Мобильная версия

Журнал «Травма» Том 9, №2, 2008

Реконструктивно-відновні оперативні втручання на стопах у хворих з прогресуючою м’язовою дистрофією

Авторы: Ю.М. Гук, А.М. Зима - ДУ «Інститут травматології та ортопедії АМН України», Київ, Україна

Рубрики: Ревматология, Травматология и ортопедия

Разделы: Справочник специалиста

В статті представлене сучасне бачення актуальної проблеми ортопедії – оперативне лікування деформації стоп у пацієнтів з прогресуючою м’язовою дистрофією. Висвітлені ефективні реконструктивно-відновні оперативні втручання по корекції деформації стоп на м’яких тканинах та кістках стопи, комбіновані втручання; розглянуті показання та протипоказання до них в залежності від стадії та форми захворювання, варіанту його перебігу, виду деформації і ступені її вираженості, віку пацієнта. Представлений аналіз результатів оперативної корекції деформацій стоп у 30 пацієнтів.

В статье представлено современное виденье актуальной проблемы ортопедии – оперативное лечение деформаций стоп у пациентов с прогрессирующей мышечной дистрофией. Освещены эффективные реконструктивно-восстановительные оперативные вмешательства по коррекции деформации стоп на мягких тканях и костях стопы, комбинированные операции; рассмотрены показания и противопоказания к ним, в зависимости от формы и стадии заболевания, варианта его протекания, вида деформации и степени ее выраженности, возраста пациента. Представлен анализ результатов оперативной коррекции деформаций стоп у 30 пациентов.

The article presents the modern vision of the topical orthopedic problem – operative treatment of feet deformities in patients with progressive muscle dystrophy. The effective reconstructive-restorative operative interventions for feet deformity corrections on soft tissues and foot bones, combined operations have been elucidated; indications and contraindications have been considered depending on the form and stage of the disease, version of its course, the deformity form and degree of its pronounciaton, patient’s age. The analysis results of the operative correction of feet deformities in 30 patients have been presented.

Ключевые слова

прогресуюча м’язова дистрофія, деформація стоп, реконструктивно-відновні оперативні втручання

прогрессирующая мышечная дистрофия, деформация стоп, реконструктивно-восстановительные операции

progressive muscle dystrophy, feet deformity, reconstructive-restorative operation

Ортопедична патологія при прогресуючій м’язовій дистрофії (ПМД) є обов’язковим результатом первинного ушкодження м’язів тулуба та кінцівок. До найбільш типової та характерної відносять патологію, яка виникає при ушкодженні м'язів гомілки, а саме деформацію стоп. Серед останньої розрізняють: еквінусну, еквіно-варусну, еквіно-ескавато-варусну, плоско-вальгусну та різні види падаючої стопи. Як відомо, розвиток того чи іншого виду деформації стоп при ПМД залежить від форми захворювання та відповідно топографії ураження м’язів гомілок, а ступінь її вираженності від стадії м’язової дистрофії.

Так, стає зрозумілим, що деформація стоп є доволі складною та важливою проблемою ортопедичного лікування хворих на ПМД. Дана проблема існує рівно стільки, скільки існують спроби лікування ортопедичних проявів ПМД, але на превеликий жаль і на теперішній час вона остаточно не вирішена. Це пояснюється постійно прогресуючим характером захворювання; відсутністю чіткої системи реконструктивно-відновних оперативних втручань на стопах, яка ураховувала би форму та варіант перебігу захворювання, показання та протипоказання до них, вид деформації та ступінь її вираженності і збереженості м’язів гомілок; виникненням рецидивів; важкою супутньою патологією у пацієнтів з м’язовою дистрофією.

Мета роботи – покращити результати лікування та розробити систему оперативної корекції деформацій стоп у хворих на ПМД.

