Международный неврологический журнал 3 (33) 2010

Синдром Толоза — Ханта (болезненная офтальмоплегия) развивается при неспецифическом воспалительном процессе в стенках кавернозного синуса и в оболочках интракавернозной части сонной артерии [1].

Синдром Толоза — Ханта характеризуется:

— постоянной сверлящей болью в периорбитальной или ретробульбарной локализации, офтальмоплегией, следующей за ней или развивающейся одновременно;

— поражение глазодвигательных нервов, первой ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения;

— прогрессирование симптомов в течение нескольких дней или недель;

— характерны спонтанные ремиссии и рецидивы с интервалами в месяцы и даже годы;

— отсутствие симптомов вовлечения нервных структур за пределами кавернозного синуса;

— типична откликаемость на лечение глюкокортикоидами.

Синдром впервые описан испанским неврологом Э. Толоза в 1954 году и дополнен английским врачом В. Хантом в 1961 году. С 1966 года обозначается как синдром Толоза — Ханта [2].

Причины классического синдрома Толоза — Ханта до конца неизвестны. Однако данный синдром описан при целом ряде заболеваний: опухолях мозга и орбиты, сосудистых мальформациях, саркоидозе, орбитальном миозите, краниальном пахименингите, тромбозе кавернозного синуса, аутоиммунных заболеваниях, заболеваниях крови, гранулематозе Вегенера.

Полиэтиологический характер заболевания создает существенные сложности в его современной диагностике.

Представляем клинический случай диагностики синдрома Толоза — Ханта. В неврологическое отделение Института неотложной и восстановительной хирургии имени В.К. Гусака АМН Украины 12.12.2008 г. поступила больная Р., 1980 г.р. При поступлении предъявляла жалобы на двоение при взгляде прямо, вниз, влево, неуверенность при ходьбе. Из анамнеза заболевания: впервые ухудшение состояния отмечалось в январе 2008 г., когда развилась головная боль с тошнотой и рвотой. Постепенно интенсивность головной боли уменьшалась, на этом фоне присоединилось двоение, неустойчивость при ходьбе. За неделю до данного состояния больная перенесла легкие респираторные явления с повышением температуры до 37 °С. Двоение регрессировало в течение двух недель самостоятельно без медицинского лечения. Вновь ухудшение состояния в ноябре 2008 г., когда снова возникла головная боль с тошнотой и рвотой, с последующим присоединением двоения. Головная боль регрессировала, глазодвигательные нарушения сохранялись. С этими жалобами больная госпитализирована в клинику. Из анамнеза жизни, со слов больной, в 1997 г. перенесла неврит правого лицевого нерва, с восстановлением (мед. документация не сохранена).

При поступлении в неврологическом статусе отмечался парез шестой пары слева; внешне глазное яблоко не изменено, без отека; отмечался установочный горизонтальный нистагм; корнеальные рефлексы не вызывались; сухожильные рефлексы с рук высокие, с патологическими кистевыми знаками; коленные сухожильные рефлексы оживлены, ахилловые — повышенные; брюшные рефлексы не вызываются из-за вялости мышц брюшной стенки; в позе Ромберга легкое пошатывание, координаторные пробы выполняет удовлетворительно; вибрационная чувствительность в ногах 12 сек.

Больной проведено дообследование, включая исследование крови, мочи, ревмопробы, МРТ головного мозга — патологии не выявлено. Проводилось исследование СМЖ: белок 0,63 г/л, цитоз 1 мкл, реакция Панди ±, глюкоза 3,5 ммоль/л, хлориды 125. ДНК вируса Эпштейна — Барр, цитомегаловируса и вируса простого герпеса типа 1, 2 — отрицательные. ЦИК 40.

На фоне противоотечной, метаболической, антихолинэстеразной терапии состояние больной стабилизировалось, глазодвигательные нарушения регрессировали. С учетом жалоб, данных анамнеза, клинического дообследования, положительной динамики больной был установлен диагноз РЭМ с глазодвигательными нарушениями. Проводилась дифференциальная диагностика с ангиитом, энцефалитом, демиелинизирующими заболеваниями. Повторно больная Р. поступила в клинику 29.09.2009 г. в связи с ухудшением состояния. При поступлении предъявляла жалобы на двоение, опущение верхнего века слева, отсутствие движения в левом глазном яблоке, отечность в области левого глаза, боль, локализованную в области виска и глазного яблока слева. Резкое ухудшение состояния 16.09.2009 г., когда больная отметила выраженную боль в области виска, глазного яблока слева, с тошнотой и рвотой, повышением артериального давления 160/95 мм рт.ст. Утром 17.09.2009 г., после сна, сохранялись головная боль, тошнота, рвота, и на этом фоне отметила двоение. 18.09.2009 г. присоединилось опущение верхнего века. Постепенно боли стали уменьшаться, глазодвигательные нарушения сохранялись. Из анамнеза жизни: в течение последнего года отмечается нарушение менструального цикла, увеличение массы тела на 15 кг. В неврологическом статусе при поступлении: парез глазодвигательного нерва слева, усилен подкожно-сосудистый рисунок на лице и в области верхнего века слева, легкая гиперемия лица больше слева, ­отечность верхнего века слева, склера инъецирована слева, снижена фотореакция слева, зрачки S > D, сухожильные рефлексы живые и четких расстройств чувствительности не показывают, статика координации не нарушена. Больной проведено дообследование: ЭНМГ — патологии не выявлено; ТС брахиоцефальных сосудов — ход СА ровный, сосудистая стенка не изменена, кровотоки удовлетворительных характеристик; ТК-сканирование — кровотоки по всем мозговым артериям удовлетворительных характеристик, вены и синусы мозга четко не лоцируются; МРТ головного мозга — выявлено отсутствие кровотока в правом сфенопариетальном синусе, что может быть обусловлено перенесенным его тромбозом. Учитывая клинические данные, исключить тромбоз левой глазничной вены не представляется возможным. АЧТВ 33,6; ПВ13,9; ПТИ 97; МНО 1,03; ТВ 14,7; фиб. ген. 2,37; РВМК 3; антитромбин ІІІ 69,7. Антинуклеарный фактор отрицат., антитела в цитоплазме нейтрофилов не обнаружены, ревмопробы без патологии. Выявлено повышение антител к тиреопероксидазе 1234 (норма 0–63), ТТГ 14,05; тироксин свободный 12,76. Осмотрена эндокринологом. Установлен диагноз: «аутоиммунный тиреоидит», гипотиреоз выявлен впервые.

С учетом имеющейся клинической картины и результатов дообследования диагностирован синдром Толоза — Ханта. В отделении больная получала лечение: реосорбилакт, L-лизин, трентал в/в, цефтриаксон в/в, плазмаферез; солу-медрол в/в с последующим переходом на преднизолон внутрь по схеме с постепенным снижением дозы до 60 мг через день в сочетании с препаратами калия, приемом флебодии, тромбо Асс.

На фоне проводимой терапии состояние больной улучшалось, глазодвигательные нарушения регрессировали в течение 1,5 месяца.

Можно сделать выводы, что синдром Толоза — Ханта носит полиморфный и полиэтиологический характер, что создает существенные сложности в его своевременной диагностике. Для установления диагноза имеют значение особенности течения, клиническая картина заболевания, тщательное лабораторное и инструментальное дообследование. Именно это позволило нам предположить аутоиммунный характер синдрома Толоза — Ханта, назначить терапию кортикостероидами, которая привела к значительному улучшению.