Газета «Новости медицины и фармации» 8(321) 2010

Існує широкий спектр дисфункцій наповнення й утримання сечі в сечовому міхурі, а також адекватного та повноцінного його спорожнення, що супроводжуються порушеннями функціонування верхніх сечових шляхів.

Оскільки нервова система регулює сечовипускання, то будь-яка із форм дисфункції сечового міхура виникає на фоні патологічних станів головного чи спинного мозку, а також периферичних або інтрамуральних нервових сплетень. Основ­на мета цієї регуляції — забезпечити періодичне виділення сечі по сечівнику з нирок, де відбувається її постійна й мимовільна секреція. Нервова система може уражатися на різному рівні — від кори головного мозку аж до нейром''язових з''єднань. Нейрогенна дисфункція сечового міхура виникає на грунті природженої або набутої патології.

Серед природжених вад виділяють різні види дегенеративних нейром''язових розладів, церебральний параліч, фіксований спинний мозок, а-та дисгенезію крижової й куприкової ділянок хребта, дефекти нервової трубки. Остання вада (від прихованих форм спінальної дизрафії до мієломенінгоцеле) — найчастіша причина нейрогенних розладів. При цьому мієломенінгоцеле належить до поширених та найтяжчих. Етіологія його є мультифакторіальною, із чіткою сімейною схильністю.

Набуті ураження виникають унаслідок травми голови, спинного мозку, тазових нервів, денервації сечового міхура після хірургічних втручань, внутрішньочерепних або інтраспінальних новоутворень, які проростають тазові нерви, інфекційних та судинних захворювань з ураженням головного, спинного мозку або тазових нервів, дії психофармакологічних засобів, ендо- або екзогенних інтоксикацій.

У розвитку нейрогенних дисфункцій сечового міхура провідну роль відіграє інтенсивність ушкоджень центрів і шляхів нервової системи, а не їх характер. Ней­рогенні дисфункції поступово призводять до розвитку анатомічних вад, які ще більше поглиблюють функціональні розлади, тобто спрацьовує принцип зачарованого кола.

Сечовий міхур і сечівник становлять єдину систему, яка забезпечує такі функції: резервуарну — утримання сечі, евакуаторну — акт сечовипускання й вентильну — запобігання зворотному затіканню сечі в сечовід.

У процесі розвитку (онтоморфогенезу) дитини змінюються величина та об''єм органів. Це відбивається на розташуванні сечового міхура щодо інших органів і тканин. Переломним етапом у стабілізації внутрішньої структури органів є вік від 5 до 7 років. У подальшому переважають процеси росту й удосконалення їх структури, які завершуються до 8 років. Повністю розвиток іннервації сечового міхура завершується на 6-му році життя. У грудних дітей до 6–8 міс. за відсутності порушень іннервації наповнений сечовий міхур викликає скорочення детрузора й «автоматичну» релаксацію сечового сфінктера. Отже, сечовипускання є мимовільним актом, що забезпечується тільки рефлекторною дугою — розширення міхура сечею активує аферентні волокна й відповідним чином викликає парасимпатичний еферентний імпульс тазових нервів для скорочення детрузора з подальшим рефлекторним гальмуванням еферентних нервових волокон сфінктера сечівника, що веде до його розслаблення й повного спорожнення міхура. Від 8 до 18 міс. життя у рефлекторний ланцюг включаються підкіркові центри. Маленькі діти поступово привчаються до охайності, тобто до «горщика». Вони починають усвідомлювати, коли сечовипускання є неслушним або непристойним, тобто у процес залучаються умовно-рефлекторні центри кіркової речовини.

З часом діти стараються стримувати позив до сечовипускання через вольове скорочення зовнішнього сфінктера, аж поки не припиниться скорочення детрузора і міхур знову не релаксується. Більшість дітей у 4 роки вже здатна регулювати сечовипускання, маючи певні навички. Старші діти свідомо контролюють цей процес. Якщо дитина викликає сечовипускання при незначному заповненні сечового міхура, то супраспінальний вольовий контроль вважається повним і адекватним. Остаточне становлення складної нейром''язової системи регуляції функцій сечового міхура досягається у 12–13-річному віці. Отже, успіх призвичаювання дітей до охайності залежить від детрузорно-сфінктерної синергії, яка іноді може перейти у патологію. Правда, треба враховувати, що, маючи значні компенсаторні можливості, онтогенетично незрілі сечовидільні шляхи в дітей за відсутності несприятливих моментів здатні справлятися з фізіологічними навантаженнями, зберігаючи при цьому рівновагу в організмі.

