Международный неврологический журнал 1(55) 2013

Заинтересованность зрительного бугра наблюдается при различных формах ишемии мозга, таких как изолированный таламический инфаркт, инфаркт бассейна задней мозговой артерии (ЗМА), верхний базилярный синдром (top of the basilar syndrome) и расширенный инфаркт задней циркуляции. Несмотря на то что патология этой области была описана более 100 лет тому назад J. Dejerine, G. Roussy, модели инфарктов таламуса, связанные с конкретными сосудистыми территориями, и их этиология изучены недостаточно. О двусторонних ишемических поражениях зрительного бугра в литературных источниках сообщается в ограниченном числе случаев [2–9]. Они возникают в результате особенностей кровоснабжения этой области при сочетании нескольких сосудистых факторов риска, к которым у лиц молодого возраста относят сердечную патологию, артериальную гипертензию, гиперхолестеринемию и курение; у пожилых — атеросклеротическое поражение сосудов, сахарный диабет и коронарную недостаточность.

Артериальное кровоснабжение таламуса осуществляется пятью артериями [10], из которых три основные (таламоперфорирующие, таламогеникулярные и задние ворсинчатые) являются ветвями ЗМА. Две другие — передняя ворсинчатая (ветвь внутренней сонной артерии) и полярные, или тубероталамические, артерии (ветвь задней соединительной артерии — ЗСА) — относятся к территории каротидной системы. Таким образом, кровоснабжение этого подкоркового центра мозга происходит за счет обоих артериальных бассейнов. Однако преимущественно зрительный бугор васкуляризуется сосудами из ЗСА, а также первого (Р1) и второго (Р2) сегментов ЗМА [9]. Выделяют четыре основные сосудистые территории таламуса: переднюю, парамедианную, нижнебоковую и заднюю [11]. Полярные (или тубероталамические) артерии из ЗСА питают переднюю область таламуса, парамедианные (или таламоперфорирующие) артерии из Р1-сегмента ЗМА поставляют кровь для парамедианной зоны, таламогеникулярные артерии — для нижнебоковой и задняя хориоидальная артерия из Р2-сегмента ЗМА — для задней территории зрительного бугра [9]. В 1/3 случаев полярные артерии отсутствуют и васкуляризация осуществляется из парамедианных артерий [12]. Результаты недавно проведенного исследования С.М. Виничука с соавт. (2012) свидетельствуют о том, что таламический инфаркт чаще локализуется в классических территориях — парамедианной (27,3 %) и нижнелатеральной (40,9 %), реже — в пограничных сосудистых зонах — латеральной (22,7 %) и центральной (9,1 %); частота двустороннего поражения таламуса составляет только 4,6 % случаев среди всех изолированных таламических инфарктов.

На долю ишемии парамедианной территории приходится около 22–35 % всех инфарктов таламуса [13]. Эта область зрительного бугра васкуляризуется артериями, отходящими непосредственно из первого сегмента ЗМА с обеих сторон, однако в 1/3 случаев — из одной ножки, известной как артерия Percheron [8, 12, 14]. Артерия Percheron — это единственная артерия, отходящая справа или слева от срединного прекоммунального (мезэнцефалического) сегмента ЗМА (рис. 1). На уровне субталамуса она разделяется и снабжает кровью нижний срединный и передний отделы таламуса и субталамуса с двух сторон. Парамедианные артерии ЗМА отличаются большой вариабельностью, могут поставлять кровь и к передней территории таламуса (в 30–60 % случаев), участвовать в кровоснабжении среднего мозга и ростральной части ствола головного мозга в тех случаях, когда полярные артерии отсутствуют [3, 9, 15].

При окклюзии доминирующей таламоперфорирующей артерии Percheron возможны 4 варианта ишемии [9]: 1) изолированный двусторонний парамедианный таламический инфаркт; 2) двусторонний парамедианный таламический инфаркт с вовлечением среднего мозга; 3) двусторонний сочетанный инфаркт парамедианной и передней областей таламуса вместе со средним мозгом; 4) в редких случаях — двусторонний инфаркт парамедианной и передней зон таламуса.

