Журнал «Медицина неотложных состояний» 1(26) 2010

Расслоение аорты (РА) — достаточно редкое, но потенциально опасное заболевание, встречается у 1 из 10 000 госпитализированных больных (однако значительная часть больных погибает на догоспитальном этапе), в 1 случае на 400 аутопсий, у 1 из 100 умирающих внезапно [17].

Под расслаивающей аневризмой аорты понимают образование дефекта (разрыва) внутренней оболочки стенки аорты с последующим поступлением крови в дегенеративно измененный средний слой, образованием внутристеночной гематомы и продольным расслоением стенки аорты на внутренний и наружный слои с формированием дополнительного внутрисосудистого канала (ложного просвета). Расслоение чаще происходит в дистальном (антеградном) направлении, реже — в проксимальном (ретроградном) [10]. Аневризма (расширение аорты) может формироваться в случае значительного расширения ложного просвета, однако само по себе расширение аорты в ряде случаев носит умеренный характер или отсутствует. Поэтому термин «расслоение аорты» в последнее десятилетие стал общепринятым и распространенным за рубежом и заменил термины «расслаивающая аневризма», введенный в клиническую практику Лаэннеком в 1819 г., и «расслаивающая гематома», употреблявшийся позднее [11].

Расслоение аорты — самая частая катастрофа среди острых заболеваний аорты. Летальный исход, по данным литературы, обычно обусловлен не самим интимальным разрывом, а последующими сосудистыми осложнениями или разрывом аорты. При отсутствии лечения ранняя смертность при расслоении составляет 1 % в час (один человек из ста умирает каждый час) в первый день, 75 % — в течение 2 недель и свыше 90 % — в течение первого года [11, 17]. При беременности этот процент значительно выше [16]. Диагностика и лечение больных с расслоением аорты — одна из самых сложных проблем кардиологии и сосудистой хирургии. Только хирургическая коррекция дает возможность спасти значительную часть больных [9].

Приводим наше клиническое наблюдение.

Беременная Н., 25 лет, обратилась в женскую консультацию по месту жительства с просьбой взять ее на учет по случаю второй беременности в 7–8 недель. Беременность желанная, в социальном и бытовом плане женщина благополучна. Менархе с 12 лет, половая жизнь с 19 лет, первые роды 4 года назад. Из анамнеза установлено: нарушение менструального цикла с 15 лет в виде задержек месячных до 2–3 месяцев, вульвовагинит в 15 лет, рубец на матке после кесарева сечения 4 года назад. Течение первой беременности было отягощено анемией и завершилось патологическими срочными родами, а именно прежде­временным излитием околоплодных вод, слабостью родовой деятельности и кесаревым сечением. Родилась девочка массой 2800 г, здорова. Выполнялась гемотрансфузия после кесарева сечения. Общесоматический анамнез не отягощен. Пациентка снята с учета эпилептолога 5 лет назад в связи со стойкой и полной ремиссией эпилепсии. Выработан план ведения беременной, оценена степень перинатального риска: при взятии на учет — низкая, в 20–21­ю неделю — низкая (2 балла по Cooрland). Течение беременности осложнилось в 9 недель — ОРВИ с повышением температуры до 38,2 °С, острым назофарингитом, лечение, наблюдение терапевта.

Беременная регулярно посещала ЖК, до 23–24 недель она посетила ее 11 раз, трижды ей было проведено УЗИ, дважды она побывала у эпилептолога, трижды осматривалась терапевтом, дважды обследована на ВИЧ, HbsAg, выполнены бакпосевы из зева, носа, влагалища, шейки матки, TORCH­инфекции, осмотрена окулистом, стоматологом. Противопоказаний к вынашиванию беременности не установлено. Последний раз посетила женскую консультацию при беременности 23–24 недели.

В июне 2009 г. была доставлена бригадой скорой помощи в отделение патологии беременных ЦГБ с жалобами на боли в нижних отделах живота и поясничной области приступообразного характера, которые появились ночью. За медицинской помощью обратилась лишь через 4 ч. При поступлении: АД 100/60 и 100/50, пульс 96 уд/мин. Выставлен диагноз: беременность II, 25 недель. ОАА. Послеоперационный рубец на матке. Угроза преждевременных родов. Через 15 минут, во время осмотра, приступообразные боли внизу живота усилились, отмечается снижение АД до 80/40 и 80/50 мм рт.ст., учащение пульса до 116 уд/мин, появляется периферический цианоз, напряженный живот, матка в гипертонусе, пальпация нижнего сегмента болезненная. Сердцебиение плода резко приглушено, аритмичное, ЧСС 86–90 в минуту. Выставляется диагноз: Беременность II, 25 недель. ОАА. Послеоперационный рубец на матке. Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты. Подозрение на разрыв матки. Дистресс плода. Геморрагический шок I ст.