Матеріал і методи

Наше повідомлення базується на спостереженні в клініці травматології та ортопедії дитячого і підліткового віку ДУ ІТО АМНУ за 30 хворими на ПМД, яким з приводу деформації стоп застосовано оперативні втручання: при ПМД Ерба-Рота - в 11 пацієнтів, Дюшена - 13, Емері-Дрейфуса - 6. Втручання на м’яких тканинах виконано у 26 хворих, на кістках - у двох, комбіновані оперативні втручання (на кістках і на м’яких тканинах одночасно) - у двох. У 17 пацієнтів діагностовано швидкопрогресуючий варіант перебігу ПМД, у 13 хворих – повільнопрогресуючий; вік їх коливався від 5 до 24 років.

Результати та обговорення

Наше дослідження встановило, що деформація стоп займає перше місце та виникає майже у всіх пацієнтів на початковій стадії ПМД, є обов’язковою і значною в стадії розгорнутої клінічної симптоматики та превалючою в термінальній стадії захворювання; має тенденцію до постійного прогресування та разом з м’язовою слабкістю і атрофіями призводить до втрати хворими функції ходи та опори.

При оперативній корекції деформації стоп використовувалась розроблена нами робоча класифікація ортопедичних проявів ПМД:

- 1-ша група хворих – доклінічна, яку склали пацієнти від народження до перших клінічних проявів захворювання (підтвердженого біохімічними, електроміографічними методами дослідження). Виділення цієї групи хворих дозволило відповідно до форми захворювання та варіанту перебігу очікувати розвиток тієї чи іншої ортопедичної патології та проводити заходи для попередження її виникнення (емалітинові тутори, електроміостимуляція уражених м’язів).

- 2-га група хворих – клінічна, найчисленніша, яка характеризувалася типовою ортопедичною патологією, була розподілена на 4 підгрупи (табл.).

Розподіл другої групи на підгрупи, в певній мірі умовний та відповідає стадіям захворювання: підгрупа А – початковій, Б – стадії розгорнутої клінічної симптоматики, В та Г – кінцевій (термінальній).

Оперативні втручання при деформації стоп виконувались на м’яких тканинах, кістках та були комбінованими (на кістках та м’яких тканинах одночасно).

На вибір оперативного втручання з усунення деформації стоп впливали загальні та локальні критерії. Серед загальних це форма та стадія м’язової дистрофії, варіант перебігу захворювання, ступінь порушення функції ходьби та опори, вік пацієнта; серед локальних - вид деформації стопи та ступінь її вираженості, збереженість м'язів гомілки.

Протипоказаннями до виконання оперативних втручань з приводу деформації стоп були:

– важка супутня патологія зі сторони серцево-судинної та дихальної систем;

– термінальна стадія ПМД.

Протипоказання до сухожильно-м’язової пересадки заднього великогомілкового м’яза, яка лежить в основі втручань на м’яких тканинах – тотальне ушкодження дистрофічним процесом м’язів гомілки (4 і більше м’язів) та вік пацієнта до 3 років, коли дитина розумово ще нездатна виконувати рекомендації лікаря в післяопераційному періоді.

Операції на м’яких тканинах стоп були розподілені на три групи, залежно від виду деформації та ступеня її вираженості.

Першу групу склали хворі з підгрупи 2А з помірною еквінусною деформацією, яким виконувалось відкрите Z-подібне подовження ахілового сухожилка за Вульпіусом (серед них у 3 встановлено діагноз ПМД Ерба-Рота, у 4 – ПМД Емері-Дрейфуса, а 2 – ПМД Дюшена; 7 з них з повільнопрогресуючим варіантом перебігу, 2 – з швидкопрогресуючим).

Ця операція залишається найбільш розповсюдженою при корекції еквінусної деформації стоп та є одним із обов’язкових елементів різноманітних втручань на м’яких тканинах, що застосовуються для усунення деформації стоп у хворих з ПМД [5, 8, 9, 10]. Це втручання було використано у 8 випадках: в 7 хворих при еквінусній деформації на обох стопах, в одного - при однобічній деформації стопи. Операція виконувалась за стандартною методикою: розріз м’яких тканин по задньомедіальній поверхні гомілки в ділянці проекції ахілового сухожилка, який мобілізували та Z-подібно розсікали у фронтальній площині, тенорафію проводили після усунення деформації та надання стопі положення відносно до гомілки в 90⁰.