Функцію сечового міхура схематично можна розділити на фази адаптації й рефлекторної активності. Це складний фізіо­логічний процес послідовних взаємодій детрузора та сфінктера сечівника, що забезпечується анатомо-фізіологічними особливостями й нейрогуморальними механізмами. Фаза наповнення сечею можлива в разі низького внутрішньоміхурового тиску, закритого виходу із сечового міхура й відсутності мимовільних скорочень детрузора. Нижні сечові шляхи отримують чутливі (аферентні) і рухові (еферентні) нервові волокна від вегетативної (автономної) і соматичної нервових систем. Наповнення міхура сечею забезпечується волокнами симпатичної нервової системи зі спінальних центрів нижніх грудних і верхніх поперекових сегментів T10–L2, що входять до складу підчеревних нервів (n.hypogastrici). Хімічним медіатором цього процесу є норадреналін, що діє на β-адренергічні рецептори, рівномірно розташовані по всьому детрузору. Останні релаксують детрузор, і сеча, яка надходить з нирок, набирається, не призводячи до особливого напруження міхурової стінки. α-адренергічні рецептори сечоміхурового трикутника, шийки сечового міхура й верхніх відділів сечівника створюють сфінктерне забезпечення процесу наповнення сечею. Соматична нервова система іннервує зовнішній сфінктер, забезпечуючи довільне утримання сечі та припинення сечовипускання. Зовнішній сфінктер сечівника, тобто вольовий м''яз, іннервується зі спінальних центрів S1–2 через соромітні нерви (n.pudendі). Під час позиву до сечовипускання або стресу зовнішній сфінктер може мимовільно скорочуватися й запобігати раптовому виділенню невеликої кількості сечі. Чутлива іннервація сечового міхура й сечівника забезпечується сенсорними рецепторами — напруження, які стимулюють детрузор, і об''єму (барорецепторами), які сприяють розширенню міхура. Чутливі рецептори сконцентровані на дні сечового міхура й проксимальної частини сечівника. Останні — флуорецептори — реагують тільки на тиск сечі під час сечовипускання.

Відчуття наповнення сечового міхура запускає механізм його спорожнення. Для евакуації сечі потрібні координоване й адекватне скорочення детрузора, відкривання виходу з сечового міхура й відсутність інфравезикальної обструкції. Соматична нервова система, замикаючи дугу сакрального рефлексу, довільно розслабляє смугасті м''язи зовнішнього сфінктера з подальшим сечовипусканням. За ураження спинного мозку іноді виникає «автоматичне» відкривання зовнішнього сфінктера. Подібне розслаблення спостерігається і в грудних дітей у разі інтактності крижового центру сечовипускання, а також аферентних і еферентних волокон соромітного нерва. У дію вступає також парасимпатична нервова система, яка іннервує детрузор, і медіатор ацетилхолін. Парасимпатичні волокна відходять від спінального центру S2–4 у складі тазових нервів (n.pelvici). Холінергічні волокна детрузора скорочуються, а верхні відділи сечівника і шийки сечового міхура розширюються і вкорочуються — сфінктери відкриваються. У гладких м''язах проксимальної частини сечівника виявлено також адренорецептори, стимуляція яких знижує максимальний уретральний тиск. Якщо це поєднується із релаксацією вольового зовнішнього сфінктера, то сечовий міхур спорожнюється за рахунок тривалого завершального скорочення детрузора. Об''єм залишкової сечі в нормі не перевищує 5 мл.

Провідні шляхи спинного мозку поєднують крижовий центр сечовипускання із трьома центрами головного мозку, які об''єднані під загальною назвою мостового центру сечовипускання. Функція цього центру полягає у гальмуванні сечовипускання і релаксації зовнішнього сфінктера під час тривалого скорочення детрузора. Над автономними процесами контроль здійснюється з відповідних зон кори головного мозку. Спільна функція усіх цих центрів забезпечує утримання сечі. Якщо пригнічуючі сигнали із мозкового стовбура не надходять (як це буває у випадках порушення провідності між головним і спинним мозком), то виникає мимовільне сечовипускання.

