Газета «Новости медицины и фармации» 12 (422) 2012

Актуальность проблемы желудочковых нарушений ритма (ЖНР) не вызывает сомнений ввиду как их высокой распространенности, так и важнейшей роли, которую играют жизнеопасные ЖНР в развитии внезапной смерти аритмического генеза (ВСАГ). В настоящем семинаре мы рассмотрим вопросы номенклатуры, этиологии, патогенеза, диагностики и лечебной тактики при ЖНР; представленное обсуждение базируется на материалах международных и соответствующих им отечественных рекомендаций, а также на иных современных литературных источниках.

Среди ЖНР мы рассмотрим желудочковую экстрасистолию (ЖЭС), желудочковую тахикардию (ЖТ) и фибрилляцию желудочков (ФЖ).

Ниже представлены определение и краткая характеристика ЖЭС.

Определение и краткая характеристика ЖЭС:

— QRS: преждевременный, деформированный, уширенный (часто > 120 мс);

— зубец Т, высокоамплитудный и дискордантный по отношению к QRS;

— обычно — полная компенсаторная пауза, возможно без нее (вставочные ЖЭС);

— варианты:

а) мономорфная (форма QRS одинакова);

б) полиморфная (форма QRS различна) — она часто политопна (из разных эктопических очагов);

в) групповая:

– парная (две ЖЭС одна за другой);

– залповая (три ЖЭС подряд), это уже обозначается как желудочковая тахикардия);

г) ранняя (зубец R экстрасистолы приходится на зубец Т предшествующего сокращения;

д) аллоритмии (при регулярном повторении ЖЭС): бигеминия, тригеминия.

В табл. 1–3 представлена классификация ЖНР в зависимости от трех основных характеристик: клинических проявлений (табл. 1), особенностей ЭКГ (табл. 2) и этиологии (табл. 3).

Основные механизмы развития ЖНР: 1) повышенный автоматизм; 2) повторный вход волны возбуждения (re-entry); 3) триггерный (постдеполяризации). Возможны комбинации этих механизмов (начало эпизода — вследствие повышенного автоматизма, продолжение — re-entry). Детальное обсуждение механизмов аритмогенеза представлено в соответствующих руководствах.

В табл. 4 приведены рекомендации по обследованию больного с ЖНР.

Дифференциальная диагностика тахикардии с широкими комплексами QRS

При ЖТ на ЭКГ имеется тахикардия с широкими комплексами QRS. Важно учитывать, что иногда тахикардия с широкими комплексами QRS может иметь наджелудочковую природу (уширение QRS при этом может быть связано с наличием сопутствующей внутрижелудочковой блокады или с аберрантным проведением). В частности, регулярная тахикардия с широкими комплексами QRS регистрируется при антидромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии у больных с синдромами предвозбуждения (например, синдромом WPW). Ниже представлены характеристики, которые могут быть полезны при проведении дифференциальной диагностики между желудочковой и наджелудочковой тахикардией с широкими комплексами QRS.

Дифференциальная диагностика желудочковой тахикардии

Характеристики, которые свидетельствуют скорее в пользу того, что имеющаяся тахикардия с широкими комплексами QRS является желудочковой:

— продолжительность QRS > 140 мс;

— наличие «сливных» комплексов QRS и/или «желудочковых захватов» на ЭКГ (не выявляются при высокой частоте ритма желудочков);

— наличие атриовентрикулярной диссоциации (не выявляется при высокой частоте ритма желудочков);

— ИБС (и особенно инфаркт миокарда!), а также хроническая сердечная недостаточность (ХСН) в анамнезе;

— морфология комплекса QRS по типу блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;

— конкордантность комплексов QRS в грудных отведениях;

— частота ритма желудочков > 170 в минуту.

Любой вариант тахикардии с широкими комплексами QRS следует рассматривать как желудочковую тахикардию, если диагноз неясен!

