Газета «Новости медицины и фармации» 10(326) 2010

Аномалії сечівника

Обструктивні вади сечівника

До цієї групи вад зараховують повну або часткову атрезію сечівника, клапани, стриктури, дивертикули і кісти уретри, а також гіпертрофію сім''яного горбика і природжений фімоз. У плода через порушення виділення сечі розвивається олігогідрамніон і настає дилатація сечових шляхів вище обструкції, що призводить до дисплазії і формування кіст паренхіми нирок. У диспластичних канальцях і збірних трубочках виявляють протицитокератинові антитіла. Найбільше їх знаходиться в кістозно розширених канальцях. Фрагментарний аналіз ДНК ниркової тканини виявляє підсилений апоптоз мезенхімальних і тубулярних клітин у всіх випадках фетальної обструктивної уропатії. Ці зміни залежать від тривалості обструкції і наростають із гестаційним віком. Тому важливе значення має раннє антенатальне (до 20-го тижня гестації) виявлення обструкції сечівника. Діагностику проводять за допомогою УЗД. При цьому слід звертати увагу на наявність уретеровезикальної дилатації, стан паренхіми нирок, зміни м''язів передньої черевної стінки, кількість амніотичної рідини, концентрацію у ній електролітів і β-2-мікроглобуліну. За наявності фетальної сечі прогноз переважно сприятливий. Після народження діагноз установлюють на підставі клінічних ознак, УЗД, мікційної цистоуретерографії, уретроскопії та магнітно-резонансного дослідження. Останнє дає інформацію не тільки про дилатацію, але й указує на рівень і причину обструкції. Застосовуються також інші методи обстеження. Раннє, особливо внутрішньоутробне, виявлення обструктивної уропатії, яка йде в парі з олігогідрамніоном і диспластичними змінами нирок, є показанням для негайної (бажано на 20-му тижні гестації) декомпресії сечового тракту, що іноді запобігає прогресуванню ушкоджень нирок і збільшує в майбутньому виживаність дітей.

Повна і часткова облітерація сечівника. Повна облітерація сечівника зустрічається дуже рідко. Частіше має місце його сегментарна облітерація, що спостерігається переважно у хлопчиків. Здебільшого вона локалізується у ділянці зовнішнього отвору сечівника, розвивається у тому періоді ембріогенезу, коли формування органів в основному вже закінчене. Через те що в останні місяці вагітності сеча надходить у сечовий міхур, внаслідок облітерації сечівника він розтягується. Те саме відбувається з сечоводами і чашково-мисковою системою, тобто виникає уретерогідронефроз. Як наслідок, настає атрофія тканини нирок.

Клініка. У випадку повної або часткової облітерації після народження у дитини відсутнє сечовипускання. Немовля стає неспокійним, кричить, натужується. Над лобком випинається збільшений сечовий міхур. Іноді облітерація поєднується з везикоректальною або уретероректальною норицею, і тоді сеча витікає з прямої кишки. Вона може виділятися також через незарослий урахус. Під час огляду в разі повної облітерації відсутній зовнішній отвір сечівника.

Діагноз облітерації сечівника можна виявити у 12-тижневого плода за допомогою УЗД. Після народження неможливо ввести катетер у сечівник, що підтверджує ваду. Часткова облітерація діагностується на підставі цистоуретерографії, яку виконують за допомогою надлобкової пункції.

Лікування хірургічне — уретропластика в перші дні життя дитини. При значній облітерації сечівника, особливо у проксимальній частині, або неоперабельному стані новонародженого сечу із сечового міхура відводять через надлобковий доступ.

Звуження сечівника бувають природженими і набутими. Природжені виникають як результат незавершеної перфорації урогенітальної мембрани і у разі порушення злиття окремих відрізків сечівника, який формується із самостійних зародків. Найчастіше спостерігаються дистальні стриктури, що займають обмежену ділянку і мають кільцеподібно-циліндричну форму. Аномалія нерідко поєднується з незарощенням сечової протоки (урахуса). Серед причин стенозу мембранобульбарного відділу уретри у чоловіків має значення диспропорція калібрів задньої уретри і уретри статевого члена, яка виявляється внаслідок розширення задньої уретри, що може мати природжене походження або бути наслідком нейрогенних порушень чи наявності уретральних клапанів.

Набуті звуження сечівника розвиваються після запальних процесів, травм, а також лікарських маніпуляцій. Задньоуретральні стриктури можуть сформуватися в результаті постмембранозного розриву сечівника при механічних ушкодженнях і переломах таза або внаслідок хірургічних операцій на уретрі. Звуження її переднього відділу виникають після травм при їзді на велосипеді або верхи, після травмування під час цистоуретероскопії, катетеризації і бужування уретри. Ендоскопічне обстеження і катетеризація можуть спричинити також запальні зміни. У дівчаток доволі часто зустрічається дистальний уретральний стеноз, що переважно є наслідком інфекційних процесів сечівника. Спочатку виявляється функціональна обструкція як гіперактивна реакція на подразнення запальним процесом слизової оболонки малоеластичного уретрального кільця Ліона. У відповідь на цю обструкцію розвиваються гіпертрофія і надмірна збудливість детрузора, що частково забезпечує нормальне виділення сечі.

Слід зауважити, що про незначні ушкодження сечівника швидко забувають.

При цьому стриктури розвиваються поступово, протягом довгого часу, і тому пізніше діагностоване звуження уретри розцінюють як природжену аномалію.

Клінічна картина. Основні ознаки аномалії — утруднене, болісне, триваліше у часі, іноді переривчасте сечовипускання, а також затримка сечі. Струмінь сечі слабкий і тонкий. Буває, що сеча відходить краплями. У немовлят під час сну сечовипускання відсутнє, оскільки цей акт вимагає значних зусиль. Спостерігається симптом залишкової сечі. Сечовий міхур переповнюється і поступово збільшується у розмірах. Розвивається міхурово-сечовідний ре­флюкс. Далі настає розширення сечоводів і чашково-мискового апарату — уретерогідронефроз.

Діагноз установлюють на підставі бужування (калібрування) сечівника і поєднаних ретроградної та екскреторної цистоуретерографій. Виявляють залишкову сечу, поширення у проксимальних відділах сечівника, трабекулярність і несправжні дивертикули стінок сечового міхура, міхурово-сечовідний рефлюкс. У разі дистального уретрального стенозу спостерігається звуження уретрального сфінктера під час сечовипускання. За допомогою урофлоуметрії виявляється порушення відтоку сечі. У діагностиці застосовують уретроскопію та бужування. Для виявлення аномалії уретральних сфінктерів поєднують інтрауретральну електроміографію за допомогою концентричної голки з внутрішньосечівниковим УЗД. Можлива гематурія і лейкоцитурія.