Другу групу склали 12 пацієнтів з підгрупи 2Б з різними деформаціями стоп, що супроводжувались їх падінням, а саме еквіно-порожнистою - у 7 хворих, еквіно-варусною - у 5.

Цим хворим застосовувалось втручання на м’яких тканинах, в основі якого лежало Z-подібне подовження ахілового сухожилка за Вульпіусом, капсулотомія гомілковостопного суглоба і повна периферична сухожильно-м’язова пересадка m. tibialis posterior за методикою J. S. Barr, що мало за мету усунення деформації стопи та відновлення активної дорзальної екстензії в гомілковостопному суглобі.

Як свідчать наші спостереження, деформація стопи та її падіння у хворих з ПМД підлягає оперативній корекції шляхом сухожильно-м’язової пересадки збережених м’язів. У випадках доброякісного варіанту перебігу захворювання втручання дає можливість усунути деформацію та покращити ходьбу та опору в пацієнтів на тривалий час, при злоякісному варіанті дозволяє провести корекцію деформації та подовжити термін пересування пацієнтові. Оперативне втручання, за нашими даними, не прискорює перебіг міодистрофічного процесу. Цей висновок підтверджується іноземними літературними джерелами [3-7,9]. За об’єктивний критерій, так званої, “неушкодженості” m. tibialis posterior було взято дослідження його силової характеристики, яка становила в усіх хворих 4–5 балів та порівнювалася з відповідним показником у пацієнтів аналогічної статі та віку зі здоровими м’язами нижніх кінцівок. Цей показник відповідає системі клінічної оцінки придатності м’яза до пересадки, яку запропонував С. С. Страфун (1999): сила скорочення не менше М3, амплітуда – не менше 2 см [1].

Транспозиція m. tibialis posterior у комбінації з різними елементами втручань на м’яких тканинах застосована у 12 хворих. При повільнопрогресуючому варіанті перебігу двом пацієнтам з еквіно-варусною деформацією стоп при ПМД Ерба-Рота та двом пацієнтам з еквінусною деформацією при ПМД Емері-Дрейфуса застосовувалося втручання на м’яких тканинах, складовими якого були: з обох боків відкрите Z-подібне подовження ахілового сухожилка за Вульпіусом, капсулотомія гомілковостопного суглоба, сухожильно-м’язова пересадка m. tibialis posterior. У 7 хворих з ПМД Дюшена пересадку m. tibialis posterior з приводу падаючої полої стопи супроводжували обов’язковим Z-подібним подовженням ахілового сухожилка та розсіченням підошовного апоневрозу; потрібно зауважити, що переміщення m. tibialis posterior також забезпечує сплощення склепіння стопи.

Третю групу склали найбільш важкі пацієнти з підгрупи 2Б із вираженою еквінусною та еквіно-варусною деформацією стоп. Цим пацієнтам застосовували втручання на м’яких тканинах, а саме відкрите Z-подібне подовження ахілового сухожилка за Вульпіусом, подовження m. flexor hallucis, m. flexor digitorum longus, капсулотомію гомілковостопного і підтаранного суглобів та повну периферичну сухожильно-м’язову пересадку m. tibialis posterior на основу 4 плеснової кістки. Дане втручання було використано в 5 пацієнтів з еквінусною та еквіно-варусною деформацією стоп, 3 з них знаходились на прикінці стадії з розгорнутою клінічною симптоматикою та могли пересуватися тільки за допомогою ортопедичних допоміжних засобів (милиці, ходунки, ортопедичні ціпки та ін.) Серед них троє з ПМД Дюшена, двоє - з ПМД Ерба-Рота, у всіх пацієнтів діагностовано швидкопрогресуючий варіант перебігу захворювання. Теоретичним підґрунтям до транспозиції m. tibialis posterior в даній групі є те, що при виражених деформаціях стоп при ПМД м’язи передньої групи гомілок є ушкодженими, сподіватись на їх функціонування після усунення деформації немає можливості, а задня група м'язів, у тому числі і m. tibialis posterior, майже при всіх формах ПМД ушкоджується тільки на термінальних стадіях захворювання; також транспозиція даного м’яза попереджає рецидив деформації стопи.

