Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Газета «Новости медицины и фармации» 14 (594) 2016

Вернуться к номеру

Этюды истории классической неврологии

Авторы: Сиделковский Алексей Леонович
директор клиники современной неврологии «Аксимед», кандидат медицинских наук, врач-невролог высшей категории
Догузов Василий Дмитриевич
заведующий научно-методическим отделом Национального музея медицины Украины МЗ Украины, координатор EAMHMS по Центральной и Восточной Европе

Рубрики: Неврология

Разделы: История медицины

Версия для печати

Статья опубликована на с. 24-27 (Мир)

 

Продолжение. Начало в предыдущем номере

Предисловие
Авторы монографии «Этюды истории классической неврологии» Сиделковский А.Л. — директор клиники современной неврологии «Аксимед» и Догузов В.Д. — заведующий научно-методическим отделом Национального музея медицины Украины решили приоткрыть занавес уникальной книги, посвященной истории молодой науки с древними корнями — неврологии. Данное издание позволяет проследить основные ветви развития этой отрасли медицины, преемственность и взаимопроникновение научных школ и направлений.
Биографические и исторические эссе в сочетании с уникальным иллюстративным материалом и нередко малоизвестными историческими фактами позволяют читателю заглянуть в увлекательную историю изучения нервной системы.
Истоки современной неврологии
Сальпетриер
В истории каждого направления человеческого знания можно выделить научные центры, деятельность которых была определяющей как для своей эпохи, так и для последующего движения научной мысли. С достижениями ученых таких центров сверяют часы современники, своей принадлежностью к древу сформировавшихся в них научных школ по праву гордятся потомки.
Для истории неврологии одним из таких центров является парижская больница Сальпетриер с ее богатой историей и, без преувеличения, звездной научной когортой. Созданная в середине XVII века по указу знаменитого французского «короля-солнце» Людовика XIV на месте селитряных складов и пороховой фабрики, она пережила немало драматических моментов. Задуманная как больница для бедных, более века она прослужила еще и в качестве тюрьмы для женщин, обвиненных в торговле телом либо адюльтере. Во время Французской революции стены Сальпетриер не смогли защитить своих обитателей — около 40 женщин, преимущественно страдавших от психических расстройств, были убиты разъяренной толпой в ходе Сентябрьской резни 1792 года.
Через несколько лет после этого больница официально становится местом содержания душевнобольных. Именно здесь трудился доктор Филипп Пинель, произведший настоящую революцию в отношении к таким пациентам. С 1795 года и до самой смерти он был главным врачом Сальпетриер. Начав еще с лечебницы Бисетр, Пинель и здесь распорядился освободить душевнобольных от цепей, в которых они подчас пребывали десятки лет, а также от постоянного пребывания взаперти. Гуманное обращение позволило добиться улучшения состояния психического здоровья многих больных и даже вернуть их в общество. В XIX веке Сальпетриер было суждено стать знаковым местом не только для психиатрии, но и для неврологии. Причем это уже было как лечебное, так и научное учреждение, а также место преподавания этой еще молодой, но уже самостоятельной отрасли медицины.
Жан-Мартен Шарко (1825–1893)
Поистине новой эрой для Сальпетриер и европейской медицины в целом стала деятельность Жана-Мартена Шарко, отца-основателя клинической неврологии в современном ее понимании. Жан-Мартен был единственным из трех братьев, кто стараниями отца смог получить хорошее образование. Окончив лицей Кондорсе и Парижский университет, впоследствии он полностью реализовал возложенные на него надежды. Начав свою карьеру в области терапии внутренних болезней, Шарко занимался проблемами туберкулеза, подагры, лихорадок и многими другими заболеваниями. Уже через пять лет после окончания университета молодой талантливый врач возглавил клинику Парижского университета, а с 1860 г. занял кафедру неврологии и окончательно сосредоточился на этой отрасли медицины. Придя в Сальпетриер, Шарко также проявил себя как великолепный организатор, инициатор создания новых служб и лабораторий, ставших научной базой для исследований, прославивших французскую неврологию на весь мир. Особое значение придавал он роли патологической анатомии в определении причин неврологической патологии, в частности поиску локализации очагов поражения проводящих путей.
Шарко был весьма разносторонним, увлеченным искусством человеком, вокруг него собирались наиболее яркие фигуры той эпохи, представители разных народов и профессий. Часть его собственной коллекции графики, живописи, скульптуры, относящейся к неврологической тематике, представлена в книгах об отражении в искусстве болезней, одержимости и безумия.