Ускладнення — інфекція сечових шляхів, міхурово-сечовідний рефлюкс, мега­уретер.

Лікування починають якомога раніше, щоб запобігти необоротним змінам сечових шляхів і нирок. Спосіб лікування залежить від локалізації, довжини і причини звуження. На сьогодні запропоновано такі методи: бужування; стентування — введення спеціальних спіралей (стентів); ендоскопічну уретротомію — розсікання стриктури; операції тунелізації та каналізації сечівника; резекція звуженої ділянки сечівника з накладанням анастомозу, уретропластика. У випадку дистального стенозу проводять розширення сечівника або уретротомію. В останні роки з успіхом використовують трансуретральне балонне розширення сечівника. У місце стриктури вводять кінець катетера, який балоноподібно розширюється. Метод простий і добре переноситься хворими. У багатьох випадках добрий результат дає ендоскопічна уретротомія з уведенням стероїдів у місце звуження. Ефективність лікування — це задовільна величина і сила струменя сечі.

Велика кількість звужень сечівника має ятрогенне походження, тому дуже важливо запобігати їх утворенню. Урологічні маніпуляції слід проводити делікатно, з використанням інструментів відповідно до віку дитини. Особливо це стосується ендоскопічного обладнання. Після лікування можуть наставати рецидиви, що вимагає тривалого диспансерного спостереження.

Стеноз зовнішнього отвору сечівника (меатостеноз) буває природженим і набутим. Природжене звуження зустрічається доволі часто. У хлопчиків воно може поєднуватися з гіпоспадією головки або вінцевої борозни статевого члена. Слід мати на увазі, що діаметр зовнішнього отвору сечівника залежить від віку дитини і з її ростом помітно збільшується. Тому нерідко можлива гіпердіагностика меатостенозу. Набутий меатостеноз виникає внаслідок запального процесу або травми головки статевого члена.

Клініка. Аномалію можна виявити при огляді струменя сечі під час акту сечовипускання. У хлопчиків він роздвоєний, іноді тонкий або віялоподібний і відхиляється вбік. У дівчаток струмінь сечі потрапляє у верхнє сполучення малих і великих статевих губ, де розбризкується і заливає геніталії та внутрішню поверхню стегон. Це результат надлишку шкіри у вигляді вітрилоподібної складки в ділянці меатуса, який звернений в бік клітора. Рідше задній край зовнішнього отвору сечівника у дівчаток недорозвинений, що сприяє затіканню сечі до піхви. Звужений меатус можна виявити при огляді. Проте ця процедура у дітей раннього віку викликає негативізм, що утруднює об''єктивну оцінку.

Діагноз підтверджується за допомогою калібрувальних бужів. Якщо у сечівник увести буж, то довкола нього внаслідок порушення локального кровообігу бліднуть тканини меатуса. Вітрилоподібну складку біля зовнішнього отвору сечівника можна виявити за допомогою зігнутого кінчика затискача. Ендоскопічне обстеження не проводиться.

Ускладнення. Якщо у ранньому віці не ліквідувати стеноз, то сечівник поступово розшириться, порушиться функція сечового міхура і верхніх відділів сечових шляхів. Це діагностується за допомогою екскреторної урографії та цистоуретерографії.

Лікування хірургічне — усування стенозу за Blandy — Tresidder, Devine, McAninch, Jordan.

Природжені клапани сечівника — це гіперплазовані складки слизової оболонки, що мають різну форму. Всі клапани своїм увігнутим боком орієнтовані до шийки сечового міхура. У періоди між сечовипусканнями вони не перекривають просвіт сечівника. Проте при сечовипусканні клапани під тиском струменя сечі відхиляються від його стінки і, надуваючись, створюють серйозну перепону. Отже, залежно від величини клапана більшою чи меншою мірою порушується відтік сечі. Навпаки, при ретроградному введенні рідини або катетера клапани повністю прилягають до стінки уретри. Створюється враження нормальної прохідності.

Розрізняють задні та передні клапани сечівника.

Клапани задньої уретри. Клапани заднього сегмента сечівника — це найчастіша причина обструкції сечових шляхів у хлопчиків (1 : 40 000 новонароджених). Серед дівчаток описані тільки поодинокі випадки цієї аномалії. Вважають, що дана вада не є спадковою, хоча може зустрічатися й у близнят. Описано обструкцію сечового тракту з розвитком ниркової недостатності при задніх уретральних клапанах з термінальною делецією 10q26 хромосоми у хлопчиків, які народилися від немолодих батьків.

Задні уретральні клапани виявляються при порушенні розвитку проток Вольфа і Міллера, а також унаслідок персистенції урогенітальної мембрани. Клапани частіше утворюються у місцях нормальних згинів і кілець сечівника при порушенні нормального просування уретровагінальних складок. Рідше вони формуються з урогенітальної діафрагми. Клапани — це надмірний розвиток звичайних складок, що йдуть від гребеня задньої уретри або від сім''яного горбика в дистально-латеральному напрямі. Вони з''являються в ембріона довжиною 50 мм і досягають максимального розвитку при довжині 100 мм.

Кількість, форма і локалізація клапанів задньої уретри різноманітні: поодинокі та численні; лійкоподібні, у вигляді півмісяцевих складок і тонких перетинок; розташовуються вище або нижче сім''яного горбика, з одного або з обох боків. Згідно з класифікацією Янга, виділяють три типи клапанів задньої уретри. Найбільш поширений І тип. Клапани, переважно два, мають форму ввігнутих перетинок, що відходять від бокових стінок сечівника і прикріпляються до нижнього контура сім''яного горбика. Вони нагадують гніздо ластівки. Клапани ІІ типу у вигляді декількох головко- або лійкоподібних випинань відходять від дистального краю шийки сечового міхура і прикріпляються до верхньої півсфери сім''яного горбика. Зустрічаються дуже рідко. При ІІІ типі клапан має вигляд циркулярної діафрагми з вузьким отвором у центрі, локалізується більш каудально — нижче сім''яного горбика, не з''єднаний з ним.

Оскільки шийка сечового міхура доволі ригідна, тому задня уретра над клапанами під час сечовипускання розтягується і поширюється. В результаті виникає відносне звуження шийки. У відповідь, щоб видалити сечу, зростають зусилля сечового міхура, що призводить до гіпертрофії детрузора. З часом шийка міхура може дилатуватися, що спричиняє нетримання сечі. Пізніше виявляється атонія детрузора, що різко погіршує спорожнення з міхура. Усе це сприяє застою сечі та розвитку інфекції. Уродинамічні можливості сечового міхура змінюються з віком. У перші роки життя його розміри достатньо малі. Скоротливість детрузора підвищена, що зумовлює нестабільність сечового міхура. Після статевого дозрівання об''єм його збільшується, підсилюється гіпотонія і знижується скоротливість детрузора. У випадку одночасної аномалії у ділянці вічок сечоводів виникає міхурово-сечовідний рефлюкс із досить швидким розвитком мегауретера, ушкодженням ниркової паренхіми і втратою її функціональної здатності. Одночасно може виявитися інтерстиційний нефрит. При вираженій інфравезикальній обструкції такі зміни відбуваються уже в ембріональному періоді. При цьому знижене виділення сечі призводить до олігогідрамніону (маловоддя). У результаті малої кількості навколоплідних вод ембріон стискається маткою, призупиняється його ріст, сплощується лице, настає гіпоплазія легень.