Процесу сечовипускання відповідає клінічне поняття «міхуровий рефлекс». Він відображає інтегральну функцію периферичних, спінальних і центральних механізмів іннервації сечового міхура. Його клінічною характеристикою є об''єм сечового міхура, при якому починається сечовипускання. За нормального міхурового рефлексу сечовипускання настає після завершення фази адаптації, тобто коли міхур досягає свого звичайного вікового об''єму. Такий сечовий міхур вважається норморефлекторним. Може бути міхур і гіпорефлекторним — якщо його об''єм перевищує верхню границю норми, і гіперрефлекторним, або гіперактивним — коли він менший за неї.

У нормі сечовий міхур може утримувати сечу й спорожнюватися координовано. При гіперрефлексії сечового міхура переважно порушується резервуарна функція, а при гіпорефлексії — функція спорожнення внаслідок зниження скоротливої здатності і збудливості м''яза, що виштовхує сечу. Розлади функції сечового міхура є вторинними щодо дефекту, що викликав недостатність фази наповнення або спорожнення.

Нездатність до наповнення та утримання сечі може бути пов''язана з патологією самого міхура (детрузорною гіпер­активністю або зниженою здатністю до розтягнення) або його вихідного відділу (недостатньою резистентністю внаслідок неспроможності шийки сечового міхура чи уретрального сфінктера). Порушення спорожнення також можуть бути пов''язані з причинами з боку самого сечового міхура або його вихідного від­ділу.

Для гіперрефлекторного сечового міхура характерне зменшення максимальної ємкості міхура, а якщо протягом доби реєструються деякі нормальні порції сечі, то міхур може бути норморефлекторним. Розлади сечовипускання у дітей із норморефлекторним сечовим міхуром, як правило, зумовлені підвищеною скоротливою активністю сфінктера сечівника. При гіперрефлекторному адаптованому сечовому міхурі порушення уродинаміки мають дисфункціонально-необструктивний характер, оскільки внаслідок підвищення збудливості нервово-рефлекторної дуги сечового міхура (гіперрефлексії) скорочується фаза наповнення. Надзвичайна збудливість нервово-рефлекторної дуги та зниження вольового гальмівного контролю призводять до спорожнення сечового міхура зразу ж після появи позиву, у протилежному випадку виникає імперативне сенсорне нетримання сечі, а також полакіурія, імперативні позиви й енурез. У хворих із гіперрефлекторним адаптованим сечовим міхуром немає спонтанних безладних скорочень детрузора з інтермітуючою внутрішньоміхуровою гіпертензією. При даній дисфункції ймовірність приєднання запального процесу менша, ніж при гіперрефлекторно-неадаптованій формі.

