Международный неврологический журнал 5 (51) 2012

Хемодектомы (ХД) относятся к группе нейроэктодермальных опухолей (син. — параганглиомы, гломусные опухоли), которые в большинстве случаев являются доброкачественными, мягкотканными, медленно растущими, развивающимися из нехромаффинных ганглиев, разбросанных по организму в виде шаровых скоплений (гломусов) нейрорецепторных клеток, преимущественно в адвентициальной ткани артерий и вен крупного калибра. Наиболее крупные нехромаффинные ганглии, имеющие органоидный тип строения, располагаются в области головы и шеи. Наиболее часто ХД располагаются в каротидном синусе (каротидный гломус, каротидное тельце, каротидный параганглий), яремной зоне, височных областях. Реже их обнаруживают в забрюшинном пространстве, в параселлярной области, носоглотке, придаточных пазухах носа, на основании черепа, конском хвосте и ногтевых ложах пальца (опухоль Барре — Массона). ХД значительно беднее нервными волокнами, чем ткань каротидного гломуса, и хромаффинных клеток не содержит. В последние годы с помощью нейровизуализационных методик показано, что этот вид опухолей встречается чаще, чем распознается. С возрастом их частота увеличивается. Чаще болеют женщины (соотношение женщин и мужчин 3 : 1) в возрасте от 20 до 50 лет. Следует также отметить, что опухоль может приобретать злокачественный характер, метастазировать в финале не только в рядом расположенные кости, лимфатические узлы, но и в легкие, печень, головной мозг [2, 5, 6].

Каротидные хемодектомы составляют 18 % внеорганных опухолей шеи, чаще эти опухоли идиопатические (80–85 %), в 10–15 % описаны семейные случаи. Частота распространения этой патологии — 1–2 случая на 100 тыс. населения. Этиология развития ХД на сегодняшний день остается неуточненной. В литературе обсуждаются данные о роли хронической гипоксии и наследственной предрасположенности. Среди пациентов с семейным типом верифицированы мутации в 4 генах на коротком плече 3­й хромосомы (аутосомно­доминантный тип наследования), кодирующих субъединицы фермента сукцинатдегидрогеназы, входящей в цикл Кребса. Дефект синтеза сукцинатдегидрогеназы приводит к увеличению концентрации внутриклеточных медиаторов и фактора роста эндотелия сосудов и, соответственно, к гиперплазии, ангиогенезу и неоплазии. Среди пациентов со спорадическим типом опухоли не исключается возможность образования мутации в половых хромосомах за счет геномного импринтинга, снижения пенетрантности или повторных мутаций в половых хромосомах. Каротидная ХД развивается из каротидного гломуса, расположенного в бифуркации сонной артерии, позади или у края внутренней сонной артерии, т.е. ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти (соответственно ветвлению общей сонной артерии (ОСА)). Опухоль чаще имеет овальную форму, кожа над ней не изменена и не спаяна с опухолью. Характерной особенностью ХД является ее смещаемость в горизонтальном и отсутствие смещаемости в вертикальном направлении, невозможность отвести опухоль от пульсирующего сосуда и передаточная пульсация над опухолью (самостоятельной пульсации не имеет). Пальпация у большинства больных безболезненна. Аускультативно иногда прослушивается систолический или систоло­диастолический шум, но отсутствие шума не исключает опухоли. Каротидная ХД не прорастает в сосуды, ближайшие нервные стволы, трахею, глотку. Злокачественный вариант ХД встречается в 15–20 % наблюдений. Каротидные ХД растут медленно, в течение нескольких лет. Так, по данным некоторых авторов, средняя скорость роста опухоли составляет 0,83 мм/год. Рост опухоли сопровождается развитием значительной артериальной и венозной сети сосудов, которые васкуляризируют каротидный гломус [2, 3, 6].

Клинические проявления ХД зависят от величины опухоли, степени сдавления крупных артериальных и нервных стволов шеи. В случае каротидной ХД, в отличие, например, от ХД яремного отверстия, клиника весьма скудна, особенно при малых размерах опухоли. Опухоли длительное время протекают бессимптомно. Иногда больные случайно обнаруживают безболезненную плотную опухоль на шее. По мере роста опухоли появляются разнообразные симптомы, связанные со сдавлением различных анатомических образований на шее. Обычно больных беспокоят головная боль, головокружение, тянущие боли в соответствующей половине лица и шеи, чувство удушья, кашель. Давление опухоли на блуждающий нерв и его возвратную ветвь, на подъязычный и симпатический нервы проявляется замедлением частоты сердечных сокращений, дисфонией, появлением синдрома Горнера, а при росте опухоли в сторону глотки — дисфагией. У некоторых больных возникает кратковременное обморочное состояние — синдром, связанный с раздражением каротидного синуса. Редким симптомом опухоли каротидного гломуса является лихорадка [2–4, 6].

