Международный неврологический журнал 3 (33) 2010

Артериовенозные мальформации (АВМ) являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Суммарная частота ангиоматозных пороков развития составляет 19 на 100 000 населения в год. Артерио-венозные мальформации в 5–10 % случаев являются причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния. Разрыв АВМ обычно происходит в возрасте 20–40 лет. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Типы сосудистых мальформаций: артериовенозная рацемозная, артериальная, артериовенозная фистулезная, артериовенозная микромальформация, артерио-венозная кавернозная, телеангиэктазия, венозная.

Выделяют следующие типы клинического развития артериовенозных мальформаций:

1. Геморрагический тип течения заболевания — 50–70 % случаев. Для этого типа характерны наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.

2. Торпидный тип течения характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, с кровоснабжением ветвями средней мозговой артерии.

Геморрагический тип. В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10–15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20–30 % больных. Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5–3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом.

В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29 %) 36 % страдают от третьего.

Кровотечение из АВМ является причиной 5–12 % всей материнской смертности, 23 % всех внутричерепных кровоизлияний у беременных.

Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных

У 47 % пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38 %), субдуральных (2 %) и смешанных (13 %) гематом, гемотампонада желудочков развивается у 47 %.

Торпидный тип проявляется:

— в виде судорожного синдрома (у 26–67 % больных с АВМ);

— кластерной головной боли;

— прогрессирующего неврологического дефицита, как и при опухолях головного мозга.

Диагностика кавернозных гемангиом включает в себя рентгеновскую и магнитно-резонансную томографию, а также церебральную ангиографию.

При ангиографическом исследовании прямые признаки гемангиомы в виде патологической сосудистой сети удается выявить лишь в 18 % случаев наблюдений. Косвенные признаки объемного образования в виде бессосудистой зоны при крупных гемангиомах и внутримозговых гематомах в их ложе выявляются в 57 % случаев. При КТ без дополнительного внутривенного введения контраста небольшие гемангиомы без признаков кровоизлияния в окружающие участки мозга могут не выявляться, но при внутривенном контрастировании частота выявления гемангиом достигает 97 %. Оптимальным способом диагностики кавернозных гемангиом является магнитно-резонансная томография, позволяющая выявить гемангиомы небольших размеров без признаков кровоизлияния.

Приводим клинический случай нетипичного дебюта кавернозной ангиомы заднечерепной ямки: пациент П., 41 год, поступил с жалобами на ощущение «тумана» при взгляде прямо в правом глазу, двоение в левом глазу, при взгляде влево, головную боль, головокружение, легкое пошатывание при ходьбе.

Из анамнеза: пациент отмечал около 10 лет назад двоение при взгляде влево, которое самостоятельно регрессировало. За месяц до поступления в клинику внезапно, во время езды за рулем, появилось двоение в левом глазу при взгляде влево. Обратился на консультативный прием к окулисту и находился на лечении в офтальмологическом отделении с диагнозом: центральная серозная ретинопатия ОД. Получал сосудистую и противоотечную терапию, без эффекта, сохранялись вышеописанные жалобы, в связи с чем был направлен на консультацию к неврологу ИНВХ им. В.К. Гусака. В неврологическом статусе: у больного глазные щели S ³  D, зрачки равны. Фотореакции живые, парез отводящего нерва слева, вертикальный нистагм больше справа, горизонтальный нистагм с ротаторным компонентом. Сглаженная левая НГС, язык медиально. Сухожильные рефлексы D > S, оживленные. В позе Ромберга тремор век, пошатывание вперед и кзади. Пальценосовую пробу выполняет удовлетворительно. Чувствительных расстройств не показывает. Диагноз: очаговый процесс стволовой локализации неуточненного генеза с глазодвигательными нарушениями. Был госпитализирован в неврологическое отделение для дообследования.

Необходимо исключить: ОНМК, первичную (метастатическую) опухоль основания черепа, сосудистые нарушения (диабетическая ангиопатия, артериальная гипертензия), аневризму ( встречается редко), демиелинизирующее заболевание (рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз), краниальную полинейропатию, миастению, миопатию, гипертиреоз, соединительно­тканную дисплазию, нейрофиброматоз.

Обследование: магнитно-резонансная томография головного мозга с МР-ангиографией сосудов головного мозга (аппарат Philips 0,23 тесла). Заключение: на серии МР-томограмм головного мозга в аксиальной и сагиттальной проекциях в режиме Т1- и Т2-взвешенных изображений и FAST FLAIR, в дорсальных отделах варолиева моста, больше слева, определяется образование размерами 14 ´ 9 мм c повышенным МР-сигналом в Т2-взвешенных изображениях и FAST FLAIR и изоинтенсивным МР-сигналом в Т1. Срединные структуры не смещены, боковые желудочки умеренно расширены, передние рога до 9 мм , тела до 12 мм , третий желудочек 5 мм . Подоболочечные пространства расширены в лобно-теменных отделах, а также сильвиевы щели. На МР-ангиограммах артерий головного мозга определяется девиация обеих позвоночных артерий, сигнал стабильный на всем протяжении, патологического изменения МР-сигнала не выявлено. Заключение: в дорсальных отделах варолиева моста, больше слева, определяется образование размерами 14 ´ 9 мм , генез которого необходимо дифференцировать между неопластическим или воспалительным процессом, менее вероятно, сосудистого генеза. После проведения магнитно-резонансной томографии головного мозга с внутривенным контрастированием 20 мл омнискана заключение: на серии МР-томограмм головного мозга в аксиальной и сагиттальной проекциях в режиме Т1-взвешенных изображений после внутривенного введения контраста отмечается незначительное неравномерное накопление контрастного вещества в проекции описанного ранее очага в дорсальных отделах варолиева моста, что может свидетельствовать как в пользу воспалительного, в том числе демиелинизирующего процесса, так и в пользу неопластического процесса.