Детрузорно-сфінктерна дисинергія — це форма дисфункції сечового міхура, при якій детрузор і сфінктер скорочуються одночасно, але детрузор для спорожнення міхура, а сфінктер — навпаки. Детрузорно-сфінктерна дисинергія може бути природженою або набутою у старших дітей із неадаптованим детрузором. Найчастіше вона зустрічається у дітей із ураженням спинного мозку, особливо при мієлодисплазії. Якщо мають місце періодичні сильні скорочення детрузора під час фази наповнення сечею, що характеризує дез­адаптацію детрузора, то говорять про неадаптований (незагальмований) сечовий міхур. Незагальмовані скорочення детрузора (1–16 за одну фазу наповнення) супроводжуються раптовою внутрішньоміхуровою гіпертен­зією і, відповідно, довільною оклюзією сечівника зовнішнім уретральним сфінктером і синхронно з ним функціонуючими м''язами тазового дна. Цей механізм виконує роль обструктивного фактору, тобто при неадаптованих формах сечового міхура порушення уродинаміки мають функціонально-обструктивний характер. При цих дисфункціях немає механічної перешкоди для відтоку сечі і сечовипускання здійснюється нормальним струменем. Гіперрефлекторний неадаптований сечовий міхур характеризується вираженими порушеннями адаптації функцій нижніх сечових шляхів, гіпертонусом м''язових структур, підвищеною рефлекторною збудливістю зі спонтанними скороченнями сечового міхура і детрузорно-сфінктерною дисинергією. При детрузорно-сфінктерній дисинергії для запобігання витіканню сечі діти свідомо викликають передчасне скорочення сфінктера у відповідь на активізацію детрузора. Незагальмовані скорочення детрузора й одночасне їх гальмування за рахунок підсилення тонусу сфінктерів, тобто надмірного спазму гладких і смугастих м''язів сечівника, супроводяться болями. Мимовільні скорочення сфінктера сечівника і, відповідно, передчасне припинення сечовипускання можуть також призводити до утворення залишкової сечі. Часті сечовипускання й імперативне нетримання незначної кількості сечі у разі довільної активності детрузора можна оцінювати як декомпресію сечового міхура — захист сечових шляхів від надмірного підвищення тиску. Ступінь вираженості уродинамічних порушень визначається рефлекторною збудливістю сечового міхура. Її об''єктивним критерієм є кількість уведеної в міхур рідини, яка спричинює незагальмовані скорочення детрузора з раптовим підвищенням внутрішньоміхурового тиску. Це підкреслює провідну роль супраспінального гальмування сечового міхура під час фази адаптації. Порушення супраспінальної регуляції в основному стосуються детрузора, оскільки кірковий контроль над періуретральними м''язами зберігається. Отже, незагальмований сечовий міхур — це детрузорно-сфінктерна дисинергія, обумовлена недостатністю супраспінального гальмування сакрального центру сечового міхура внаслідок затримки дозрівання або ушкодження його вищих центрів і провідних шляхів. У хворих з неадаптованим сечовим міхуром виявлено гормонально-медіаторну дисоціацію — виражену активацію гормонів симпатоадреналової системи на фоні відносної стабільності обмінних процесів медіаторної ланки. Нестабільність гормонально-медіаторного статусу у препубертатний період дитини спричинює гіперрефлексію сечового міхура. Цим пояснюється циклічність клініки гіперрефлекторного неадаптованого сечового міхура — періоди виражених ознак дисфункції чергуються з відносно сприятливим перебігом. Інтермітуюча гіпертензія сечового міхура супроводиться вираженою ішемією його стінки, проблемами уродинаміки верхніх сечових шляхів і, відповідно, порушенням тканинного антибактеріального захисту.

У літературі також зустрічається термін «нестабільний сечовий міхур». Він характеризує практично ідентичні порушення функції детрузора й уродинаміки, але відображає підвищення внутрішньоміхурового тиску під час фази адаптації у відповідь на будь-які подразники. У деяких випадках детрузорно-сфінктерні порушення виявляються тільки у певному положенні тіла, зокрема у вертикальному. Їх визначають як постуральні. Якщо для спінального нейрогенного сечового міхура ця ознака не має суттєвого значення, то для функціонального вона дуже важлива.

Гіпотонічний нейрогенний сечовий міхур не здатний викликати скорочення детрузора, інтенсивність яких була б достатньою для спорожнення міхура. У хворих із класичним сечовим міхуром рідке (не більше 2–3 разів) сечовипускання великими порціями (370–500 мл) зумовлене низьким порогом рефлекторної збудливості і чутливості сечового міхура. Для гіпорефлекторного неадаптованого сечового міхура типовими є явища гіперсенсорності в поєднанні з гіпорефлексією. Гіперсенсорність зумовлюють імперативні позиви і нетримання сечі. Гіпорефлекторний сечовий міхур поєднується з підвищеною скоротливою активністю сфінктера сечівника або його недостатністю. Гіпорефлексія, яка розвивається внаслідок вираженого уретрального компонента пригнічення детрузорної активності, призводить до незначного зменшення кількості сечовипускань при нормальному або дещо збільшеному об''ємі сечового міхура. Підвищення скоротливої активності сфінктера сечівника (функціональна обструкція) на фоні гіпорефлексії поглиблює уродинамічні проблеми, але це не є провідною причиною вираженої гіпотонії, гіпорефлексії і порушення евакуації сечі. Гіпорефлекторний сечовий міхур із недостатністю сфінктера сечівника характеризується нетриманням сечі під час напруження — кашлю, сміху, при стрибках тощо внаслідок вираженого зниження скоротливої активності сфінктера сечівника та його неспроможності. Ця форма часто поєднується з анатомо-функціональними змінами верхніх сечових шляхів (мега­уретером, уретерогідронефрозом, міхурово-мисковим рефлюксом), що є виявом дисплазії всієї сечовидільної системи з основним вогнищем у сечовому міхурі та міхурово-сечівниковому з''єднанні. У разі гіпорефлексії сечового міхура спостерігаються низький рівень утилізації кисню клітинами, суттєве зниження процесу фосфорилювання і зменшення поєднання процесів окиснення і фосфорилювання, яке є показником «корисної дії» тканинного дихання.