Проблема внезапной смерти аритмического генеза

ВСАГ составляет около 13 % всех случаев естественной смерти, а среди случаев смерти больных с ИБС, а также ХСН доля ВСАГ достигает 50 %. В подавляющем большинстве случаев причиной ВСАГ являются ЖНР, а именно ЖТ/ФЖ. Среди больных с ИБС и ХСН более высокий риск развития ВСС имеет место при наличии в анамнезе перенесенных ИМ, при сниженной фракции изгнания левого желудочка (≤ 30–35 %), при наличии эпизодов жизнеопасных ЖНР, а также при наличии в анамнезе эпизодов ВСАГ с успешной реанимацией. Особенно высок риск ВСАГ при комбинации нескольких перечисленных выше факторов. Ниже представлены основные подходы к сердечно-легочной реанимации.

Некоторые важные вопросы сердечно-легочной реанимации:

— Если человек не вступает в контакт и не дышит либо имеются лишь отдельные вздохи, то:

а) немедленно позвать на помощь, искать второго спасателя, первому явившемуся на помощь — искать дефибриллятор;

б) немедленно начать сердечно-легочную реанимацию;

— если пульс не пальпируется > 10 секунд — непрямой массаж сердца. Частота компрессий грудной клетки ≥ 100 в минуту, глубина ≥ 5 см. В ходе компрессии должна быть видна пульсовая волна на сонных артериях. После каждого нажатия на грудину — ее полный возврат. Свести к минимуму прерывание компрессий при вентиляции легких и дефибрилляции! Если помощь оказывает один человек, то проводится только непрямой массаж сердца, если ≥ 2, то и искусственная вентиляция легких. Соотношение «компрессии : вентиляции» = 30 : 2. Каждые 2 минуты желательно менять того из оказывающих помощь, кто выполняет непрямой массаж сердца;

— дыхательные пути: запрокинуть голову, выдвинуть нижнюю челюсть;

— вентиляция (обычно с помощью мешка Амбу или эндотрахеальной интубации). Около 1 секунды на вдох. Должен быть виден подъем грудной клетки. Чрезмерной вентиляции следует избегать. Если есть пульс, но нет самостоятельного дыхания — то искусственное дыхание (один вдох каждые 5–6 секунд);

— дефибрилляция. Применить как можно быстрее (если ритм подлежит дефибрилляции, т.е. имеется фибрилляция желудочков или желудочковая тахикардия без пульса, а также если ритм неизвестен!). Двухфазный дефибриллятор — энергия 120–200 Дж, однофазный — 360 Дж;

— в целом при ФЖ/ЖТ без пульса один цикл реанимации состоит из 2 минут: разряд, затем 2 минуты компрессий и вентиляций, затем проверка ритма, опять разряд, и цикл повторяется. Внутривенный доступ. При наличии лекарственных препаратов — каждые 3–5 минут 1 мг адреналина в/в струйно; при резистентной ФЖ/ЖТ без пульса — амиодарон в/в болюс 300 мг, при необходимости через 5–6 мин — еще один болюс 150 мг;

— если ритм не подлежит дефибрилляции (асистолия, «электрическая активность без пульса»), то также 2-минутные циклы компрессий и вентиляций, затем проверка ритма, цикл повторяется. В/в доступ. При наличии лекарственных препаратов — каждые 3–5 минут 1 мг адреналина в/в струйно. Амиодарон не вводят. При ФЖ/ЖТ без пульса — дефибрилляция и т.д.;

— мероприятия по сердечно-легочной реанимации продолжать до появления спонтанных движений;

— лечение возможных обратимых причин;

— постоянный контроль качества компрессий и вентиляций (!);

— при брадикардии (с гипотензией, шоком, нарушением сознания, стенокардией, кардиальной астмой/отеком легких) — атропин в/в (первая доза 0,5 мг, при необходимости повторять каждые 3–5 минут до максимальной дозы 3 мг); при неэффективности — допамин в/в инфузия (2–10 мкг/кг/мин) или адреналин в/в инфузия (2–10 мкг/кг/мин).

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) и его роль в профилактике ВСАГ

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора — ведущий подход ко вторичной (и первичной — у лиц из группы высокого риска) профилактике внезапной смерти аритмического генеза. Обычно при регистрации эпизода ЖТ ИКД на начальном этапе осуществляет попытку его устранения с помощью учащающей стимуляции (режим «антитахикардической стимуляции»). При отсутствии эффекта от нескольких таких попыток устройство наносит дефибриллирующий разряд. При регистрации ФЖ дефибрилляция выполняется сразу. ИКД также обычно имеет функцию кардиостимуляции для контроля потенциально возможных брадиаритмий.

