Журнал «Медицина неотложных состояний» 2(27) 2010

В больницу скорой и неотложной медицинской помощи бригадой МСП доставлен пациент Ф.С.И., 52 лет, c подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения.

Со слов сына известно, что заболел остро в день поступления, когда появились речевые нарушения в виде нарушения продукции и понимания обращенной речи, появилась несостоятельность в правой руке. Вызвана бригада МСП, зафиксировано АД 120/80 мм рт.ст., заподозрено острое нарушение мозгового кровообращения, больной был доставлен в клинику, госпитализирован в неврологическое отделение.

Из анамнеза известно, что страдает врожденной гемангиомой лица, несистематически наблюдался у онколога по месту жительства, несколько лет тому назад (сын уточнить дату не может) была выполнена эмболизация ветвей наружной сонной артерии (со слов сына, медицинскую документацию представить не может), после которой через некоторое время (сын больного уточнить не может) на левой половине лица стала нарастать припухлость. Одновременно с этим стало смещаться глазное яблоко кнаружи, кпереди и слегка кверху. Больной неоднократно стационировался в нейрохирургическое отделение, отделение челюстно­лицевой хирургии (последняя госпитализация в отделение челюстно­лицевой хирургии — за неделю до текущей госпитализации по поводу подозрения на флегмону лба). Болезнь Боткина, сахарный диабет, туберкулез, инфаркт, инсульт, ревматизм сын у отца отрицает.

При осмотре кожные покровы чистые, бледные, свободные от высыпаний. Обширная гемангиома лица, лицо асимметрично за счет левостороннего смещения мягких тканей лица, глазного яблока и наружного носа (рис. 1). Над легкими жесткое дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 120/80 мм рт.ст. Пульс 72 ударов в минуту, ритмичный. Температура тела 37,3–37,5 °С. Стул с наклонностью к запорам. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Периферических отеков нет.

Status neurologicus. Сознание ясное. Менингеальные знаки отрицательные. Правосторонний экзо­фтальм. Зрачки D = S. Фотореакции средней живости D = S. Корнеальные рефлексы D = S. Нистагма, диплопии нет. Сглажена правая носогубная складка. Язык в полости рта. Сенсомоторная афазия. Глоточные рефлексы сохранены. Парез правой руки до 3 баллов с низким мышечным тонусом. Чувствительность не нарушена. Сухожильные рефлексы с рук оживлены справа, с ног D = S, средней живости. Брюшные рефлексы не вызываются. Патологические стопные рефлексы не вызываются. Координаторные пробы не выполняет.

Дополнительные методы исследования: клинические анализы крови, мочи, биохимии крови, коагулограммы — без особенностей.

При проведении томографического исследования головного мозга (рис. 2) определяется патологическое тканевое образование, заполняющее левую гайморову пазуху, левые отделы решетчатой, основной и лобной пазух. Образование определяется в виде единого конгломерата патологической ткани, вызвавшего деструкцию костных структур, формирующих медиальные отделы гайморовой пазухи, деструкцию костной ткани в области нижнемедиальных отделов лобной пазухи слева. За счет деструкции костных структур, формирующих переднюю черепную ямку, образование из лобной пазухи продолжается интракраниально на область передней черепной ямки, прилежит в переднебазальным отделам левой лобной доли, вызывая их поддавливание и смещение кверху. В левой лобной доле определяется щелевидная киста, характеризующаяся минус­ткань­эффектом, за счет чего левый боковой желудочек умеренно расширен, срединные структуры смещены влево на 2–3 мм. Строение и топика кисты характерны для последствий перенесенного инсульта. Определяется отечность мягких тканей лобной области, наличие жидкости в подкожно­жировой клетчатке левой лобной области.

Больной осмотрен консилиумом врачей, в том числе нейрохирургом, челюстно­лицевым хирургом, отоларингологом: вторичный очаговый энцефалит левой лобной доли на фоне обширной врожденной гемангиомы левой орбиты, левой половины лица, носа, левых отделов придаточных пазух носа с прорастанием в переднюю черепную ямку.

Таким образом, в представленном клиническом наблюдении у пациента обширная врожденная гемангиома лица сказалась на близлежащих отделах не только челюстно­лицевой области, но и проросла в переднюю черепную ямку, пролабировав базальные отделы левой лобной доли, и проявилась инсультоподобно в виде клиники вторичного очагового энцефалита с субфебрилитетом, очаговой неврологической симптоматикой (сенсомоторная афазия, монопарез с низким мышечным тонусом). Само собой разумеется, что этим не могут ограничиваться негативные последствия, связанные с присутствием обширной гемангиомы. Замещая и изменяя анатомические образования челюстно­лицевой области, обширная гемангиома сместила содержимое глазницы, вызвав экзофтальм, сдавила и перекрыла отверстия, а также соустья, трубы, выполняющие вентиляционную и дренажную функции, имеющие отношение к придаточным пазухам носа. Это не прошло бесследно и проявлялось на догоспитальном этапе различными проявлениями воспалительного процесса (флегмона лба). Инсультоподобность течения заболевания обусловлена также гемодинамическими ухудшениями на фоне последствий перенесенного ишемического инсульта (постинсультная киста в левой лобной доле).