Гіперрефлексія м''яза, що виштовхує сечу, зустрічається в 75–78 % випадків функціональних нейрогенних розладів сечового міхура, гіпорефлексія — у 16–19 %, а дисфункція сфінктера сечівника — тільки в 5–6 %.

Залежно від рівня ушкодження іннервації сечового міхура розрізняють центральну, спинномозкову і периферичну (внутрішньо- або позаорганну) форми розладів сечовипускання.

До класифікацій нейрогенного сечового міхура (НСМ) слід ставитися як до засобу орієнтації в цій проблемі. У дітей із нормальною іннервацією сечового міхура і без очевидного ураження спинного мозку розрізняють чотири види дисфункцій. Можливі також їх комбінації або перехід одного виду в інший (К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер, 1997):
— мала ємкість сечового міхура з високим внутрішньоміхуровим тиском;
— гіперрефлекторний сечовий міхур;
— «лінивий», або перерозтягнений, сечовий міхур;
— синдром Гінмана (Hinman), або ненейрогенний нейрогенний сечовий міхур.

У клінічній практиці набула поширення класифікація В.М. Державіна та Є.Л. Вишневського (1984).

Порушення периферичної, спінальної, підкіркової й кіркової іннервацій сечових шляхів призводять до різноманітних клінічних форм нейрогенних розладів сечовипускання (НРС) органічного походження. Сюди належать органічні патологічні ураження спінальної й периферичної провідникової іннервації вище рівня спінальних центрів, спинномозкових вузлів і внутрішньостінкових нервових сплетень сечового міхура. Їх класифікацію запропонували Н.Є. Савченко та В.А. Мохорт на ІІІ Всесоюзному з''їзді урологів (1984).

Основні дизуричні симптоми та їх патогенетичне обгрунтування

Близько 90 % дітей із нейрогенними дисфункціями мають клінічно виражені порушення акту сечовипускання. У решти хворих дисфункції сечовипускання виявляються тільки під час уродинамічних обстежень.

Полакіурія — це більш часте сечовипускання зі скороченням до 1,5–2 год інтервалів між актами й обов''язково зі зменшенням ефективного об''єму сечового міхура порівняно з віковою нормою. При полакіурії немає залишкової сечі.

Нетримання сечі полягає у мимовільному виділенні сечі, що створює соціальні та гігієнічні проблеми. Розрізняють 4 варіанти нетримання сечі: стресове, рефлекторне, надлишкове й імперативне (вимушене, гостре, ургентне).

У понятті «стресове нетримання сечі» виділяють симптом, клінічний симптом і стан. Симптом «стресове нетримання» — мимовільне виділення сечі під час фізичного навантаження. Клінічний симптом або ознака «стресове нетримання» — видиме виділення сечі по сечівнику у разі підвищення абдомінального тиску. Стан «самостійне стресове нетримання» — виділення сечі у момент, коли внутрішньоміхуровий тиск перевищує внутрішньо­уретральний за відсутності активності детрузора.

Рефлекторне нетримання — мимовільне виділення сечі внаслідок аномально підвищеного спінального рефлексу, без суб''єктивного відчуття позиву до сечовипускання. Відмічається тільки при органічному ураженні спинного мозку.

Надлишкове нетримання (від переповнення) — мимовільне виділення сечі у разі перевищення внутрішньоміхурового тиску над внутрішньоуретральним за рахунок пасивного і надмірного перерозтягнення стінки сечового міхура без детрузорної активності. Мимовільне виділення сечі відмічається і при парадоксальній ішурії, коли внутрішньоміхуровий тиск перевищує максимальний тиск у сечівнику внаслідок перерозтягнення або атонії детрузора. Воно свідчить про декомпенсацію функції сечового міхура через різке або тривале порушення прохідності міхурово-сечівникового сегмента чи ураження спинного мозку.

