Газета «Новости медицины и фармации» Кардиология (327) 2010 (тематический номер)

Констриктивный перикардит (КП) — поствоспалительное состояние, развивающееся в результате избыточного отложения солей кальция в просвет перикардиального пространства и приводящее к сдавлению миокарда желудочков извне [1, 5]. Этиологической причиной КП может служить сухой или экссудативный перикардит любой, чаще вирусной, этиологии, в результате которого происходит образование массивных фибринозных спаек между листками перикарда с массивным отложением солей кальция в просвет перикарда, что приводит к выраженному утолщению листков перикарда и нарушению нормального скольжения париетального и висцерального листков друг относительно друга. В результате желудочки лишены возможности адекватно наполняться и соответственно обеспечивать адекватный кровоток через большой и малый круги кровообращения. В такой ситуации возникает быстро прогрессирующая объемная перегрузка обоих предсердий, которые не в состоянии длительно компенсировать ситуацию, что ведет к быстро прогрессирующей манифестной сердечной недостаточности (СН) [1–5]. Единственным радикальным методом лечения КП является хирургическое вмешательство — перикардэктомия. Естественно, что более раннее вмешательство обеспечит более адекватное восстановление миокардиальной функции и меньшее количество осложнений.

Клинический случай

Молодой мужчина 32 лет обратился за консультацией на кафедру кардиологии и функциональной диагностики НМАПО им. П.Л. Шупика с жалобами на выраженную слабость, резкое снижение толерантности к физической нагрузке, одышку в покое и при минимальной физической нагрузке, нарушение сна вследствие одышки, отсутствие аппетита, выраженные периферические отеки. Жалобы появились около года назад и продолжали прогрессивно нарастать до момента обращения за консультацией.

Анамнез жизни не выявил клинически значимой патологии до момента заболевания. Из перенесенных заболеваний пациент отмечал ветряную оспу, сезонные ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен. Вредные привычки: курение до начала активных жалоб на протяжении около 8 лет, в момент обращения не курил по причине вышеописанных жалоб. Злоупотребление алкоголем, психоактивными веществами отрицал. Профессиональный анамнез не отягощен, экспозиции химических ядов, радиоактивных веществ в анамнезе не выявлено. Болезнь Боткина в анамнезе отрицал. При обращении в поликлинику по месту жительства был установлен диагноз «цирроз печени неуточненной этиологии».

Объективный осмотр. На момент обращения общее состояние тяжелое. Толерантность к физической нагрузке резко снижена за счет одышки. Телосложение нормосте ническое. Рост 179 см , масса тела 70 кг , индекс массы тела 21,9 кг/м 2 . Кожные покровы, видимые слизистые диффузно бледные, акроцианоз. Выраженные периферические отеки нижних конечностей с распространением на переднюю брюшную и грудную стенки. Периферические лимфоузлы не увеличены, подвижны, безболезненны. Осмотр, пальпация области щитовидной железы — без патологических изменений. Осмотр ротовой полости, задней стенки глотки, миндалин — без особенностей.

Легкие: перкуторно легочный звук с притуплением симметрично в проекциях нижних долей. Аускультативно дыхание с жестким оттенком, симметрично в нижних отделах незвучные мелкопузырчатые влажные хрипы на фоне резко ослабленного дыхания.

Сердце: перкуторно границы не расширены. Аускультативно тоны глухие, ритмичные, шумов не вы явлено. Пульс сниженного наполнения и напряжения, ритмичный. ЧСС = 95 уд. в мин. АД = 105 и 65 м м рт.ст.

Живот обычной формы, равномерно увеличен в поперечнике, кожные покровы равномерно интенсивно отечны. Выраженная подкожная венозная сеть по типу «головы медузы». Поверхностная и глубокая пальпация безболезненна во всех квадрантах. Перкуторно симметрично во фланках тупость — асцит. Аускультативно перистальтика активная во всех квадрантах.

Печень выступает из-под реберной дуги на 5–6 см, чувствительна при пальпации. Перкуторные размеры по Курлову: 15 ´ 11 ´ 9 см . Пальпация безболезненна.