Клапани задньої уретри нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку: клапанами сечоводів, дивертикулами сечового міхура, ектопією яєчок, атрофією простати, гіпертрофією сім''яного горбика і трикутника Льєто, контрактурою шийки сечового міхура.

Клінічна картина. Усі симптоми при клапанах задньої уретри пов''язані з вираженістю олігогідрамніону і залежать від тяжкості обструкції, інфекції сечового тракту й азотемії.

За рахунок маловоддя у плода виявляють знижені антропометричні показники. Новонароджений значно відстає у фізичному розвитку, з обличчям Поттера, гіпоплазією легень і дихальною недостатністю. Може з''явитися спонтанний пневмоторакс або пневмомедіастинум. У тяжких випадках маніфестує клініка сепсису і менінгіту.

У зв''язку з порушеною функцією нирок виявляють гіперкаліємію, гіпонатріємію, ацидоз. Такі діти незабаром вмирають від ниркової і легеневої недостатності. Описані клінічні ознаки спостерігаються тільки у 2,5–3 % з-поміж усіх дітей із природженими задньоуретральними клапанами.

У решти хворих клінічні симптоми з''являються у різному віці, їх характер залежить від вираженості обструкції. Коли вона є значною, то уже в немовлят відмічають утруднення при сечовипусканні. Діти при цьому неспокійні, плачуть. У них сильно напружується черевний прес. Акт сечовипускання триває довго, струмінь сечі слабкий або сеча виділяється краплями.

При менш вираженій обструкції переважає нестабільність сечового міхура. Удень сечовипускання часте і малими порціями, ранковий об''єм сечі збільшений, а вночі воно відсутнє. З віком ознаки нестабільності зменшуються, і на першому плані виявляються проблеми спорожнення сечового міхура. При цьому сечовипускання утруднене і триваліше, болісне, струмінь сечі стоншений та ослаблений. Може відмічатися біль над лобком. Унаслідок хронічного переповнення сечового міхура спостерігаються денний і нічний енурез, а згодом парадоксальна ішурія і навіть повна затримка сечі. Збільшений сечовий міхур легко визначається при огляді та пальпаторно. Такі симптоми свідчать про явну декомпенсацію його функціональної здатності, зокрема детрузора. Для полегшення спорожнення сечового міхура діти натискають кулаками над лобком. Інколи зручніше здійснити сечовипускання лежачи.

5–7 % хлопчиків уже на першому році життя помітно відстають у розвитку із зменшенням маси тіла і росту. Спостерігаються розлади травного каналу, ознаки інфекційного запалення сечових шляхів. Третина хворих при народженні або в ранньому неонатальному періоді має асцит. Може ви­явитися екстравазація сечі — випіт її довкола нирки і сечоводу.

Діагностика. При УЗД в антенатальному періоді у плода виявляється розширений сечовий міхур, уретерогідронефроз, мала кількість навколоплідних вод. Такі ознаки як маловоддя, дилатація сечових шляхів над рівнем обструкції, кістозні зміни або гіперехогенність кори нирок можна діагностувати вже після 18-го тижня гестаційного періоду. Вони погіршують прогноз щодо майбутньої функції нирок. Тому потрібно негайно лікувати плід. Якщо це неможливо, то бажано переривати вагітність. Навпаки, за наявності фетальної сечі й збереженої ниркової паренхіми у перші роки після народження ниркова недостатність не розвивається.

У постнатальному періоді ультрасонографічне обстеження й екскреторна урографія виявляють збільшений сечовий міхур зі стоншеними стінками, уретерогідронефроз, скупчення рідини навколо нирки та сечоводу, асцит. Випіт частіше з''являється на тому боці, де краще збережена функція нирки, яка при цьому зміщується медіальніше. Слід пам''ятати, що у разі зниженої ренальної функції екскреторна урографія є малоінформативною через затримку виділення контрасту.

Для діагностики задніх клапанів сечівника доцільно застосовувати ретроградну цистоуретерографію. У деяких випадках через деформацію задньої уретри і звуження шийки міхура ввести катетер неможливо. Тоді сечовий міхур контрастують за допомогою надлобкової пункції. Кількість контрастної речовини залежить від об''єму сечового міхура і можливості здійснити сечовипускання. Цистоуретерографію виконують при наповненому сечовому міхурі під час сечовипускання (мікційну). Для діагностики клапанів уретри знімки слід робити у скісній проекції. У ділянці клапанів можна побачити дефекти наповнення сечівника, що мають пристінковий, скісний або поперечний напрямок. Дистальний сегмент сечівника, як правило, нормальний, але погано контрастується. Розширену і подовжену задню уретру видно під час сечовипускання. При компенсованому варіанті шийка сечового міхура дещо піднята та гіпертрофована, а її просвіт звужений. У разі декомпенсації ці зміни видно і поза мікцією — збільшення поперечного просвіту сечівника і його звуження у вигляді пісочного годинника на місці клапанів. Шийка сечового міхура поширена і розкрита, навколошийковий простір розширений і веретеноподібно видовжений дозаду.

У 50 % хворих видно трабекулярність і дивертикули стоншеної стінки сечового міхура.

У 60 % випадків задніх клапанів сечівника на цистограмах бачимо міхурово-сечовідний рефлюкс, який спостерігається переважно на боці екстравазації сечі. До речі, всім дітям віком понад 5 років, які мають дизуричні явища й інфекцію сечових шляхів, потрібно виконувати мікційну цистоуретерографію. Ці пацієнти є групою ризику щодо розвитку ниркової недостатності.

Для підтвердження діагнозу після стабілізації стану дитини виконують цистоуретероскопію. Сечівник добре оглядати під час іригаційної уретроскопії — розтягненні його стінок струменем рідини. Ендоскопічно задні клапани сечівника мають вигляд потовщених уретральних кілець, що виступають дистальніше від сім''яного горбика. Просвіт сечівника між клапанами має вигляд вертикальної щілинки і нагадує голосову щілину зі зв''язками. У разі вираженої обструкції проксимальна уретра видовжена, а сім''яний горбик здається збільшеним. При цьому також надмірно видна задня губа шийки сечового міхура, в порожнині якого відмічається трабекулярність стінок. Якщо у хворого діагностовано рефлюкс, то ендоскопічно треба з''ясувати його можливу причину.

