Журнал «Травма» Том 13, №3, 2012

Вступ

Історично прийнято вважати патологічну ламкість кісток (ПЛК) поряд із мармуровою хворобою однією з нозологій генералізованої форми недосконалого остеогенезу (НО), під яким розуміють групу захворювань із диференційованою дисплазією сполучної тканини, а саме кісткової, що характеризується вродженою недостатністю мезенхіми, складними процесами порушення структурно-функціонального стану, ремоделювання та метаболізму кісткової тканини, змінами нормальної рівноваги між процесами кісткоутворення й остеорезорбції, розвитком системного остеопорозу чи остеосклерозу кісток та, як наслідок, їх підвищеною ламкістю [1–4].

Наше дослідження стосується саме патологічної ламкості кісток як найбільш поширеної (1–7,2 : 10 000–1 : 20 000 новонароджених (H.W. Lehmann, 2000)) та тяжкої нозології НО, що призводить до катастрофічних наслідків із боку опорно-рухового апарату, втрати пацієнтами функції ходьби, опори та самообслуговування, їх інвалідизації [1–4].

На сьогодні чітко встановлена етіологія цього захворювання: різноманітні мутації генів, що кодують колаген I типу, призводять до порушення формування колагенових волокон (фібрилогенезу), їх мінералізації, утворення кристалів гідроксиапатиту; внаслідок цих процесів формується механічно «неповноцінна» кістка, що проявляється її патологічною ламкістю [2, 3].

Актуальність роботи обумовлена значним відсот­ком негативних результатів як консервативного, так і оперативного лікування даного контингенту хворих, що зумовлено відсутністю патогенетично обґрунтованого лікування, прогресуючого остеопорозу кісток, застосуванням рутинних методик хірургічного лікування.

Наше повідомлення присвячене перспективному напрямку хірургічного лікування хворих на патологічну ламкість кісток із застосуванням інтрамедулярного стержня, що «росте».

Матеріал та методи

В основу роботи закладений аналіз результатів обстеження 103 пацієнтів із різними типами недосконалого остеогенезу віком від 1 місяця до 51 року (чоловічої статі — 52 пацієнти, жіночої — 51), які знаходились на лікуванні в ДУ «ІТО НАМНУ». Діагноз недосконалого остеогенезу встановлювався на підставі особливостей клінічного перебігу захворювання та рентгенологічного дослідження.

Усі пацієнти були розподілені за класифікацією Sillence на IV типи: з I типом — 50 пацієнтів; з II — 2 хворих, з III — 33 пацієнта та з IV типом — 18.

До 2009 року оперативні втручання із застосуванням попередніх методик (пластини, апарати зовнішньої фіксації, стержні, у тому числі блокуючі) з метою металоостеосинтезу патологічних переломів та корекції деформацій довгих кісток було виконано у 43 пацієнтів.

У період з 2009 по 2012 рік нами була застосована нова тактика лікування у 5 хворих на недосконалий остеогенез із застосуванням телескопічної конструкції, що «росте».

Усі пацієнти були чоловічої статі, віком від 6 до 10 років та відповідали I типу НО за Sillence. Оперативні втручання виконувались на базі клініки дитячої ортопедії та травматології ДУ «ІТО НАМНУ».

Результати та їх обговорення

Основними ортопедичними проявами захворювання у пацієнтів на НО були численні патологічні переломи довгих кісток та їх осьові деформації.

Ретроспективний аналіз хірургічного лікування ортопедичної патології у пацієнтів із ПЛК свідчить про застосування різноманітних методик з використанням апаратів зовнішньої фіксації, різних пластинок та стержнів. Проте, значний відсоток невдалих результатів (до 50 %) свідчить про неефективність перерахованих технологій. Основною причиною невдалого лікування був системний остеопороз кісток, який призводив до нестабільного металоостео­синтезу, міграції стержнів, гвинтів, прорізування спиць, виривання пластин та рецидиву деформацій кісток, повторних патологічних переломів [5–17]. На відповідних етапах розвитку дитячої ортопедії у світі було розпочате застосування інтрамедулярного блокуючого стержня при лікуванні патологічних переломів у хворих на недосконалий остеогенез. Але, на превеликий жаль, у хворих дітей застосування подібних конструкцій у зв’язку з подальшим ростом дитини призводило до виникнення рецидиву деформацій кісток та повторних патологічних переломів.

