Газета «Новости медицины и фармации» Пульмонология (344) 2010 (тематический номер)

Легочный альвеолярный микролитиаз — весьма редкое заболевание. Как в зарубежной, так и в отечественной литературе имеются единичные описания данной патологии [1–6]. Первое описание легочного альвеолярного микролитиаза принадлежит N. Friedreich (1856).

Этиология и патогенез данного заболевания окончательно не выяснены. У части больных процесс носит семейный характер. В анамнезе у 20 % больных установлена длительная экспозиция пылевого фактора, вдыхание паров кальция.

Легочный альвеолярный микролитиаз относится к болезням накопления, к которым также относится амилоидоз и альвеолярный протеиноз. При данном заболевании в альвеолах откладываются микрокристаллы карбоната и фосфата кальция, соединения магния, алюминия.

Выделяют три фазы клинического течения процесса:

1) образование микролитов без сопутствующих функциональных нарушений дыхания;

2) присоединение функциональных нарушений, компенсируемых за счет дыхательных резервов;

3) развитие легочно-сердечной недостаточности.

С учетом редкости данной патологии, описание каждого случая представляет, естественно, большой практический интерес. Приводим наше наблюдение.

Больной 3., 59 лет, наблюдается в пульмонологическом отделении ДОКТМО. Жалобы на кашель со скудным количеством мокроты, одышку при выполнении умеренной физической нагрузки, боли в правой половине грудной клетки, общую слабость, субфебри­литет.

Из анамнеза известно, что в 1975 году у больного при прохождении профессионального осмотра на рентгено­граммах органов грудной клетки были обнаружены изменения по типу мелкоочаговой диссеминации. При этом жалоб не предъявлял. Полученные данные были расценены как милиарный туберкулез. Проводимая туберкулостатическая терапия к положительной рентгенологической динамике не привела. Тогда же была проведена правосторонняя торакотомия и открытая биопсия легкого.

В 1989 году перенес правостороннюю пневмонию.

Значительное ухудшение состояния отмечает в течение последнего года, когда усилились одышка, кашель.

Работает грузчиком. Работа связана с погрузкой цемента, угля, песка.

Объективно при по­ступлении: цианоз губ, умеренный диффузный цианоз лица. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Перкуторно над легкими в верхних отделах легочный звук с коробочным оттенком, укорочение в межлопаточной области и ниже углов лопаток с двух сторон. Аускультативно дыхание равномерно ослабленное, по всей задней поверхности и в боковых отделах выслушивается звучная крепитация. Границы относительной тупости сердца в пределах нормы. Тоны на верхушке приглушены, тахикардия, акцент 2-го тона на легочной артерии. Пульс 90 ударов в минуту, ритмичный, АД — 125/80 мм рт.ст. Органы брюшной полости без особенностей. Отеков нет. Данные обследования: общий анализ крови: эр. — 4,7 г/л, Нb — 151 г/л, ЦП — 0,9, Э. — 4 %, П. — 5 %, С. — 57 %, М. — 6 %, Л — 28 %, СОЭ — 14 мм/ч. Общий анализ мочи в норме. Общий белок — 64 г/л, А — 48 %, Г — 53 %, а1 — 6 %, а2 — 7 %, в — 15 %, у — 24 %. Сахар крови — 3,3 ммоль/л, билирубин — 10,8 мкмоль/л. Ревматоидный фактор отрицательный. Циркулирующие иммунные комплексы — 180 ЕД, Е-РОК — 30 % (N — 48–72 %), РБТЛ с ФГА — 24 % (N — 58–64 %), М-РОК — 4 % (N — 20–30 %). Фибротрахео­бронхоскопия — трахея свободно проходима, слизистая ее бледно-розовая, картина бифуркации трахеи острая, подвижная. Доступные осмотру бронхи свободно проходимы, слизистая их гиперемирована, отечна. Секрет слизисто-гнойный (диффузный эндобронхит 2-й степени воспаления). Бронхоальвеолярный смыв: в материале цилиндрический эпителий, лейкоциты — все поле зрения, нейтрофилы — 64 %, альвеолярные макрофаги — 1–2 в поле зрения.

Рентгенография органов грудной клетки: справа и слева на всем протяжении легочный рисунок усилен, мелкоячеист. Изменения обусловлены интерстициальным компонентом (рис. 1).

Компьютерная томография органов грудной клетки: воздушность легких резко снижена за счет увеличения плотности легочный ткани до 400–500 ед. Н (норма 800–900). Легочный рисунок резко деформирован, усилен. Отмечается диффузная мелкоочаговая диссеминация с наличием мелких кальцинатов. Средостение без особенностей (рис. 2).

Гистологическое исследование: обнаружены островки пластинчатой кости в альвеолах округлой формы, розового цвета, гомогенные массы, костные и омелотворенные образования, в которых различима концентрическая структура. Межальвеолярные перегородки утолщены в результате разрастания соединительной ткани (морфологическое заключение: легочный альвеолярный микролитиаз) (рис. 3).

ФВД — умеренные нарушения вентиляции легких по рестриктивному типу.

Эхокардиоскопия. Полость правого желудочка — 3,01 см; левого: КДР — 4,66 см; КСР — 2,58 см; межжелудочковая перегородка — 1,07 см, задняя стенка левого желудочка — 0,88 см, сократимость — 43,6 %. Полость левого предсердия — 3,53 см. Легочная артерия: скорость кровотока — 151 см/с (незначительное ускорение), КДО — 100 мл, КСО — 24 мл, ЦО — 76 мл, фракция выброса — 75,9 %. ЭКГ — синусо­вая тахикардия, нормальное положение электрической оси сердца, синдром ранней реполяризации желудочков.

Клинический диагноз: легочный альвеолярный микролитиаз II стадии. Хронический диффузный эндобронхит в фазе обострения, легочно-сердечная недостаточность I ст.

Получал лечение: токоферол, тиосульфат натрия, эуфиллин, бромгексин, оксигенотерапию, бисептол, ингаляции отварами трав, тровентола.

Данное наблюдение интересно тем, что заболевание протекает на протяжении многих лет благоприятно.

Таким образом, при легочный диссеминации и малосимптомной клинической картине в дифференциально-диагностический поиск следует включать легочный альвеолярный микролитиаз.