Общий анализ крови: Нb 174 г/л, эритроциты — 5,1 T/л, лейкоциты — 8,0 г /л, СОЭ — 7 мм/ч, палочко­ядерные элементы — 5, сегментоядерные элементы — 74, моноциты — 6, эозинофилы — 2, лимфоциты — 13, в пределах нормы. Общий анализ мочи: удельный вес — 1020, реакция кислая, белок, сахар не обнаружены. Глюкоза крови 4,21 ммоль/л, С-реактивный белок — 2, серомукоид — 0,13 у.е., общий билирубин 15,98 ммоль/л, прямой — 3,22 ммоль/л, непрямой — 12,76 ммоль/л, АСТ — 0,18 ммоль/л, АЛТ — 0,23 ммоль/л, ПТИ — 93 %, АЧТВ — 24 секунды, фибриноген — 4,0 г/л.

Осмотр окулиста: VOD — параорбитальная область, среды в норме; на глазном дне: ДЗН бледно-розовые, границы четкие, в макулярной области мелкий желтый очажок. VOS — параорбитальная область, среды, глазное дно в норме.

Зрительные, слуховые и когнитивные вызванные потенциалы соответствуют возрастным стандартам, межполушарной асимметрии не выявлено. Ахроматический реверсивный шахматный паттерн выявляет удлинение латентности N 75, P 100, N 145 с сохранением амплитуды. Данные указывают на снижение афферентного потока с нарушением проводниковой функции.

Триплексная допплерография брахицефальных сосудов: девиация общей сонной артерии, умеренная извитость внутренней сонной артерии, гемодинамически незначимая. Сосудистая стенка не изменена, кровотоки удовлетворительных характеристик. Позвоночная артерия: ход резко неровный, в соответствии с костными структурами. Признаки выраженной компрессии обеих позвоночных артерий в сегменте V2, больше справа. Венозные кровотоки без особенностей.

Триплескное сканирование: кровотоки по всем мозговым сосудам удовлетворительных характеристик, умеренная венозная перегрузка в заднечерепной ямке.

Учитывая клинические и параклинические данные обследования, в том числе МРТ головного мозга с МР-ангиографией сосудов с контрастированием (рис. 1), больному повторно произведена магнитно-резонансная томография головного мозга с магнитно-резонансной ангиографией, с внутривенным введением 16,5 мл магневиста (аппарат Siemens 2 тесла). В заднечерепной ямке на фоне каудальных отделов ножек мозга, с преимущественной латерализацией влево определяется очаг овальной формы, с четкими контурами, размерами 4,2 ´ 0,9 ´ 0,9 см , интенсивно накапливающий контрастное вещество, обусловленный, с наибольшей вероятностью, кавернозной ангиомой. На фоне правой половины варолиева моста визуализируется расширенный, извитой сосуд, направляющийся к каверноме. Кавернома вызывает незначительную деформацию верхних отделов четвертого желудочка, третий и боковые желудочки не изменены. Образования средней линии без латерального смещения. Изменений интенсивности МР-сигнала в мозолистом теле, гипофизе и хиазме, гемисферах мозжечка, краниовертебральном переходе и мосто-мозжечковых углах не вывлено. Расположение миндалин мозжечка обычное. Периваскулярные пространства в белом веществе полушарий мозга и в проекции базальных ядер расширены. Незначительно расширены конвекситально субарахноидальные пространства, цистерны латеральных щелей. Околоносовые синусы свободны. Анатомия церебральных сосудов не нарушена, патологических образований по их ходу не выявлено, передняя и задние соединительные артерии отсутствуют. Венозные синусы и вены без патологии.

Заключение: МРТ-признаки кавернозной ангиомы заднечерепной ямки в проекции ножек мозга. МРТ-признаки сосудистой энцефалопатии.

Больной консультирован нейрохирургом научно-исследовательского и нститута нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова, рекомендовано наблюдение образования в динамике.

Таким образом, в данном клиническом случае дифференциальная диагностика, выбор правильной тактики лечения при кавернозной гемангиоме небольших размеров, которая клинически проявляла себя глазодвигательными нарушениями без эпизодов мозговых катастроф и располагалась в функционально значимой зоне мозга, представляют трудность. Учитывая дискутабельность хирургического лечения при кавернозных гемангиомах, выбор лечебной тактики диктуется особенностями клинической картины, размерами и расположением образования. В данном случае было принято решение о динамическом наблюдении под контролем магнитно-резонансной томографии головного мозга с МР-ангиографией, назначена симптоматическая терапия.