Журнал «Здоровье ребенка» 2 (61) 2015

Статья опубликована на с. 164-167

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — группа врожденных пороков сердца (ВПС), характеризующихся аномальным положением восходящей аорты и ствола легочной артерии. Выделяют два основных типа данной аномалии: 1) транспозиция магистральных сосудов (полная, простая, истинная, некорригированная, цианотическая); 2) корригированная транспозиция магистральных сосудов (инверсионная транспозиция, ротационная аномалия, ацианотическая транспозиция, зеркальное расположение желудочков, псевдотранспозиция и др.).

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра выделяют: Q20.3 Дискордантное желvдочково-артериальное соединение (Декстротранспозиция аорты. Транспозиция магистральных сосудов (полная)). Пepвoe описание порока принадлежит М. Baillie (1797), впервые определение пороку было дано М. Abbott (1927).

Частота. Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС) относится к числу распространенных «синих» пороков, составляя среди всех врожденных пороков сердца, по клиническим данным, от 4,2 до 9,9 %, по патологоанатомическим — от 15,7 до 20,8 %. Среди «синих» пороков ПТМС занимает 2-е место после тетрады Фалло и является самым частым ВПС, характеризующимся ранним появлением тотального цианоза (с рождения).

Пренатальная диагностика. Транспозиция главных артерий обычно не диагностируется в пренатальном периоде при проведении скринингового обследования, поскольку исследование сердца плода ограничивается изучением только четырехкамерного среза. Обнаружить транспозицию главных артерий можно при их визуализации с изучением расположения сосудов относительно друг друга. В норме главные артерии перекрещиваются, а при транспозиции выходят из желудочков параллельно: аорта — из правого желудочка, легочная артерия — из левого желудочка (рис. 1).

Сочетание с другими пороками. Около 8 % живорожденных с транспозицией главных артерий имеют сочетанные экстракардиальные аномалии. Среди хромосомных дефектов при транспозиции главных артерий отмечены трисомии 13, 18 и 21, триплоидия и разнообразные дупликации и делеции. Транспозиция описана в структуре генных нарушений с любым типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный) и нередко наблюдается при синдроме асплении/полисплении.

Клиника. Клиническая картина обусловлена гемодинамическими изменениями, характер которых определен количеством и размерами сопутствующих компенсирующих коммуникаций, других дефектов и состоянием малого круга кровообращения. При ПТМС аорта отходит от правого желудочка (рис. 2), легочная артерия — от левого желудочка.

Аорта располагается чаще всего кпереди и вправо от легочной артерии (70 %) или справа от нее бок о бок во фронтальной плоскости (28 %). Венозная кровь из аорты проходит по тканям организма и возвращается в правый желудочек. По второму кругу артериальная кровь из левого желудочка поступает в легочную артерию, альвеолярные капилляры и через легочные вены и левое предсердие возвращается в левый желудочек. В данных условиях кровообращение проходит по двум разобщенным кругам и кровь не может оксигенироваться. При отсутствии сообщений между большим и малым кругом кровообращения ребенок погибнет сразу после рождения. Но у всех больных с полной транспозицией магистральных сосудов имеются дополнительные пороки (дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП) и др.), корригирующие эти нарушения гемодинамики.

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. У новорожденного отмечается тотальный прогрессирующий и центральный цианоз, появляющийся в первые сутки после рождения; аускультативная картина не характерна; шум может отсутствовать, но чаще определяется слабый систолический шум вдоль левого края грудины, реже — грубый систолический шум, обусловленный сопутствующим дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочной артерии. Недостаточность кровообращения обычно развивается рано, на второй неделе жизни; признаки застойной сердечной недостаточности: тахикардия, тахипноэ, повышение потоотделения, ребенок перестает прибавлять в весе.

На рентгенограмме у 1/3 новорожденных выраженное увеличение размеров сердца, главным образом за счет правых отделов. Часто тень сердца имеет классическую для данного порока форму — овоидную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку»), с узким сосудистым пучком в прямой проекции. При ПТМС с интактной межжелудочковой перегородкой сердце может иметь нормальные размеры. На электрокардиограмме (ЭКГ) — правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка.

Критерии постнатальной диагностики

І. Анамнестические: раннее развитие (у 50 % новорожденных) и дальнейшее быстрое прогрессирование гипотрофии, отставание в физическом и психическом развитии; появление тотального цианоза с первых дней жизни; ранняя недостаточность кровообращения при сочетании ПТМС с ДМЖП и ДМПП, в анамнезе частые, рецидивирующие бронхолегочные заболевания.