Открытые лекции по вторникам, а также демонстрация случаев истерии и техники гипноза привлекали весьма широкую аудиторию. Исследования Шарко по локализации функций в головном мозге, а также поражений головного мозга были высоко оценены Французской академией наук — ему была присуждена престижная Монтионовская премия, это же направление исследований ученого представлено в монографии «О локализациях в болезнях мозга» (1879). Также стали знаменитыми работы Шарко о контрактурах, «душевной слепоте», методологии постановки диагноза при неврологических заболеваниях, компенсации нарушенных функций. Авторству ученого принадлежит и описание такой патологии, как рассеянный склероз. Многие научные общества и академии считали за честь видеть его в своих рядах.
Стоит отметить, что Шарко всегда был готов признать приоритет других ученых. Так, несмотря на имеющиеся собственные работы, он подчеркивал первенство Дж. Паркинсона в описании дрожательного паралича и первенство украинского ученого Владимира Беца в учении о цитоархитектонике головного мозга. Среди терминов, вошедших в медицину в результате работы ученого, отметим болезнь Шарко (боковой амиотрофический склероз), триаду Шарко при рассеянном склерозе, сустав Шарко (нейрогенный отек сустава) и душ Шарко (метод воздействия на определенные участки тела струей воды под давлением, что дает расслабляющий, релаксационный эффект). К особым заслугам Шарко следует отнести создание блестящей плеяды учеников и последователей. Причем кроме французской школы под влиянием свершений Жана-Мартена Шарко происходило развитие английской, американской, немецкой и российской науки.
Лекция доктора Шарко в клинике Сальпетриер
Картина художника Андре Бруйе «Лекция в клинике Сальпетриер» (1887 г.) сохранила для потомков атмосферу, царившую на демонстрациях великого мэтра неврологии и уже не существующую аудиторию. Шарко изображен в окружении коллег, учеников, гостей и служителей больницы.
Он демонстрирует случай истерии у пациентки Мари «Бланш» Уиттман, подерживаемой учеником Шарко Жозефом Бабинским. На стене позади зрителей — картина художника и анатома Поля Рише с изображением выгнутого дугой тела человека (опистотонус). Сам Рише — первый слева от Шарко, за столиком с инструментами, среди которых — рефлекторный молоточек и электротерапевтический аппарат, изображенный как дань уважения учителю Шарко, конструктору данного прибора неврологу Гийому Дюшену, «отцу» электротерапии. Многочисленные копии этой картины Бруйе разошлись по всему миру. Около 50 лет одна из таких репродукций украшала кабинет Зигмунда Фрейда.
Жозеф Бабинский (1857–1932)
Одним из наиболее ярких ученых круга Шарко был его ближайший ученик Жозеф Бабинский. Уроженец Парижа, поляк по происхождению, он вошел в историю неврологии благодаря исследованиям в области патологических рефлексов. Свое сообщение о патологическом рефлексе стоп (разгибательный подошвенный рефлекс при поражении пирамидного пути) и его диагностическом значении Бабинский сделал в Парижском биологическом обществе в 1896 году. В дальнейшем этот рефлекс получил название рефлекса Бабинского, став известнейшим из целого ряда терминов, связанных с именем ученого: синдромы Антона — Бабинского, Бабинского — Вакеза, Бабинского — Нажотта, Бабинского — Фромана, молоточек Бабинского и многих других. Он был настоящим универсалом — более 300 опубликованных работ охватывают все направления неврологии того времени. Много лет занимаясь проблемой истерии, Бабинский ввел вместо определения «истерия» термин «питиатизм», т.е. то, что вызывается и излечивается внушением. В мире науки признание заслуг ученого произошло еще при его жизни — Бабинский был почетным членом ряда международных научных обществ, сооснователем и главой Парижского неврологического общества.
В то же время из-за нежелания участвовать в борьбе научных кругов, часть которых была настроена против школы Шарко, ученый так и не был удостоен профессорского звания, хотя как талантливый лектор он получил международную славу. Всего себя он отдавал больным, в общении с которыми был немногословен, но зато обследование проводил с необычайной тщательностью и методичностью.
Одним из первых начал оперировать пациентов с опухолями спинного мозга, для определения локализации которых ученым были тщательно изучены защитные рефлексы. Также Бабинскому принадлежит детальное описание симптомокомплекса, характерного для заболеваний мозжечка. Был он и основателем и редактором одного из наиболее влиятельных европейских неврологических журналов — «Revue neurologique».
Бабинский никогда не был женат, но, будучи отзывчивым к судьбе других, удочерил и воспитал как родных трех дочерей своего друга. Как и Шарко, Бабинский был не чужд миру искусства. На парижской театральной сцене успешно шла драматическая постановка с детективным сюжетом Les Détraquées («Сумасшедшие») по его пьесе.
Жюль Дежерин (1849–1917)
Августа Дежерин-Клюмпке (1859–1927)
Судьба Жюля Дежерина и его супруги Августы — яркий пример плодотворного научного дуэта. Сын швейцарского каретника, Дежерин прошел путь от санитара-добровольца времен Франко-прусской войны до профессора, главы трех парижских кафедр: истории медицины, внутренней патологии и, наконец, неврологии.
Важнейшие исследования ученого посвящены вопросам клинической неврологии и анатомии нервной системы, а также наследственным неврологическим заболеваниям. Дежерин ввел понятие чистой моторной афазии, описал радикулярный симптомокомплекс, сухотку мозга, плечелицевой тип мышечной дистрофии, гипертрофический интерстициальный полиневрит у детей (неврит Дежерина — Сотта).
