Журнал «Медицина неотложных состояний» 5(30) 2010

В структуре вызовов скорой медицинской помощи на втором месте после выездов к больным с сердечно-сосудистой патологией (18,4 %) стоят вызовы к больным с острой неврологической патологией (13,4 %). Среди острых и неотложных состояний неврологического генеза большое количество смертей и инвалидизации (уступая цереброваскулярным нарушениям) составляют случаи острого тетрапареза.

Своевременная диагностика генеза тетрапареза и адекватное лечение такого пациента определяют дальнейшее течение заболевания и его прогноз. Ошибки в диагностике и терапии острой неврологической патологии с тетрапарезом на догоспитальном этапе достаточно часто влияют на развитие жизнеугрожающих состояний, т.е. острый тетрапарез относится к категории неотложных состояний. На догоспитальном этапе правильный выбор тактики позволяет в каждом конкретном случае острого тетрапареза обеспечить свое­временность и эффективность оказания неотложной медицинской помощи, безопасность транспортировки в стационар, преемственность наблюдения и лечения на последующих этапах ведения больного.

На сегодняшний день в медицинской литературе есть отдельные публикации, посвященные данной проблеме, в то же время накоплены фундаментальные представления о некоторых болезнях, причинах тетрапареза. Нередко этим больным ставятся следующие диагнозы: «распространенный остеохондроз позвоночника», «дисциркуляторная энцефаломиелопатия», «демиелинизирующая энцефало(миело)патия», «тетрапарез неясного генеза», «полинейропатия» и другие.

Именно поэтому возникла идея обобщения наблюдений по диагностике и лечению случаев острого тетрапареза у взрослых и сопоставления их с современными литературными источниками. Выбор для описания некоторых наблюдений острого тетрапареза был субъективным и определялся нашими реальными диагностическими и лечебными возможностями.

Тетрапарез может возникать при поражении периферической и центральной нервной системы. Тетрапарез может быть проявлением острого нарушения мозгового кровообращения в стволе головного мозга, нередко тромбоза основной артерии.

Закупорка основной артерии проявляется потерей сознания, глазодвигательными нарушениями, тетраплегией (парезом), децеребрационной ригидностью, горметоническими судорогами. Тактика врача скорой помощи — немедленная госпитализация в нейрососудистое отделение.

Приведем клинические наблюдения больных, которые были доставлены в клинику с предварительным диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения стволовой локализации с тетрапарезом».

Клиническое наблюдение № 1

Больной К.С.В., 42 лет, доставлен бригадой МСП в неврологическое отделение ХГКБСНМП 09.11.09 года с жалобами на слабость в руках, ногах, перекос лица, диплопию.

Известно, что заболел остро 02.11.09 года, ­когда по­явилась острая жгучая опоясывающая боль в пояснично- крестцовом отделе, за медицинской помощью не обращался, расценил как радикулит, использовал местно противовоспалительные мази, компрессы. 04.11.09 года появилось онемение в стопах, вскоре и в кистях, которое стало постепенно нарастать, обратился в поликлинику по месту жительства, дано направление в неврологическое отделение районной больницы с диагнозом «дисциркуляторная энцефалопатия с полинейропатией. Ревматоидный артрит. Распространенный остеохондроз позвоночника». 05.11.09 года больной госпитализирован в стационар, где присоединился перекос лица слева, отмечалась нестабильная гемодинамика (АД 90/60–170/90 мм рт.ст.). Состояние больного прогрессивно ухудшалось — стал нарастать вялый тетрапарез до плегии, появилась диплопия, был заподозрен инсульт стволовой локализации, больной переведен в неврологическое отделение ХГКБСНМП.

Из анамнеза жизни известно, что цифры АД были в пределах 120–130/80–90 мм рт.ст. С 1988 года страдает ревматоидным артритом, признан инвалидом 1-й группы. Хронический холецистит.

В соматическом статусе: кожные покровы чистые. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены, ритмичны. АД 130/80 мм рт.ст. ЧСС 78 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Физиологические отправления в норме, сфинктеры контролирует. Деформация суставов кистей в виде ульнарной девиации, субатрофия межкостных мышц, выраженная деформация коленных, голеностопных суставов. Объем движений во всех группах суставов резко ограничен, сгибательные контрактуры.

В неврологическом статусе: сознание ясное, менингеальные знаки отрицательные, периферический парез лицевой мускулатуры слева, бульбарная симптоматика отрицательная, глубокий вялый тетрапарез до 0,5 балла. Гипестезия по типу «перчаток», «носков». Сухожильная арефлексия. Диффузная мышечная гипотония. Патологические стопные знаки не вызываются. Координаторные пробы не выполняет.
МРТ головного мозга: без патологии.

