Международный неврологический журнал 6 (52) 2012

Актуальность проблемы. Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами, которые возникают в результате чрезмерной нейронной активности и сопровождаются различными клиническими и параклиническими проявлениями. В структуре заболеваний нервной системы у детей эпилепсия занимает третье место [1, 3]. Для многих эпилептических синдромов установлена генетическая природа, описаны новые формы заболевания, внедрены методы диагностики, синтезированы новые антиэпилептические препараты и установлены механизмы их действия, исследована эффективность для отдельных форм заболевания [1–3]. Но, несмотря на определенные успехи диагностики различных форм эпилепсии, все же данная проблема остается крайне актуальной, особенно в детском возрасте.

Эпилептические припадки в детском возрасте имеют существенные отличия: часто протекают атипично, имеют абортивное течение, а изменения на электроэнцефалограмме часто не соответствуют клинической картине. И вместе с тем благодаря современным достижениям медицины в области эпилептологии лечение большинства детских ее форм стало более эффективным и позволяет достичь стойкой ремиссии.

По данным литературы, заболеваемость и распространенность эпилепсии, особенно в детском возрасте, остается высокой как в мире, так и в Украине [8–10]. По данным базы Rochester Epidemiology Project (USA, 2005 г.) выявляется ежегодная заболеваемость эпилепсией — 52,3 на 100 тыс. человек, а у 30 % эпилепсия является пожизненной. Популяционные эпидемиологические исследования показывали, что у 40–70 человек на 100 тыс. населения в развитых странах и у 100–190 человек на 100 тыс. населения в развивающихся странах ежегодно выявляется эпилепсия. Наиболее высокие показатели заболеваемости отмечаются среди детей первого года жизни. У 70 % пациентов эпилепсия дебютирует в детском возрасте и считается одним из основных заболеваний в нейропедиатрии [2–5].

Ранние исследования, проведенные в США, по изучению распространенности детской эпилепсии в промышленных городах показали, что самая высокая распространенность эпилепсии преобладает на первом году жизни и составляет 120 на 100 тыс. населения. К 10-летнему возрасту она снижается и составляет 40–50 на 100 тыс. населения, а в подростковом возрасте — 20 на 100 тыс. населения. Чаще дебют эпилепсии приходится на молодой возраст (до 16 лет) с пиком в возрасте от 9 до 18 лет. До 90 % случаев эпилепсии дебютирует в возрасте до 3 лет [6].

Многолетние исследования показывают, что частота встречаемости конкретного типа эпилептических припадков также зависит от возраста. Так, миоклонические припадки чаще наблюдаются на первом году жизни — 10–15/100 000. Частота встречаемости генерализованных тонико-клонических припадков на первом году жизни составляет 15 на 100 000, в 10–65 лет — 10 на 100 000, после 65 лет — 20 на 100 000. Парциальные (фокальные) припадки наблюдаются с частотой 20 на 100 000 от 1 до 65 лет, в более старшем возрасте их частота увеличивается до 40 на 100 000. Абсансы имеют четкую зависимость от возраста и дебютируют до 10 лет с частотой 11 на 100 000.

Нами предпринята попытка проанализировать заболеваемость и распространенность эпилепсией и эпилептическими синдромами у младенцев и детей за последние 5 лет в АР Крым. Это было вызвано тем обстоятельством, что в последние годы отмечается рост случаев оформления пособия по эпилепсии у детей, что и отражено в табл. 1.

Как видно из табл. 1, зафиксирован не только рост показателей инвалидности, но и отмечен высокий показатель впервые выявленных различных форм эпилепсии у детей. Увеличивающаяся инвалидность констатирована параллельно с уменьшающейся рождаемостью детей. (По данным главного управления статистики, в АРК зарегистрировано населения: детского в 2001 г. — 498 000, а в 2012 г. — 336 211.)

За 10 лет отмечается и тенденция роста заболеваний нервной системы у детей, особенно раннего возраста, в том числе эпилепсией. В определенной степени это связано, с одной стороны, с улучшенной выявляемостью неврологической патологии, с другой — с внедрением современных методик по выхаживанию детей с малым весом и преждевременно родившихся.

Как видно из табл. 2, отмечается рост показателей заболеваемости эпилепсией, а также увеличение удельного веса в структуре заболеваемости у детей, что и отражено в табл. 3.

Отмечен рост и в структуре распространенности эпилепсии у детей в АРК, что и характеризует табл. 4.

В структуре же самой распространенности зафиксирована взаимосвязь с возрастом детей, что показано на рис. 1.