У зв’язку з вищевикладеним нами вперше на теренах колишнього СРСР була використана нова тактика лікування, що включала:

— передопераційну та підтримуючу антиостео­поротичну терапію препаратами памідронової кислоти та Са залежно від змін структурно-функціонального стану кісткової тканини, що досліджувався біохімічно (кісткові маркери — P1NP, b-CrossLaps, остеокальцин) і рентген-денситометрично (Z-критерій);

— застосування телескопічного інтрамедулярного стержня, що «росте», фірми ChM для металоостеосинтезу у пацієнтів із НО при лікуванні патологічних переломів стегна та виконанні коригуючих остеотомій стегон і гомілок при їх деформації.

Використання конструкцій, що «ростуть», при оперативних втручаннях із корекції деформацій довгих кісток та металоостеосинтезі при їх патологічних переломах було проведено у 5 пацієнтів: при коригуючій деваризуючій сегментарній остеотомії стегна у 4 пацієнтів, у тому числі в одного з них для корекції обох стегон та гомілок і в одного пацієнта при патологічному переломі стегна (рис. 1).

Застосування телескопічного стержня, що «росте», стало ключовою позицією в новій тактиці лікування та дозволило виділити її основні переваги:

— попередження рецидивів деформацій та патологічних переломів довгих кісток, яке пов’язане з ростом хворої дитини;

— можливість одномоментної корекції багатоплощинних деформацій декількома остеотоміями та стабільний металоостеосинтез;

— легку заміну компонентів стержня при подальших втручаннях, що пов’язане з готовністю каналу, та, відповідно, зменшення травматичності майбутніх оперативних втручань;

— у сукупності з медикаментозною корекцією структурно-функціонального стану кісткової тканини рання активізація пацієнтів, їх вертикалізація та, як наслідок, можливість зменшення явищ вторинного (іммобілізаційного) остеопорозу.

Серед недоліків використання даної тактики лікування потрібно акцентувати увагу на значній дорожнечі препаратів памідронової кислоти та телескопічних конструкцій, що «ростуть», можливості застосування подібного лікування лише у спеціалізованих закладах нашої країни.

Використана нами методика оперативного втручання із застосуванням конструкції, що «росте», передбачала проходження дистальної зони росту стегнової кістки та проксимальної зони росту великогомілкової кістки. Спостереження за оперованими пацієнтами в динаміці, через три роки після операції, не виявило негативних наслідків проходження росткових зон: ріст стегнової та великогомілкової кісток у довжину не порушувався, в оперованих пацієнтів були відсутні патологічні переломи та не розвивалися деформації стегнової та великогомілкової кісток.

Потрібно наголосити, що блокуючий стержень, що «росте», потрібно розглядати не лише як ефективну конструкцію, що використовується при металоостеосинтезі в хірургічному лікуванні пацієнтів із НО, але і як інтрамедулярний «ендопротез» кістки, що створює її металокаркас, посилює її механічну спроможність та попереджає виникнення повторних патологічних переломів кісток та їх деформацій.

Висновки

1. Застосування блокуючих стержнів, що «ростуть», при хірургічному лікуванні хворих на недосконалий остеогенез поряд із адекватною медикаментозною антиостеопоротичною терапією є перспективним напрямком лікування ортопедичної патології.

2. У пацієнтів з НО телескопічні конструкції, що «ростуть», виконують функцію інтрамедулярного «ендопротезу» кістки, посилюють її механічні властивості, дозволяють попередити виникнення патологічних переломів та рецидиву деформацій довгих кісток, відновити або покращити функцію ходьби та опори.