Журнал «Здоровье ребенка» 5(20) 2009

Введение

Последние десятилетия в Украине характеризуются неуклонным ростом частоты врожденных пороков сердца (ВПС) у детей. Если в 1994 г. частота ВПС составляла 0,5 на 1000 рожденных живыми, то в 2000 г. — 0,76, в 2007 г. — 0,86, а в 2008 г. — 0,94 [1]. Во всем мире доказана эффективность ранней диагностики и оперативной коррекции ВПС. Важно помнить, что при естественном течении ВПС отмечается высокая смертность детей. Так, по данным Г.В. Кнышова [2], Н.Н. Руденко и соавт. [3], 90 % больных с ВПС без хирургической коррекции погибают в возрасте до 1 года [4], при этом 52 % младенцев — в периоде новорожденности [5]. По данным М.Ф. Зиньковского и соавт. [6], 20 % детей с ВПС без оперативной коррекции уже к концу 1-го года жизни становятся абсолютно или относительно неоперабельными из-за необратимых изменений в органах и системах и только 10–15 % больных с пороками сердца без выраженных нарушений гемодинамики достигают юношеского возраста без хирургической коррекции [7].

Вместе с тем обращает на себя внимание тот факт, что на протяжении нескольких последних лет остается высокой частота ВПС, выявленных у детей в возрасте старше 7 лет [1, 8]. Так, в 2005 г. их удельный вес в структуре составил 27,1 % (1607 чел.); в 2006 г. — 21,0 % (1482 чел.); в 2007 г. — 16,4 % (1275 чел.); в 2008 г. — 10,4 % (807 чел.) [1]. О наличии ВПС у ребенка неонатолог, педиатр, семейный врач может предположить прежде всего по клиническим проявлениям, что и стало целью настоящего исследования.

Материалы и методы

Объектом исследования были 187 детей (109 мальчиков и 78 девочек) в возрасте от 1 месяца до 18 лет с различными ВПС, находившихся в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гу­сака АМН Украины за период с 2004 по 2008 гг. Контрольную группу составили 146 здоровых сверстников (84 мальчика и 62 девочки). Верификацию ВПС проводили по требованиям ВОЗ, классифицировали по МКБ-10.

Изучение жалоб, анамнеза жизни и заболевания проводили по специально разработанной индивидуальной карте, оценку физического развития детей — по центильным таблицам [9].

Комплекс обследования наряду с общеклиническими включал допплерэхокардиографическое исследование (ДЭхоКГ) на аппарате ACUSON (Aspen, США) в режимах М и В с использованием детского датчика 5–7 Мгц в одномерном и двухмерном режимах со стандартных позиций.

Степень сердечной недостаточности определяли согласно классификации, утвержденной на VI национальном конгрессе кардиологов Украины, а также методическим рекомендациям Л.Ф. Богмат и соавт. [10].

Об инфицированности возбудителями персистирующих внутриклеточных инфекций (ПВИ) (herpes simplex virus, cytomegalovirus, Epstein — Barr virus, Chlamydia pneumoniae, Toxoplasma gondii) судили по результатам иммуноферментного анализа (ИФА) с использованием стандартного коммерческого набора реактивов ЗАО «ВЕКТОР-БЕСТ» (Россия). Для определения активности инфекционного процесса, вызванного персистирующими внутриклеточными возбудителями (ПВВ), использовали полимеразную цепную реакцию (ПЦР). Исследование ДНК указанных возбудителей проводили в сыворотке крови.

Статистическую обработку полученных результатов осуществляли классическими математическими методами вариационной статистики с применением пакета прикладных программ Statistica for Windows.

Результаты и их обсуждение

Сведения о возрастно-половом составе обследованных представлены в табл. 1.

Данные табл. 1 свидетельствуют о том, что в возрастной структуре больные с ВПС первого года жизни составили 36,9 ± 3,5 %; в возрасте 1–3 лет — 21,9 ± 3,0 % и 15–18 лет — 20,3 ± 2,9 %. Отмечено преобладание мальчиков (58,3 ± 3,6 %) над девочками (41,7 ± 3,6 %) в общей когорте обследованных, различия достигали уровня достовер­нос­ти у детей первого года жизни (22,5 ± 3,6 % и 14,4 ± 2,5 % соответственно, р < 0,05) и в группе 15–18 лет (13,9 ± 2,5 % и 6,4 ± 1,7%, р < 0,05).

Согласно результатам ДЭхоКГ, представленным в табл. 2, в структуре ВПС простые пороки (130 чел., 69,5 ± 3,4 %) имели место достоверно чаще в сравнении со сложными (57 чел., 30,5 ± 3,4 %, р < 0,05).