ИКД представляет собой миниатюрное высокотехнологичное имплантируемое устройство, способное выявлять эпизоды желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков и устранять их с помощью электрического дефибриллирующего разряда (интракардиально). Система ИКД состоит из собственно устройства, располагающегося под кожей больного, и электродов, передающих сенсорные сигналы от миокарда к устройству и эффекторные — в обратном направлении.

В ряде РКИ показано, что использование ИКД у больных ХСН со сниженной систолической функцией ЛЖ при наличии дополнительных факторов риска ВСАГ существенно улучшает выживаемость в сравнении с применением противоаритмических препаратов (амиодарон).

Для вторичной профилактики ВСАГ (т.е. у лиц, имевших эпизоды фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии с гемодинамическими нарушениями) применение ИКД с целью улучшения прогноза рекомендуется независимо от уровня ФИ ЛЖ, если ожидаемая продолжительность жизни больного составляет > 1 года при относительно удовлетворительном функциональном состоянии пациента.

Для первичной профилактики ВСАГ (у больных, не имевших указанных выше эпизодов) использование ИКД рекомендуется с целью улучшения прогноза пациентам, у которых, несмотря на проведение оптимальной медикаментозной терапии, в течение 3 месяцев удерживаются клинические проявления ХСН II–III ФК при уровнях ФИ ЛЖ ≤ 35 %, если ожидаемая продолжительность жизни больного составляет > 1 года при относительно удовлетворительном функциональном его состоянии. Если у больного имеется ХСН «ишемической этио-логии», т.е. пост-ИМ, то применение ИКД считают возможным не ранее чем через 40 дней после перенесенного ИМ.

Лечение ЖТ в целом:

— немедленное проведение кардиоверсии/дефибрилляции в случае развития гемодинамических нарушений;

— лечение острого коронарного синдрома (ОКС) и хронической ИБС;

— коррекция электролитных нарушений (особенно уровней калия и магния);

— лечение ХСН;

— среди противоаритмических препаратов средством первой линии являются b-адреноблокаторы (b-АБ), обычно в сочетании с амиодароном;

— имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Лечение устойчивой мономорфной ЖТ

Необходимыми элементами лечебной тактики у этих больных являются поиск и коррекция потенциально аритмогенных факторов (гипокалиемия, ишемия миокарда и др.). Даже в случае, если такая ЖТ достаточно хорошо переносится, ее быстрое устранение является желательным. На начальном этапе применяются противоаритмические препараты (ПАП) — прокаинамид, аймалин, амиодарон, реже  — лидокаин. При необходимости могут использоваться кардиоверсия и трансвенозная катетерная кардиостимуляция. Если у больного развиваются гемодинамические нарушения, то кардиоверсия становится подходом выбора.

Ведение больного с устойчивой мономорфной ЖТ:

— тахикардия с широкими комплексами QRS должна рассматриваться как ЖТ, если диагноз неясен (I-C);

— кардиоверсия с адекватным обезболиванием показана на любом этапе лечебных мероприятий, если ЖТ вызывает развитие гемодинамических нарушений (I-C);

— прокаинамид (или аймалин) может использоваться внутривенно для начального лечения (IIa/B);

— амиодарон может использоваться внутривенно у больных (IIa/С):

а) гемодинамически нестабильных;

б) рефрактерных к кардиоверсии;

в) при повторении эпизодов мономорфной ЖТ, несмотря на применение прокаинамида (аймалина);

— трансвенозная катетерная кардиостимуляция может использоваться при ЖТ, рефрактерной к кардиоверсии, или при частом ее рецидивировании, несмотря на применение ПАП (IIa/С);

— лидокаин может использоваться внутривенно у больных с острым ИМ (IIb/С).

Не рекомендуются (класс III)!Блокаторы кальциевых каналов (верапамил и дилтиазем) не должны применяться для купирования тахикардии с широкими комплексами QRS неизвестной природы, особенно у больных с перенесенным ИМ.

Лечебная тактика при полиморфной ЖТ

При полиморфной ЖТ, не относящейся к категории «пируэт» (torsades de pointes) могут использоваться кардиоверсия, b-АБ, амиодарон, в ряде случаев — коронарная реваскуляризация и, реже, лидокаин.

