Журнал «Здоровье ребенка» 1 (22) 2010

Опухолевидное поражение сердца представляет собой малоизученную область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайным полиморфизмом клинической картины. Среди доброкачественных новообразований сердца, помимо наиболее часто встречающихся миксом, выделяют группу немиксоматозных доброкачественных опухолей, к которым относятся рабдомиомы, фибромы, липомы, гемангиомы, тератомы, мезенхиомы, невриномы, хондромы и др. [1]. Рабдомиома — наиболее частая первичная опухоль сердца у новорожденных (53,3 % от всех опухолей сердца) и детей более старшего возраста (39,3 %). Опухоль образуется из эмбриональных мышечных клеток (специализированных, типа клеток Пуркинье, или клеток сократительного миокарда), обнаруживается в полостях как правого, так и левого желудочка сердца и межжелудочковой перегородке. У 1/3 детей рабдомиома поражает миокард, на клапанах сердца практически не встречается. В 50 % случаев рабдомиома имеет внутриполостной рост, приводя к обструкции камер желудочков. Почти в 1/3 и более случаев рабдомиома сочетается с врожденным дефектом развития коры головного мозга — туберозным склерозом, который клинически выражается умственной отсталостью, эписиндромом, внутричерепными обызвествлениями. Возможно также сочетание с поликистозом почек. Рабдомиомы, располагающиеся в миокарде желудочков, нередко сопровождаются прогрессирующим ухудшением сердечной деятельности, возникновением аритмий различной формы и сложности [1]. Клиническая картина рабдомиом сердца является неоднородной и зависит от характера их роста, размера, локализации, степени внутрисердечной обструкции или деформации проводящей системы [2]. Выступая в просвет камер сердца, рабдомиомы нарушают сердечную гемодинамику, их течение сходно с клинической картиной порока венозных или артериальных клапанных отверстий. Основным методом инструментальной диагностики является двухмерная ЭхоКГ.

Приводим собственное наблюдение.

Ребенок С., родился 03.08.2009 года от III беременности ( I — 2007 г ., срочные роды, ребенок здоров, II — 2008 г ., искусственный аборт), с 12 недель на учете в женской консультации с данной беременностью, протекавшей с угрозой преждевременных родов в 28 недель (по данным УЗИ), на УЗИ в 20 недель определена рабдомиома сердца у плода. Соматический и наследственный анамнез женщины не отягощены. Роды II в 39 недель гестации путем операции кесарево сечение в связи с несостоятельностью рубца на матке. Масса при рождении 4300 г , рост — 52 см , окружность головы — 36 см , окружность груди — 34 см , оценка по шкале Апгар — 8 баллов. Общее состояние ребенка при рождении удовлетворительное, кожные покровы и видимые слизистые розовые, при крике легкий акроцианоз. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы, сердечная деятельность ритмичная, ЧСС — 140 ударов в минуту, тоны сердца приглушены, в проекции верхушки сердца выслушивался короткий систолический шум. В родзале ребенок приложен к груди, сосал активно. Через 2 часа после родов новорожденный переведен в палату совместного пребывания с матерью.

В клиническом анализе крови от 4.08.09 Hb — 170 г/л, эритроциты — 5,24 х 10 12 /л, ЦП — 1,0, лейкоциты — 10,4 х 10 9 /л, п — 6 %, с — 70 %, л — 17 %, м — 5 %.

При обследовании на нейросонографии патологии не выявлено, при УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства — без патологии, уродинамика не нарушена. В 1-е сутки жизни ребенку проведена двухмерная эходопплерокардиография, на которой обнаружено объемное образование повышенной эхогенности с четкими границами 28 х 15 х 17 мм, фиксированное к задней стенке левого желудочка. Обструкция выходного тракта левого желудочка отсутствовала. Фракция выброса (ФВ) — 68 %, конечный диастолический объем — 7,5 мл. Внутрисердечная гемодинамика не нарушена, градиент давления на аортальном клапане — 5,8 мм рт. c т. (рис. 1).

На электрокардиограмме от 5.08.09 — синусовый ритм с тенденцией к брадиаритмии (107–128–158 в 1 минуту). Нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков. Для более глубокого изучения дизритмии нами было проведено суточное мониторирование ЭКГ, при котором было выявлено, что в течение времени наблюдения регистрировался синусовый ритм. ЧСС в течение суток со склонностью к брадикардии в ночное время (днем средняя — 126 в 1 мин, ночью — 115 в 1 мин, при нагрузке — 174 в 1 мин, минимальная ЧСС за все время мониторирования — 94 в 1 мин). Выявлено 2 эпизода синоатриальной блокады II степени (рис. 2) с максимальной паузой ритма до 1150 мс, а также 6 гемодинамически незначимых пауз за счет синусовой аритмии. Регистрировались одиночные суправентрикулярные экстрасистолы общим количеством 3 (1 — днем, 2 — во сне), одиночная желудочковая экстрасистола во время кормления. За время мониторирования отмечалось удлинение корригированного QT-интервала свыше 460 мс в течение 6 часов 34 минут. Циркадный индекс 1,1 (норма 1,15). Вариабельность сердечного ритма снижена. Во время сна нарушения дыхания не выявлены.

Полученные данные позволили диагностировать у новорожденного рабдомиому левого желудочка, фиксированную к задней стенки без обструкции выходного тракта левого желудочка (градиент давления — 5,8 мм рт.ст.), НК 0.

Ребенок находился на свободном грудном вскармливании, лечение в роддоме не получал. Выписан домой на 4-е сутки в удовлетворительном состоянии, с массой 4200 г , с рекомендациями контроля ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ, ЭхоКГ.

Таким образом, состояние новорожденного с рабдомиомой в раннем неонатальном периоде было удовлетворительным. На фрагментарной ЭКГ значимых изменений не выявлено, однако при холтеровском мониторировании обнаружены следующие дизритмии: эпизоды синоатриальной блокады, суправентрикулярные и желудочковая экстрасистолы, удлинение корригированного QT-интервала. Именно поэтому новорожденные дети с рабдомиомой нуждаются в углубленном обследовании и диспансерном наблюдении. Особенностями данного клинического случая является отсутствие поражения других внутренних органов.