Согласно данным литературы, гемангиома — часто встречающееся доброкачественное сосудистое образование, являющееся следствием нарушения развития сосудов в эмбриональный период [4, 5]. По данным разных авторов, частота составляет приблизительно 20–50 % от всех опухолевых поражений детского возраста. Окончательно причина появления гемангиом в настоящее время не ясна [4]. Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующим исчезновением, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым. Эти новообразования кровеносных сосудов могут принять быстро прогрессирующий характер [1]. Интенсивность окраски гемангиом различна — от розового до красного, от вишневого до темно­бордового. Цвет гемангиомы зависит от глубины распространения и величины просвета задетых сосудов.

Выделяют следующие разновидности гемангиом [1]:

Простая гемангиома имеет красный или сине­багровый цвет, располагается поверхностно, четко отграничена, поражает кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя. Поверхность гемангиомы гладкая, реже — неровная, иногда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиома бледнеет, но затем снова восстанавливает свой цвет.

Кавернозная гемангиома располагается под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко­эластической консистенции, состоит из разного размера полостей­каверн, наполненных кровью. Кавернозные гемангиомы выглядят как опухолевидное образование, покрытое неизмененной или синюшной кожей, с ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине­багровый цвет.

Комбинированная гемангиома имеет подкожную и кожную части. Проявляется в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (соединительной, нервной и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Также выделяют:

— гемангиомы артериальные, развивающиеся из сосудов артериального типа;

— гемангиомы артериовенозные, состоящие из комбинации венозных и артериальных сосудов;

— гемангиомы венозные, развивающиеся из сосудов венозного типа;

— гемангиомы капиллярные, происходящие из мелких капиллярных сосудов. Являются наиболее часто встречающимся врожденным интрадермальным образованием в виде некоторой узловатости, состоящей из множества расширенных капилляров, различной формы и величины. Размеры невусов также могут различаться. Это или мелкие родинки величиной до булавочной головки, или крупные родимые пятна синевато­красного цвета, занимающие значительные поверхности на лице и шее.

Гемангиомы могут быть единичными и множественными. Излюбленным расположением гемангиом является область головы и шеи. В основном гемангиомы располагаются на веках, области лба вплоть до волосистой части головы, возле корня или кончика носа, на щеках, включая область щек изнутри рта, на слизистой глаз.

Кавернозные и комбинированные гемангиомы практически не регрессируют. Факт спонтанного регрессирования гемангиомы часто неправильно оценивается семейными врачами и хирургами общей медицинской сети. Они приписывают это качество гемангиомам совершенно во всех случаях, почти всем пациентам, оставляя их чаще всего без наблюдения и лечения.

Рост гемангиом непредсказуем [3]. Иногда небольшая поверхностная гемангиома за несколько месяцев может превратиться в обширную и глубокую гемангиому с поражением различных опасных анатомических зон или органов, без надежды на приостановление роста, как в нашем наблюдении.

Учитывая, что гемангиома является сосудистой опухолью, при определенных неблагоприятных условиях кровь в этих сосудах может тромбироваться, что приводит к изъязвлению и нагноению гемангиомы. Воспаление и нагноение гемангиомы может быть также вызвано и случайной травмой.

Согласно данным многих авторов [1, 3–6], необходимо очень внимательно отнестись к профилактике осложнений гемангиомы, т.е. ее увеличения в размерах, травмирования, тромбирования, изъязвления, нагноения. Очень важно не упустить момент, когда гемангиома начнет расти инвазивно или инфильтративно, разрушая окружающие органы и ткани, ведя себя как злокачественная опухоль.

В 95 % случаев такие сосудистые опухоли лечатся парахирургическим путем. Подобное лечение можно начинать с самого раннего возраста — практически сразу после постановки диагноза. И чем раньше начать, тем лучше будут результаты.

Цель лечения — устранить опухолевый процесс, прекратить рост опухоли, получить наилучший функциональный и косметический результат. Разработаны различные методы лечения гемангиом, среди них различные виды оперативных вмешательств, криодеструкция, лазеродеструкция [2], СВЧ­терапия, рентгенотерапия, гормональное лечение. В каждом конкретном случае используется определенный метод лечения.