Імперативне (вимушене, гостре, ургентне) нетримання — мимовільне виділення сечі, пов''язане з неможливістю її утримати внаслідок імперативних позивів. Воно виникає у разі подразнення детрузора без ураження нервової системи.

У літературі зустрічаються синоніми одного і того ж стану — «імперативне нетримання сечі», «вимушене нетримання сечі», «невтримність сечі» і «нестабільність детрузора».

Відмінність невтримності сечі від нетримання полягає у завжди наявному імперативному позиві, який завершується мимовільним сечовипусканням. Подразнення детрузора, яке супроводжується мимовільними його скороченнями, визначається як нестабільність детрузора. Даний стан треба відрізняти від гіперактивності детрузора внаслідок неврологічних розладів — гіперрефлексії.

Імперативні позиви — це періодичні непереборні бажання до сечовипускання з різким скороченням часу (до 1–15 с) від появи позиву до спорожнення сечового міхура або переходу детрузора у неактивний стан, тобто відновлення від''ємного міхурово-сечівникового тиску. При імперативних позивах перша потреба до сечовипускання виникає, коли сечовий міхур заповнений наполовину, і не супроводжується подальшою релаксацією детрузора. З''являється відчуття, що сечовипускання відбудеться дуже швидко і не можна буде добігти до туалету. Імперативні позиви супроводжуються характерними мимовільними позами, які підвищують внутрішньоуретральний тиск або активізують бульбокавернозний чи анальний рефлекси. Бульбокавернозний рефлекс — це скорочення однойменного м''яза під час подразнення головки статевого члена або клітора (легенького стискування пальцями лікаря з подальшим зісковзуванням). Анальний рефлекс — скорочення зовнішнього сфінктера відхідника при поколюванні шкіри в ділянці анального отвору або введенні пальця у пряму кишку. Мимовільні пози дають змогу вгамувати імперативне бажання до сечовипускання і запобігти нетриманню сечі. Серед таких поз варто виділити: а) реверанс Вінсента — дитина присідає навпочіпки, натискаючи п''ятою на промежину; б) стискання промежини при перехрещуванні ніг; в) нахилення тулуба вперед для зміни детрузорно-уретрального кута; г) стискання руками зовнішніх статевих органів, у хлопчиків — головки статевого члена.

Розрізняють 2 види імперативного нетримання сечі: моторне — за наявності незагальмованої активності детрузора і сенсорне — за її відсутності. Ургентне нетримання сечі виникає в тих випадках, коли дитина не може механічно підвищити внутрішньоуретральний тиск у відповідь на імперативні позиви. Різке підвищення внутрішньоміхурового тиску зі зміною градієнта на позитивний і призводить до виділення сечі — феномена «мокрих штанців». У деяких хворих відмічаються імперативні позиви або часте сечовипускання, а кількість сечі при цьому значно менша від вікової норми.

У неврологічно здорових дітей також може відмічатися виділення невеликої кількості сечі вдень або вночі під час сміху, кашлю, напруження чи у вигляді феномена стресового нетримання.

Енурез — це мимовільне сечовипускання під час нічного сну не рідше двох разів на місяць. Кількість сечовипускань коливається від одного до п''яти. Енурез вважається нефізіологічним у дітей після трьох років. Серед дітей до 4 років він виявляється у 30 %, до 6 років — у 10 %, серед дорослих — у 1–3 %. Енурез — багатофакторне захворювання (рис. 2.1).

В основі мимовільного сечовипускання уві сні лежить функціональна слабкість рефлексу на довільне сечовипускання внаслідок ослаблення організму під час установлення або недостатньо наполегливого його вироблення. Провідні причини мимовільного сечовипускання уві сні такі: запізнення функціонального дозрівання ЦНС, незрілість зв''язків між мозком і сечовим міхуром, зміни у фазах сну, які ускладнюють перехід від сон­ного гальмування до пробудження, гострі і хронічні стресові фактори, незрілість і диспропорція розвитку нервово-м''язових структур, які забезпечують довільне сечовипускання, природжені вади сечовидільної системи та порушення уродинаміки.

Виділяють первинний енурез та вторинний — той, що виникає після відсутності нічних сечовипускань понад 3 місяці. Як правило, вторинний енурез супроводжує розвиток інфекції сечових шляхів.