Для подтверждения диагноза ХД используют ультразвуковое дуплексное и триплексное сканирование сонных артерий и методы нейровизуализации: сцинтиграфия, КТ, МРТ в ангиографическом режиме, ангиография. Выбор методики зависит от предполагаемой локализации опухоли, ее размеров. Ультразвуковую допплерографию применяют на первых этапах диагностики ХД. При малых размерах опухоли (до 1 см в диаметре) наиболее информативной ряд авторов считают КТ­ангиографию (ХД выглядит как гиперваскулярное образование в области бифуркации ОСА), которая позволяет точно определять размеры и границы опухоли, ее отношение к органам и тканям. Ряд авторов в ранней диагностике отдают предпочтение сцинтиграфии, при которой накопление радиоактивного изотопа позволяет выявлять ХД минимальных размеров (менее 1 см в диаметре), расположение прилегающих к ним сосудов. Сцинтиграфия, по мнению некоторых авторов, позволяет диагностировать ХД в 75 % случаев. МРТ с контрастированием дает возможность выявлять гиперваскулярный характер опухоли, состояние прилегающих к ней сосудов и благодаря этому отдифференцировать ХД от других опухолей. С целью определения тактики лечения и решения вопроса об операбельности прибегают к ангиографии и рентгенологическому исследованию основания черепа, преимущественно методом компьютерной томографии, результаты которых и являются золотым стандартом. Эти методы дают возможность судить о степени стенозирования сосудов, состояния коллатералей и определить показания к реконструкции сосудов. Характерные ангиографические находки: локализация опухоли над развилкой ОСА, патологическая гиперваскуляризация, интенсивное накопление контрастного вещества [2–4, 6].

В лечении ХД используют лучевую терапию и оперативное удаление опухоли. Одни исследователи предпочитают хирургические методы, ссылаясь на их высокую эффективность (до 97 %) и стойкость излечения, другие, учитывая склонность ХД к рецидивам и частую малую их доступность, используют гамма­нож или лучевую терапию [2, 3, 6].

Приводим наблюдение каротидной хемодектомы.

Больная А., 24 лет, поступила в неврологическое отделение в ноябре 2011 года с целью переосвидетельствования на МСЭК, является инвалидом II группы.

На момент осмотра предъявляет жалобы на периодические головные боли, преимущественно в правой затылочной области, пульсирующего характера, на фоне стрессовых ситуаций, при перемене погоды, сужение левой глазной щели, периодически — поперхивание при приеме пищи, кратковременные очень редкие (0,5–1 раз в год) бессудорожные приступы с потерей сознания, перед которыми больная ощущает шум в ушах, головокружение, приступы амнезирует, после приступа ориентирована, адекватна, ощущает общую слабость.

Считает себя больной с 14­летнего возраста, когда стали беспокоить головокружения, шум в ушах, приступы потери сознания частотой 2 раза в неделю, как правило, по утрам, при вставании с постели, затем (ежедневно) — при любом положении тела, а также колебания артериального давления, в связи с чем больная обращалась за медицинской помощью, обследована, и был выставлен диагноз: вегетососудистая дистония пубертатного периода по ваготоническому типу, перманентно­пароксизмальное течение с синкопальными пароксизмами, диффузный зоб II степени, пролапс митрального клапана. В возрасте 16 лет больная стала замечать заметно прогрессирующее увеличение нижней части левой половины лица и шеи. Обращает на себя внимание семейный анамнез, согласно которому, со слов пациентки, у ее деда был «перекос лица», аналогично — у тети и отца больной. В 2007 году обратилась за медицинской помощью и была обследована, проведена КТ­ангиография сосудов шеи (4­срезовый мультиспиральный томограф, в/в визипак­320 100 мл): на 2 см ниже бифуркации левой общей сонной артерии определяется объемное образование 6,5 х 4,2 х 4,3 см, муфтообразно охватывающее внутреннюю и наружную сонные артерии, раздвигая их: просвет внутренней и наружной сонных артерий сохранен: внутренняя сонная артерия 0,48 см, наружная сонная артерия — 0,43 см. На протяжении 2,4 см просвет внутренней яремной вены сужен до 0,4 см. Образование распространяется вверх до уровня верхнего края зуба осевого позвонка, не распространяясь в полость средней черепной ямки. Заключение: КТ­признаки хемодектомы бифуркации левой общей сонной артерии (рис. 1).