Рекомендации по ведению больного с полиморфной ЖТ:

— кардиоверсия с адекватным обезболиванием показана на любом этапе лечебных мероприятий, если ЖТ вызывает развитие гемодинамических нарушений (I-В);

— внутривенные b-АБ показаны больным с рекуррентной полиморфной ЖТ, особенно если нельзя исключить наличие ишемии миокарда (I-В);

— амиодарон, начиная с внутривенной нагрузочной дозы, показан больным с рекуррентной полиморфной ЖТ, если нет данных о врожденном/приобретенном синдромах удлинения интервала QT (I-С);

— ургентная коронарная ангиография с возможной реваскуляризацией показана, если нельзя исключить наличие ишемии миокарда (I-С);

— лидокаин может использоваться внутривенно при полиморфной ЖТ, ассоциированной с ишемией миокарда или с ИМ (IIb/С).

Лечебные мероприятия при ЖТ torsades de pointes

Эта ЖТ развивается на фоне предшествующего ей удлинения интервала QT, что может быть следствием трех основных патологических состояний:

— врожденных синдромов удлинения интервала QT;

— лекарственно-индуцированного удлинения интервала QT;

— выраженного нарушения проводимости сердца.

Рекомендации по ведению больного с ЖТ на фоне удлинения интервала QT (torsades de pointes):

— отмена всех препаратов, способствующих удлинению интервала QT (см. «Причины удлинения интервала QT»), и коррекция электролитных нарушений (I-А);

— немедленная (и возможно — длительная) кардиостимуляция — для больных, у которых эта ЖТ развилась вследствие тяжелой симптомной брадикардии или выраженного нарушения проводимости (I-А), а также для тех, у которых имеются рекуррентные эпизоды такой ЖТ, возникающие после паузы (IIа/В);

— внутривенное введение сульфата магния. При отсутствии исходного удлинения интервала QT маловероятно, чтобы этот подход был эффективным (IIа/В);

— b-АБ в комбинации с кардиостимуляцией — для больных, у которых этот вариант ЖТ развивается на фоне синусовой брадикардии (IIа/С);

— изопротеренол — в качестве меры временной помощи при связанных с паузами рекуррентных эпизодах torsades de pointes, если у больного нет врожденных синдромов удлинения интервала QT (IIа/В);

— поддержание уровня калия в крови в пределах 4,5–5,0 ммоль/л (IIb/В);

— лидокаин внутривенно или мексилетин перорально — при эпизодах torsades de pointes у больных с вариантом LQT3 врожденного синдрома удлинения интервала QT (IIb/С).

Причины удлинения интервала QT:

— электролитные нарушения:гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия;

— прием лекарственных препаратов, таких как трициклические антидепрессанты (амитриптилин); противоаритмические средства (хинидин, новокаинамид, этацизин, пропафенон, амиодарон, соталол); макролидные антибиотики;

— другие причины:гипотермия, гипотиреоз, прием грейпфрутового сока;

— врожденные синдромы удлиненного QT(при каналопатиях — нарушениях функции ионных каналов мембраны миокардиоцитов; генетические варианты — LQT1–3; аутосомно-доминантная форма — синдром Romano — Ward, аутосомно-рецессивная — Jervell — Lange-Nielsen).

Лечебная тактика при часто рецидивирующей ЖТ

Ситуация, при которой имеет место частое рецидивирование ЖТ, требующей кардиоверсии, обозначается как синдром «электрического шторма», или «ЖТ-шторма» (ventricular tachycardia storm). При «ЖТ-шторме» с полиморфной ЖТ используются b-АБ, при «ЖТ-шторме» с мономорфной ЖТ возможно применение амиодарона.

Рекомендации по ведению больного с часто рецидивирующей ЖТ:

— реваскуляризация и применение b-АБ с последующим внутривенным использованием ПАП (прокаинамид или амиодарон) — больным с часто рецидивирующей полиморфной ЖТ, обусловленной острым коронарным синдромом (I-С);

— внутривенно амиодарон или прокаинамид с последующей абляцией аритмогенного фокуса — при часто рецидивирующей мономорфной ЖТ (IIа/В);

— амиодарон и b-АБ для внутривенного введения раздельно или совместно — при «ЖТ-шторме» (IIb/С);

— учащающая (overdrive) кардиостимуляция (IIb/С).