Полагают [16], что заднемедиальные инфаркты таламуса в основном обусловлены атеросклеротическим поражением церебральных сосудов (large artery disease — 63 %) и кардиоэмболией, а вентролатеральные — микроангиопатией (small artery disease — 72 %). Локализация атероматозного поражения в ЗМА или одной из ее ветвей, а также степень сужения определяют начало, тяжесть течения и характер клинического синдрома. Менее важную роль играют другие факторы — коллатеральный кровоток через ЗСА и вязкость крови. Даже при наличии атеросклеротической бляшки оcновным механизмом развития инсульта обычно является эмболия ЗМА или ее ветвей.

Анатомические особенности кровоснабжения зрительного бугра способствуют возникновению разнообразных клинических синдромов, которые нередко затрудняют диагностику инсульта и определение пораженного сосудистого бассейна. Таламус содержит стратегические ядра и интеграции нескольких важных корковых функций. Те из них, которые пострадали при одностороннем повреждении зрительного бугра, могут быть компенсированы за счет прилегающей здоровой зоны, в то время как двустороннее поражение таламуса приводит к дисфункции соответствующих областей обоих полушарий и появлению специфических симптомов. Типичные клинические проявления этих повреждений приведены в табл. 1 [17].

Ишемия парамедианной сосудистой территории возникает вследствие атероматозной или часто кардиоэмболической (в 40 % случаев, Bogousslavsky J., 1988) окклюзии таламо-субталамической артерии Percheron, поражение которой может вызывать изолированный билатеральный инфаркт таламуса или таламический инфаркт с вовлечением других структур мозга. Билатеральные парамедианные таламические инфаркты характеризуются [11, 18–20] классической триадой симптомов: острым расстройством сознания, нейропсихологическими симптомами и нарушением вертикального взора. Угнетение уровня сознания разной степени выраженности, вплоть до комы, наблюдается у всех пациентов. Может возникать летаргический сон, когда пациента трудно разбудить, или гиперсомния — больные пробудимы, но впадают в глубокий сон вскоре после прекращения стимуляции. Нарушение функции вертикального взора проявляется парезом взора вверх или комбинацией пареза взора вверх и вниз. В чистом виде парез взора вниз обнаруживается только в случаях билатеральных парамедианных инфарктов. Горизонтальная дисфункция менее характерна. Иногда отмечается сходящееся косоглазие. Нейропсихологические расстройства начинают проявляться по мере уменьшения расстройств сознания. Пациенты становятся дезориентированными, тревожными и апатичными. Характерными симптомами являются выраженная и длительная амнезия, абулия, акинетический мутизм, таламическая деменция. КТ и МРТ при окклюзии артерии Percheron позволяют обнаружить в субталамусе и средненижних отделах таламуса двусторонние очаги поражения, напоминающие по своим очертаниям бабочку (рис. 2).

Билатеральные инфаркты в зоне кровоснабжения полярных артерий проявляются нейропсихологическими нарушениями, среди которых острая амнезия с невозможностью запоминания новых событий является ведущим симптомом и не имеет тенденции к уменьшению со временем. Иногда могут отмечаться легкий транзиторный гемипарез или гемисенсорные нарушения на контралатеральной стороне [20]. При сочетанных инфарктах парамедианной и передней территорий таламуса амнезия оказывается более глубокой и стойкой, чем при изолированных парамедианных инфарктах. Полагают [9], что это обусловлено ишемией зоны mammilothalamicus tractus, передних и дорсолатеральных ядер таламуса.

Поражение артерии Percheron может вызывать билатеральный парамедианный инфаркт таламуса с вовлечением среднего мозга (рис. 3). В отличие от изолированного поражения зрительного бугра клиническими особенностями таламо-субталамических парамедианных инфарктов являются: наличие пареза III пары черепных нервов с контралатеральным гемипарезом или гемиатаксией, билатеральным полным птозом, парезом/параличом взора вниз или парезом/параличом взора вверх и вниз, псевдопарезом VI пары черепных нервов со сходящимся косоглазием[20]. Развивается мезэнцефалоталамический синдром [15], который включает нейроофтальмологические, поведенческие и моторные нарушения как результат необычной комбинации клинических признаков.

Возникновение сложных неврологических и нейропсихологических синдромов в остром периоде таламического инсульта побудило нас привести следующие клинические наблюдения.