Симптом «поколачивания» в проекции почек с 2 сторон отрицательный. Физиологические отправления не нарушены.

Осмотр конечностей: выраженная отечность нижних конечностей симметрично на всем протяжении. Пульсация магистральных артерий удовлетворительная на всем протяжении. Патологии со стороны периферических вен не выявлено.

Неврологический статус — без особенностей. Активен, адекватен, сознание ясное. Очаговых знаков, менингеальных симптомов не выявлено.

Патологии со стороны опорно-двигательного аппарата не выявлено.

Данные дополнительных исследований. Общий анализ крови со ответствовал анемии 1 степени (эритроциты = 3,6 х 10 9 /л, Hb = 105 г/л ). Отклонений лейкоцитарной формулы не выявлено. СОЭ = 18 мм/ч. Общий анализ мочи: патологических изменений не выявлено. Биохимический анализ крови выявил незначительное (менее чем в три раза выше референтной нормы) повышение показателей печеночной функции: АЛТ = 92 МЕ/л,АСТ = 88 МЕ/л, ГГТ = 128 МЕ/л, а также умеренную гипопротеинемию (общий белок = 56 г/л), умеренное снижение почечной функции, соответствующее хронической почечной недостаточности 1-й степени (креатинин плазмы крови 140 мкмоль/л, мочевина плазмы крови 10,2 мкмоль/л, снижение скорости клубочковой фильтрации до 52 мкг/мл/мин).

Серологический анализ крови: маркеров вирусных гепатитов B, C не выявлено.

Рентгенография органов грудной клетки: легочный рисунок по типу застоя в малом круге кровообращения, очаговых изменений не выявлено. Синусы выполнены жидкостью.

УЗИ органов брюшной полости: патологических изменений со стороны поджелудочной железы, селезенки, почек не выявлено. Свободная жидкость в брюшной полости. Печень увеличена в размерах до 16 см в поперечнике, эхогенность диффузно повышена, очаговых изменений в паренхиме не выявлено. Воротная вена дилатирована — 3,7 см. Кровоток в воротной вене сниженный, двухфазный. Данных за цирротических изменениях печени не выявлено. Желчевыводящие пути/желчный пузырь — без патологических изменений. УЗИ-признаки портальной гипертензии. Асцит.

УЗИ щитовидной железы: патологических изменений не выявлено.

ЭКГ: ритм — тахисистолический вариант фибрилляции предсердий с ЧСС 100–110 уд/мин, ЭОС не отклонена. Вольтаж диффузно снижен. Данных об остром нарушении коронарного кровообращения не выявлено (рис. 1).

ЭхоКГ: ПЖ = 2,5 см; МЖП = 0,8 см ; ЗСЛЖ = 0,8 см ; КДО ЛЖ = 76 мл; КСО ЛЖ = 28 мл; ФВ ЛЖ = 63%; Корень Ао = 3,2 см ; ЛП = 4,4 см ; ПП = 4,3 см . Трансмитральный кровоток: Е/А = 1,4; DT = 170 мс; IVRT = 70 мс. Время ускорения потока на легочной артерии 90 мс. Среднее АД в малом круге кровообращеня 35 мм рт.ст. НПВ = 3,7 см , значительно дилатирована, на вдохе не коллабирует.

Заключение: визуализация затруднена. Желудочки нормальных размеров. Глобальная сократимость ЛЖ удовлетворительная. Диастолическая функция — неопределенная. Легкая дилатация обоих предсердий. Легочная гипертензия 1-й ст. Структура и функция клапанов интактны. Жидкости в перикарде не выявлено. Наличие свободной жидкости в плевральных синусах симметрично с двух сторон. Асцит.

Отсутствие дополнительной прямой и косвенной информации, позволяющей заподозрить конкретную патологию, в частности данных о состоянии перикарда, можно объяснить низким качеством визуализации, обусловленным выраженной одышкой и тяжелой отечностью передней грудной стенки (датчик «погружался» в грудную стенку при интенсивном давлении более чем на 1 см ).