Важливою діагностичною ознакою уретральних клапанів є вільна прохідність сечівника для звичайних бужів і катетерів. Головчасті бужі також уводяться без утруднень, а при їх виведенні виникає відчуття перешкоди, що вказує на наявність клапана.

Простим, але інформативним методом визначення функції сечового міхура є реєстрація ритму спонтанних добових сечовипускань. Метод полягає у реєстрації кількості сечовипускань і об''єму кожної порції сечі протягом доби. У разі задніх клапанів уретри вдень спостерігається 0,5–1,7 сечовипускання за годину і малий об''єм кожної порції, а вночі 0,1 сечовипускання за годину і великий об''єм сечі зранку. Даний метод доводить, що сечовий міхур протягом дня є нестабільним, із низькою функціональною ємністю порівняно з нічним часом, коли він стабільний і може утримувати великий об''єм. Наявність клапанів сечівника підтверджується ще одним простим способом: після введення у сечовий міхур катетера струмінь сечі стає сильнішим, а міхур повністю спорожнюється. У випадку диспропорції задньої уретри порушення при сечовипусканні можна виміряти урофлуометром.

У диференціально-діагностичному плані слід пам''ятати про конт­рактуру шийки міхура, детрузорно-сфінктерну дисинергію, поліпоз сім''яного горбика, клапани переднього відділу сечівника або його звуження, необструктивний варіант синдрому prune belly (сливовий живіт, синдром тріади). Складності у діагностиці виникають при незначній дисфункції сечовиділення без супутньої уро- і нефропатії. У таких випадках діагноз можна запідозрити, застосувавши антеградне уродинамічне або відеоуродинамічне обстеження. Цистоуретерографія й ендоскопічне дослідження дають змогу точно встановити діагноз.

Клапани передньої уретри. Клапани бульбарного відділу уретри мають вигляд щільних півмісячних стулок. Вони спричиняють розтягнення сечівника і різного ступеня затримку сечі. Клапани переважно поєднуються з проксимальніше розташованим мішкоподібним дивертикулом сечівника і рідко спостерігаються як окрема аномалія.

Клінічно спостерігається утруднене сечовипускання, викрапування сечі після сечовипускання внаслідок спорожнення супутнього дивертикула і набряк вентрального боку статевого члена.

Діагноз установлюється при УЗД у дві останні декади вагітності. Після народження клапани діагностують за допомогою мікційної цистоуретерографії та уретро­скопії.

Ускладнення при уретральних клапанах — міхурово-сечовідний рефлюкс, мегауретер, несправжні дивертикули сечового міхура, сечовий асцит. Приєднуються запальні процеси сечових органів. У сечовому міхурі можуть формуватися камінці. У фіналі можливий розрив збірної системи нирок, а також розвиток хронічної ниркової недостатності. Фактори ризику розвитку останньої — підвищений рівень ендогенного креатиніну на фоні декомпресії сечових шляхів довше року, значний міхурово-мисковий рефлюкс, персистенція дилатації верхніх відділів сечового тракту й утрудненого сечовипускання, незважаючи на проведене лікування. Слід відмітити, що однобічний рефлюкс, дивертикули сечового міхура і сечовий асцит вважаються захисними механізмами для збереження функції протилежної нирки. У розвитку і прогресуванні ниркової недостатності при обструктивних вадах сечівника, зокрема його клапанів, має значення трансформуючий фактор росту β1 (ТGF-β1), рівень якого зростає. У 20–40 % хворих із клапанами задньої уретри ниркова недостатність розвивається до підліткового періоду. Ренальна дисплазія, дисфункція сечового міхура, не завжди фахова оцінка захворювання і неправильне хірургічне лікування можуть призвести до ниркової недостатності у ранньому віці. Розвиток і темп її прогресування оцінюють за рівнем креатиніну.

Лікування при уретральних клапанах проводять після встановлення діагнозу, включаючи внутрішньоутробний період, особливо при значному міхурово-сечовідному рефлюксі й незадовільному спорожненні сечового тракту. Є відпрацьовані методики, що дозволяють у плода супрапубікально інстилювати в сечовий міхур спеціальний зонд. Це відводить сечу до амніотичної рідини, знижує високий тиск і, відповідно, ушкодження тканини нирок. Техніка операції складна через малу кількість навколоплідних вод, що створює перешкоду для правильного встановлення дренажу. Все ж декомпресія сечового тракту є найціннішою для підтримки і поліпшення нормального гомеостазу плода і створення належних умов подальшого розвитку. Ефективність лікування тим вища, чим раніше воно починається. Клапани задньої уретри у плода успішно висікають у матці ендоскопічно. На сьогодні відомі методики позаматкових хірургічних операцій на ембріоні з подальшим поверненням його в лоно матері. Слід відмітити, що ці втручання створюють високий ризик ятрогенного інфікування плода і передчасних пологів. Тому їх виконують тільки в окремих спеціалізованих центрах. У пізніші терміни вагітності, з урахуванням зрілості легень ембріона, провокують ранні пологи або роблять кесарів розтин. Після цього лікують новонародженого. Пологи можуть мати нормальний перебіг із народженням доношеної дитини. Іноді через надмірно великий живіт плода пологи бувають патологічними, що спостерігається при перерозтягненому сечовому міхурі та мегауретері. У такій ситуації, щоб полегшити вагінальні пологи, проводять дородову аспірацію сечі з сечового тракту ембріона. Методом вибору є пологи кесаревим розтином.

Якщо після народження виявлено значне розширення верхніх відділів сечових шляхів із вираженим асцитом, то в передопераційному періоді рекомендується дренажування сечового міхура трансуретральним катетером. Одночасно проводять антибактеріальну терапію. Коли не вдається адекватно дренувати сечові шляхи через сечівник і стан дитини не поліпшується, то накладають (можна під контролем УЗД) черезшкірну пункційну надлобкову цисто­стомію (цистофікс) або виконують везико- чи пієлоуретеростомію. Вважається, що черезшкірна пункційна цистостомія має певні переваги над катетеризацією і розглядається як перший етап лікування. Приблизно через тиждень усувають клапани. Слід відмітити, що раннє дренажування сечового міхура поліпшує стан хворих і значно зменшує післяопераційну летальність. У разі порушень гомеостазу (азотемія, гіперкаліємія, ацидоз) вкрай потрібна перед­операційна корекція, що проводиться одночасно із дренажуванням. Клапани усувають після нормалізації стану дитини. Хірургічне втручання проводять трансуретрально за допомогою дитячого цистоуретерорезектоскопа спеціальним електродним ножем. Якщо немає технічної можливості усунути у новонародженого клапани трансуретрально, то резектоскоп уводять через промежинну уретротомію. При локалізації клапанів вище сім''яного горбика їх висікають з боку сечового міхура. Використовують також інші доступи. Коли клапани сполучені з шийкою сечового міхура, під час втручання слід бути особливо обережним через можливе післяопераційне нетримання сечі. Екстирпація клапанів через сечівник створює високий ризик утворення стриктур. Тому після хірургічного лікування рекомендується антихолінергічна терапія, що у більшості дітей поліпшує еластичність сечівника і функціональний стан сечового міхура, а також зменшує нестабільність детрузора і вираженість міхурово-сечовідного рефлюксу. Однак проводити її треба обережно, оскільки у деяких випадках розвивається недостатність м''язів сечового міхура.

