Международный эндокринологический журнал 1(13) 2008

Аліментарна дистрофія (голодна хвороба, набрякова хвороба, безбілковий набряк, голодний набряк, військовий набряк, епідемічний набряк) — хвороба тривалого недоїдання. Вона проявляється загальним виснаженням, прогресуючим розладом усіх видів обміну речовин, дистрофією органів і тканин та порушенням їх функції. Голодна хвороба вперше була описана англійським лікарем Принглом (1742) у солдатів під час війни з Голландією. Класифікацію недоїдання наведено в табл. 1.

Епідеміологія

Хвороби, пов’язані з недоїданням, були відомі завжди і в різних країнах. Вони виникали внаслідок війн, стихійного лиха, неврожаю. Загальновідомим є розвиток голодної хвороби в блокованому Ленінграді під час Великої Вітчизняної війни.

Найтяжчим для України був голодомор 1932–1933 років. Наводимо дані виставки «Ми звинувачуємо! Голодомор 1932–1933 років — геноцид українського народу», яку організував Український інститут національної пам’яті у 2007 році в Українському домі м. Києва. Над виставкою працювали Л. Ведмідь, В. Верстюк, І. Юхновський та інші визначні фахівці.

Щедра природа і давня хліборобська традиція забезпечили могутній потенціал сільського господарства України. Відомо, що 25 % світових чорноземів, найкращих грунтів світу, знаходиться в Україні. На початку ХХ століття Україна була житницею Європи. Після 1917 року вона розглядалася як величезна ресурсна база, що повинна забезпечувати всім необхідним «диктатуру пролетаріату».

Витоки трагедії варто шукати на початку 20-х років ХХ століття, коли політика «воєнного комунізму» спровокувала голод 1921–1922 років, що охопив Україну та Південь Росії.

У січні 1928 року радянський режим відновив насильницькі хлібозаготівлі, конфіскуючи всі «надлишки», розгорнув терор проти заможних селян. У 1929 році влада розпочинає масову колективізацію. У селянина забирають найдорожче — батьківську землю. Нищення кращих селянських господарств (розкуркулення) набуло широких масштабів. Абсурдним було знищення 352 тис. кращих одноосібних селянських господарств, у яких нараховувалося близько 1,5 млн осіб. Економічний наслідок колективізації — падіння врожайності, зниження продуктивності праці, непомірні хлібозаготівлі та початок голоду.

Восени 1932 року радянська влада силою забирає хліб, вилучаються всі продовольчі запаси. У цей час запроваджується режим «чорних дошок». Господарства, занесені до «чорних дошок», оточують збройними загонами, звідти вивозять усі продовольчі та насіннєві запаси, забороняють торгівлю та ввезення будь-яких товарів. Це було рівнозначним смертному вироку їх жителям.

Влада замовчувала факти голоду, жодної офіційної згадки про цю жахливу трагедію не було.

Згідно з переписами населення в СРСР в грудні 1926 року та січні 1937 року кількість українців зменшилася з 31,2 до 26,4 млн, тобто загальні втрати становили 19 % усієї чисельності населення. Втрати українців за 1927–1937 роки, окрім голодомору, включають також втрати від терору і репресій, зниження народжуваності, підвищення смертності внаслідок зниження життєвого рівня, вимушеної зміни національності українцями, які жили за межами УРСР, на Кубані, Дону, Поволжі. У вимерлі села завозили сім’ї з Росії та Білорусії.

Під час голодомору в Україні загинуло близько 5–7 мільйонів людей. Найбільше постраждали від голодомору жителі сучасних Полтавської, Сумської, Харківської, Київської, Черкаської, Житомирської областей. На них припадає 52,8 % загиблих. Смертність населення тут перевищувала середній рівень у 8 і більше разів. У нинішніх Вінницькій, Одеській, Дніпропетровській областях рівень смертності був вищим у 5–6 разів, у Донбасі — у 3–4 рази.

Колишній міністр охорони здоров’я УРСР, ректор Київського медичного інституту, член-кореспондент НАН та АМН України, професор В.Д. Братусь пригадує свої студентські роки, що припали на голодомор 1932–1933 років: «Майже всі тротуари вулиць центру Києва були заповнені голодними людьми, переважно селянами. Вони сиділи або лежали голодні, з набряками, в надії, може хоч хтось не пройде повз них і подасть шматочок хліба. Серед них було чимало й померлих, і спеціальні машини щоранку підбирали трупи та завозили їх на цвинтар».