Клинический случай 1. Пациент С., 49 лет, был найден сидящим в ванной комнате утром в состоянии сопора, с невнятной речью. Анамнестические сведения предоставила жена: у пациента отмечались периодические головные боли и боли в области сердца, хронический гастрит, 7 лет тому назад он перенес эпизод с преходящей слабостью в левых конечностях. При поступлении в стационар жизненно важные функции в норме (АД — 140/90 мм рт.ст., частота дыхания — 18 в 1 мин, частота сердечных сокращений — 78 в 1 мин, температура — 37,2 °С). При неврологическом осмотре: состояние средней тяжести, глубокий сопор, глаза не открывает, инструкции не выполняет, не разговаривает, периодически издает нечленораздельные звуки, проявляет негативизм к осмотру. Зрачки узкие, парез взора вверх, глазные яблоки повернуты вниз. Активные движения в конечностях сохранены, но менее в правой руке. Сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, с рук S > D, подошвенные — живые. Патологических и менингеальных знаков не выявлено. Диффузная мышечная гипотония в конечностях. Чувствительность и координацию проверить не представлялось возможным из-за тяжести состояния. Степень тяжести инсульта по шкале NIНSS — 11 баллов. Проведенное КТ-исследование головного мозга позволило исключить субарахноидальное кровоизлияние и геморрагию мозгового ствола. В течение 5 суток пациент находился в палате интенсивной терапии; на фоне проводимого лечения общемозговые, глазо-двигательные и пирамидные симптомы значительно регрессировали, но гиперсомноленция, амнестический синдром и дизартрия длительный период сохранялись. Обследование: УЗИ БЦА: диффузное снижение скоростей по всем БЦА. УЗИ сердца: камеры сердца не расширены. Сократительная функция миокарда желудочков хорошая. Патологических кровотоков на клапанах и полостях сердца не зарегистрировано. Окулист 13.05.2011: ДЗН бледно-розовые, четкие контуры, артерии сужены и извиты, вены нормального калибра. Цереброспинальная жидкость: бесцветная, прозрачная, белок 0,18 г/л, цитоз — 4/3 (лимф. 96 %), глюкоза — 3,8. МРА (TOF) виллизиева круга: убедительных данных об аневризме и стенозе сосудов нет. Инфаркт в ВББА. При выписке: пациент ориентирован, адекватен, выполняет инструкции, психотических и речевых нарушений нет, но сохраняется антероградная амнезия, когнитивные нарушения памяти (по шкале MMSE — 23 из 30 баллов), левосторонняя пирамидная недостаточность. Данные нейровизуализации представлены на рис. 4, 5.

Клинический случай 2. Пациент Л., 1949 г.р., заболел утром 29.01.2012, когда развились нарушения зрения и слабость в левых конечностях. АД не контролировал, гипотензивные препараты не принимал. При поступлении: состояние тяжелое. АД 140/90 мм рт.ст. В сознании, оглушен, ретроградная амнезия, но инструкции выполняет, доступен общению. Периодически дезориентирован в пространстве. Флюктуирующие периоды сонливости. Менингеальных знаков не выявлено. ЧН: справа полный птоз, мидриаз, экзофтальм и ограничение движений глазного яблока вверх, вниз, внутрь; вертикальный парез взора слева, легкая недостаточность VII и XII пар слева. Силовых парезов нет, мышечный тонус конечностей с тенденцией к гипотонии. Сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, S > D, симптом Бабинского слева. Чувствительных и координаторных расстройств не выявлено. Оценка состояния по шкале NIНSS — 9 баллов. Обследование: ЭКГ: синусовая брадикардия. Окулист: офтальмоплегия ОД, гипертоническая и атеросклеротическая ангиопатия сетчатки. УЗИ БЦА: брахиоцефальные артерии проходимы, магистральный тип кровотока. Эластичность сосудистой стенки снижена. Умеренное диффузное снижение скоростей по ОАМ, в ПА в сегменте V4 и ОА без существенной асимметрии. Данные МРТ головного мозга представлены на рис. 6. При выписке: ориентирован, когнитивные функции снижены (по шкале MMSE — 25 из 30 баллов), птоз 2-й степени справа, уменьшилась выраженность глазодвигательных нарушений, сохраняется некоторое ограничение вертикального взора; силовых парезов, бульбарных и псевдобульбарных нарушений нет, передвигается без посторонней помощи. Легкая атаксия при ходьбе. Оценка состояния по шкале Рэнкина — 3 балла.