ІІ. Клинические:

— признаки хронической гипоксии; изменения концевых фаланг пальцев («барабанные палочки», «часовые стекла»);

— одышка, тахикардия, общий цианоз, усиливающийся при физической и психической нагрузке;

— усиление сердечного толчка, прекардиальная пульсация;

— расширение границ сердца в поперечнике, может формироваться «сердечный горб»;

— аускультативные признаки разнообразны: первый тон на верхушке громкий, второй — акцентуирован, особенно при наличии ДМЖП, позже на фоне недостаточности кровообращения может выслушиваться трехчленный ритм продиастолического галопа. Наряду с выраженным систолическим шумом по левому краю грудины возможно и его отсутствие;

— живот атоничный, увеличенный в объеме, гепатомегалия, периферические отеки незначительны;

— периферическая пульсация удовлетворительная, артериальное давление нормальное.

ІІІ. Параклинические:

— анализ крови клинический: полицитемия за счет увеличения содержания эритроцитов (более 5–6 Т/л), полиглобулия (концентрация гемоглобина более 180–200 г/л), высокий гематокрит, низкая скорость оседания эритроцитов (1–2 мм/ч);

— ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, к 3–4-й неделе жизни у всех больных с ПТМС появляются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, в дальнейшем развивается комбинированная гипертрофия желудочков с преобладанием правого;

— фонокардиография: амплитуда первого и второго тонов нормальная, характерные особенности отсутствуют;

— эхокардиография: идентификация главных магистральных стволов, желудочков и их клапанного аппарата, косвенные эхо-признаки: увеличение толщины стенок и полости правого желудочка;

— рентгенологические: легочный рисунок чаще усилен по артериальному руслу, особенно при сочетании ПТМС с ДМЖП и ОАП. Характерная для данного порока форма сердца — «яйцо, лежащее на боку», размеры сердца увеличиваются во все стороны, и сердце часто приобретает шарообразную форму с узким сосудистым пучком (обнаруживаемым в сагиттальной проекции), в боковой и косых проекциях сосудистый пучок широкий.

При дифференциальной диагностике следует помнить, что у детей с атриовентрикулярной блокадой, аритмиями, шумом недостаточности митрального клапана необходимо исключать корригированную транспозицию магистральных сосудов с помощью эхокардиографии.

Лечение. У новорожденных для предупреждения закрытия артериального протока рекомендуется проведение постоянной инфузии простагландина Е1. Это имеет особенное значение при ПТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка.

Коррекция метаболического ацидоза проводится бикарбонатом натрия. При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии показан перевод больного на искусственную вентиляцию легких.

Необходима ранняя хирургическая коррекция порока, так как большинство детей погибает в первые 3–6 месяцев жизни. В первые месяцы жизни часто выполняются паллиативные операции, позволяющие перенести сроки радикальной корригирующей операции до достижения ребенком годовалого возраста, когда оперативное вмешательство выполняется легче и уменьшается количество –осложнений.

У большинства новорожденных с транспозицией главных артерий и интактной межжелудочковой перегородкой с первых дней жизни отмечается выраженный цианоз. Смешение двух кругов крово–обращения через межпредсердную коммуникацию необходимо для предотвращения гипоксии мозга и возможного летального исхода, поэтому методом выбора может быть хирургическое создание коммуникации на уровне предсердий. Хирургическую коррекцию следует проводить сразу после того, как установлено неадекватное смешивание потоков крови. До операции ребенку вводят препарат простагландина Е1, который поддерживает открытым артериальный проток, что временно обеспечивает относительно адекватный кровоток у новорожденного. В случаях адекватного смешения (при большой межпредсердной или межжелудочковой коммуникации) оперировать целесообразно после 2 нед. жизни, так как необходимо время для адекватной подготовки левого желудочка к поддержанию системного кровообращения. По данным большинства центров, смертность новорожденных при подобном виде оперативного лечения составляет менее 5–10 %. При наличии стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки возможно проведение баллонной предсердной септотомии и/или системно-легочного артериального шунтирования с целью поддержания адекватной оксигенации до того момента, когда станет возможной анатомическая коррекция порока.

Прогноз. При естественном течении ПТМС прогноз неблагоприятный, так как в первые недели жизни погибает около 30 % больных, к месячному возрасту — 50 %, к 3 мес. жизни — около 70 %, к 6 месяцам — 75 %, к первому году жизни — 90 %; до 2-летнего возраста доживает около 7 % больных.

После оперативного лечения прогноз определяется анатомическим типом порока и вариантом хирургической коррекции. Данные катамнеза свидетельствуют о развитии у больных после проведенной операции предсердных брадиаритмий, трикуспидальной регургитации, правожелудочковой недостаточности.