Журнал «Травма» Том 9, №3, 2008

Вивчення проблеми вродженої ламкості кісток цікавило багатьох дослідників з давніх часів. Це було зумовлено вродженим феноменом крихкості кістки, невдалими спробами лікування патологічних переломів кісток та вісьових деформацій кінцівок у даного контингенту хворих [2,8].

Розвиток науки на даний час пояснює деякі аспекти розвитку даного захворювання, хоча етіопатогенез вродженої ламкості кісток до кінця не розкритий, що зумовлює відсутність розробленої єдиної схеми лікування цього захворювання, яка б забезпечила одужання даного контингенту хворих [6,14].

В англомовній літературі вроджена ламкість кісток описується як osteogenesis imperfecta з розподілом згідно етіології, патогенезу та клінічних проявів на дві клініко-рентгенологічні форми: ранню - osteogenesis imperfecta congenital, та пізню - osteogenesis imperfecta tarda. Сучасна класифікація, створена Сайленсом, передбачає поділ захворювання на чотири основних типи в основі яких лежать дані про структуру, синтез та генетичний дефект колагену [2,3,12-14].

На сьогоднішній день вроджена ламкість кісток – це генетично-зумовлене захворювання з порушенням кісткоутворення, остеопорозом, «м’якістю» та підвищеною ламкістю кісток, що успадковується по домінантному типу, а народження хворих дітей в здорових сім’ях слід розглядати як нові генні мутації [1,5,6,10,11,17].

Дане захворювання призводить до ранньої інвалідизації пацієнтів ще в дитячому віці, а при ранній формі хвороби – з моменту народження. Рівень інвалідизації хворих з даною патологією складає 82%. Загальна розповсюдженість захворювання - 1:20000 населення.

Клінічна картина залежить від типу захворювання, часу виникнення його проявів, важкості уражень скелету та інших органів [2,7],

Однією з ведучих клінічних ознак вродженої ламкості кісток, поруч з частими переломами, є розвиток деформацій діафізів довгих трубчатих кісток, які виникають внаслідок переломів, або є результатом мікропереломів остеопорозних кісток з наступним їх викривленням під дією сили натяжіння м’язів [2,3].

Нез’ясованість патогенезу даного захворювання – одна з причин відсутності ефективної, патогенетично-обґрунтованої терапії, що надає перевагу в лікуванні оперативним методам корекції деформацій кісток та переломів [6,8,9]. Хірургічний метод лікування переломів та вісьових деформацій при вродженій ламкості кісток використовувались давно. Однак важкість стану хворих, їх різке відставання у фізичному розвитку, глибокі зміни структури кісткової тканини обмежували покази до оперативного лікування та погіршували його результат [2,4].

Аналіз хірургічних методик свідчить, що основною проблемою при хірургічному лікуванні вісьових деформацій та переломів кісток є недостатнє забезпечення стабільної фіксації остеопоротичних, «м’яких», витончених кісткових фрагментів після оперативних втручань. Існуючі методи металоостеосинтезу, а саме накістковий та позавогнищевий, не забезпечують стабільної фіксації, що призводить до повторних переломів на місці фіксації, рецидиву деформацій кісток. В зв’язку з цим, методом вибору при вродженій ламкості кісток є інтрамедулярний остеосинтез, проте міграція та прорізування фіксатора - основне ускладнення даного виду остеосинтезу. [2, 4, 8,16].

Наше повідомлення стосується можливості та доцільності використання остеосинтезу інтрамедулярним блокуючим стержнем системи CHARFIX при лікуванні хворих з переломами та вісьовими деформаціями довгих трубчастих кісток.

Мета роботи: дослідити можливість та обґрунтувати застосування інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу стержнем системи CHARFIX для лікування переломів та вісьових деформацій кісток при вродженій їх ламкості.

Матеріал і методи

В період з 2005 по 2007 рік під нашим спостереженням знаходилось шість хворих з вродженою ламкістю кісток. Серед них було 4 хлопчики та 2 дівчинки. Вік хворих коливався від 6 до12 років. Рання форма вродженої ламкості кісток була встановлена у однієї дитини, пізня форма – у п’яти дітей. Діагноз вродженої ламкості кісток встановлено на основі вивчення родоводу, анамнезу захворювання (часті переломи), особливостей клінічної картини та даних рентгенологічного дослідження. Поряд з вісьовими деформаціями кісток, у всіх хворих відмічено: блакитний колір склер, крихкі зуби янтарного кольору, деформація хребта та грудної клітини, трикутне обличчя, низький зріст, атрофія м`язів та розхитаність суглобів. Рентгенологічно виявлено системний остеопороз з потоншенням кортикального шару та втратою структури губчастої речовини.

Методика інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу стержнем системи CHARFIX була застосована нами в одного хворого з переломом стегнової кістки та в п’яти випадках після коригуючих остеотомій при багатоплощиних вісьових деформаціях стегнової кістки. Враховуючи вузькість кістково-мозкового каналу, у хворих з вродженою ламкістю кісток, нами використовувалися навігаційні системи для передпліччя або плеча при остеосинтезі стегнової кістки. При виборі діаметра інтрамедулярного стержня враховувалася ширина кістково мозкового каналу згідно даних рентгенограми. Проста остеотомія виконувалася в 1 випадку, в 4-х випадках виконувалася сегментарна остеотомія. Вибір методу остеотомії залежав від величини та протяжності деформації. Для фіксації застосовувався тільки статичний метод інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу стержнем системи CHARFIX. Обов’язковою умовою проведення хірургічної корекції деформацій було проведення не менше двох курсів консервативного антиостеопоротичного лікування на протязі 1 року, що передувало втручанню.

