Международный неврологический журнал 8 (46) 2011

Данным докладом мы хотим привлечь внимание неврологов к проблеме не только сегодняшнего, но и завтрашнего дня. Ведь головная боль в МКБ-10 представлена 243 ее разновидностями и нозологиями (включая мигрень). Все чаще в неврологической практике ставятся диагнозы «немой инфаркт», «ятрогенный инсульт», «малый инсульт», «криптогенный инсульт». Диагнозы «дисциркуляторная энцефалопатия» и «резидуальная энцефалопатия» становятся анахронизмом (тем более, в МКБ-10 таких диагнозов нет). Столкнувшись с проблемой тяжелых мигренозных кризов, нередко заканчивающихся «немыми» субкортикальными инфарктами и персистирующей лейкоэнцефалопатией, мы проанализировали «пропущенный» клинический материал и пришли к выводу, что САDASIL-синдром был у ряда больных, но протекал под различными неврологическими масками.

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией — это и есть CADASIL-синдром. Базисным проявлением у подобных больных на протяжении ряда лет являются тяжело протекающие приступы мигрени (нередко — ее гемиплегический и базиллярный варианты), «немые» инфаркты и субкортикальные инсульты, медленно нарастающий астенический и депрессивный синдромы при наследственной предрасположенности (М. Буссер, 2000 г.).

Подтверждениями CADASIL-синдрома являются классическая клиника, нахождение гена Notch3 (расположенного на хромосоме 19g12), регулирующего ангиогенез (С.Н. Иллариошкин, 2008), обнаружение при электронной микроскопии осмофильных гранулем в мышцах и сосудах. В основе самого синдрома лежит окклюзирующая артериопатия. Сопутствующими проявлениями являются: выпадение волос у мужчин и женщин, дряблая кожа, выраженный спондилоартроз.

На основании комплексного и глубокого обследования (МР-ангиография, дуплексное сканирование, ЭхоКГ, исследование коагулограммы, острофазовых показателей и др.), электронной микроскопии мышц плеча (проф. В.Г. Шлопов, ОНМУ), классической клиники и наследственной предрасположенности нами в течение 5 лет диагностирован CADASIL-синдром у 2 детей (14–17 лет) и 4 взрослых (3 женщины и 1 мужчина в возрасте 28–39 лет). Одному больному проведено генетическое обследование в Израиле. Найден ген Notch3.

Терапия CADASIL-синдрома проводилась в период тяжелых мигренозных кризов и вне их. В период интенсивной цефалгии рекомендовали имигрен 50 мг 2–3 раза в сутки + баралгин 5,0–10,0 мл в/в + лазикс 40 мг. После приступа назначался сулодексид 600 ЛЕ в/в на 150 физ.  р-ра № 10, далее — прием капсул сулодексида 250 ЛЕ  2 раза в сутки до месяца, цераксон 1000 мг в/в № 10, кардиомагнил 0,75 мг в сутки 2–3 месяца с повторными циклами.

Препарат сулодексид относится к группе гепариноидов и гликозамингликанам, обладает антитромботическим и ангиопротекторным свойствами, что патогенетически важно при терапии окклюзирующей артериопатии. Нами получен эффект в виде урежения приступов мигрени и их продолжительности. В течение 3 лет наблюдения и при контроле МРТ новых субкортикальных инфарктов не зафиксировано, лейкопатия не прогрессирует.