Обсуждение. В обоих описанных случаях при нейровизуализации была выявлена зона двустороннего таламического инфаркта, однако клинические симптомы ишемии существенно отличались друг от друга. В первом случае инфаркт сопровождался классическими признаками поражения таламуса с преобладанием гиперсомнолентного синдрома, антероградной амнезии, парезом вертикального взора, гипофонии и когнитивными мнестическими расстройствами на грани деменции. Полагают [8, 23], что угнетение сознания является следствием поражения задних отделов дорсолатерального и интерламинарных ядер, а также нарушением их связи с восходящей ретикулярной формацией и передней, орбитофронтальной и медиальной префронтальной корой головного мозга. Таламическая деменция возникает при повреждении медиального дорсального ядра таламуса вместе с мамиллярными тельцами [24]. Парез взора вверх связан с интерстициальным ядром медиального продольного пучка, расположенным между промежуточным и средним мозгом. Возникновение селективного нарушения взора вверх свидетельствует о том, что парамедианный таламический инфаркт оказывает влияние на супрануклеарные тракты, ответственные за вертикальный контроль взора, даже без поражения среднего мозга [25].

Во втором случае наблюдались выраженные глазо-двигательные нарушения за счет дисфункции III пары справа, атаксия и пирамидная недостаточность, что позволяет предполагать сочетанное поражение зрительного бугра и рострального отдела среднего мозга, т.е. мезэнцефалоталамический синдром. В дополнение к вышеописанной триаде (изменения психического статуса, вертикальный паралич взора и амнезия) этот мезэнцефалоталамический, или таламопедункулярный, синдром характеризуется другими глазодвигательными нарушениями, мозжечковой атаксией и двигательными расстройствами [2, 26–28]. Наличие мидриаза, птоза и экзофтальма указывает на вовлечение в процесс периакведуктального серого вещества, в котором расположены ядра глазодвигательного нерва. Повреждению подвергаются следующие структуры мозга: межножковые ядра, перекрест верхней мозжечковой ножкой, часть красного ядра, ядра III пары черепных нервов и передняя часть периакведуктального серого вещества, составляющие территорию верхнего среднего мозга или рубральной артерии. Эта артерия может отходить отдельно от проксимальной части ЗМА или иметь общий источник с парамедианной артерией таламуса. Таким образом, двусторонний парамедианный инфаркт таламуса и среднего мозга можно объяснить окклюзией одной артерии Percheron [9].

Дифференциальная диагностика парных поражений таламуса включает метаболические (болезнь Вильсона, болезнь Фара) и токсические процессы (энцефалопатия Вернике, центральный понтинный миелинолиз), инфекции (вирусные энцефалиты, болезнь Крейтцфельдта — Якоба), сосудистые поражения (ишемия в бассейне артерии Percheron, венозная окклюзия вены Галена или прямого синуса, аневризмы основной артерии) и опухоли (глиомы, астроцитомы) [17, 22, 29]. Дифференциация между двусторонними артериальными и венозными инфарктами таламуса проводится с учетом размеров инфаркта, наличия или отсутствия отека мозга и ишемии других территорий мозга. Вовлечение глубоких вен (внутренней мозговой вены, вены Галена, прямого синуса), которые осуществляют отток венозной крови от зрительного бугра, может привести к различным проявлениям венозной гипертензии: острой головной боли с тошнотой, рвотой, судорогами, заинтересованности черепных нервов, иногда изменениям психического статуса. В клинической картине венозного тромбоза доминируют общемозговые нарушения, эпилептические припадки и нейропсихические расстройства. Венозные инфаркты обычно больше по размеру, изолированные и сопровождаются отеком; они не имеют такой конкретной сосудистой территории, как изолированные артериальные таламические очаги, а включают несколько регионов. При нейровизуализации, как правило, определяется двусторонняя ишемия таламуса и базальных ганглиев (рис. 7); геморрагическая трансформация венозного инфаркта считается обычным явлением [22]. Диагностика венозного тромбоза основана на МР-флебографии (рис. 8).