Клинический анализ крови, мочи, биохимия крови, коагулограмма: без существенной патологии.

ЭКГ в динамике: синусовый ритм.

В приведенном наблюдении у больного клиника острой демиелинизирующей энцефалополинейропатии (синдром Гийена — Барре) с периферическим парезом лицевого нерва слева, вялым глубоким тетрапарезом, глазодвигательными нарушениями. Ведущим симптомом является острый вялый тетрапарез, который начался с дистальных отделов конечностей по восходящему типу, нередко развиваются дыхательные нарушения, требующие подключения аппарата ИВЛ, вегетативная дисфункция (нарушения сердечного ритма, лабильность артериального давления, постуральная гипотензия), которые являются самой частой причиной смерти в остром периоде и требуют особого внимания.

Классические варианты синдрома Гийена — Барре проявляются периферическими парезами не менее чем в двух конечностях. Нередко вовлекаются в процесс черепные нервы. Часто заболевание начинается с опоясывающих болей в пояснице, поражаются черепные нервы, отсутствует лихорадка. В течение многих лет термины «синдром Гийена — Барре» и «острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия» (ОВДП) были синонимами. По данным Научного центра неврологии РАМН, синдром Гийена — Барре в 75 % случаев представлен ОВДП [7].

Нередко ОВДП возникает после инфекции, травмы или хирургического вмешательства. Описаны случаи заболевания после вирусной инфекции, инфекционного гепатита, ВИЧ.

В настоящее время четко определена тактика диагностики и лечения синдрома Гийена — Барре. Прежде всего у каждого третьего пациента развиваются бульбарный синдром и дыхательные нарушения. Поэтому при малейшем подозрении на синдром Гийена — Барре пациент немедленно должен быть госпитализирован в нейрореанимацию и находиться под пристальным вниманием в период нарастания неврологической симптоматики. Нередко осложняет течение заболевания «немая» аспирация, обусловленная снижением чувствительности слизистой трахеи [6].

Специфическая терапия в настоящее время определена четко: плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин класса G. По данным многочисленных двойных слепых плацебо-контролируемых исследований сделан вывод, что данные подходы направлены на коррекцию аутоиммунных нарушений, доказано, что ускоряется выздоровление пациентов. Остается дискуссионным применение гормональной пульс-терапии. Тем не менее большинство неврологов по-прежнему (по известным причинам) используют гормональную терапию.

После проведенной терапии (солу-медрол, квамател, омез, трентал, фрагмин, нейрорубин, L-лизина эсцинат, реамберин, нейромидин, ЛФК, ФТЛ) состояние больного улучшилось: стабилизировалось АД, наросла сила в парализованных конечностях до 3 баллов, регрессировали диплопия, периферический парез лицевой мускулатуры. На 21-е сутки пациент самостоятельно сидел, стоял с поддержкой. Дальнейшее наблюдение позволяет говорить о положительной динамике.

Для облегчения задачи приведем краткий алгоритм дифференциальной диагностики между ОНМК стволовой локализации и синдромом Гийена — Барре (табл. 1).

Клиническое наблюдение № 2

Больная Л.А.И., 61 года, доставлена в неврологическое отделение ХГКБСНМП 10.11.09 года бригадой МСП. При поступлении жалобы на онемение, слабость в руках, ногах, преимущественно в ногах, недержание мочи.

Известно, что заболела остро 09.11.09 года, когда появились онемение, слабость в правых конечностях, за медицинской помощью не обращалась, 10.11.09 года присоединились онемение, слабость в левых конечностях, сфинктерные нарушения — вызвана МСП, которой пациентка с подозрением на ОНМК стволовой локализации доставлена в клинику.

Из анамнеза жизни: гипертоническая болезнь, постоянно цифры АД не контролирует, гипотензивные препараты не принимает. Гипотиреоз, принимает тироксин 50 мг/сутки. В 2006 году на фоне ОРВИ перенесла ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии с левосторонней пирамидной недостаточностью; на МРТ головного мозга были обнаружены очаги демиелинизации, рекомендован контроль МРТ головного мозга, наблюдение невролога. Со слов больной, с лета 2009 года отмечалась слабость в левой ноге, «постоянно цепляла носком пол», за медицинской помощью не обращалась, не наблюдалась, не обследовалась, не лечилась.

В соматическом статусе: кожные покровы чистые. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены, ритмичны. АД 160/80 мм рт.ст. ЧСС 82 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Сфинктерные нарушения.

В неврологическом статусе: сознание ясное, менингеальные знаки отрицательные, лицевой асимметрии нет, бульбарная симптоматика отсутствует, глубокий вялый тетрапарез до 0,5 балла, в ногах 0 баллов. Сухожильная арефлексия. Диффузная мышечная гипотония, с акцентом в ногах. Симптом Бабинского с двух сторон. Координаторные пробы не выполняет.