У разі доконечної потреби виконується уретропластика.

Після хірургічного усунення клапанів у перші місяці життя дитини швидко відновлюється функція нирок і сечового міхура — нормалізується розвиток хворого, сеча стає стерильною. Ризик появи дисфункції сечового міхура виникає тоді, коли останній в неонатальному періоді залишається «сухим» після проведення пієло- чи уретеростомії. Пацієнти повинні перебувати під довготривалим диспансерним наглядом. Обов''язково проводять періодичний контроль за функцією нирок і можливістю інфікування сечових шляхів. У разі потреби проводять консервативну терапію. Мега­уретер, міхурово-сечовідний рефлюкс, вторинні обструкції та нетримання сечі вимагають відповідної корекції.

Смертність при клапанах задньої уретри у дітей віком до 1 місяця сягає до 50 %.

При цьому від ниркової недостатності гинуть ті хворі, в яких внутрішньоутробно було виявлено дилатацію середнього або тяжкого ступеня й олігогідрамніон. У дітей, які вижили, серйозні проблеми створюють легеневі хвороби, дисплазія нирок і ниркова недостатність. Однак у 60 % цих хворих ренальна функція нормалізується. Тільки в 1 % випадків украй потрібна трансплантація нирки. Протягом перших 2 років після операції у разі нормального рівня креатиніну прогноз переважно добрий. Але і в цих дітей рекомендується багаторічний контроль за функціональною спроможністю нирок.

У хворих, у яких рівень креатиніну в перші роки життя підвищений, до підліткового віку, як правило, розвивається термінальна стадія хронічної ниркової недостатності.

Дивертикул сечівника характеризується випинанням усіх шарів частини його задньої стінки. Він має округлу (глобулярний), мішкоподібну (сакулярний) або овальну форму. Розміри дивертикулів різні, найчастіше 2–3 см у діаметрі, хоча можуть бути до 10 см і більше. Великий мішкоподібний дивертикул діаметром у кілька сантиметрів, шо сполучається з уретрою через вузький хід, має назву уретроцеле. Описані тотальні дивертикули сечівника. Найчастіше дивертикул локалізується на задній стінці сечівника і дуже рідко походить з його внутрішнього боку, що спостерігається переважно у жінок. Іноді настає обтурація шийки дивертикула, і він втрачає комунікацію з просвітом сечівника.

Дивертикули бувають природженими або виявляються постнатально. Перші розвиваються внутрішньоутробно внаслідок порушеного формування уретральної борозни. Вони зустрічаються у 10–20 % серед усіх дивертикулів і локалізуються у передній уретрі. У хлопчиків причиною розвитку дивертикула є аномалії губчастого тіла, а також бульбоуретральних залозистих проток. Дивертикули можуть поєднуватися з іншими вадами сечостатевої системи: клапанами передньої уретри, недостатністю вентрального спонгіозного тіла, мегалоуретрою тощо. У парі з клапанами перед­ньої уретри часто йдуть сакулярні дивертикули сечівника, що можуть викликати вторинну обструкцію. Глобулярні дивертикули, що мають сферичну форму, локалізуються проксимальніше у бульбарній уретрі вентрально і з''єднані з її просвітом вузькою шийкою. Вони не спричиняють обструкції. У разі застою сечі у дивертикулі розвивається інфекція або формуються камінці. Описано також дивертикули сечівника, що розміщені у дорсальній частині fossa navicularis головки статевого члена. Це надмірне збільшення lасuna magna, яка в нормі виявляється у 20–30 % хлопчиків і виникає через незавершене зарощення гландулярної ектодерми під час формування сечівника.

Набуті передні дивертикули сечівника утворюються внаслідок його природженої неповноцінності, інфекційного ураження, обструкції, травми, повторних тривалих катетеризацій, оперативних утручань.

Клініка. При дивертикулі передньої уретри скарг може не бути. В інших випадках спостерігаються зменшення сили струменя сечі та об''єму кожної виділеної порції. Після сечовипускання хворі відчувають повторний позив. Ця друга порція може виділятися краплями, буває каламутною, гнійною або забарвленою кров''ю. За рахунок стискання сечівника дивертикулом порушується сечовипускання. При дорсальному дивертикулі сечівника, що розміщений у тильній частині fossa navicularis головки статевого члена, відмічаються дизуричні явища, порушення сечовипускання, гематурія і краплі крові на білизні. Якщо дивертикул розміщений у губчастій частині сечівника, то відразу після сечовипускання його можна побачити або пропальпувати у вигляді пухлиноподібного випинання.

При натисканні на нього з уретри витікає сеча. Дивертикули заднього сегмента сечівника пропальповуються ректально.

У жінок при дивертикулах сечівника відзначаються болі, часте сечовипускання, нетримання сечі, статеві розлади.

Діагноз підтверджують за допомогою ретроградної або мікційної цистоуретерографії, уретроскопії, трансвагінальної ультрасонографії. Особливу увагу слід звертати на дистальну частину сечівника. При цьому дивертикул має вигляд локального розширення уретри. Характерне також зменшення об''ємної швидкості сечовиділення. У разі некомунікаційного дивертикула діагноз можна установити за допомогою інтраректального магнітно-ядерного обстеження.

Ускладнення. Дивертикул може призвести до вторинної обструкції сечівника з порушенням сечовипускання, застоєм у сечовому міхурі та залишковою сечею, а іноді повною затримкою сечі. У глобулярному дивертикулі можуть утворюватися камінці й розвиваться запалення. Тоді виникають болі в місці його локалізації та проме­жині. У разі запалення навколишні тканини набряклі й гіперемовані. Можливий розвиток скротального псевдоабсцесу при дивертикулі передньої уретри.

Лікування залежить від розміру і типу дивертикула. Малі дивертикули висікають, найчастіше трансуретрально. Великі дивертикули спочатку (для зменшення неприємних відчуттів) дренажують. Далі проводиться реконструкція сечівника з використанням тканин дивертикула. У разі хірургічного лікування дуже великих дивертикулів використовують доступ із черевної порожнини.

При цьому для дренажування сечового міхура накладають надлобковий катетер.