Произведена катетеризация периферических вен с 2 сторон. Больная для срочного родоразрешения путем операции кесарева сечения переводится в операционную. Через 5 минут больная резко заторможена, состояние крайней тяжести, ЧД — 24–26 в 1 мин, АД — 60/20 мм рт.ст., ЧСС — 134 в 1 мин. Произведена катетеризация подключичных вен справа и слева. Через 5 минут при перекладывании больной на операционный стол гемодинамика грубо дестабилизирована. АД — 50/10 мм рт.ст., ЧСС — 150 в минуту, аритмия. Грубые микроциркуляторные нарушения. Интубация трахеи.

Через 5 минут, в 9.05 — лапаротомия нижнесрединная, в 9.07 извлечен мертвый плод массой 980 г. При ревизии органов брюшной полости и малого таза: разрыв матки исключен, однако обнаружена гигантских размеров забрюшинная гематома, распространяющаяся от стенок малого таза до диафрагмы и в оба фланга. Заподозрен разрыв брюшного отдела аорты, произведена тампонада области гематомы и мануальная компрессия аорты с целью временного гемостаза. Вызваны ангиохирурги по санавиации. В это время выполнено ушивание разреза на матке. В связи с неубедительным гемостазом раны матки, кровоточащей плацентарной площадки выполнена надвлагалищная ампутация матки на фоне прогрессирующего ухудшения состояния больной. На фоне ситуации «открытого крана» в течение полутора часов (АД 0/0 мм рт.ст., тахиаритмия 140–150 в минуту) отмечен получасовой эпизод относительной стабильности гемодинамики — АД 80/50–90/50 мм рт.ст.

При ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства ангиохирургами обнаружены забрюшинная гематома объемом около 3 л, расслоение гематомой сосудистой ножки селезенки с разрывом капсулы, спленэктомия, слепая кишка и восходящий отдел ободочной кишки темно­багрового цвета с резко истонченной стенкой, не перистальтируют, выраженный колибациллярный запах. На нижнем полюсе левой почки выявлен разрыв капсулы, наложен гемостатический шов. С техническими трудностями на фоне профузного артериального кровотечения из гематомы выделена брюшная аорта с разрывом по передней стенке около 4 см. Ревизия брюшной полости проводится на фоне необратимой дестабилизации гемодинамики, на фоне проводимой объемной и скоростной корригирующей инфузионно­трансфузионной терапии, комплекса сердечно­легочной реанимации, включая прямой массаж сердца. В 12.20 — клиническая смерть, прямой массаж сердца, в 12.30 — клиническая смерть, прямой массаж сердца, в 12.40 — клиническая смерть, реанимационные мероприятия и прямой массаж сердца. В 13.00 констатирована биологическая смерть. Операция прекращена в связи с биологической смертью больной. Общая кровопотеря более 4 л. Интраоперационно введено: 7100 мл. Из них 5 л инфузии, эритроцитарная масса — 912 мл, свежезамороженная плазма — 1 л 190 мл. Продолжительность операции 4 ч 5 минут. Диурез 50 мл.

Заключительный клинический диагноз: острый идиопатический медионекроз аорты на фоне гипоплазии. Массивное продолжающееся забрюшинное кровотечение. Декомпенсированный геморрагический шок. ДВС. Синдром полиорганной недостаточности. Острый инфаркт дистального отдела тонкого кишечника, слепой и восходящей ободочной кишки. Расслоение гематомой ножки селезенки. Острый дистресс­синдром плода. Срединная лапаротомия. Кесарево сечение в н/сегменте. Надвлагалищная ампутация матки без придатков. Сплен­эктомия. Ревизия аорты. Временный гемостаз. Беременность 25 недель.

Однако с нашей точки зрения некоторые аспекты клиники представляются не совсем ясными. Более того, мы считали, что развившаяся картина напоминает синдром Элерса — Данло, его IV (сосудистый) тип, для которого характерны разрывы артерий без какой­либо причины, перфорация кишечника, разрывы матки, кровотечения при малейших травмах, связанные с дефектом III типа коллагена, являющегося важнейшим компонентом сосудистой стенки и стенок желудочно­кишечного тракта [6]. Вместе с тем патологоанатомическое исследование расставило точки в наших сомнениях.

Клинико­патологоанатомический диагноз

Основное заболевание: расслоение с разрывом брюшной части аорты

Фоновое заболевание: беременность II, 25 недель.