МРТ головного мозга (оценена в динамике по сравнению с 2006 годом): множественное очаговое поражение белого вещества гемисфер паравентрикулярно с вовлечение структур мозолистого тела. Очаговое поражение белого вещества более характерно для морфологии рассеянного энцефалита. Желудочковая система не изменена. Срединные структуры не смещены. Ствол головного мозга без очаговых изменений.

Клинический анализ крови, мочи, биохимия крови, коагулограмма: без существенной патологии. Консультирована терапевтом, эндокринологом.

ЭКГ в динамике: синусовый ритм.

В приведенном клиническом наблюдении у больной обострение хронического рассеянного энцефаломиелита с тетрапарезом, сфинктерными нарушениями.

Рассеянный энцефаломиелит относится к аутоиммунным демиелинизирующим заболеваниям нервной системы. Чаще всего заболевание развивается на фоне перенесенной респираторной инфекции или гнойного синусита, отита. Точного возбудителя идентифицировать пока не удалось. Однако в патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции, приводящие к демиелинизирующему процессу в головном и спинном мозге [3]. Диагноз основывается на остром инфекционном начале, наличии симптомов мультифокального полисистемного поражения. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит следует от энцефаломиелитов при кори, ветряной оспе, краснухе. Основное значение при этом имеют данные анамнеза. Более сложна дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом. В большинстве случаев окончательный диагноз устанавливается после длительного наблюдения.

Для лечения применяют метилпреднизолон внутривенно, в том числе с последующим переходом на преднизолон внутрь. В неконтролируемых испытаниях обнаружена эффективность кортикотропина и плазмафереза.

После проведенного лечения (солу-медрол, трентал, L-лизина эсцинат, цераксон, нейрорубин, нейромидин, реамберин, квамател, ФТЛ, ЛФК) наблюдалась выраженная позитивная динамика: восстановилась сила в парализованных конечностях до 4,5 балла, восстановилось мочеиспускание.

Тетрапарез может также остро развиваться при поражении шейного отдела спинного мозга (травма, протрузия межпозвоночного диска).

Клиническое наблюдение № 3

Бригадой МСП доставлен больной С.В.А., 56 лет, с жалобами на слабость в руках, ногах, затруднения при мочеиспускании.

Заболел остро 12.01.09 года, когда подскользнулся на лестнице, ударился затылком с резким запрокидыванием головы назад. В течение 1,5 часа появилась и наросла вышеописанная симптоматика. Госпитализирован в нейрохирургическое отделение. В результате комплексного обследования был выявлен остеохондроз шейного отдела позвоночника с выраженными дегенеративно-дистрофическими изменениями на уровне С3–С4, с умеренным спастическим тетрапарезом и нарушением функции тазовых органов. Выраженный стеноз позвоночного канала.

После проведенного оперативного вмешательства (декомпрессия спинного мозга спереди с резекцией пораженных костно-хрящевых структур позвоночно-двигательного сегмента шейного отдела позвоночника) у больного наблюдалась положительная динамика. К 21-м суткам движения в парализованных конечностях восстановились до легкого пареза, преимущественно в ногах, нормализовалась функция тазовых органов.

В приведенном примере тетрапарез обусловлен травматической болезнью спинного мозга на уровне С3–С4. Существенную помощь в установлении диагноза оказали данные анамнеза, позволяющие воссоздать механизм травмы.

Клиническое наблюдение № 4

Больной К.И.Б., 47 лет, после переразгибания головы при резком ее движении к телефонной трубке внезапно отметил слабость в нижних конечностях и онемение в руках. Был вынужден лечь в постель. Через несколько часов возникла задержка мочи. Менее чем через сутки развились нижняя параплегия и резко выраженный парез верхних конечностей.

На рентгенограмме шейного отдела позвоночника выявлен выраженный остеохондроз С5–С7 с сужением межпозвонковой щели и подвывих С5 кзади. На протяжении 3 суток производилось вытяжение с помощью петли Глиссона — без эффекта.

В приведенном наблюдении показано значение сосудистого фактора — травма спинного мозга в результате протрузии диска и вывиха С5 дополнилась перерастяжением спинномозговых артерий, с последующим нарушением спинального кровообращения и острой ишемией. Значение сосудистого фактора подтверждает и то обстоятельство, что после двухэтапного оперативного вмешательства, направленного на ликвидацию компрессионных факторов, спустя 2 года после травмы отмечено практическое выздоровление, работает по своей специальности, ходит с палочкой, осталась атрофия межкостных мышц левой кисти.