Профилактика и лечение ЖНР при остром коронарном синдроме

Снижение риска развития жизнеопасных ЖНР (ЖТ, ФЖ) при ОКС может быть достигнуто более широким применением реваскуляризационных подходов (тромболизис при ОКС с элевацией ST, первичная ангиопластика), настойчивым лечением ишемии миокарда и сердечной недостаточности, повсеместным использованием b-АБ, а также коррекцией (при необходимости) гипокалиемии и гипомагниемии. Профилактическое использование лидокаина при ОКС может снижать риск ФЖ, однако оно ассоциировано с увеличением смертности, связанной с брадиаритмиями, и поэтому не рекомендуется.

Лечебные подходы к ЖНР при ОКС разнятся в зависимости от их варианта. С учетом того, что любые варианты изолированных ЖЭС (т.е. без сопутствующих жизнеопасных ЖНР), устойчивого идиовентрикулярного ритма и неустойчивая ЖТ без клинических проявлений не оказывают неблагоприятного влияния на прогноз, использование ПАП при их возникновении не показано. При неустойчивой ЖТ с клиническими проявлениями, устойчивой ЖТ, а также при ФЖ лечебная тактика включает стандартные подходы к кардиоверсии и сердечно-легочной реанимации; в лечении устойчивой мономорфной ЖТ могут использоваться такие ПАП, как амиодарон (IIа/С), прокаинамид (IIa/B) и лидокаин (IIb/С); в лечении полиморфной ЖТ — амиодарон (I-C) и лидокаин (IIb/C).

Подходы к лечению ЖНР у больных, перенесших инфаркт миокарда

У постинфарктных больных все варианты желудочковых тахиаритмий (неустойчивая ЖТ, устойчивая ЖТ, а также ФЖ) отчетливо ухудшают прогноз. Для профилактики этих ЖНР, как и при остром ИМ, необходимы широкое применение реваскуляризации, настойчивое лечение ишемии миокарда и сердечной недостаточности, коррекция электролитных нарушений, использование b-АБ. При наличии дополнительных факторов риска ВСС показано применение ИКД. Из ПАП у таких больных наиболее широко используется амиодарон, обычно в сочетании с b-АБ, в некоторых ситуациях возможно применение соталола (см. «Рекомендации по профилактике ВСС и лечению ЖНР у постинфарктных больных»). Изолированные ЖЭС и бессимптомные эпизоды неустойчивой ЖТ у таких больных специального назначения ПАП (для профилактики ВСАГ) не требуют (класс III).

Рекомендации по профилактике ВСС и лечению ЖНР у постинфарктных больных:

— агрессивное лечение сердечной недостаточности и ишемии миокарда (I/С);

— коронарная реваскуляризация — у больных с эпизодами ФЖ, если имеются явные признаки того, что острая ишемия миокарда непосредственно предшествует ФЖ (I/В);

— ИКД в качестве меры первичной профилактики ВСС — в сроки ≥ 40 дней после ИМ больным, которые имеют ФИ ЛЖ ≤ 30–40 %, их ФК СН (NYHA) — либо II–III (I/A), либо I (IIa/В), и они получают оптимальную постоянную медикаментозную терапию (если ожидаемая продолжительность жизни больного превышает 1 год);

— ИКД в качестве меры вторичной профилактики ВСС — больным с наличием систолической дисфункции ЛЖ, которые имели эпизоды устойчивой ЖТ, вызывающие гемодинамическую нестабильность, и получают оптимальную постоянную медикаментозную терапию (если ожидаемая продолжительность жизни больного превышает 1 год) (I/A);

— амиодарон — часто в комбинации с b-АБ (IIa/В) или соталол (IIa/С), могут применяться при наличии систолической дисфункции ЛЖ для лечения ЖТ, сопровождающейся клиническими проявлениями;

— в качестве дополнительных подходов к применению ИКД у больных с частыми эпизодами ЖТ/ФЖ могут использоваться: катетерная абляция, хирургическая резекция эктопических очагов, амиодарон или соталол (IIa/С);

— ИКД — в лечении больных с рекуррентной устойчивой ЖТ при нормальной или почти нормальной ФИ ЛЖ, которые получают оптимальную постоянную медикаментозную терапию (если ожидаемая продолжительность жизни больного превышает 1 год) (IIa/С);

— амиодарон — для лечения рекуррентных гемодинамически стабильных эпизодов ЖТ (IIa/С), а также при всех указанных выше показаниях к ИКД (IIb/C), если применение ИКД невозможно.