В общей структуре ВПС наиболее частым (р < 0,05) был ДМЖП (56 чел., 29,9 ± 3,3 %). При этом данная патология чаще встречалась у девочек — 31 (16,6 ± 2,7 %) чел., чем у мальчиков — 25 (13,4 ± 2,4 %) чел., не достигая статистической достоверности. Вторым по частоте был ДМПП (34 чел., 18,2 ± 2,8 %), его имели 22 (11,8 ± 2,3 %) девочки и 12 (6,4 ± 1,7 %) мальчиков.

Среди сложных ВПС наиболее распространенными были пороки Фалло — 29 (15,5 ± 2,6 %) детей, достоверно отличавшиеся (р < 0,05) от других видов. При этом в 2 раза чаще пороки Фалло имели мальчики в сравнении с девочками (10,2 ± 2,2 % и 5,4 ± 1,6 % соответственно). В структуре пороков Фалло у 23 (12,3 ± 2,4 %) пациентов выявлена тетрада, что было достоверно чаще в сравнении с триадой (1,1 ± 0,7 %, р < 0,05) и пентадой (2,1 ± 1,0 %, р < 0,05).

Анализ жалоб, предъявляемых больными с ВПС и/или их родственниками, представлен в табл. 3.

Согласно данным табл. 3, наиболее частой (59,9 ± 3,5 %) была жалоба на кардиалгии и/или неприятные ощущения в области сердца. У 98 (52,4 ± 3,6 %) пациентов с ВПС имела место головная боль различной частоты, локализации и степени выраженности. Обращало на себя внимание, что 87 (46,5 ± 3,6 %) больных с ВПС беспокоили ощущения сердцебиения (частого или сильного) в покое. Одышку отмечали 78 (41,7 ± 3,6 %) обследованных с ВПС, при этом у 56 (29,9 ± 3,3 %) больных она возникала при физической нагрузке, у 21 (11,2 ± 2,3 %) — в покое. Изменение цвета кожных покровов констатировано у 63 (33,7 ± 3,7 %) детей: у 15 (8,0 ± 1,9 %) чел. со стенотическими или обструктивными пороками левого сердца обсуждаемая жалоба отмечалась при физической нагрузке, у 7 (3,7 ± 1,3 %) чел. — в покое. Акроцианоз или тотальный цианоз кожи при физической нагрузке имели 19 (10,2 ± 2,2 %) и 9 (4,8 ± 1,5 %) чел. со стенотическими или обструктивными пороками правого сердца, в покое — 8 (4,3 ± 1,4 %) и 5 (2,7 ± 1,1 %) больных соответственно.

У 68 (36,4 ± 3,5 %) детей с пороками сердца документирована беспричинная лихорадка, при этом длительность ее составила от 5 месяцев до 2,7 года. Обращало внимание, что у половины (51,9 ± 3,6 %) детей с ВПС основной жалобой были частые (более 5 раз в год) ОРЗ, которые характеризовались затяжным и осложненным течением. Рецидивирующие заболевания ЛОР-органов имели 42 (22,5 ± 3,0 %) ребенка с ВПС: 11 больных (5,9 ± 1,7 %) — риниты (в контрольной группе 2 чел., 1,4 ± 0,9 %); 18 (9,6 ± 2,1 %) — синуситы (в контрольной группе 4 чел., 2,7 ± 1,3 %); 13 (7,0 ± 1,8 %) — отиты (в контрольной группе 1 чел., 0,7 ± 0,7 %). Однако достоверного различия между больными с ВПС, протекающими с обогащением малого круга или его обеднением, не наблюдалось.

Анализ акушерского анамнеза, течения беременности и родов у женщин и перинатального анамнеза у детей с пороками сердца и здоровых представлен в табл. 4.

Анализируя данные табл. 4., следует отметить, что дети с ВПС достоверно чаще были рождены от четвертой и последующих беременностей в сравнении со здоровыми сверстниками (26,7 ± 3,2 % и 9,6 ± 2,4 % соответственно, р < 0,05). Угроза прерывания достоверно чаще имела место у матерей детей с ВПС — 135 (72,2 ± 3,2 %) чел. в сравнении с контрольной группой (21,9 ± 3,4 %, р < 0,01). Более чем у половины женщин беременность ребенком с пороком сердца протекала с токсикозом первой и второй половины (63,6 ± 3,5 % и 26,2 ± 3,2 % соответственно), что было достоверно чаще, чем в контрольной группе (33,6 ± 3,9%, 11,6 ± 2,6 % соответственно, р < 0,05). Обращало на себя внимание, что перенесенные во время беременности простудные и/или лихорадочные заболевания, субфебрилитет неясной этиологии (32,6 ± 3,4 %), а также хроническая внутриутробная гипоксия плода (51,9 ± 3,6 %) достоверно (р < 0,05) чаще наблюдались у беременных детьми с пороками сердца.

Более чем у четверти (29,9 ± 3,3 %) больных с ВПС наблюдалась патологическая продолжительность иктеричности кожных покровов, что было достоверно (р < 0,05) чаще, чем у здоровых сверстников.