Природжена кіста сечівника (сирингоцеле Купера) — це розтягнена бульбоуретральна залоза Купера та її протока. Залоза цибулини сечівника — парний орган у чоловіків, розміщений біля перетинчастого сегмента сечівника. Кіста утворюється при облітерації або закриванні вивідної протоки залози. Остання збільшується до 15 мм у діаметрі. Є два види сирингоцеле: закрите (зустрічається частіше) — напружене кістозне випинання у стінці сечівника і відкрите, при якому має місце рефлюкс сечі в розширену залозу. Локалізація кісти під слизовою оболонкою цибулини сечівника призводить до перетискання просвіту уретри. Це рідкісна аномалія.

Клінічна картина буває безсимптомною, або мають місце варіанти з утрудненим, частим, болісним сечовипусканням, після якого спостерігається постійне викрапування сечі. Поступово зі збільшенням і напруженням кісти виділення сечі може повністю припинитися. Вміст кісти іноді нагноюється, і тоді у ділянці промежини з''являються болі, що різко посилюються під час сечовипускання. При об''єктивному обстеженні біля луковиці сечівника можна пропальпувати м''яку еластичну пухлину. У тяжких випадках напружена кіста іноді спричинює перинатальну смерть дитини.

Діагноз підтверджується мікційною цистографією і ретроградною цистоуретерографією. На відміну від дивертикулів уретри в кісту не проникає контрастна речовина, а у відповідній ділянці сечівника видно дефект наповнення. Діагностичні можливості підвищуються у разі використання уретроскопічного і магнітно-резонансного обстеженя. Характерною є гематурія.

Ускладнення. Внаслідок хронічної затримки сечі настає розширення та інфікування сечового міхура. Кіста може нагноюватися. Іноді виникає епідидиміт як ознака вазального рефлюксу. Буває гемоспермія.

Лікування. Якщо кіста сечівника невелика і має безсимптомний перебіг, то лікування не проводять. У разі утруднень під час сечовипускання, болю та інфекції виконують трансперинеальну або трансректальну пункцію й аспірацію вмісту кісти. Кісту задньої уретри усувають трансуретрально ендоскопічно. Хірургічне висікання кісти через промежину, пряму кишку або надлобкову ділянку має бути дуже виваженим, оскільки обусловлює великий ризик розвитку імпотенції.

Гіпертрофія сім''яного горбика. У хлопчиків сім''яний горбик локалізується у простатичному відділі сечівника. Його гіпертрофія, що виникає внаслідок гіперплазії, належить до природжених вад. Вона звужує просвіт уретри. Іноді це збільшення настільки виражене, що повністю перекриває сечівник.

Клініка така ж, як і при інших інфравезикальних обструкціях. Характерні болісні ерекції, що з''являються під час сечовипускання.

Діагноз ставлять при мікційній цистоуретерографії, уретроскопії та магнітно-резонансному обстеженні. На цистоуретерограмі виявляють розширення простатичного відділу сечівника, посередині тіні якого знаходиться дефект наповнення довгастої форми розміром 0,5–0,8 мм. При уретроскопії гіпертрофований сім''яний горбик має форму вишні, його поверхня вкрита гіперемованою слизовою оболонкою. Іноді на ній видно фібринові нашарування білувато-жовтого кольору.

Лікування хірургічне — електрорезекція сім''яного горбика уретрорезектоскопом або висікання через промежину.

Фімоз — це стійке органічне звуження отвору передньої шкірочки статевого члена, що утруднює оголювання його голівки. Виділяють атрофічну і гіпертрофічну форми фімозу. При атрофічній формі передня шкірочка щільно охоплює голівку статевого члена, а при гіпертрофічній вона видов­жена. Хоча фімоз не належить до аномалій уретри, проте він часто спричиняє симптоми, подібні до її обструкції.

Клінічно спостерігається утруднене сечовипускання тонким струменем. При цьому передня шкірочка, як м''ячик, роздувається сечею, що набирається між шкірою і голівкою статевого члена.

Діагноз установлюють на підставі огляду статевого члена.

Ускладнення. У разі інфікування фімозу розвивається баланопостит, що характеризується утрудненим болісним сечовипусканням. Баланопостит призводить до рубцювання і стенозування передньої шкірочки. У разі тривалого рубцевого процесу уражаються розташовані вище відділи сечових шляхів, збільшується ємність сечового міхура, розвиваються атонія і мегауретер. Нерідко нашаровується запалення сечових органів, сечокам''яна хвороба. Фімоз також може бути причиною енурезу і спонтанних ерекцій, мастурбації.

Іноді у дітей з фімозом під час спроби оголити голівку статевого члена виникає защемлення останньої стенотичним кільцем передньої шкірочки — парафімоз, що характеризується сильним болем, утрудненим сечовипусканням і значним набряком передньої шкірочки. При тривалому защемленні настають некротичні зміни передньої шкірочки і навіть голівки статевого члена.

Лікування фімозу і парафімозу проводиться безкровним або хірургічним методами. Безкровний метод полягає у розтягуванні стенотичного кільця передньої шкірочки і бажано без утворення тріщин і ліквідації спайок між нею і голівкою статевого члена. Серед оперативних методів використовують циркулярне обрізання передньої шкірочки та різноманітні варіанти її пластичного розширення.

Для більшості хлопчиків до періоду статевого дозрівання характерний фізіологічний (віковий) фімоз — звуження передньої шкірочки та пухкі синехії між її внутрішньою поверхнею і голівкою статевого члена. Під впливом тестостерону, який у препубертатному періоді починає активно вироблятися, синехії поступово розпушуються, а передня шкірочка більше набрякає і стає піддатливою до розтягнення. Водночас у цьому віці у хлопчиків виникають нічні ерекції на фоні еротичних снів. Поступово, фактично вві сні, сама по собі «народжується» голівка статевого члена. Тому втручатися у цей процес без підстав (наприклад, інфікування) немає ніякої потреби, а дитина з фізіологічним фімозом повинна знаходитися під спостереженням уролога.

Слід пам''ятати, що обструктивні вади сечівника вкрай потрібно діа­гностувати внутрішньоутробно, оскільки тільки рання декомпресія за допомогою цистоамніонального шунтування може зберегти функцію нирок і призупинити наростання ниркової недостатності. У діагностиці допомагає УЗД. Виявляють збільшений сечовий міхур, двобічний мегауретер і уретерогідронефроз, що прогресують протягом вагітності. Після народження аномалію підтверджує, крім ультразвукового, рентгенологічне і магнітно-резонансне обстеження.

Інші вади сечівника

Крім обструктивних вад, виділяють також кількісні аномалії сечівника, зміни його величини, структури і розміщення.

Ізольоване подвоєння сечівника

Подвоєння сечівника як ізольована патологія зустрічається у хлопчиків. У дівчаток ця аномалія переважно супроводжується одночасною дуплікацією сечового міхура. Належить до рідкісних вад розвитку.