Не рекомендуется (класс III):

— профилактическое назначение ПАП при неустойчивой ЖТ без клинических проявлений;

— применение ПАП класса Ic.

ЖНР и ВСАГ у больных дилатационной кардиомиопатией

По данным крупных исследований, 5-летняя смертность больных ДКМП составляет примерно 20 %, причем среди причин смерти ВСАГ занимает около 30 % (от 8 до 51 % в различных группах). Причинами внезапной смерти при ДКМП наиболее часто являются ФЖ, ЖТ, а также брадиаритмии, электромеханическая диссоциация, легочные эмболии. ВСАГ редко является первым проявлением ДКМП, она чаще развивается на развернутом этапе заболевания. У больных ДКМП с высоким риском ВСАГ для ее профилактики международные эксперты в качестве первоочередного подхода рекомендуют ИКД, для лечения жизнеопасных ЖНР широко применяется амиодарон.

Рекомендации по профилактике ВСС и лечению ЖНР у больных ДКМП (неишемического генеза):

— электрофизиологическое исследование — для диагностики реципрокной тахикардии из ножек пучка Гиса и для установления подходов к абляции (I/С);

— электрофизиологическое исследование — для установления причины постоянных сердцебиений, синкопе и пресинкопе, а также для диагностики тахикардии с широкими комплексами QRS (I/C);

— ИКД в качестве меры вторичной профилактики ВСАГ — больным с наличием значимой систолической дисфункции ЛЖ, которые имели эпизоды устойчивой ЖТ или ФЖ и получают оптимальную постоянную медикаментозную терапию (если ожидаемая продолжительность жизни больного превышает 1 год) (I/A);

— ИКД в качестве меры первичной профилактики ВСАГ — больным, которые имеют ФИ ЛЖ ≤ 30–35 %, их ФК СН (NYHA) — II–III и они получают оптимальную постоянную медикаментозную терапию (если ожидаемая продолжительность жизни больного превышает 1 год) (I/В);

— ИКД — больным с необъяснимыми синкопе при наличии значимой систолической дисфункции ЛЖ, которые получают оптимальную постоянную медикаментозную терапию (если ожидаемая продолжительность жизни больного превышает 1 год) (IIa/C);

— амиодарон — для лечения устойчивой ЖТ или ФЖ (IIb/C).

ЖНР и ВСАГ у больных гипертрофической кардиомиопатией

Лица с ГКМП имеют повышенный риск жизнеопасных ЖНР и ВСАГ, причем в некоторых случаях ВСАГ может быть первым проявлением ГКМП. У больных ГКМП с наличием факторов риска развития ВСАГ (табл. 5) в качестве мер профилактики последней эксперты ACC/AHA/ESC-VA (2006) рекомендуют применение ИКД, а в качестве альтернативной меры — использование амиодарона (см. «Рекомендации по профилактике ВСАГ и лечению ЖНР у больных ГКМП»).

Рекомендации по профилактике ВСАГ и лечению ЖНР у больных ГКМП:

— ИКД в качестве меры вторичной профилактики ВСАГ — больным, которые имеют эпизоды устойчивой ЖТ и/или ФЖ, получают оптимальную постоянную медикаментозную терапию — обычно b-адреноблокаторами или верапамилом (если ожидаемая продолжительность жизни больного превышает 1 год) (I/В);

— ИКД в качестве меры первичной профилактики ВСАГ — больным, которые имеют один фактор риска ВСАГ или более (табл. 5), получают оптимальную постоянную медикаментозную терапию — обычно b-адреноблокаторами или верапамилом (если ожидаемая продолжительность жизни больного превышает 1 год) (IIa/C));

— амиодарон в качестве меры вторичной профилактики ВСАГ — больным, которые имеют эпизоды устойчивой ЖТ и/или ФЖ, если применение ИКД невозможно (IIa/C);

— амиодарон в качестве меры первичной профилактики ВСАГ — больным, которые имеют один фактор риска ВСАГ или более (табл. 5), если применение ИКД невозможно (IIb/C).