Показаннями до втручань на кістках стоп були значні деформації, що супроводжувались змінами в кістках стопи при повільнопрогресуючому варіанті перебігу ПМД Ерба-Рота та Емері-Дрейфуса, у пацієнтів старшого віку, коли ріст кісток стопи закінчився. Так, застосовано трисуглобовий артродез стопи у двох хворих підгрупи 2Б з повільнопрогресуючим варіантом перебігу: при еквіно-екскавато-варусній деформації при ПМД Ерба-Рота та при еквіно-варусній при ПМД Емері-Дрейфуса.

Показаннями до комбінованих оперативних втручань була неможливість усунення деформації стопи лише виконанням втручання на м’яких тканинах. Цей вид операцій використано у двох хворих з повільнопрогресуючим варіантом перебігу ПМД підгрупи 2Б. Так, при значній еквінусній деформації на одній стопі в одного хворого з ПМД Емері-Дрейфуса після Z-подібного подовження ахілового сухожилка за Вульпіусом та капсулотомії гомілковостопного суглоба була застосована Vi-подібна резекція кісток переднього відділу стопи. При еквіно-варусній деформації стоп у другого хворого з ПМД Ерба-Рота на одній стопі після виконання операції Стреєра виконано трисуглобовий артродез стопи. Констатація в обох хворих повільнопрогресуючого варіанту перебігу та вік пацієнтів (більше 14 років) дозволили зробити вибір на користь кісткового елемента операції.

Потрібно акцентувати увагу на особливостях післяопераційного періоду при втручаннях на м’яких тканинах:

– з метою попередження розвитку вторинних атрофій було свідомо вкорочено гіпсову іммобілізацію (гонітна гіпсова пов’язка) до 2,5 тижнів;

– з третього тижня діти знаходилися в гіпсових шинах, їм призначався весь комплекс реабілітаційних заходів (виконувалися пасивні рухи в гомілковостопних суглобах, масаж, лікувальна фізкультура, неврологічне лікування – АТФ, прозерин, ретаболіл, коензім Q, вітамін Е та ін.);

– з четвертого тижня хворим дозволялися активні рухи в гомілковостопних суглобах, проводилася електроміостимуляція гомілок;

– ходьба на милицях розпочиналася з 4 тижня, починаючи з 5–6 тижня дітям дозволялося самостійно ходити (в ортопедичному взутті), призначалося спати в емалітинових туторах.

Післяопераційний період при втручаннях на кістках та комбінованих втручаннях з приводу деформацій стоп не мав особливостей.

З метою попередження рецидиву деформацій стоп усі хворі спали в емалітинових туторах. Термін спостереження пацієнтів від 1 до 3 років.

На результат оперативного лікування впливав варіант перебігу захворювання та ступінь деформації стоп: чим більш злоякісним був міодистрофічний процес та більша ступінь деформації, тим менш позитивний результат очікувався.

В основу оцінки результатів оперативних втручань було покладено суб’єктивні та об’єктивні критерії.

Серед суб’єктивних критеріїв основним було зменшення скарг пацієнтів, які наголошують на поліпшенні якості ходьби, опори та самообслуговування, можливості проходити більшу відстань, збільшенні швидкості ходьби та зменшенні втомлюваності.

Об’єктивними були ступінь усунення деформації стоп та відновлення активних та пасивних рухів у гомілковостопному суглобі [2, 8].