Найчастіше всі причини енурезу можна розподілити на дві основні групи: недостатній синтез антидіуретичного гормону, тоді енурез спостерігається, як правило, до 1–2-ї години ночі, та недостатня ємкість сечового міхура, тоді нетримання сечі виникає в ранішні години (рис. 2.2).                               

Для діагностики дефіциту антиді­уретичного гормону (вазопресину) проводять його визначення в крові (бажано о першій годині ночі). Важливими для встановлення недостатньої ємкості сечового міхура є результати уродинамічних досліджень. Вони показують, що при енурезі ємкість сечового міхура на 50 % менша, ніж у здорових дітей. Це зниження, як правило, є функціональним, оскільки у разі застосування холінолітиків об''єм міхура стає нормальним. Енурез становить 22 % від інших видів нетримання сечі у дітей із порушеннями уродинаміки і є єдиним клінічним виявом цієї патології, а у 20 % він поєднується з іншими видами нетримання сечі.

Поки що не закрита дискусія: енурез — це симптом чи захворювання? Урологи розглядають мимовільне сечовипускання під час нічного сну як симптом порушень уродинаміки нижніх сечових шляхів різного генезу: функціональних — унаслідок незрілості нервово-м''язових структур або органічних — у разі обструкції міхурово-сечівникового сегмента. Енурез може бути симптомом не тільки неврологічного, але й урологічного захворювання. Деякі клініцисти вважають енурез фізіологічним явищем, яке виникає внаслідок затримки появи позиву до сечовипускання або надмірного гальмування «сторожового пункту». Серед названих симптомів частота енурезу й полакіурії зменшується до 12–14 років. Це можна пояснити відновленням міхурового рефлексу, яке випереджує зникнення дезадаптації детрузора. Стійке збереження останньої зумовлює імперативні позиви й імперативне нетримання сечі. Полакіурію та імперативне нетримання невеликих порцій сечі вважають проявом декомпресії сечового міхура — захистом від надмірного підвищення внутрішньоміхурового тиску.

Утруднене сечовипускання характеризується сильним натужуванням, виділенням сечі краплями або окремими порціями з перервами між кожною із них або тонким віялоподібним струменем, який розбризкується. Воно може супроводжуватися неповним спорожненням сечового міхура. Переривчасте сечовипускання і залишкова сеча зумовлені дисфункцією зовнішнього уретрального сфінктера. Переривчасте сечовипускання зустрічається у 19 % хворих із ней­рогенними порушеннями сечового міхура.

Про рідке сечовипускання говорять у тих випадках, коли їх кількість менша за вікову норму, а одномоментно виділений об''єм сечі більший. У разі нормального сечоутворення і адекватного щодо віку об''єму міхура за добу реєструють 4–6 сечовипускань. У випадку рідких сечовипускань, як правило, їх кількість не перевищує 3–4 разів на добу, а одномоментно виділений об''єм сечі становить 400–800 мл і більше. Збільшення ефективного об''єму сечового міхура переважно виявляється, якщо сечовипускання є рідким.

При цьому також зустрічаються послаблення відчуття позиву до сечовипускання, подовження проміжку часу від появи позиву до початку виділення сечі, іноді до декількох годин, неспроможність до сечовипускання у присутності сторонніх людей, залучення до спорожнення сечового міхура м''язів черевної стінки, «порційний» характер виділення сечі. Рідке сечовипускання можна виявити і при гіперрефлекторному сечовому міхурі, коли під впливом волі підсилюється сфінктерна і послаблюється детрузорна активність. Такі діти мають також імперативні позиви й імперативне нетримання сечі. Крім цього, рідке сечовипускання при гіперрефлекторних дисфункціях може бути в разі позаниркової втрати рідини, коли значно порушена вегетативна іннервація, а також при обмеженні приймання рідини. При постуральних формах нейрогенних дисфункцій сечового міхура збільшення ефективного об''єму реєструється виключно під час першого сечовипускання після нічного сну. Збільшений об''єм сечового міхура спостерігається також при цукровому діабеті й хронічній нирковій недостатності, які супроводжуються поліурією й ураженням нервових регуляторних механізмів функції сечового міхура.