Таким образом, жалобы (тяжелая одышка и снижение толерантности к физической нагрузке), данные анамнеза (отсутствие общепринятых факторов риска первичного поражения печени и вирусного гепатита в анамнезе), данные объективного осмотра (выраженный отечный синдром — анасарка, признаки застоя в малом кругу кровообращения, симптом «головы медузы», который мог быть обусловлен вторичной портальной гипертензией), данные дополнительных методов обследования (клинически незначимая железодефицитная анемия, нормальный общий анализ мочи, незначительная гипопротеинемия, умеренно выраженные биохимические признаки гепатита при отрицательных маркерах вирусной этиологии поражения печени, данные эхокардиографии (ЭхоКГ) (наличие признаков объемной перегрузки обоих предсердий, застоя в малом и большом кругах кровообращения при отсутствии явной патологии клапанных и других кардиальных структур) позволили установить предварительный диагноз: рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). СН III ст., III– IV ф.к. NYHA с сохраненной систолической функцией ЛЖ. Кардиальный фиброз печени. Синдром портальной гипертензии. Анасарка.

Пациент был проконсультирован в Национальном институте сердечно-сосудистой хирургии, где на основании повторной ЭхоКГ был подтвержден диагноз рестриктивной кардиомиопатии. Показаний к хирургическому лечению не выявлено.

Пациент получал интенсивную медикаментозную терапию, направленную на уменьшение проявлений сердечной недостаточности и отечного синдрома, и гепатопротекцию под контролем АД и ЧСС по месту жительства: эналоприл 40 мг/сут, небиволол 5 мг/сут, торасемид 10 мг/сут, спиронолактон 25 мг/сут, фуросемид 40 мг через 2–3 дня, препараты калия, гепатопротекторы. Проведенное лечение устранило большинство проявлений отечного синдрома, способствовало уменьшению одышки и повышению толерантности к физической нагрузке, однако не привело к полной реверсии симптоматики и существенному улучшению качества жизни пациента.

На момент повторного осмотра пациент клинически соответствовал СН IIБ ст., III ф.к. NYHA с сохраненной систолической функцией ЛЖ. На фоне уменьшения одышки и выраженности отечного синдрома с целью уточнения диагноза была проведена повторная допплеровская ЭхоКГ с использованием тканевой допплерографии.

В условиях лучшей визуализации кардиальных структур не было выявлено существенной динамики количественных показателей:
ПЖ = 2,5 см ; МЖП = 0,8 см ;ЗСЛЖ = 0,75 см ; КДО ЛЖ = 87 мл; КСО ЛЖ = 32 мл; ФВ ЛЖ = 64 %; Корень Ао = 3,2 см ; ЛП = 4,35 см ; ПП = 4,3 см . Трансмитральный кровоток: Е/А = 1,38; DT = 170 мс ; IVRT = 70 мс. Время ускорения потока на легочной артерии 100 мс. Среднее АД в малом круге кровообращеня 30 мм рт.ст. НПВ = 3,2 см , дилатирована, на вдохе не коллабирует. Однако были выявлены дополнительные находки, позволившие усомниться в диагнозе РКМП:

1. Явное диффузное утолщение листков перикарда (рис. 2А).

2. Наличие «септального отталкивания» МЖП в режиме реального времени, проявляющееся в виде раннедиастолической и позднедиастолической (в систолу предсердий) инцизур (рис. 2В).

3. Нормальная графика (E'' > A'') и высокие скорости систолического и раннедиастолического движения атриовентрикулярного кольца (рис. 3А).

4. Характерная реверсия диастолического потока во время систолы предсердий в печеночной вене на выдохе (рис. 3В).

Полученные данные свидетельствовали о нормальной миокардиальной функции ЛЖ и более вероятной патологии перикарда, приводящей к констрикции, обусловившей клинику тяжелой застойной СН. С целью верификации диагноза констриктивного перикардита пациенту была проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) на базе ННЦ «Институт кардиологии им. акад. Н.Д. Стражеско».

Заключение МСКТ: диффузное утолщение листков перикарда до 4–5 мм с множественными очагами кальциноза. КТ-признаки перикардиальной констрикции (рис. 4).