Острое грыжевое выпадение шейного межпозвоночного диска приводит к острому сдавлению передней спинальной артерии и шейного отдела спинного мозга. При центральном выпадении возникают вялый парез рук с дистальными атрофиями, спастический парапарез ног, поверхностная анестезия (при сохранности глубокой чувствительности). Нередко этому предшествуют боли в области шеи и плечевого пояса.

Клиническое наблюдение № 5

В гинекологическое отделение МСП доставлена больная К.И.Н., 19 лет, с жалобами на боль в низу живота, повышение температуры тела до 37,5 °С. После осмотра гинеколога состояние расценено как обострение двустороннего хронического сальпингоофорита. Назначено лечение, в том числе антибиотики цефалоспоринового ряда, флуконазол, противовоспалительные средства, анальгетики. У больной появляются жалобы на выраженную общую слабость, выраженные боли в животе с иррадиацией в поясницу. Осмотрена хирургом, выполнено повторное УЗИ внутренних органов и органов малого таза, заподозрена мочекаменная болезнь. Консультирована урологом, который обратил внимание на красный цвет мочи. Состояние больной стало прогрессивно ухудшаться — появились и стали нарастать онемение и слабость в руках и ногах. Больная переведена в реанимационное отделение, где, несмотря на проводимую интенсивную терапию, наблюдалась нестабильная гемодинамика, дыхательная недостаточность, появился бульбарный синдром, нарос вялый тетрапарез. Состояние расценено как энцефалополинейропатия с тетрапарезом, бульбарным синдромом, дыхательной недостаточностью. Только на 14-е сутки госпитализации (!) возникла мысль о порфирии. Был взят специфический анализ — на порфирины и копорфирин (ПБГ, АЛК) в моче, который был резко положителен. После консультации гематолога назначена специфическая терапия нормосангом, наблюдалась положительная динамика.

Таким образом, в приведенном клиническом наблюдении у больной была выявлена порфирийная полинейропатия с тетрапарезом, бульбарным синдромом, дыхательной недостаточностью.

Острую порфирию можно подозревать у любого больного, поступающего в клинику с неожиданной абдоминальной болью, периферической нейропатией или с нарушением психики. Причем в каждом индивидуальном случае может наблюдаться либо целый набор перечисленных симптомов, либо только отдельные из них [4].

Зачастую больные с острыми приступами порфирии проходят многоэтапные мытарства по различным отделениям клиник, включая хирургические, урологические, гинекологические, неврологические и психосоматические. При неправильных диагностике и, следовательно, лечении острые порфирии являются смертельными заболеваниями (летальность в среднем составляет 60 %). Напротив, четкая своевременная диагностика и адекватная терапия спасают практически всех больных, возвращая их к нормальной полноценной жизни.

Все больные, а также клиницисты, сталкивающиеся с лечением острой порфирии, обязательно должны иметь при себе список лекарственных препаратов, безопасных и небезопасных для применения при острой порфирии. Ежегодно эти списки обновляются и публикуются Шведским центром порфирии. На сегодняшний день наиболее распространенными медикаментозными средствами являются анальгетики, сульфаниламидные и барбитуратные препараты. В нашем примере из запрещенных препаратов больная получала антибиотики цефалоспоринового ряда, анальгетики, флуконазол.

На ранних этапах заболевания, когда субъективные ощущения доминируют над объективными признаками или когда последние отсутствуют или выражены минимально, причиной тетрапареза может быть истерия.

С нашей точки зрения, наиболее частой причиной диагностических ошибок, а соответственно неназначения своевременного адекватного лечения при выявлении острого тетрапареза является недостаточная осведомленность врачей о возможных причинах данного состояния. Итак, врач догоспитального этапа, курируя пациента с острым тетрапарезом — внезапно возникшей слабостью в руках и ногах, иногда сопровождающейся дыхательными нарушениями, бульбарными нарушениями у больного в ясном сознании, должен помнить о следующих наиболее частых причинах тетрапареза:

— синдром Гийена — Барре;

— острый энцефаломиелит;

— травма спинного мозга;

— острое нарушение мозгового кровообращения стволовой локализации;

— полиневриты, полинейропатия;

— гипокалиемия;

— истерия;

— нарушения нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

В предлагаемой статье на клинических примерах приведены наиболее часто встречающиеся причины острого тетрапареза у взрослых, проанализированы наиболее частые ошибки (в том числе собственные) диагностики и лечения таких больных на догоспитальном этапе и предпринята попытка дать рекомендации по их недопущению.

Ввиду чрезвычайной важности проблемы, полиморфизма клинических проявлений острого тетрапареза предлагаем на страницах журнала продолжение публикаций клинических наблюдений врачами различных специальностей, обсуждение подходов к диагностике и лечению, выработке современных протоколов ведения таких пациентов, начиная с догоспитального этапа.