Журнал «Травма» Том 13, №4, 2012

Лечение несовершенного остеогенеза (НО) у детей обычно направлено на снижение частоты переломов и включает в себя предотвращение неправильной постановки конечностей и позвоночника, профилактику развития контрактур и снижение экстраскелетных осложнений. Разработка мероприятий, направленных на укрепление костных структур при несовершенном остеогенезе, является важной задачей детской ортопедии.
Под нашим наблюдением находилось 6 детей с НО: тяжелая форма заболевания — 2 ребенка, среднетяжелая — 3, легкая — 1 ребенок (3 мальчика и 3 девочки). Аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования выявлены в соотношении 1 : 1.
В обследование пациентов включались осмотр, пальпация. Проводились лабораторные и инструментальные исследования (биохимический анализ крови, ангулометрия, денситометрия, рентгенография, при необходимости реография и нейромиография). Лабораторные данные свидетельствовали о невыраженном хроническом воспалительном процессе. Уровень кальция в крови был различным: от незначительного понижения (1,9–2 ммоль/л) до 2-кратного повышения. При локальных исследованиях костной плотности (денситометрия) — позвоночник, бедренная кость, голень — было обнаружено резкое снижение уровня кальция в указанных структурах (до 6,6).
Лечение проводили памиредом. При первичном введении препарата на вторые сутки у всех больных отмечались повышение температуры (38,5–39,5 °С), ухудшение самочувствия, усиление слабости, боль в крупных и мелких суставах, тошнота, иногда рвота. Эти явления очень легко купировались на фоне симптоматической терапии. В течение одной недели восстанавливалось удовлетворительное состояние. При повторном введении препарата через 2–3 месяца самочувствие детей не страдало, температура не повышалась.
В течение ближайших 2 месяцев после лечения самочувствие пациентов значительно улучшалось: уменьшались боли и усталость, повысилась двигательная и речевая активность. Отмечен значительный клинический эффект: увеличение массы тела, повышение двигательной активности, улучшение речевой функции, улучшение памяти. Данные денситометрии через 3 и 6 месяцев свидетельствовали о том, что плотность в кости приближалась к норме.
При проведении повторных (через день, через неделю и через 2 месяца после лечения) лабораторных исследований не было выявлено данных за усиление воспалительных процессов. Напротив, отмечена нормализация некоторых биохимических показателей (билирубин, АСТ, АЛТ) на фоне стабильного (у всех пациентов) понижения уровня кальция крови (1,8–2 ммоль/л) на 2-й день после введения памиреда. Отдаленные лабораторные исследования (через неделю и 2 месяца после лечения) показали, что уровень кальция в крови восстанавливался и стабильно оставался на уровне нормальных показателей.
Выводы. Применение памиреда для лечения несовершенного остеогенеза у детей позволяет стабилизировать состояние пациентов, что является важным лечебно-профилактическим мероприятием, направленным на предупреждение деформаций и переломов. Данный вид терапии может применяться только в стационаре под контролем клинико-лабораторных показателей.