Международный неврологический журнал 7 (45) 2011

Введение

Акалькулия — нейропсихологический синдром, проявляющийся нарушением счета и счетных операций. Первичная акалькулия связана с патологией понимания разрядного строения чисел, трудностями в самих счетных операциях, неразличением арифметических знаков и пр.; выступает как симптом, автономный от иных расстройств высших психических функций; прослеживается при поражениях коры височно-теменно-затылочных отделов или только надкраевой извилины доминантного (левого у правшей) полушария [2, 3] и проявляется в нарушении понимания пространственных отношений.

Вторичная акалькулия входит в структуру нейро­психологического синдрома, то есть может зарождаться при других расстройствах высших психических функций (агнозия, амнезия) или общем нарушении целенаправленной интеллектуальной деятельности. При поражении височных отделов коры больших полушарий расстраивается устный счет, при поражении затылочной коры не распознаются цифры, похожие по написанию, при поражении префронтальных отделов расстраивается целенаправленная деятельность, планирование счетных операций и контроль над их выполнением.

В литературе по неврологии и в практической деятельности неврологов нарушениям счета придается меньше значения, чем расстройствам других высших мозговых функций, вследствие чего особенности акалькулии у конкретных пациентов меньше учитываются как для топической диагностики, так и для выбора оптимальных реабилитационных мероприятий. Вместе с тем исследование акалькулии как расстройства особой, специфической функции имеет свою собственную клиническую ценность.

При неврологическом обследовании может быть обнаружена неодинаковая способность к выполнению счетных операций в зависимости от способа предъявления задачи — в устной или письменной форме. Сделана попытка связать эти различия с топикой поражения, найти соответствия нарушений счета другим симптомам поражения левого полушария у правшей на примере нескольких пациентов.

Материалы и методы исследования

На базе неврологического отделения ЦГБ г. Краснодона из больных в возрасте от 55 до 68 лет, получавших лечение за период с 2005 по 2009 г., выбрано 7 пациентов-правшей (3 женщины и 4 мужчины) с акалькулией при поражении височно-теменно-затылочной области левого большого полушария головного мозга: 5 больных — с ишемическим атеротромботическим инсультом, 1 — с внутримозговой гематомой в результате головной боли, 1 — с опухолью головного мозга, 4 больным проводилась компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. При неврологическом осмотре предлагалось выполнять простые арифметические вычисления (сложение, вычитание) с предъявлением их последовательно в устной и письменной форме, также проводилось исследование других высших мозговых функций. Результаты обследования пациентов представлены в табл. 1.

У всех 7 пациентов выявлены также правосторонняя гомонимная гемианопсия и нерезко выраженный правосторонний центральный гемипарез.

Результаты и их обсуждение

Из табл. 1 видно, что у пациенток П. (наблюдение 2) и В. (наблюдение 6) арифметические задачи решались, если их предлагали в устной форме, и счет не удавался при предъявлении заданий в письменном виде, при этом у пациентки В. была выявлена алексия, в обоих наблюдениях сенсорная афазия отсутствовала.

В случаях 1, 3–5 пациенты, наоборот, не могли решать арифметические задачи, предъявленные в устной форме, при том что понимали обращенную речь, зато успешно считали, если задачи предъявлялись в написанном виде, хотя понимание написанного в случаях 1, 3 и 5 было существенно нарушено (в наблюдении 4 оно не пострадало). Этот парадокс комментировал известный невролог прошлого М.Б. Кроль в своей книге «Невропатологические синдромы». Понимание или произнесение чисел и цифр не всегда соответствует пониманию речи и письма. Нередко существует замечательная диссоциация между афазией для слов, предложений и т.д., с одной стороны, и хорошей сохранностью понимания или умения произносить числа, производить арифметические выкладки и наоборот. По Геншену, очаги, нарушающие способность к арифметике (акалькулия), изолированы от очагов афазии, хотя и находятся в ближайшем c ними соседстве [1].

Вышесказанное можно объяснить разобщением ассоциативных связей в левом большом (доминантном) полушарии головного мозга (рис. 1).

В наблюдениях 1, 3 и 5 разобщение височной доли с теменной препятствовало возможности считать по устному заданию, а перерыв ассоциативных связей затылочной доли с височной долей через угловую извилину (поле 39 по Бродману) обусловил появление у этих больных алексии, но так как волокна, соединяющие затылочную долю с теменной, остались относительно сохранными, счет по письменному заданию удавался. Первичная слуховая кора (поле 41 по Бродману), поле 22 (Вернике) и связи между ними также не пострадали (либо пострадали несущественно) во всех семи наблюдениях, поэтому понимание обращенной речи было у этих больных не нарушено (некоторые затруднения имели место в наблюдении 3).

Наблюдение 4 (б-й Д.) отличается тем, что не были прерваны ассоциативные волокна от затылочной доли к височной и/или угловая извилина, поэтому сохранилась способность осмысливать написанное.

Значение височной доли для понимания письменной речи видно по тому, что эта функция нарушается при кортикальной и транскортикальной сенсорных афазиях (по классификации Вернике — Лихтгейма). При кортикальной сенсорной афазии поражается поле 22 височной доли доминантного полушария, при транскортикальной сенсорной афазии очаг расположен несколько выше и кзади поля 22.

Доказана возможность появления алексии вследствие повреждения ассоциативных волокон, но не самой коры угловой извилины. П. Дуус привел пример чистой алексии в случае с изолированным инфарктом в подкорковом белом веществе левой затылочной доли [4].

В наблюдении 6 (б-я В.) поражены ассоциативные связи, идущие от затылочной коры в направлении как височной доли, так и в сторону теменной доли, поэтому оказались расстроенными соответственно и понимание написанного, и решение написанных арифметических задач, а поскольку осталась функционирующей связь височной доли с теменной, сохранилась способность к счету по устному заданию.

