Международный неврологический журнал 1(5) 2006

Определения

Мы говорим о рефлекторной эпилепсии в тех случаях, когда эпилептические приступы неоднократно разворачиваются в ответ на сенсорные или когнитивные стимулы. Некоторые из этих провоцирующих факторов / триггеров относятся к простым, или сенсорным, стимулам.

Провокация приступов простыми стимулами:

— фотосенситивность и ТВ-индуцированные приступы;

— сенситивность закрытия глаз;

— чувствительность при «отключении»;

— паттерновая чувствительность;

— провокация соматосенсорными стимулами;

— провокация проприоцептивными стимулами (движения, испуг);

— разнообразные (обонятельные, вкусовые, аудиогенные, вестибулярные).

Остальные являются сложными и могут сочетать сенситивные и когнитивные компоненты.

Провокация приступов сложными стимулами:

— эпилепсия чтения (первичная и вторичная);

— праксис-индуцируемые приступы;

— провокация приступов едой;

— другие сложные сенсомоторные триггеры:

а) эпилепсия «горячей воды»; эпилепсия при погружении в воду;

б) провокация приступов чисткой зубов;

— сложные звуковые стимулы:

а) музыкогенные стимулы;

б) другие (голоса дикторов радио и др.);

— сложные зрительные стимулы (собственная рука, картины и др.);

— эмоциональная провокация, психогенные эпилептические приступы.

Таким образом, термин «рефлекторные эпилепсии» должен быть ограничен случаями, когда все или практически все приступы спровоцированы и не встречаются спонтанные приступы. Однако намного чаще у пациентов имеются и спонтанные, и рефлекторные приступы.

Синдромы рефлекторной эпилепсии

Международная классификация эпилептических синдромов и эпилепсии признает в настоящее время только один рефлекторный эпилептический синдром, т.е. первичную эпилепсию чтения, которая характеризуется следующим:

— отличительные периоральные рефлекторные миоклонии, спровоцированные чтением, разговором или другими действиями, связанными с языком, редко зрительные, глазодвигательные или дислексические ауры;

— часто встречается семейный анамнез эпилепсии чтения;

— возрастная зависимость: дебют между 12 и 25 годами.

Другой возможный синдром — это редкая детская эпилепсия погружения в горячую воду, когда сложные парциальные приступы встречаются только тогда, когда ребенок сел в ванну с водой с температурой более 37°С. Не бывает спонтанных приступов, а специфическая сенситивность исчезает после 3 лет.

Фотосенситивность — это наиболее частый тип сенсорной провокации приступов. Это наследуемое состояние, и оно характеризуется:

— миоклоническими подергиваниями, генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП), реже — абсансами, на фоне мелькающего света. Максимальная сенситивность связана с частотой мелькания 14-30 Гц;

— дебют чаще всего в пубертатном возрасте, частота развития снижается после 25 лет;

— более подвержены женщины (соотношение женщин к мужчинам составляет 55 : 45);

— в окружающей среде провокация отраженным светом, солнечным светом сквозь листья деревьев и т.д., светом стробоскопов на дискотеках, телевизором.

Диагноз подтверждается ЭЭГ, когда мелькающий свет на чувствительных частотах провоцирует эпилептиформную активность и иногда миоклонические подергивания. Эти признаки встречаются при различных синдромах, чаще всего при идиопатической генерализованной эпилепсии, особенно ювенильной миоклонической эпилепсии (ЮМЭ). Также существует небольшая группа фотосенситивных пациентов с несимптоматической эпилепсией затылочной доли. У большинства пациентов имеются и спонтанные, и спровоцированные приступы, но существует подгруппа пациентов с чистыми фотосенситивными приступами без спонтанных приступов, что можно рассматривать как синдром сам по себе. В настоящее время, однако, такой синдром не выделяется.

Рефлекторные эпилептические приступы

Сенситивность закрытия глаз обычно выявляется при ЭЭГ-исследовании, когда легкие вспышки нерегулярных пиков и волн, преимущественно затылочные, встречаются повторно в течение 2-3 сек. после закрытия глаз. Часто существует перекрест с фотосенситивностью. Этот симптом обнаружен при ЮМЭ, но является типичной находкой синдрома миоклонии век с абсансами. У некоторых из этих пациентов сенситивность становится очевидной из-за приступов, индуцируемых быстрым морганием глаз.

Чувствительность при «отключении» — редкий симптом с провокацией длительных приступов, когда глаза закрыты.