26.04.2007 г. проведена операция: иссечение параганглиомы каротидного тельца слева с перевязкой ствола сонной артерии. Протокол операции: под эндотрахеальным наркозом произведен горизонтальный дугообразный разрез по естественной складке от переднего края трапециевидной мышцы до середины пластинки щитовидного хряща слева. Сформированы кожно­мышечные лоскуты с включением подкожной мышцы. Кивательная мышца в фасциальных листках смещена латерально. Обнаружен сосудисто­нервный пучок, выявлена опухоль, легко кровоточащая при попытке мобилизации, цианотичная, муфтообразно охватывающая ствол сонной артерии на 1,5 см книзу от бифуркации, кверху охватывающая бифуркацию сонной артерии и ее ветви единым конгломератом. Внутренняя яремная вена сдавлена опухолью, кровоток в ней снижен, находится в спавшемся состоянии. После ее выделения кровоток в ней восстановился. Выделенный блуждающий нерв вместе с веной смещены латерально. Опухоль кверху распространяется к основанию черепа и верхним полюсом прилегает к кости. На ствол сонной артерии наложены турникеты и произведена попытка субадвентициального выделения опухоли — сечение сосуда резко сужено, сосудистая стенка извитая, дегенеративно изменена. Учитывая состояние артерий, распространенность опухоли, а также инвазивный характер ее роста, принято решение произвести резекцию ствола сонной артерии в блоке с опухолевым конгломератом, включающим бифуркацию с ветвями сонной артерии, муфтообразно охваченными опухолью и прилежащими к нему тканями. Блок мобилизованных тканей резецирован. Культи ствола сонной артерии и ее ветвей лигированы. Произвести протезирование сосуда из­за короткой культи, расположенной у основания черепа, не представлялось возможным.

Описание макропрепарата: макропрепарат представлен опухолью в соединительнотканной капсуле синюшной окраски плотно­эластичной консистенции, овальной формы, диаметром 6,5 см. На разрезе опухоль серой, багрово­синюшной окраски с множественными очагами кровоизлияния и большим количеством извитых сосудов. В толще опухоли, непосредственно прилегающей к сосудам, располагались плотные узлы с наличием двух участков хрящевидной консистенции. Патогистологическое заключение от 10.05.2007 г.: в препаратах параганглиома, ангиоматозный вариант.

В настоящее время в неврологическом статусе больной имеют место синдром Горнера и поражение бульбарной группы нервов слева: парез мягкого неба слева, гипогевзия на задней трети языка, парез левой половины гортани, снижены рефлексы с мягкого неба и глоточный слева, атрофия левой половины языка и кивательной мышцы. В остальном неврологический статус без особенностей. При этом функциональный дефицит ограничивается периодическим поперхиванием при приеме пищи, косметическим дефектом вследствие наличия левостороннего птоза верхнего века и слабовыраженного энофтальма и наличием очень редких синкопальных пароксизмов.

Обсуждение

Таким образом, у нашей пациентки имел место прогрессивный длительный рост каротидной ХД слева, имеющей, судя по анамнестическим данным, генетическую природу, причем первоначальные жалобы имели довольно неспецифический характер и были расценены как синдром вегетативной дистонии с синкопальными пароксизмами на фоне пролапса митрального клапана. Впоследствии в связи с явным ростом опухоли, опять же в отсутствие объективной очаговой неврологической симптоматики, больной была проведена КТ­ангиография сосудов шеи и выявлена больших размеров опухоль, по ангиографическим данным и локализации соответствующая каротидной хемодектоме. В ходе операции был выявлен резкий стеноз общей сонной артерии с дегенеративно измененной и извитой сосудистой стенкой (хотя, согласно данным КТ­ангиографии, просвет общей сонной артерии был сохранен), в связи с чем было принято решение произвести резекцию ствола сонной артерии в блоке с опухолевым конгломератом, включающим бифуркацию с ветвями сонной артерии, причем ввиду короткой культи артерии, расположенной у основания черепа, произвести протезирование сосуда не представлялось возможным. После полной резекции сонной артерии удивительным представляется факт минимального (при такой радикальности операции) неврологического дефицита: синдром Горнера, элементы бульбарного синдрома, очень редкие синкопальные пароксизмы. Объяснением этому уникальному сохранению интактности мозгового кровообращения, по­видимому, может послужить молодой возраст и «тренировка» коллатералей длительной нарастающей компрессией общей сонной артерии.

Представленное клиническое наблюдение является крайне поучительным в плане особенностей клинического течения ХД, давая основания для включения в алгоритм диагностического поиска, при злокачественном течении синкопальных состояний, каротидных ХД, уникальности хирургического вмешательства и удивительных саногенетических возможностях компенсации кровообращения головного мозга с минимально выраженным постоперационным неврологическим дефицитом в виде элементов синдрома Вилларе — одностороннего сочетанного поражения языкоглоточного, блуждающего, подъязычного, добавочного нервов и шейных узлов симпатического ствола. Следует отметить, что сочетание бульбарного симптомокомплекса с синдромом Горнера позволяет клинически исключить наличие у больной ХД яремного отверстия. Тем не менее больная нуждается в дальнейшем динамическом клиническом и нейровизуализационном контроле для исключения возможного продолженного роста и злокачественного течения ХД.