Дуплікація сечівника у хлопчиків. Обидві уретри найчастіше розташовані сагітально, тобто одна за другою. При цьому додатковий сечівник знаходиться дорсально у вигляді синуса щодо нормального, який містить сфінктерний механізм. Дуже рідко спостерігається фронтальна дуплікація, коли обидва сечівники розміщені поряд.

Існує кілька теорій, що пояснюють виникнення цієї аномалії:
— мезенхімальна констрикція ненормально розташованих тканин сечівника;
— патологічний хвостовий поділ уроректальної перегородки;
— роздвоєння жолобоподібної заглибини;
— затримка у злитті генітальних горбиків;
— пригнічення або надмірна активність протоки Міллера.

Дуплікацію сечівника у хлопчиків поділяють на:
— епіспадичну — крім основного, наявний додатковий дорсальний сечівник.

При проксимальному типі епіспадії додатковий сечівник відкривається на тілі статевого члена у вигляді жолоба. У таких випадках часто є хорда;
— гіпоспадичну — обидва сечівники знаходяться вентрально щодо тіла статевого члена;
— веретеноподібну — від сечового міхура відходить один сечівник, який розщеплюється на дві гілки, що потім знову зливаються, і дистально він нормально відкривається єдиним отвором;
— Y-подібну — додаткова гілка йде періанально і закінчується на промежині. Така аномалія асоціюється з іншими урологічними і неурологічними вадами: єдиною ниркою, крипторхізмом, аномаліями хребта, атрезією ануса, коарктацією аорти, трахеоезофагеальною норицею тощо;
— колатеральну — обидва сечівники розміщені паралельно один до одного.

Подвоєння сечівника може бути повним, неповним або абортивним. У першому випадку кожен сечівник виходить окремо з сечового міхура. Вони можуть мати два повноцінні сфінктери або один із них недорозвинений. Тоді спостерігається постійне нетримання сечі. У разі повного подвоєння дистальний отвір одного сечівника відкривається у типовому місці, другий — біля вінцевої борозни або в інших ділянках голівки чи тіла статевого члена з його дорсального (епіспадична) або вентрального боку (гіпоспадична форма). Найчастіше зустрічається епіспадична дуплікація сечівника.

У разі неповного подвоєння додатковий сечівник виходить із сечового міхура поряд з нормальним. Діаметр і довжина додаткової уретри різні. Вона закінчується сліпо в періуретральній тканині або під шкірою надлобкової ділянки (перипубікальний синус) тощо. У разі абортивного варіанту додаткова уретра взагалі не має комунікації з сечовим трактом і являє собою трубку, закриту з обох боків. Існує ще багато різних варіантів дуплікації сечівника. Дуже рідко його подвоєння поєднується з дуплікацією статевого члена. Можливі супутні вади нирок, сечоводів тощо.

Клініка. Сеча виділяється двома струменями, що рідко є повноцінними. Частіше з додаткового сечівника з''являються тільки краплі або відмічається постійне підтікання. Можуть бути ознаки нетримання сечі й затікання її до прямої кишки.

У дівчаток дуплікація сечівника без подвоєння сечового міхура трапляється доволі рідко. Майже завжди вона має місце тільки у гермафродитів, хоч описані поодинокі випадки ізольованої дуплікації у повноцінних дівчаток. У гермафродитів вада виникає внаслідок тривалого впливу під час ембріонального розвитку невеликих доз андрогенів, що призводять до змін статевих органів і, можливо, спричиняють дуплікацію сечівника. Існують ще інші, проте малопереконливі теорії виникнення цієї вади.

При дуплікації жіночої уретри спостерігаються також різні форми обструкції сечового міхура у місці виходу з нього сечівника, уретерогідронефроз тощо. Подвоєння сечівника і сечового міхура може поєднуватися з дуплікацією матки, вагіни, клітора і персистенцією урогенітального синуса.

Клінічно у дівчаток наявні ознаки маскулінізації: гіпертрофія клітора з утратою його нормальної кривизни, часткове зрощення статевих губ, аномальна піхва, відсутній або недорозвинений гімен. Тип сечівника вагінальний, і він відкривається у різних місцях збільшеного клітора.

Діагноз дуплікації сечівника уточнюється за допомогою мікційної цистоуретерографії. Знімки потрібно робити у різних проекціях, щоб установити чітку локалізацію сечівника. Кращі діагностичні можливості отримують при магнітно-резонансному обстеженні. Окрім того, проводиться уретероцистоскопія. У випадку гермафродитизму в разі сумніву щодо визначення статі виконують цитогенетичне обстеження, біопсію гонад і діагностичну лапароскопію.

Ускладнення: розвиток інфекційного процесу, рефлюксу, уретеро­гідронефрозу.

Лікування проводиться тільки за наявності клінічної симптоматики. У разі розвитку запального процесу короткі додаткові уретральні ходи висікають або вводять у них препарати для склерозування. Хірургічна корекція полягає у реконструкції сечівника й уретропластиці. Операційний доступ (трансуретральний, лапаротомний, промежинний тощо) залежить від конкретної вади. Виконують одно- або двохетапні втручання. Якщо два сечівники межують, то ендоскопічно усувається перегородка і створюється один канал. Хірургічне втручання обов''язкове у разі хронічної інфекції, нетримання сечі або коли основний сечівник відкривається на промежині. У разі потреби виконують вагінопластику і корекцію зовнішніх статевих органів. Основне завдання хірургічного втручання — забезпечити нормальне відведення сечі. Під час операції слід зважати на можливість ушкодження внутрішнього сфінктера.

Мегалоуретра — рідкісна природжена аномалія у хлопчиків, що характеризується розширенням губчастої частини сечівника. Дехто вважає її варіантом переднього дивертикула. Причиною мегалоуретри є порушення формування губчастого і печеристого тіл статевого члена у ранньому ембріо­нальному періоді, внаслідок чого слизова оболонка сечівника не може утримуватися на належному місці. Тому уретра провисає і розтягується під час сечовипускання.

За формою мегалоуретру ділять на човнико- і веретеноподібну. У разі дуплікації розширеними бувають обидва сечівники. Мегалоуретра може поєднуватися з іншими аномаліями: гідронефрозом, слабкістю передньої черевної стінки, дуплікацією сечівника і сечового міхура, ректоуретральною норицею. Дана аномалія також асоціюється з різними видами гідронефротичних і диспластичних аномалій верхніх сечових шляхів.

Клінічно при дефекті губчастого тіла спостерігається вентральне провисання і торбоподібне випинання сечівника. У випадку аномалії кавернозних тіл початкові сегменти статевого члена розтягуються під час акту сечовипускання. У разі поєднання мегалоуретри з вадами верхніх сечових відділів розвивається азотемічний синдром. Хворі вмирають від ниркової недостатності у різному віці.