Как видно на рис. 1, эпилепсия преобладает в группе от 7 до 14 лет, где в основном и выявляются резистентные формы эпилепсии. По всей видимости, это обусловлено и тем, что на раннем этапе диагностики и наблюдения по месту жительства неадекватно подбирается противосудорожная терапия, не всегда дается правильная оценка первичным клиническим проявлениям приступов (парциальные, миоклонические, генерализованные, сенсетивные), не учитывается фармакологическая совместимость препаратов и др. Рост показателей в группе детей от 0 до 6 лет также связан с перинатальной патологией (недоношенность, аномалии развития головного мозга, нейрометаболические синдромы, последствия гипоксически-ишемического поражения ЦНС и др.).

Особенно отмечен рост симптоматических и идиопатических форм эпилепсии в целом в АРК. В определенной степени эта тенденция отражена в табл. 5 — показатели неврологического отделения КРУ «ДКБ» (где лечатся дети из различных регионов Крыма).

Как видно из табл. 5, различные формы эпилепсии у детей даже в абсолютных цифрах выросли, особенно за счет ее симптоматических форм.

Учитывая, что в статистических отчетах не предусмотрены возрастзависимые, фамильные формы эпилепсии, многие из этих синдромов резистентные, мы выделили труднокурабельные фамильные нозологические формы. Не последнюю роль в распознании подобных форм эпилепсии у детей сыграло повышение квалификации ординаторов отделения (за счет участия в различных специализированных конференциях, проводимых тематических заседаниях республиканского общества детских неврологов Крыма, а также обучение врачей в городе Симферополе на выездных тематических циклах по пароксизмальным состояниям с просмотром видеоматериалов, проводимых кафедрой детской и общей неврологии ФИПО Донецкого национального медицинского университета). Возрастзависимые фамильные эпилептические синдромы у детей, находящихся на лечении в неврологическом отделении КРУ «ДКБ», представлены в табл. 6.

Как видно из табл. 6, улучшилась не только выявляемость, но и знакомство детских неврологов с редкими и изначально труднокурабельными формами, что предопределило назначения препаратов 3-го поколения (вигабатрин, кеппра, ламотриджин, сабрил).

Основными симптоматическими формами являлись синдромы Веста, Леннокса — Гасто, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; эпилепсия с миоклоническими абсансами. В структуре диагнозов эпилепсии и эписиндромов преобладали приступы новорожденных; тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна и др.

Также в данную группу были отнесены и симптоматические формы эпилепсии специфической этиологии, связанные с пороками развития мозга (лиссэнцефалия, пахигирия), факоматозы (туберозный склероз и др.).

Таким образом, можно констатировать, что в АР Крым благодаря тщательному изучению клинической картины заболеваний и обследованиям современными параклиническими методами (ЭЭГ, МРТ, КТ, ультразвуковая диагностика, биохимические обследования), а также внедрению современных взглядов на полиморфную клинику проявления различных форм эпилепсии у детей удалось выявить раннее проявление труднокурабельных форм эпилепсии, что дало возможность адекватно назначать лечение.

Вместе с тем следует констатировать:

1. Зафиксированы рост и распространенность заболеваемости эпилепсией и эпилептическими синдромами у детей параллельно с ростом труднокурабельных форм и формированием эпилептической энцефалопатии.

2. За последние 5 лет отмечена тенденция к увеличению больных с резистентными формами, что обусловлено некорректно диагностируемыми формами эпилепсии и неправильно подобранными противосудорожными средствами, самостоятельной отменой препарата больным или членами его семьи, необоснованной отменой или сменой препарата врачом по месту жительства.

3. Рост распространенности и заболеваемости эпилепсией произошел параллельно со снижением деторождаемости. Это можно объяснить и тем обстоятельством, что в структуре новорожденности увеличилось число детей, рожденных с малым весом, рожденных преждевременно, и достаточно большой процент с микро- и макроаномалиями мозга, а также отсутствием преемственности в работе между неонатологами и неврологами.

4. Субъективные факторы, влияющие на качество противоэпилептической педиатрической службы, также имеют значение. В частности, отсутствие детских нев-рологов в ряде городов АР Крым (при наличии ставок). Вопросами эпилепсии преимущественно занимаются педиатры, семейные врачи и взрослые неврологи, не формируются группы риска детей, угрожаемых по тяжелым формам, что ведет к формированию резистентных и труднокурабельных форм эпилепсии. Не последнюю роль при этом играет позднее поступление детей в специализированное отделение КРУ «ДКБ».