Верной соратницей в исследованиях Дежерина была его жена и бывшая студентка, Августа Дежерин-Клюмпке, ставшая первой женщиной-интерном в Париже, несмотря на весьма критическое отношение коллег и общественности к этому событию, в частности со стороны их общего учителя Альфреда Вульпиана. Ей принадлежит приоритет в установлении факта наличия зрачковых волокон в соединительной ветви первого спинного нерва и описании клиники поражения плечевого сплетения. Совместно супруги издали иллюстрированную «Анатомию нервных центров» (1895–1901), заслуженно популярное среди врачей руководство. В период Первой мировой войны они отдавали все свои силы организации помощи раненым. Для Жюля Дежерина непосильная работа стала фатальной, в 1917 г. он скончался от уремии.
Пьер Мари (1853–1940)
Пьер Мари был одним из успешнейших ассистентов Шарко, в 1917 он унаследовал кафедру неврологии своего учителя (после Ж. Дежерина). Особая роль в достижениях Мари принадлежит изучению наследственных заболеваний, в особенности наследственной атаксии с доминантным типом наследования. Хотя сам ученый считал эту патологию одной из возможных форм болезни Фридрейха, впоследствии она получила самостоятельный статус и наименование «болезнь Мари» (мозжечковая атаксия Пьера Мари).
В форме, описанной Мари, заболевание сочетается с атрофией зрительных нервов, но протекает без сколиоза и характерной деформации стопы. Также имя ученого увековечено в таких терминах, как болезнь Шарко — Мари — Тута, Мари — Штрюмпеля. В 1884 году он детализировал клинику деформирующего спондилоартрита. Значительным вкладом в эндокринологию было и детальное описание акромегалии.
В 1907 г. Пьер Мари впервые описал крайне редко встречающийся синдром иностранного акцента, возникающий после инсульта, травмы или же вследствие нарушений развития. За прошедшие сто с лишним лет было выявлено лишь около 70 пациентов с этим диагнозом.
Гийом Дюшен (1806–1875)
Один из наиболее ярких ученых своего времени, которого сам Шарко всегда признавал своим учителем в неврологии. Среди заслуг Дюшена выделяют изучение влияния фарадического тока на мышцы человека. Энтузиаст электролечения, он последовательно определил для каждой мышцы точки, воздействуя на которые можно вызвать ее максимальное сокращение. Особое внимание уделял мимическим мышцам лица, оставив огромную фототеку, иллюстрирующую различные варианты их сокращения. Также ученый сформулировал показания и противопоказания для лечения индуктивным током, был одним из пионеров в исследованиях электрокожной чувствительности, применения биопсии. Ряд работ Дюшена посвящены описанию множественных мышечных атрофий (1853) и параличей, положив начало их дифференциальной диагностике. Признанием заслуг выдающегося невролога стало появление таких терминов, как мышечная дистрофия Дюшена, атрофия Арана — Дюшена, паралич Дюшена — Эрба, болезнь Дюшена (tabes dorsalis) и другие.
Эрнест Шарль Ласег (1816–1883)
Отец ученого, Антуан Ласег, был известным ботаником и библиотекарем, рано разглядевшим таланты сына и отправившим его в престижный лицей Луи-ле-Гран. В нем юноша получил блестящее классическое образование и был даже на некоторое время оставлен преподавателем. Большое влияние на выбор медицинского факультета, как дальнейшей ступени обучения, оказали его старшие друзья, в частности «отец» эндокринологии Клод Бернар и психиатр Жан-Пьер Фальре, пригласивший Ласега побывать в Сальпетриер. Учителем в специальности, увлекшим молодого врача неврологией, был видный ученый Арман Труссо. Поработав некоторое время в качестве врача-консультанта в Департаменте полиции и побывав на юге Российской империи на эпидемии холеры, в 1860‑е Ласег  приступил к чтению курса душевных болезней на медицинском факультете в Париже, с 1867 года был профессором общей патологии и терапии. В 1873 году Ласег дал описание индуцированного помешательства (в соавторстве с Фальре). Ученому также принадлежит важная роль в изучении нервно-психической анорексии и введении в оборот термина «инфантилизм».
Примечательно, что симптом поражения седалищного нерва, известный как признак Ласега, получил свое наименование лишь после смерти ученого. Похожий диагностический прием для определения этого признака был упомянут им в 1864 в работе о легкой и тяжелой формах ишиаса. Есть версия, что механизм натяжения нерва пришел в голову профессора, когда он смотрел, как его зять играет на скрипке, прижимая струны. Но детально признак Ласега был описан и назван так лишь в диссертации его ученика Ж. Форста (1881 год). В то же время сербский врач Л. Лазаревич настаивал, что он независимо от французов дал описание такого же симптома еще в 1880 году. В дальнейшем метод претерпел ряд уточнений и вариаций.
Описывая так называемую «истерическую анорексию» у девушек 15–20 лет, Ласег одной из основных причин указывал страх перед замужеством и желание как можно дольше оставаться под опекой родителей. Начиная с нескольких эпизодов отказа от приема пищи, пациентки иногда доходили до полного истощения и смерти.
Продолжение в следующем выпуске...


Вернуться к номеру