Заключительный диагноз: констриктивный перикардит. Фибрилляция предсердий, тахисистолический вариант. СН IIБ ст., II– III ф.к. NYHA с сохраненной систолической функцией ЛЖ.

Пациенту были рекомендованы консультация кардиохирурга и решение вопроса о неотложном хирургическом вмешательстве по поводу констриктивного перикардита.

Больному было проведено оперативное вмешательство: перикард­эктомия. Оперативное вмешательство проведено без осложнений. Ранний послеоперационный период — без осложнений.

После курса реабилитации пациент пришел на повторный осмотр. Жалобы на момент осмотра отсутствуют. Пациент отмечает значительное улучшение самочувствия, повышение эмоционального статуса, полное отсутствие одышки, нормальную толерантность к физической нагрузке, значительное повышение аппетита. Прибавка в весе в течение 2 месяцев после операции составила 8 кг .

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое, питание удовлетворительное. Рост 179 см , масса тела 76 кг , индекс массы тела 23,75 кг/м 2 . Кожные покровы, видимые слизистые чистые. Периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены, не спаяны, безболезненны. Пост­операционный рубец (продольная стернотомия) передней грудной стенки, заживление первичным натяжением.

Легкие: перкуторно ясный легочный звук на всем протяжении. Аускультативно везикулярное дыхание. Хрипов нет.

Сердце: перкуторные границы не расширены. Аускультативно тоны ясные, ритмичные, шумов нет. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, ритмичный. ЧСС = 74 уд. в мин. АД = 120 и 80 мм рт.ст.

Живот обычной формы, распределение подкожной жировой клетчатки равномерное, кожные покровы не изменены. Поверхностная и глубокая пальпация безболезненна на всем протяжении. Перистальтика активная во всех квадрантах.

Печень из-под правой реберной дуги не выступает, при пальпации безболезненна. Перкуторные размеры по Курлову: 12 ´ 9 ´ 7 см . Пальпация безболезненна.

Симптом «поколачивания» в проекции почек с 2 сторон отрицательный. Физиологические отправления не нарушены.

Осмотр конечностей: отеков нет. Пульсация магистральных артерий удовлетворительная на всем протяжении. Патологии со стороны периферических вен не выявлено.

Неврологический статус — без особенностей. Активен, адекватен, сознание ясное. Очаговых знаков, менингеальных симптомов не выявлено.

Патологии со стороны опорно-двигательного аппарата не выявлено.

Данные дополнительных исследований. Общий анализ крови: патологических изменений не выявлено. Общий анализ мочи: патологических изменений не выявлено. Биохимический анализ: патологических изменений не выявлено. Показатели функции печени: общий билирубин = 11 ммоль/л, АЛТ = 24 МЕ/л, АСТ = 22 МЕ/л, ГГТ = 36 МЕ/л, общий белок = 74 г/л. Креатинин плазмы крови 90 мкмоль/л, мочевина плазмы крови 6,4 мкмоль/л, снижение клубочковая фильтрация до 95 мкг/мл/мин.

Рентгенография органов грудной клетки: легочный рисунок не усилен, очаговых изменений не выявлено. Синусы свободны.

УЗИ органов брюшной полости: патологических изменений со стороны поджелудочной железы, селезенки, почек не выявлено. Свободной жидкости в брюшной полости не выявлено. Печень: переднезадний размер 12 см , эхогенность диффузно повышена, очаговых изменений в паренхиме не выявлено. Воротная вена не дилатирована — 1,65 см . Кровоток в воротной вене антероградный. Желчевыводящие пути/желчный пузырь — без патологических изменений. УЗИ-признаки жирового гепатоза.

ЭКГ: ритм синусовый, регулярный. ЭОС не отклонена. ЧСС = 74 уд. в мин. Вольтаж достаточный. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. Нарушение реполяризации желудочков в виде негативных Т во всех отведениях (рис. 5).