Осложнения: массивное кровоизлияние в забрюшинную клетчатку с обеих сторон (от диафрагмы до малого таза). Постгеморрагическая анемия. Выраженная ишемия органов и тканей. Ишемический некроз восходящего отдела толстой кишки. Антенатальная гибель плода. Кесарево сечение в нижнем сегменте. Надвлагалищная ампутация матки без придатков. Нетравматические надрывы верхнего полюса левой почки и спонтанный отрыв селезенки. Геморрагический шок.

При патоморфологическом исследовании не было выявлено ни коарктации аорты, ни аневризм, ни мальформаций, ни стенозирования, ни любых других поражений соединительной ткани и васкулитов, которые могли быть причиной произошедшей трагедии. Вместе с тем уста­новлено, что стенка аорты с расслоением (отслоение и разволокнение интимы) и кровоизлиянием. Отслоившиеся фрагменты аорты с некрозами; в прилежащей к аорте клетчатке — кровоизлияние.

В связи с описанным выше случаем расслоения брюшного отдела аорты представляется целесообразным привести известные литературные данные по этой проблеме.

Как уже было отмечено выше, общепринятым механизмом расслоения аорты считается проникновение крови из просвета внутрь ее стенки в медию через разрыв в интиме между пластинчатыми структурами ее средней оболочки с формированием внутри стенки ложных каналов, заполненных кровью и распространяющихся по ее ходу на различную длину. Поперечно ориентированный разрыв интимы в 61 % случаев обнаруживается в точке, расположенной на несколько сантиметров выше аортального клапана. Менее типичными местами разрыва интимы являются нисходящая аорта (9 %), дуга аорты (8 %) и брюшная аорта (2 %). Расслоение аорты часто сопровождается разрывами и массивными кровоизлияниями. Это состояние возникает остро и является жизнеугрожающим [3].

Согласно данным литературы в зависимости от времени возникновения заболевания различают острые (менее 2 недель) и хронические (свыше 2 недель) РА. Более 2/3 случаев РА относятся к острым [3, 11]. Разрыв интимы — начальная стадия расслоения аорты. Обычно он происходит в месте ослабления аортальной стенки, включает средние и внешние слои медии. В этом месте стенка имеет минимальную возможность сопротивления пульсирующему кровотоку в аорте.

Исследования показали, что клиническая картина заболевания определяется 3 патологоанатомическими факторами, лежащими в основе расслоения: расслоением стенки аорты, развитием обширной внутристеночной гематомы и сдавлением или отрывом ветвей аорты, снабжающих жизненно важные органы (сердце, головной и спинной мозг, почки), с последующей их ишемией. Само по себе внезапное расслоение аорты вызывает боль [5]. Клиника зависит от степени вовлечения в патологический процесс крупных артериальных ветвей [18].

Больные с расслоением аорты могут быть подразделены на 4 группы. 1­ю составляют главным образом мужчины в возрасте 40–60 лет, у которых в течение ряда лет имеется устойчивая гипертензия. К этой группе относятся до 90 % случаев расслоения аорты [2, 7]. Помимо гипертензии, определенную патогенетическую роль играет атеросклероз. Наш случай в эту группу не попадает.

Во 2­ю группу входят больные с относительно редкими системными или локализованными поражениями (дефектами) соединительной ткани (мезенхимальными дисплазиями), затрагивающими аорту (например, синдром Марфана, Элерса — Данло) [1, 6]. Таких изменений в данном случае на патогистологическом исследовании также установлено не было. При синдроме Марфана чаще всего поражается восходящая часть аорты [1, 12]. Нередко эти изменения являются причиной внезапной смерти взрослых от разрыва аорты, когда они даже не подозревали о своей болезни. Наиболее яркий пример — случай со звездой американского волейбола, членом олимпийской сборной Flo Hyman, который умер от этого осложнения в 1986 г. [15]. Диагностическими критериями синдрома Элерса — Данло в зависимости от подтипа являются: гиперэластичность кожи, широкие атрофичные рубцы, гипермобильность суставов, кровотечения при малейших травмах, рецидивирующие вывихи суставов, тонкая гладкая кожа, хронические боли в области конечностей и суставов и т.д. [6, 15].

Еще более редкую 3­ю группу составляют лица с ятрогенными осложнениями после применения диагностической катетеризации или искусственного аппаратного кровообращения.

4­ю группу составляют беременные. Известны казуистические случаи расслоения аорты при беременности [7, 16]. Расслоение аорты во время беременности связано с увеличением ОЦК, аортокавальной компрессией и гормональными изменениями. Беременность вызывает увеличение содержания эстрогенов, которые потенцируют изменения внутренней и, возможно, средней оболочек аорты, способствующие ее расслоению, а иногда и разрыву [4, 8].

