Журнал «Травма» Том 13, №1, 2012

Впервые необычные изменения на глазном дне при тяжелой компрессионной травме черепа описал в 1910 году австрийский офтальмолог Othmar Purtscher. Позже выяснилось, что данная патология сетчатой встречается также при компрессионных повреждениях не только черепа, но и грудной клетки. Впоследствии это заболевание было названо «ретинопатия Пурчера» (РП, Purtscher’s Retinopathy).

Данная патология встречается исключительно редко и мало изучена. По данным Британского офтальмологического мониторингового союза (BOSU), РП встречается всего в 0,24 случая на 1 млн населения Англии в год [2]. Вначале РП связывали исключительно с травмами, но в последние годы это заболевание признано полиэтиологичным.

В качестве этиологических факторов данной патологии признаны:

1. Травматические компрессионные повреждения черепа, грудной клетки, живота, костей таза, конечностей (с переломами длинных трубчатых костей). Механизм повреждений разнообразен.

2. Острый панкреатит. Первое сообщение о случае РП на фоне острого панкреатита сделано Inkeles, Walsh в 1975 г. В настоящее время имеется около 50 публикаций в зарубежной печати о случаях ретинопатии, подобной РП, у пациентов с острым панкреатитом [2, 8, 9]. В большинстве случаев ретинопатии развиваются на фоне острого панкреатита, в анамнезе больных имеется злоупотребление алкоголем.

3. Хроническая почечная недостаточность. Ряд авторов [4] опубликовали сообщения о развитии сходной с РП ретинопатии у пациентов с хронической почечной недостаточностью.

4. HELLP-синдром. Является редким осложнением тяжелых форм гестоза. Имеется сообщение [12] о наблюдении двусторонней ретинопатии, подобной РП, у 25-летней пациентки с HELLP-синдромом. Считают, что данный синдром является обострением аутоиммунной реакции, вызванной беременностью.

5. Амниотическая эмболия. Является акушерской катастрофой, встречающейся довольно редко (от 1 случая на 8000 до 1 случая на 80 000 родов). Сообщается об одном случае развития двусторонней ретинопатии, аналогичной РП, у больной с амниотической эмболией [2].

6. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Известно, что геморрагический синдром, характерный для болезни Верльгофа, иногда дополнительно проявляется кровоизлияниями под конъюнктиву, в стекловидное тело и сетчатую оболочку. Выявлено несколько случаев ретинопатии, сходной с РП, у больных с тромбоцитопенической пурпурой [2].

7. Системная красная волчанка. Имеется сообщение о двух случаях ретинопатии, подобной РП, у пациентов с системной красной волчанкой [2].

8. ВИЧ-инфекция. J.P. Dunn, A. Yamashita (2005) в течение 5 лет провели офтальмологическое обследование 2484 ВИЧ-инфицированных больных. У 33 пациентов (1,3 %) выявили окклюзию сосудов сетчатых с различного вида геморрагиями и у одного пациента обнаружили ретинопатию, сходную с РП.

9. Эндоваскулярная эмболизация аневризмы сонной артерии. В последние годы все шире используется операция внутрисосудистой эмболизации при внутричерепных артериальных аневризмах. B.V. Castillo Jr, A.M. Khan [6] сообщили о случае возникновения монокулярной ретинопатии, подобной РП, у пациентки вскоре после проведения спиральной эмболизации аневризмы внутренней сонной артерии.

10. Гепатит С. В одном случае выявлена монокулярная ретинопатия, сходная с РП, у больного с хроническим гепатитом С, ассоциированным с криоглобулинемией [2].

11. Ретробульбарная инъекция. Имеются 2 сообщения [5] о развитии монокулярной ретинопатии, подобной РП, в двух случаях у пациентов после ретробульбарной анестезии (3 и 5 мл 2% раствора лидокаина). У обоих пациентов зрительные функции и нормальная картина глазного дна восстановились в течение 8 и 12 недель.