Паттерновая чувствительность. У пациентов с таким симптомов в ответ на вид вертикальных полос или сильный контраст появляются длительные абсансы. Часто имеет место самоиндукция.

Соматосенсорные и проприоцептивные стимулы (прикосновение, движения) — редкие триггеры рефлекторных эпилепсий, и часто существует локальная патология (т.е. местная корковая дисплазия) в месте, которое достигают специфические стимулы. Вариантом проприоцептивной индукции приступов является эпилепсия испуга, когда изначально у пациента была преувеличенная реакция на неожиданный шум или прикосновение, после чего испуг становится триггером. Большинство таких пациентов страдают от перинатальных травм, таких как детские инфаркты мозга с центральным гемипарезом.

Праксис-индуцируемые приступы. Этот симптом был описан под различными названиями, включая шахматную и карточную эпилепсию, эпилепсию арифметики, приступы при принятии решений и т.д. Приступы провоцируются, когда пациент пытается выполнить сложные задания, которые вовлекают когнитивную и двигательную активность. Согласно данным Matsuoka и соавт., этот симптом тесно связан с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно ЮМЭ.

Приступы, провоцируемые едой. Такой триггерный механизм наиболее часто описывается на Индийском субконтиненте, но также наблюдается в других областях. Приступы могут развиваться на разных стадиях акта еды, начиная с того, как сесть за стол, и заканчивая глотанием. Грубая пища увеличивает риск развития приступов.

Эпилепсия «горячей воды». Отдельно от детей, описанных выше, у которых бывают приступы при погружении в ванну, существует группа взрослых, чувствительных к принятию горячего душа. Это также больше распространено в Индии, и было обнаружено, что такие пациенты имеют недостаточную температурную адаптацию, из-за чего они испытывают быстрое увеличение системной температуры, когда горячая вода касается головы. Таким образом, приступы схожи с фебрильными приступами.

Чистка зубов часто описывалась как триггер приступов у детей в основном с генерализованными эпилепсиями, проявляющаяся билатеральными пиками и волнами на ЭЭГ.

Музыкогенные приступы могут встречаться у пациентов с височными эпилепсиями. В большинстве случаев эмоциональная реакция на музыку оказывается неотделимой частью пускового механизма. Пациенты обычно специфически чувствительны к определенным музыкальным стилям, определенным композиторам или даже определенным музыкальным произведениям.

Другие сложные слуховые триггеры включают специфические звуки или голоса определенных дикторов радио. Также сложные зрительные триггеры, представленные в единственном клиническом случае, могли провоцироваться такими необычными факторами, как вид своей собственной руки, изображение определенных произведений искусства или внешность определенных лиц.

Эмоциональная провокация приступов — недооцененный феномен, вероятно, более частый, чем принято думать. Он тесно связан с феноменом психогенных эпилептических приступов, т.е. приступов, эпилептическая природа которых остается предметом обсуждений, но провоцируемых стимулами, связанными с индивидуальными психодинамическими проблемами.

Значимость

Феномен рефлекторной эпилепсии важен и с практической, и с теоретической точки зрения.

Практическая значимость заключается в том, что лечение этих пациентов должно включать меры, которые предотвращают пусковые механизмы (например определенные меры предосторожности у телевизора). Полный контроль над приступами зависит от этого.

Теоретическая значимость связана с текущим обсуждением иктогенеза при различных вариантах человеческой эпилепсии, которое, вероятно, может привести к изменениям современной дихотомии генерализованных и фокальных эпилепсии. Таким образом, исследования фотосенситивности со SPECT и с магнитной энцефалографией показало, что, хотя раздражается зрительная кора, миоклонические приступы генерируются в прецентральной области.

Другие виды рефлекторных эпилепсий кажутся более сложными. Патофизиология первичной эпилепсии чтения включает формальную декодирующую функцию чтения, которая, в свою очередь, вовлекает первичную и вторичную зрительную кору в сложное взаимодействие правой и левой гемисфер, а также когнитивное задание распознавания целых слов и групп слов как аудиомоторных. Периоральные рефлекторные миоклонии (ПРМ) — наиболее типичные признаки синдрома, но они могут превращаться в миоклонии рук, если пациент изучает азбуку Брайля (Forster, Daly, 1973).

Индукция праксисом должна быть связана с похожим набором центральных и периферических нервных функций, которые, однако, остаются во многом неизученными. Дальнейшие исследования этих состояний могут пролить свет на понимание патогенетических механизмов эпилепсии.