Профилактика и лечение ЖНР и профилактика ВСАГ при ХСН

Проблема ВСАГ при ХСН чрезвычайно актуальна — около 50 % всех смертей больных с ХСН приходится на долю ВСАГ (наиболее частой причиной последней при этом являются ФЖ, ЖТ).

Убедительные данные о том, что подавление бессимптомных ЖЭС и бессимптомных эпизодов неустойчивой ЖТ с помощью ПАП обеспечивает улучшение прогноза при ХСН, представлены не были. В связи с этим эксперты мировых кардиологических ассоциаций указывают, что эти ЖНР (еще раз подчеркнем: включая бессимптомные эпизоды неустойчивой ЖТ!) не требуют применения ПАП. При наличии эпизодов неустойчивой ЖТ, сопровождающихся симптомами, в качестве наиболее безопасного ПАП рассматривается амиодарон. Для профилактики ВСАГ рекомендуют применение ИКД, бивентрикулярной стимуляции (в случае диссинхронии желудочков), а при невозможности их использования — ПАП, среди которых доминирует амиодарон, нередко в сочетании с b-адреноблокаторами, реже применяется соталол.

Врожденные синдромы удлинения интервала QT (ВСУ QT)

Понятие ВСУ QTобъединяет группу наследственных синдромов, которые наряду с другими особенностями характеризуются удлинением интервала QTна ЭКГ: синдром Romano— Ward(Романо — Уорда), Jervell— Lange-Nielsen(Джервелла — Ланге-Нильсена, синдром Andersen(Андерсена).

Подходы к предупреждению и лечению ЖНР у больных с ВСУ QT

Наличие ВСУ QT рассматривается как фактор риска развития сердечно-сосудистых осложнений, включая эпизоды жизнеопасных ЖНР, а также ВСАГ. При продолжительности так называемого «корригированного QT»

более 450 мс степень риска подобных осложнений особенно высока (см. «Группы больных с ВСУ QT, имеющие особенно высокий риск ВСАГ»). Для идентификации лиц с ВСУ QT в западных странах используют генетический анализ, который позволяет выделять отдельные их варианты (LQT1, LQT2, LQT3). Проведение генетического анализа считается также желательным для кровных родственников больных с ВСУ QT с целью выявления бессимптомных (и не имеющих удлинения QT на ЭКГ) носителей генетических дефектов ВСУ QT для последующего профилактического лечения b-адреноблокаторами. Ниже представлены рекомендации по предупреждению и лечению ЖНР у больных с ВСУ QT.

Группы больных с ВСУ QT, имеющих особенно высокий риск ВСАГ:

— при наличии QTс более 500 мс;

— ссиндромомJervell — Lange-Nielsen;

— при ассоциации ВСУ QT с синдактилией;

— имевшие ранее эпизоды жизнеопасных ЖНР или реанимированные после ВСАГ (риск примерно в 13 раз выше в сравнении с отсутствием таких эпизодов ранее).

Рекомендации по предупреждению и лечению ЖНР у больных с ВСУ QT:

— лицам с диагнозом ВСУ QT, установленным как клинически (+ ЭКГ), так и на основании данных генетического анализа, рекомендуется изменить стиль жизни (I/B):

а) избегать высокой спортивной активности;

б) пациентам с вариантом LQT1 — избегать плавания;

в) лицам с вариантом LQT2 — избегать таких акустических стимулов, как телефонные звонки и сигнал будильника (особенно во время сна);

г) всем больным — избегать приема препаратов, способствующих пролонгации QT (см. «Причины удлинения интервала QT»), а также гипокалиемии и гипомагниемии;

— лицам, имеющим на ЭКГ пролонгацию QT (I/B), а также тем, у которых ВСУ QT выявлен на основании генетического анализа (IIа/B), — прием b-адреноблокаторов для профилактики жизнеопасных ЖНР;

— лицам с ВСУ QT, имевшим эпизод ВСАГ и успешно реанимированным (I/А), а также тем, кто имел синкопе и эпизоды жизнеопасных ЖНР (IIа/B), — ИКД на фоне продолжающегося приема b-адреноблокаторов.