В наблюдении 2 (б-я П.) в отличие от случая 6 не произошло клинически значимого повреждения угловой извилины и ассоциативных волокон, идущих от затылочной доли по направлению к височной, поэтому нарушение способности считать по письменному заданию не сопровождалось в этом случае алексией.

Логично сделать вывод, что очаги поражения мозга в наблюдениях 2 и 6 должны быть расположены каудальнее, чем очаги поражения в наблюдениях 1, 3–5, как это показано на рис. 1.

У пациента Б. (наблюдение 7) счет не удавался ни при устном, ни при письменном предъявлении тестов, при этом сенсорная афазия и алексия отсутствовали. Вероятно, в этом случае имело место повреждение больше самой области, определяющей функцию счета, нежели ее связей.

Следует подчеркнуть, что рассматриваются не отдельные виды акалькулии, а скорее различия по способам выявления ее в конкретных случаях.

Также подразумевается, что функционирование ассоциативных связей может осуществляться при частичном структурном повреждении их элементов — не только волокон, но и нейронных комплексов.

Поражение теменно-затылочной области доминантного полушария, кроме акалькулии, вызывает апраксию.

Апраксия — это неспособность выполнить знакомые пациенту действия, не обусловленная двигательными, чувствительными и координаторными нарушениями.

Наибольшую роль в возникновении апраксии играют поражения премоторной области и теменной доли доминантного полушария.

Праксис исследуют путем простых команд (помашите рукой на прощание, покажите пальцем свою правую ногу), использования воображаемых предметов (покажите, как расчесывают волосы, чистят зубы), простых оромандибулярных движений (покажите язык, оближите губы) и более сложных действий (проба «кулак, ладонь, ребро») [6].

Описано несколько видов апраксий. В данной группе клинических наблюдений также выявлены апраксии — конструктивная и идеаторная.

Конструктивная апраксия возникает при поражении угловой извилины теменной доли доминантного полушария, при ней страдает прежде всего конструирование целого из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру [5], пациенты могут выполнять эти задания по устной инструкции либо по подражанию. Конструктивная апраксия выявлена в наблюдениях 2 и 6, но в случае 6 тесты по подражанию выполнялись не всегда успешно.

Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилины (поле 40 по Бродману) теменной доли доминантного полушария, больные не могут выполнять ряд словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего [5]. Идеаторная апраксия была выявлена в наблюдениях 1, 3–5, при исследовании праксиса у этих пациентов отмечено совпадение успешности выполнения заданий со способностью к счету в зависимости от зрительного или слухового предъявления тестов.

Наличие сопутствующей апраксии определенного вида также помогает уточнить топику поражения.

Пациенту Д. (наблюдение 4) после инсульта привычные, заученные ранее действия (застегивание пуговиц, нарезание хлеба) стали удаваться только под контролем зрения, то есть с участием зрительной коры и ее связей.

Ассоциативные волокна между теменной и височной долями на некотором протяжении проходят вместе с дугообразным пучком, соединяющим поле 22 Вернике и поле 44 Брока (рис. 1). При повреждении дугообразного пучка возможна проводниковая афазия, в основном характеризующаяся расстройством повторения сказанного, как это наблюдалось в случае 3. Также у пациентов в различной степени были нарушены списывание (случаи 1, 3 и 6), письмо под диктовку (наблюдения 1, 3 и 5), спонтанная речь (наблюдение 3), чтение вслух (случаи 1, 3, 5 и 6), называние предметов (аномия, также в случаях 1, 3, 5 и 6), произвольное письмо (наблюдение 3), что обусловлено нарушением связей между зрительной и слуховой корой, с одной стороны, и лобной корой,  полем 44 Брока и полем 4 Экснера (графии) —  с другой.

Пациент Л. (случай 5) значительно успешнее называл предметы, если одновременно ощупывал их, то есть у больного имела место оптическая афазия. Затруднения при назывании предметов вместе с алексией у этого пациента являлись следствием разобщения зрительной коры с мозговыми структурами, формирующими речь, а возможность называть предметы при ощупывании их реализовывалась с участием ассоциативных волокон от теменной доли при отсутствии астереогноза.

Способность списывать без понимания написанного может, предположительно, частично осуществляться через сохранившиеся волокна верхнего продольного (лобно-затылочного) пучка при участии со стороны правого полушария, являясь в таких случаях, по сути, срисовыванием (наблюдения 1 и 5).

Выводы

У правшей с поражением височно-теменно-затылочной области слева могут быть выявлены следующие варианты клинических проявлений акалькулии:

1. Счет не удается по устному заданию и удается по письменному, при этом может иметь место алексия, но сенсорная афазия отсутствует. Возможна также идеаторная апраксия и оптическая афазия.

2. Неспособность считать по написанному заданию и успешный счет по устному; возможно сочетание с алексией, сенсорная афазия отсутствует. Также может быть конструктивная апраксия. Очаг поражения расположен несколько каудальнее, чем при предыдущем варианте.

3. Счет не удается ни при устном, ни при письменном предъявлении заданий, при этом алексия и сенсорная афазия отсутствуют. Вероятно, поражена сама область мозга, определяющая функцию счета, а не связи этой области.

Эти отличия и диссоциации обусловлены различиями в топике поражения с повреждением различных ассоциативных связей между височной, теменной и затылочной долями.

Сведения, приведенные в данной статье, могут быть полезными для уточнения топического диагноза, а также могут быть учтены при выборе оптимальных путей предъявления тренировочных заданий в процессе реабилитации больных (через слуховой, зрительный, тактильный и другие анализаторы).

Требуется дальнейшее накопление клинических наблюдений по данной тематике с привлечением современных инструментальных методов исследования.