12. Проба (маневр) Вальсальвы. Ретинопатия Вальсальвы впервые была описана Thomas Duane (1972) как особая форма патологии глазного дна, характеризующаяся преретинальными кровоизлияниями, возникающими сразу после внезапного значительного повышения интраторакального давления. Имеются публикации о случаях развития ретинопатии Вальсальвы у пациентов после длительного приступообразного кашля, неукротимой рвоты, занятий аэробикой, затянувшейся родовой деятельности, колоноскопии, фиброгастроскопии, игры на духовых музыкальных инструментах и компрессионных травм [11].

13. Пересадка костного мозга. Опубликованы данные об одном случае двусторонней ретинопатии, сходной с РП, у 31-летней пациентки с лимфомой Ходжкина, развившейся через 1 месяц после операции аутотрансплантации костного мозга [11].

Патогенез РП и подобных ретинопатий окончательно не выяснен. O. Purtscher полагал, что при компрессионной травме черепа или грудной клетки повышается внутричерепное давление, приводящее к застою лимфы в периваскулярном пространстве и истечению ее в ткань сетчатой с появлением отека и очагов экссудации. Одновременно происходит переполнение вен с последующим разрывом стенки сосудов. В настоящее время лидирует мнение, что в основе патогенеза РП при сдавливающих повреждениях лежит окклюзия ретинальных сосудов, вызванная эмболизацией. Не менее важным фактором считают повышение венозного давления, приводящее к травматизации микрососудов [1, 3, 10]. Последний механизм также приводит к развитию и ретинопатии Вальсальвы. В возникновении ретинопатии, сходной с РП, у больных с острым панкреатитом главную роль отводят микроэмболизации артериол сетчатой агрегатами лейкоцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, фибрином. Полагают, что агрегация клеток активируется вследствие выпуска в сосудистое русло протеолитических ферментов воспаленной поджелудочной железой [8, 9]. Механизмы развития ретинопатий, подобных РП, у пациентов после ретробульбарных инъекций, аутотрансплантации костного мозга, ВИЧ-инфицированных и у больных, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, системной красной волчанкой, гепатитом С, пока еще неизвестны.

Клинические проявления РП и сходных ретинопатий. Поражение обычно двустороннее, но может быть и односторонним. Пациенты предъявляют жалобы на внезапное значительное снижение зрения, иногда — на чувство распирания глаз. Острота зрения снижается до 0,1–0,01. В поле зрения часто выявляются абсолютные либо относительные центральные скотомы, которые постепенно преобразуются в кольцевидные. На сетчатке появляются множественные поверхностные беловатые участки, ватообразные очаги размером до 1 диаметра диска зрительного нерва. Мелкие либо обширные кровоизлияния могут локализоваться как на периферии глазного дна, так и в макуле. Иногда наблюдается нечеткость границ и побледнение диска зрительного нерва. Характерная клиническая картина развивается обычно в течение нескольких часов после компрессионных травм [1, 2, 10]. При проведении оптической когерентной томографии было выявлено значительное утолщение сетчатой в центральных отделах за счет отека. Считают, что выраженность отека коррелирует со степенью снижения зрительных функций. Флуоресцентная ангиография сетчатой выявляет окклюзию артериол, участки отсутствия перфузии, разрывы капилляров, венозный стаз [2].

По лечению РП нет единого мнения. Имеются отдельные сообщения об успешном применении оксибаротерапии, больших доз кортикостероидов [2].

Прогноз неоднозначный. У большинства больных наступает стойкое снижение зрения из-за повреждения макулы и зрительного нерва [2].

Таким образом, РП является редкой, полиэтиологичной патологией сетчатой оболочки и зрительного нерва, часто приводящей к стойкому снижению зрения. Наличие указанных изменений сетчатой оболочки и зрительного нерва является признаком тяжелого течения основного заболевания либо травматической болезни.