ЭхоКГ: ПЖ = 2,5 см ; МЖП = 0,9 см; ЗСЛЖ = 0,9 см ; КДО ЛЖ = 91 мл; КСО ЛЖ = 28 мл; ФВ ЛЖ = 70 %; Корень Ао = 3,2 см ; ЛП = 3,8 см ; ПП = 3,9 см . Трансмитральный кровоток: Е/А = 1,5; E/E'' = 5,5; DT = 160 мс; IVRT = 80 мс. Время ускорения потока на легочной артерии 130 мс. Среднее АД в малом круге кровообращеня 15 мм рт.ст. НПВ = 1,9 см , не дилатирована, на вдохе коллабирует > 50 %.

Заключение: желудочки нормальных размеров. Глобальная сократимость ЛЖ высокая. Нарушений кинетики стенок не выявлено. Диастолическая функция не нарушена. Давление наполнения ЛЖ нормальное. По сравнению с дооперационными результатами положительная динамика: нормализация размеров предсердий, исчезновение признаков легочной гипертензии. Структура и функция клапанов интактны. Жидкости в перикарде не выявлено. Сохраняются уплотнение и утолщение листков перикарда по задней стенке ЛЖ до 0,8–0,9 см. Свободной жидкости в плевральных синусах, брюшной полости не выявлено. Вариант возрастной нормы.

Таким образом, проведенное оперативное вмешательство привело к полному регрессированию жалоб и объективной симптоматики и к полной нормализации качества жизни пациента с восстановлением трудоспособности. Пациент продолжает наблюдаться на кафедре кардиологии и функциональной диагностики НМАПО им. П.Л. Шупика без отрицательной динамики в течение 3 лет после операции.

Обсуждение

Частота КП в популяции довольно невелика и составляет 0,005 % [2, 3]. С учетом высокой распространенности сердечной недостаточности в популяции вообще и низкой частоты КП диагностика и дифференциальная диагностика КП могут представлять собой достаточно сложную задачу.

До настоящего времени специфических методов диагностики КП, позволяющих достоверно утверждать его наличие, не существовало. Диагноз устанавливался на основании тщательного анализа анамнестических и объективных данных. Ранее отсутствовали какие-либо специфические патогномоничные признаки КП по данным дополнительных методов обследования. С другой стороны, подавляющее большинство случаев КП наблюдается у лиц молодого и трудоспособного возраста, которые обращаются за помощью уже на стадии манифестной СН с выраженными жалобами, что также значительно затрудняет ранний диагноз КП и усложняет проведение дифференциальной диагностики.

До настоящего времени ведущим методом диагностики КП являлась допплеровская ЭхоКГ — неинвазивный метод визуализации, позволяющий выявить нарушения кардиальных структур и центральной гемодинамики в подавляющем большинстве случаев.

Признаками КП, по данным ­ЭхоКГ, являются:

1. В М-режиме:
— выравнивание среднего и позднего диастолического движения задней стенки левого желудочка (ЛЖ);
— быстрое и раннее закрытие митрального клапана (МК);
— резкое нисходящее движение корня аорты назад в ранней диастоле;
— патологическое увеличенное движение межжелудочковой перегородки (МЖП) вперед в систолу предсердий, в конце зубца Р ЭКГ (задняя стенка ЛЖ (ЗСЛЖ) не способна эффективно растягиваться, в результате чего МЖП смещается в сторону правого желудочка (ПЖ), где давление меньше (дифференцировать с выраженной объемной перегрузкой ПЖ, когда переднесептальное движение возникает после начала деполяризации));
— двойной компонент септального движения в систолу предсердий и в начале диастолы (инцизура) — результат взаимодействия давлений в ПЖ и ЛЖ и ограниченного наполнения сердца (рис. 6).