Ведущим и самым частым (в 90–96 % случаев) синдромом расслоения аорты является боль, которая отличается необычайной интенсивностью, возникает внезапно, с максимальной выраженностью в начале расслоения. При локализации расслоения в брюшном отделе боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, имитируя острые заболевания желудочно­кишечного тракта, урологические заболевания [5, 11]. Расслоение брюшной аорты может вызывать острую почечную недостаточность, мезентериальную ишемию и инфаркты соответствующей области (в 3–5 % случаев расслоения аорты), что и было обнаружено интраоперационно в данном случае. Вместе с тем асимптомное (безболевое) течение (кроме больных с нарушением сознания) может быть у больных с хроническим расслоением [3].

Следует подчеркнуть, что по данным инструментальных и лабораторных методов обследования диагноз РА может быть поставлен только у 62 % пациентов. У 1/3 пациентов диагноз может быть поставлен только на ауто­псии [10, 11]. Быстрое хирургическое лечение является методом выбора при острых расслоениях аорты и включает следующие цели: резекция наиболее поврежденного сегмента аорты, содержащего интимальный разрыв; удаление интимального лоскута; облитерация входа в ложный канал; протезирование иссеченного участка аорты.

Некоторые авторы рекомендуют одновременно с кесаревым сечением производить гистерэктомию, так как в послеродовом периоде у родильниц с аневризмой аорты и расслоением часто отмечаются массивные маточные кровотечения [2, 13].

 Обсуждение

Наблюдения ряда авторов показывают, что почти половина случаев острого расслоения восходящей аорты возникает во время беременности или в послеродовый период у женщин в возрасте до 40 лет [18]. Расслоение аорты во время беременности происходит без очевидных факторов риска. Обобщив ряд исследований, в своей работе С. Savi с соавт. (2008) утверждают, что фрагментация ретикулиновых, потеря нормального расположения упругих и гипертрофия/гиперплазия гладкомышечных волокон сосудистых клеток — основные нарушения, отмеченные в гистологических исследованиях [18]. Эстроген и релаксин вовлечены в этот процесс. В дополнение к хорошо известным вазодилататорным, антикоагулянтным и антифибринолитическим свойствам эстрогены также дозазависимо инициируют высвобождение матриксной металлопротеиназы­2 из гладкомышечных волокон клеток сосудов. Металлопротеиназы ответственны за нарушения внеклеточного матрикса [14]. Релаксин по своей структуре подобен инсулину и инсулиноподобному фактору роста 1. Он влияет на гомеостаз внеклеточного матрикса, заключающийся в увеличении продукции металлопротеиназ и снижении уровней ингибиторов матриксной металлопротеиназы. Для беременности характерны повышенные уровни эстрогена и релаксина. Повышенные уровни ингибиторов матриксной металлопротеиназы могут вызывать альтерацию стенок аорты, что приводит к их большей уязвимости даже в послеродовой период. В обоих случаях патологические изменения тканей приводят к потере эластических свойств стенок. Следовательно, по заключению автора, гемодинамические изменения, связанные с беременностью, родами и послеродовым периодом, играют лишь вторичную роль при остром расслоении аорты.

Пытаясь обобщить результаты этих сложных для понимания клиницистов фундаментальных исследований, вероятно, можно сделать традиционное заключение о том, что этиология и первичные механизмы развития расслоения аорты до сих пор четко не определены. Вместе с тем глобальность проводимых исследований вселяет надежду на скорое разрешение «загадки расслоения аорты».

 Выводы

1. Случай смертности обусловлен массивным кровотечением с геморрагическим декомпенсированным шоком в связи с острым расслоением и разрывом брюшного отдела аорты на фоне беременности 25 недель. Расслоение аорты — редкое заболевание, которое было диагностировано у пациентки после разрыва аорты, в сочетании с беременностью оно привело к фатальному осложнению. Острый самопроизвольный разрыв такого крупного сосуда, отсутствие настороженности акушеров­гинекологов в силу редкости этой патологии, несвоевременное обращение женщины за помощью (боли в течение 4 часов), территориальная удаленность от специализированной ангиохирургической службы не дают шансов поставить диагноз своевременно и снизить риск ранней летальности.

2. Шансы на успех значительно увеличиваются при своевременной диагностике заболевания, принятии необходимых превентивных мер и использовании наименее травматичной техники хирургического вмешательства. В свою очередь, акушерам­гинекологам, даже гипотетически имеющим шанс столкнуться с похожей проблемой в своей практике, необходимо давать дифференциальную оценку боли при беременности и быть знакомыми с описанными выше ангиопатиями.