Сведения о наличии маркеров синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани (СНДСТ) у обследованных детей представлены на рис. 1.

Как свидетельствуют данные рис. 1, у больных с ВПС достоверно чаще имели место фенотипические (79,1± 2,9 %) и висцеральные (67,9 ± 3,4 %) проявления СНДСТ в сравнении со здоровыми сверстниками (60,9 ± 3,9 %, р < 0,05; 47,3 ± 4,1 %, р < 0,01 соответственно).

Оценка физического развития свидетельствовала о том, что почти у каждого второго (45,5 ± 3,6 %) пациента с пороком сердца отмечалось дисгармоничное физическое развитие, причем уровень его ниже среднего — у детей со сложными ВПС в сравнении с простыми (40,4 ± 6,5 % и 22,3 ± 3,6 % соответственно, р < 0,05).

Сведения о хронической сердечной недостаточности (ХСН) и ее тяжести представлены на рис. 2.

Проявления ХСН имел 101 (54,0 ± 3,6 %) пациент с пороками сердца, при этом признаки ХСН I степени были у 67 (35,8 ± 3,5 %) больных с ВПС, ХСН IIА степени — у 24 (12,8 ± 2,4 %), ХСН IIВ степени — у 10 (5,3 ± 1,6 %). Обращало внимание, что ХСН IIА и IIВ степени достоверно чаще имели обследованные со сложными пороками сердца (23 чел., 12,3 ± 2,4 %) в сравнении с простыми (11 чел., 5,9 ± 1,7 %, р < 0,05).

Нарушения сердечного ритма и проводимости имели место у 118 (63,1 ± 3,5 %) больных с пороками сердца. Экстра­систолия регистрировалась у 28 (15,0 ± 2,6 %) чел., причем достоверно чаще — у пациентов со сложными пороками сердца в сравнении с детьми с простыми ВПС (11,2 ± 2,3 % и 4,2 ± 1,4 % соответственно, р < 0,05). Отметим тот факт, что суправентрикулярные экстрасистолы диагностировались чаще (9,1 ± 2,1 %), чем желудочковые (5,9 ± 1,7 %), не достигая статистической достоверности. При этом суправентрикулярная экстрасистолия достоверно чаще была у детей со сложными ВПС (11,7 ± 2,3 %), чем у детей с простыми (4,3 ± 1,4 %, р < 0,05). Синусовую тахикардию в покое имели 27 (14,4 ± 2,5 %) детей с ВПС, достоверно чаще она регистрировалась у детей со сложными пороками сердца (р < 0,05). Синусовая брадикардия была выявлена у 4,8 ± 1,5 % детей с ВПС. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса имела место у 54 (28,9 ± 3,3%) пациентов с пороками сердца с достоверным отличием у детей со сложными ВПС в сравнении с простыми (19,3 ± 2,8 % и 9,6 ± 2,1 % соответственно, р < 0,05).

Характер и структура патологии органов дыхания в различные возрастные периоды у детей с ВПС и здоровых сверстников представлены в табл. 5.

Как свидетельствуют данные табл. 5, у детей с пороками сердца достоверно (р < 0,001) чаще имели место проявления синдрома иммунного дисбаланса по клинико-анамнестическим данным в сравнении с детьми контрольной группы. При этом только у детей с ВПС в возрасте 1–6 лет и старше 6 лет достоверно (р < 0,01 и р < 0,001 соответственно) увеличивалась частота указанных проявлений в сравнении с больными в возрасте до 1 года.

Согласно результатам проведенного ИФА, представленным на рис. 3, инфицированность возбудителями ПВИ детей с ВПС отмечалась достоверно чаще в сравнении со здоровыми сверстниками (94,1 ± 1,7 % и 28,1 ± 3,7 % соответственно, р < 0,001).

Только у детей с ВПС были выявлены специфические IgG к ассоциациям ПВВ (23,5 ± 3,1 %, р < 0,001). По данным ПЦР, активную стадию ПВИ имели 32,6 ± 3,4 % детей с ВПС, что было достоверно чаще в сравнении с контрольной группой (14,4 ± 2,9 %, р < 0,001), при этом только у детей с пороками сердца обнаруживались различные ассоциации ПВВ (14,4 ± 2,5 %).

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о том, что врожденные пороки сердца у детей характеризуются разнообразием, значительной частотой сложных аномалий развития, достигающих 30,5 % в общей структуре. Несмотря на наличие жалоб и клинической симптоматики, ВПС были диагностированы только у 36,9 % детей первого года жизни. Эхокардиографическое исследование сегодня является доступным обследованием, необходимым для проведения любому ребенку. Выявление инфицированности ребенка с ВПС персистирующими возбудителями и определение стадии инфекционного процесса важно в оптимизации его подготовки к своевременной оперативной коррекции и уменьшении частоты и выраженности послеоперационных осложнений.