Результати та обговорення

В клініці ортопедії та травматології дитячого віку ІТО АМН України накопичений значний досвід хірургічного лікування вісьових деформацій та переломів кісток при недосконалому остеогенезі, а саме при вродженій ламкості кісток. Ретроспективний аналіз оперативних втручань свідчить, що всі існуючі методи фіксації кісток після корекції вісьових деформацій та переломів мають право на існування. Проте, більшість з них враховуючи системність та патогенетичну суть захворювання, не забезпечують стабільної фіксації. Це в рівній мірі відноситься, як до всіх видів апаратів зовнішньої фіксації так і до накістного остеосинтезу. Так, на протязі останніх 25 років в клініці прооперовано 96 хворих з вісьовими деформаціями та переломами кісток при вродженій їх ламкості, виконано 183 оперативних втручання. У 69,8% хворих ми констатували рецидив вісьових деформацій та повторні переломи у випадку застосування апаратів зовнішньої фіксації або накісткових пластин. Це спонукало нас до застосування інтрамедулярного остеосинтезу з використанням стержня Богданова. Проте, міграція даного фіксатора та його прорізування в дистальному та проксимальному напрямках зводила нанівець всі наші зусилля. Це стало поштовхом до використання нами вперше стержня системи CHARFIX для інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу.

Суть хірургічного лікування з використанням інтрамедулярного блокуючого стержня системи CHARFIX полягає в тому, що досягається багатоплощинна фіксація в кістково-мозковому каналі за допомогою блокуючих гвинтів, які розташовуються в різних площинах.

Методика операції. Операція виконувалась під загальною анестезією в положенні хворого – на спині. На вершині деформації проводилась клиновидна вкорочуюча остеотомія з основою клина в бік вершини деформації. При багатоплощинній деформації, виконувалась сегментарна остеотомія на двох або більше рівнях. В надвертлюговій ділянці виконувався доступ до ділянки вертлюга. З проксимального фрагмента ретроградно вводилась шпиця Ілізарова по якій занурювалося канюльоване свердло, яке на 1мм перевищувало діаметр підібраного стержня. Місце виходу канюльованого свердла в ділянці великого вертлюга – було місцем для проходження інтрамедулярного стержня в стегнову кістку. Для проведення стержня додатково розсвердлювався кістково-мозковий канал (діаметр входу в кістково-мозковий канал має відповідати діаметру стержня в його проксимальній частині). Аналогічним чином розсвердлювався кістково-мозковий канал в дистальному фрагменті стегнової кістки. Монтувалась навігаційна система. Після репозиції фрагментів стегнової кістки, стержень вводився в кістково-мозковий канал. За допомогою навігаційної системи, типовими маніпуляціями виконувалась фіксація двома блокуючими гвинтами в отворах дистальної частини стержня та стабілізуючим гвинтом в проксимальній частині стержня. ЕОП-контроль на етапах операції. Рана пошарово зашивалась, проводились дренування. Кінцівка фіксувалась кокситною гіпсовою пов`язкою. Шви знімались на 10 – 14 день з дня операції.

Післяопераційний період включав:

- гіпсову іммобілізацію кокситною пов`язкою проводилася на протязі 2-х місяців;

- на тлі оперативного лікування проводилась антиостеопоротична антирезорбтивна терапія з застосуванням препарату «Міокальцик» (згідно загальноприйнятої схеми) в поєднанні з препаратами кальцію;

- відновне лікування розпочинали після закінчення терміну іммобілізації, яке включало ощадливе ЛФК, масаж.

Близькі та віддалені результати комплексного лікування простежені у даної групи хворих в термін від кількох місяців до двох років. Всі оперовані діти почали раннє навантаження на оперовані кінцівки. У всіх випадках було отримано зрощення в місці остеотомії. Рецидивів деформацій не спостерігалось. Таким чином, показами до застосування інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу стержнем системи CHARFIX при лікуванні переломів та вісьових деформацій стегнових кісток у хворих з вродженою ламкістю кісток, є:

• перелом або багатоплощинна вісьова деформація сегментів нижніх кінцівок на рівні діафізарної ділянки більше 15°;
• достатня прохідність кістково-мозкового каналу (ширина кістково-мозкового каналу на рентгенограмі повинна бути не менше 3 мм).
• варусні викривлення шийки стегнових кісток менше 90°,
• хибні суглоби кісток на протязі,
• числені багато площинні деформації сегментів рук та ніг,
• наслідки неадекватних хірургічних втручань та інш.

Протипоказами до операції у дітей з вродженою ламкістю кісток були:

• гнійничкові ураження шкіри,
• отити,
• важкі ураження нирок,
• серцево-легенева недостатність у дітей з важкими деформаціями грудної клітки,
• різкий остеопороз та атрофія кісток.

Таким чином, обґрунтоване використання сучасного методу інтрамедулярної фіксації стержнем системи CHARFIX призводить до успішної хірургічної корекції деформацій та переломів стегнової кістки. Дана система дозволяє зменшити терміни лікування, забезпечує можливість раннього самостійного пересування хворого, попереджує виникнення повторних переломів та деформацій кісток.

Клінічний приклад. Хворий Б..1998р.н, діагноз: Недосконалий остеогенез; вроджена ламкість кісток, пізня форма; багатоплощинна деформація правої стегнової кістки.