Клініка

Цікаво те, що іноді при нейрогенних дисфункціях сечового міхура хворі, а також їх батьки не висувають ніяких скарг навіть у разі наявності виражених дизуричних явищ. Це пояснюється тим, що дітям не відомі суб''єктивні відчуття нормального процесу наповнення сечового міхура й акту сечовипускання. Окрім проявів дизурії, зустрічаються і нелокалізовані болі. Вони, як правило, не пов''язані з актом сечовипускання й нетривалі, проте деколи дуже інтенсивні, з''являються раптово й зникають спонтанно.

Анамнез захворювання. При нейрогенних дисфункціях сечового міхура потрібно детально збирати анамнез. Увагу звертають на вік дитини, у якому з''явилися розлади сечовипускання, їх характер і динаміку, можливість пологової чи набутої травми хребта або голови, соматичні, інфекційні захворювання нервової системи.

Для клінічної характеристики важливо з''ясувати, як відбувався процес призвичаювання дитини до охайності. Якщо нетримання сечі відмічалося від народження, то, напевно, у дитини є природжена анатомічна вада, наприклад малий сечовий міхур. Нормальні сечовипускання й утримання сечі, які змінилися денним нетриманням і ознаками інфекції, свідчать про набуту детрузорно-сфінктерну дисинергію. Коли нормальне сечовипускання стає рідшим, із стресовим нетриманням сечі, запорами або недержанням калу, то це є наслідком вольової затримки сечі і так званого лінивого міхура.

Об''єктивне обстеження. На перших етапах захворювання можна виявити блідість шкіри, відставання у фізичному розвитку, зменшення маси тіла, а на пізніх стадіях — сухість слизових оболонок, набряки і запах сечовини з ротової порожнини. Супутні ознаки нетримання сечі — це різкий запах її від хворого, мацерація шкіри промежини, стегон і зовнішніх статевих органів, гіпертрофія передньої шкірочки, депресія, соціальна ізоляція.

Усім хворим проводять огляд і пальпацію живота для виявлення розтягненого у вигляді пухлиноподібного утвору сечового міхура і скупчення калових мас. Іноді під час пальпації у надлобковій ділянці такого міхура сеча виділяється краплями або слабким струменем. Оглядають геніталії, щоб виявити вади, і виконують ректальне дослідження для оцінки тонусу сфінктера і вмісту прямої кишки.

Діагностика

З метою діагностики доцільно виконувати лабораторні аналізи, УЗД, оглядову рентгенограму органів черевної порожнини і хребта, ретроградну (висхідну) уретроцистограму — у спокої (при наповненому сечовому міхурі) і мікційну (під час сечовипускання), екскреторну (низхідну) урограму, а також уретроцистоскопію, щоб визначити характерні симптоми захворювання, розміри й форму сечового міхура, конфігурацію сечівника й виявити супутні органічні вади — міхурово-мисковий рефлюкс (ММР), дивертикул, уретероцеле тощо.

Серед лабораторних методів дослідження виділяють загальний аналіз сечі, у якому можуть бути ознаки інфекції сечових шляхів — різного ступеня лейкоцитурія, протеїнурія, бактеріурія й еритроцитурія. Іноді реєструється «безсимптомна» лейкоцитурія. Для виявлення латентного перебігу хронічного запального процесу у сечовій системі використовуються аналізи сечі за Нечипоренком. Мікробіологічне дослідження сечі з визначенням мікроб­ного числа вказує на наявність мікроб­ного запалення. Роботу нирок характеризує азотовидільна функція (вміст у сироватці крові креатиніну, сечовини) та концентраційна (аналіз за Зимницьким). Обсяг лабораторних обстежень залежатиме від інтенсивності запального процесу й ураження функцій сечової системи.

На оглядовій рентгенограмі хребта у разі нейрогенних дисфункцій визначаються природжені розщеплення хребта приховані і кістозні (spina bifida occulta and cystica), дефект остистих відростків (мієлодис­плазія), агенезія крижової та куприкової ділянок хребта. Виявлено залежність між величиною дефекту кісткової тканини і функціональними розладами.

З книги «Природжені аномалії сечової системи у дітей. Посібник для лікарів» / За ред. М.М. Кассараби, Д.Д. Іванова, О.О. Добрик. — Донецьк: Видавець Заславський О.Ю., 2010.