При оперативних втручаннях на стопах добрий результат отримано у 22 хворих – деформація стоп повністю усунена, амплітуда активних рухів у гомілковостопному суглобі наближена до норми (10/0/30^○). У п’яти хворих результат лікування вважався задовільним – амплітуда активних рухів в гомілковостопному суглобі була обмежена, але складала не менше половини від норми (0/0/30⁰), деформація стоп ліквідована. Незадовільний результат констатовано у двох хворих – амплітуда активних рухів в гомілковостопному суглобі складала менше половини (15/15/30⁰), деформація стоп ліквідована не повністю. Негативний результат пояснюється важкими деформаціями стоп та швидкопрогресуючим варіантом перебігу захворювання. Потрібно відмітити, що троє пацієнтів, які ходили з допоміжними ортопедичними засобами, після оперативних втручань, в тому числі і на стопах, отримали можливість пересуватися без них, а в одного пацієнта, який не пересувався, було відновлено функцію ходьби та опори.

Висновки

Деформація стоп у хворих на ПМД усувається виконанням операцій на м’яких тканинах чи кістках стоп, комбінованими втручаннями, які дозволяють відновити чи наблизити до норми функцію опори та ходьби у пацієнтів; вибір операції залежить від загальних та локальних факторів.
Деформація стоп при повільнопрогресуючому варіанті перебігу у хворих на ПМД Емері-Дрейфуса та Ерба-Рота в підгрупі 2Б є показанням до втручання на м’яких тканинах чи кістках стопи; при швидкопрогресуючому варіанті перебігу в хворих з ПМД Дюшена та Ерба-Рота в підгрупі 2А-Б є показанням до оперативного втручання на м’яких тканинах стоп.

Список литературы

1. Лябах А. П., Страфун С. С. Транспозиція m. tibialis posterior для відновлення активного розгинання стопи // Зб. наук. пр. співробіт. КМАПО ім. П. Л. Шупика. – К., 2002. – Вип. 11. – Кн. 1. – С. 498–505.

2. Хотимская В. М. Мышечно-сухожильная пластика в лечении паралитических деформацій стопы // Вопросы восстановительной хирургии, травматологи и ортопеди. – Свердловск, 1970. – Т. 10. – С. 41–53.

3. Bonnet I. , Burgot D., Bonnard C., Glorion B. Surgery of the lower limbs in Duchenne muscular dystrophy // French J. Orthop. Surg. – 1991. – № 5. – P. 160–168.

4. Dubousset J., Queneau P. Place et indication de la chirurgie dans la dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne a evolution rapide // Rev. Chir. Orthop. – 1983. – Vol. 69. – P. 207–220.

5. Miller G. M., Hsu J. D., Hoffer M. M., Rentfro Richard Posterior tibial tendon transfer: a review of the literature and analysis of 74 procedures // J. Pediat. Orthop. – 1982. – № 2. – P. 363–370.

6. Rideau Y., Glorion B., Duport G. Prolongation of ambulation in the muscular dystrophies // Acta Neurologica. – 1983. – Vol. 38. – P. 390–397.

7. Shapiro F., Bresnan M. J. Current concepts review. Orthopaedic management of childhood neuromuscular disease. Part III: diseases of muscle // J. Bone Jt Surg. – 1982. – Vol. 64-A, № 3. – Р. 1102–1107.

8. Shapiro F., Specht, L. Сurrent concepts review. The diagnosis and orthopaedic treatment of inherited muscular diseases of childhood // J. Bone Jt Surg. – 1993. – Vol. 75-A, №3. – Р. 439–454.

9. Spencer G. E. Jr., Vignos P. J. Bracing for ambulation in childhood progressive muscular dystrophy // J. Bone Jt Surg. – 1962. – Vol. 44-A, № 4. – P. 234–242.

10. Williams E. A., Read L, Galasko C. S. B. The management of equines deformity in Duchenne muscular dystrophy // J. Bone Jt Surg. – 1984. – Vol. 66-B, № 4. – P. 546–550.