2. В В-режиме:

— нормальные размеры и глобальная сократимость желудочков при незначительно или умеренно дилатированных предсердиях. Таким образом, внешний вид сердца напоминает таковой при рестриктивной кардиомиопатии (РКМП), которая является основным заболеванием, с которым приходится дифференцировать КП (табл. 1);
— расширенная нижняя полая вена (НПВ) > 2,0 см в диаметре без дыхательных экскурсий (в норме НПВ коллабирует на вдохе на более 50 % своего диаметра) — неспецифический признак повышенного давления в правом предсердии (ПП), т.е. центрального венозного давления (ЦВД) (рис. 7);

— патологическое маятникообразное движение МЖП («септальное отталкивание» в режиме реального времени), отражающее обнаруживаемые в М-режиме инцизуры (рис. 8);

— смещение межпредсердной перегородки (МПП) на вдохе в сторону левого предсердия за счет увеличения венозного притока к правым отделам;
— уменьшение угла между ЛЖ и левым предсердием (ЛП), так как утолщенный перикард сильнее действует на ЗСЛЖ, чем на стенку ЛП, приводя к ее растяжению (рис. 9);

— повышенная эхогенность и утолщение листков перикарда. Последний признак вряд ли следует учитывать, как малочувствительный и ненадежный, поскольку, с одной стороны, париетальный перикард вообще является наиболее эхогенной структурой у здоровых людей при отсутствии общепринятых количественных нормативов, а с другой — проявление данного признака во многом зависит от общего качества визуализации, которое далеко не всегда является оптимальным. Кроме того, определение данного признака довольно часто продиктовано субъективным восприятием исследователя и поэтому не может считаться патогномоничным.

3. В импульсно-волновом доп­пле­ровском режиме (ИВД):
— снижение скоростей трансмитрального наполнения ЛЖ (увеличение внешней констрикции) и увеличение скоростей трикуспидального наполнения ПЖ на вдохе (рис. 10);

— снижение скоростей потока в печеночных венах на выдохе;
— увеличение обратного тока в печеночных венах в систолу предсердий;

(Последние два допплеровских признака являются наиболее полезными в диагностике КП, по­скольку точно отражают нарушения центральной гемодинамики в правых отделах сердца вследствие внешней констрикции при неизмененном нормально расслабляющемся миокарде (нормальная зависимость скорости потока от фаз дыхания) и позволяют дифференцировать состояние с РКМП, при которой аналогичные изменения кровотока в печеночных венах наблюдаются на вдохе за счет собственно патологии миокарда, не способного эффективно расслабляться (табл. 1 и рис. 11).

— нормальная графика диастолического наполнения желудочков, подтверждающаяся тканевым ИВД в виде высоких скоростей систолического и диастолического движения атриовентрикулярного кольца, что говорит о нормальной миокардиальной функции желудочков в совокупности с их нормальной сократимостью и является косвенным свидетельством внешней констрикции, а не миокардиальной рестрикции. При РКМП гемодинамические и структурные нарушения обусловлены собственно миокардиальной дисфункцией, поэтому для нее характерны псевдонормальная или рестриктивная графика скоростей диастолического наполнения желудочков и снижение скоростей движения атриовентрикулярного кольца, по данным тканевой допплерографии (рис. 12).

Таким образом, традиционная ультразвуковая визуализация кардиальных структур в М- и В-режиме при КП характеризуется наличием множества косвенных признаков констрикции сердца при отсутствии специфических патогномоничных признаков КП. С другой стороны, достаточно специфичные для КП изменения кровотока в сердце и магистральных сосудах, по данным ИВД, требуют от исследователя и кардиолога достаточных знаний нормальной и патологической физиологии миокардиальной функции и центральной гемодинамики, а также определенной настороженности, для того чтобы правильно провести дифференциальную диагностику и заподозрить такую редко встречающуюся патологию, как КП.

Сегодня в распоряжении кардиологов появился новый метод, позволяющий визуализировать па тогномоничные для КП утолщение листков перикарда и их кальциноз — метод мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) [2–5] (рис. 3).

Таким образом, манифестная симптоматика СН у лиц молодого возраста с сохраненной систолической функцией ЛЖ при отсутствии явной структурной патологии и клапанной дисфункции побуждает к более тщательному исследованию внутрисердечной и магистральной гемодинамики с использованием вспомогательных методик, таких как всесторонняя допплеровская оценка магистрального кровотока и тканевой допплерографии, а современные рентгеноконтрастные методы визуализации, такие как МСКТ, могут иметь решающее значение при проведении дифференциальной диагностики и определении тактики ведения пациентов.