Дифференциальная диагностика при двустороннем парамедианном таламическом инфаркте включает также верхний базилярный синдром (top of the basilar syndrome), который вызывается окклюзией ростральных отделов ОА (рис. 9, 10) и приводит к инфарктам среднего мозга, таламуса, частично височной и затылочной долей [11, 30]. Клинические проявления этого синдрома имеют широкий спектр и включают: глазодвигательные (парезы вертикального взора, III–VI пар черепных нервов), зрительные (гемианопсия, корковая слепота, «оптическая атаксия») и зрачковые расстройства, нарушения сознания и поведения (сомноленция, делирий, педункулярный галлюциноз, нарушение памяти), разнообразные моторные и чувствительные симптомы.

Острому рассеянному энцефаломиелиту часто предшествует вирусная инфекция верхних дыхательных путей или вакцинация. В первую очередь страдает белое вещество головного мозга, затем серое вещество, в том числе и зрительный бугор (в 40 % случаев), что отличает это заболевание от рассеянного склероза. Диагноз становится более вероятным при появлении новых очагов после дебюта первых клинических симптомов.

Астроцитомы таламуса составляют 1–1,5 % всех опухолей головного мозга, встречаются у молодых пациентов и имеют очень плохой прогноз. Клинически они проявляются поведенческими нарушениями, изменениями личности вплоть до слабоумия. На КТ и МРТ (рис. 11) выявляется симметричное образование в области таламуса [22].

Поражение зрительного бугра вместе с базальными ганглиями наблюдается при широком диапазоне заболеваний, в том числе при болезни Вильсона, которая дебютирует неврологическими и психическими расстройствами. Неврологические проявления состоят прежде всего в экстрапирамидных нарушениях, особенно в виде характерного астериксиса («порхающего» тремора), а также дистонии и ригидности. Могут наблюдаться эпилептические припадки. К психическим нарушениям относят эмоциональную лабильность, изменения личности, депрессию. МРТ-признаки при Т2-режиме включают повреждения скорлупы, бледного шара, хвостатого ядра и вентролатеральной зоны таламуса [31]. Клинические особенности метаболических заболеваний дают возможность провести дифференциальную диагностику с инфарктом зрительного бугра. Поражение базальных ганглиев, но не таламуса характерно для системных процессов (отравление, гипер- или гипогликемия, печеночная патология, болезнь Гентингтона и др.), в то время как двустороннее участие таламуса, а не базальных ганглиев чаще связано с фокальными повреждениями (артериальная окклюзия, опухоль) [17].

При энцефалопатии Вернике наряду с амнезией, или корсаковским синдромом, отмечаются глазодвигательные нарушения и атаксия. Большинство пациентов дезориентированы, иногда наблюдается делирий. Глазодвигательные расстройства часто двусторонние и асимметричные; выявляется дисфункция отводящего нерва, нистагм, даже полная наружная офтальмоплегия [31]. Типичные признаки на МРТ в Т2-режиме включают [17, 22, 31] симметричные изменения в медиальной зоне таламуса, сером веществе сильвиева водопровода, мамиллярных тельцах и тектальной пластинке (рис. 12). Zuccolli et al. (2007) отметили, что поражение мамиллярных образований особенно часто отмечается при хроническом алкоголизме.

Основными симптомами центрального понтинного миелинолиза являются тетраплегия и псевдобульбарный паралич, однако более легкие формы заболевания проявляются спутанностью сознания, дизартрией и расстройством содружественных движений глаз с двусторонней дисфункцией отводящих нервов без грубых моторных нарушений конечностей. Олигодендриты, наиболее чувствительные к электролитному дисбалансу, подвергаются осмотической демиелинизации, поэтому при МРТ в Т1- и Т2-режиме в центре варолиева моста (рис. 13), таламуса, скорлупы, наружных коленчатых тел и в других экстрапонтинных зонах выявляются характерные изменения крылообразной формы или в виде симметричного трезубца [22].

Таким образом, двусторонний парамедианный инфаркт таламуса обусловлен возникновением определенных неврологических и нейропсихологических симптомов, которые позволяют предполагать диагноз еще до рентгенологического исследования. При выявлении подобного инфаркта с помощью нейровизуализации в качестве основного диагноза следует рассматривать окклюзию артерии Percheron.