Діагностика — висхідна і низхідна уретрографія, лабораторний контроль за функцією нирок.

Лікування — хірургічна редукція розміру сечівника. Своєчасне відведення сечі перед операцією допомагає зберегти стабільність хворих.

Прогноз залежить від вираженості інших аномалій верхніх відділів сечової системи.

Уретральні нориці розподіляються на ізольовані й комунікаційні, що сполучають сечівник із прямою кишкою або вагіною. Зустрічаються частіше у хлопчиків. За походженням розрізняють набуті та природжені, за локалізацією — передні та задні. Набуті ізольовані нориці передньої уретри у хлопчиків найчастіше з''являються як ускладнення уретропластики (лікуванні гіпоспадії), рідко внаслідок висікання перед­ньої шкірочки. Природжені ізольовані передні нориці найчастіше є однією з форм гіпоспадії.

Природжена уретроректальна нориця — це сполучення між сечівником і прямою кишкою. Частіше зустрічається у хлопчиків. Звичайно нориці розміщені у задньому сегменті сечівника, в бульбарному або простатичному відділі. Аномалія формується на 7–9-му тижні ембріогенезу і пов''язана з неповним поділом первинної клоаки. Нориці часто поєднуються з атрезією ануса і прямої кишки. Можливе також сполучення між кишками і сечовим міхуром.

Клінічна картина залежить від локалізації і діаметра нориці. При цьому кал може змішуватися з сечею, що стає каламутною. З сечівника відходять гази, а через анус виділяється сеча, яка у разі довгого контакту зі слизовою оболонкою кишки спричиняє ерозії. Це призводить до втрати бікарбонатів і фосфатів, а відповідно — ацидозу.

За одночасної наявності атрезії прямої кишки з перших днів життя дитини з''являються ознаки низької кишкової непрохідності.

Діагноз підтверджують цистоуретерографією, уретроскопією. Під час висхідної уретрографії слід уводити контраст у сечівник за допомогою шприца, а не катетером. У випадку наявності уретроректальної нориці контрастується не тільки сечівник, але й кишки. Локалізацію дефекту виявляють ректороманоскопічно після попереднього введення барвника у сечівник.

Ускладнення — інфекція сечових шляхів, розвиток ацидозу.

Лікування — хірургічні реконструкції Pena, Gecelter. До операції — корекція електролітних порушень і кислотно-основного балансу, за потребою — катетеризація або відведення сечі через везикостому.

Уретровагінальна нориця зустрічається дуже рідко. Може з''являтися після травми або хірургічного втручання. Природженою вона буває ще рідше і тоді поєднується з іншими аномаліями сечових органів.

Клінічно спостерігається витікання сечі з вагіни після сечовипускання.

Діагноз можна встановити під час внутрішньовенної урографії, уретрографії та уретроскопії. Локалізацію нориці можна виявити за допомогою марлевого тампона, що уводять у піхву, та інфузії метиленового синього у вену. Після сечовипускання на місці дефекту виникло забарвлення тампона. Уретровагінальну норицю треба диференціювати з вагінальним рефлюксом, що часто буває у дівчаток із нормальним сечівником. При ньому під час сечовипускання сеча потрапляє у вагіну ззовні, а потім викрапує з неї.

Ускладнення — інфекційні запальні процеси сечостатевого тракту.

Лікування — хірургічна реконструкція.

Випадіння слизової оболонки сечівника характеризується частковою або пов­ною її евентрацією з зовнішнього отвору сечівника. При частковому випадінні слизова оболонка виявляється тільки з одного боку сечівника, при повному — по всьому обводу. Дана аномалія пов''язана з недостатньою фіксацією слизової оболонки сечівника в ділянці урогенітальної діафрагми, слабкістю передньої черевної стінки, а також зниженою еластичністю тканин сечівника. Спостерігається в ослаблених дітей при хронічному циститі, уретриті, парауретриті, постійних запорах, частих проносах із тенезмами, тривалому і сильному кашлі. Частіше виявляється у темношкірих дівчаток раннього віку.

Клінічні ознаки — часте, пекуче й утруднене сечовипускання, аж до повної затримки сечі або іноді нетримання сечі. Під час огляду біля зовнішнього отвору сечівника видно яскраво-червоний (у разі застійних явищ — синюватий) валок слизової оболонки з чіткими краями, іноді ерозіями, що легко кровоточать. Пролапс сечівника посилюється під час підвищення внутрішньочеревного тиску (крик, кашель).

Ускладнення — ерозії, кровотечі та запалення слизової оболонки.

Лікування консервативне — вправляння слизової оболонки, теплі ванни, аплікації гормонів. Радикальним методом вважається висічення і зшивання пролабованих елементів. Після операції потрібне відведення сечі, оскільки сечовипускання стає дуже болісним. Рекомендується також хірургічна фіксація верхівки або шийки сечового міхура до симфізу або передньої черевної стінки.

Персистуюча клоака — жіноча аномалія, при якій сечівник, піхва і пряма кишка відкриваються у спільний канал — клоаку. Вада виникає внаслідок неповного повороту внутрішніх органів у плода. Зустрічається дуже рідко. Класифікація залежить від ступеня відкриття, розташування і комунікації цих трьох органів. У 86 % випадків є інші аномалії внутрішніх органів.

Клініка. У новонароджених сеча забарвлена меконієм. Під час обережного розведення статевих губ на промежині видно єдиний отвір, а на місці відхідника — невелика ямка. Живіт збільшений, розтягнений за рахунок роздутих петель кишок, гідрометрокольпосу, збільшеного сечового міхура. Клінічна картина різноманітна.

Діагностика. Специфічні критерії діагностики відсутні, оскільки вони подібні у разі інших аномалій. Ультразвукова картина під час обстеження плода залежить від гестаційного віку і типу вади. При цьому у тазовій ділянці ембріона виявляються багаточасткові кістозні маси, що асоціюються з нирковими, серцевими і вертебральними аномаліями. Такі зміни дають змогу запідозрити персистуючу клоаку. Після народження за допомогою екскреторної урографії або УЗД виявляють гідронефроз, уретеровезикальний рефлюкс та інші аномалії нирок.

Ускладнення — ризик появи кишкової та сечової обструкції, інфекція сечових шляхів.

Лікування. Дітям потрібна невідкладна декомпресія і зміна напрямку травного каналу. Через складність аномалії рекомендується індивідуалізоване хірургічне втручання, що найкраще здійснити після періоду новонародженості. Добрі результати дає пластична операція Pena.

З книги «Природжені аномалії сечової системи у дітей. Посібник для лікарів» / За ред. М.М. Кассараби, Д.Д. Іванова, О.О. Добрик. — Донецьк: Видавець Заславський О.Ю., 2010.