Етіологія та патогенез

Основною причиною аліментарної дистрофії є кількісне та якісне недоїдання. Ознаки хвороби починають проявлятись за умов, коли загальна калорійність їжі знижується наполовину для певної групи населення. В єдиній фундаментальній і доступній нам монографії М.В. Черноруцького «Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде» відмічається, що на Ленінградському фронті при зменшенні наполовину калорійності тилового пайка в листопаді 1941 року виникли окремі випадки аліментарної дистрофії в евакогоспіталях фронту, у грудні захворюваність зросла, а в січні досягла максимуму.

Важливу роль у розвитку аліментарної дистрофії відіграє якісна нестача харчового раціону, особливо білків тваринного походження. В умовах блокованого Ленінграду в пайку цивільного населення кількість білка знизилася до 10 г, у лікарняному пайку — до 30 г, а на Ленінградському фронті в листопаді — до 52 г.

Нестача жирів та вітамінів не відіграє суттєвої ролі в розвитку аліментарної дистрофії, незважаючи на їх важливе значення в життєдіяльності організму.

Суттєвим додатковим фактором у розвитку аліментарної дистрофії є холод, фізична перевтома та нервово-психічне перенапруження. М.В. Черноруцький (1947) виділяє три групи факторів, що відіграють суттєву роль у розвитку аліментарної дистрофії: перший — це порушення обміну речовин унаслідок кількісного та якісного недоїдання; другий — вплив конституційних властивостей голодуючого організму; третій — порушення функції регуляторних систем організму.

Основною ланкою першого патогенетичного ряду аліментарної дистрофії є розпад власних білків організму, клітин, тканин і органів з подальшими атрофічними та дистрофічними змінами і порушенням їх життєвих функцій (рис. 2).

У цьому плані важливу патогенетичну роль відіграє вітамінна недостатність, гіповітамінози та авітамінози.

Основною ланкою другого патогенетичного ряду в розвитку аліментарної дистрофії є стать, вік та загальний конституційний тип хворих. Встановлено, що аліментарна дистрофія розвивається в чоловіків значно швидше і перебіг її тяжчий, особливо в перші 3–4 місяці. Це пов’язано з менш інтенсивним основним обміном, більшим запасом жирів та гормональними особливостями жінок.

Найбільш стійкими до розвитку хвороби були люди молодого та зрілого віку. Астеніки ставали жертвами аліментарної дистрофії завжди швидше, і вони переносили хворобу тяжче.

До третьої групи патогенетичних факторів аліментарної дистрофії і порушення функції регуляторних систем належить гіпофункція ендокринних залоз — гіпофіза, надниркових, статевих, паращитоподібних залоз та щитоподібної залози. У хворих на аліментарну дистрофію в умовах Ленінградської блокади виявлялися класичні ознаки гіпокортицизму — гіперпігментація шкіри, схуднення, гіпотонія, солоний голод; гіпотиреозу — брадикардія, сухість шкіри, мерзлякуватість, запори; гіпогонадизму — аменорея; гіпопаратиреозу — судоми. Вибіркове призначення органопрепаратів — кортину та тиреоїдину було ефективним. Основними етапами аліментарної дистрофії є:

— дефіцит калорійності їжі, інтенсивний розпад власних білків на фоні значних енергозатрат;

— розпад власних білків організму, гіповітаміноз;

— вторинні та додаткові фактори, розлади системи травлення, інфекційні та соматичні захворювання, поліендокринна недостатність, гіповітаміноз;

— відновлення порушеної рівноваги в системі регуляції.

Пусковим механізмом для розвитку гіпопітуїтаризму за аліментарної дистрофії є білкова недостатність, а звідси і зниження біосинтезу ферментів та гормонів. Спостереження показали, що маса органів і тканин зменшується неоднаково. Найбільше втрачається маса жирової тканини (97 %), селезінки (60 %), печінки (53,7 %), найменше — серця (3,6 %) та нервової тканини (3,9 %). Очевидно, це пов’язано з особливостями регуляції обміну речовин і необхідністю забезпечити життєво важливі органи пластичним та енергетичним матеріалом.

Клініка

Залежно від тяжкості перебігу виділяють три стадії (ступеня) аліментарної дистрофії.

Перша стадія характеризується недоїданням, поліурією, підвищенням апетиту, появою спраги, періодичними набряками, слабкістю, втомою, дратівливістю, гіпотермією, брадикардією, зниженням працездатності. Ознаки хвороби проявляються через 2–3 місяці після недоїдання.

Друга стадія — значне зниження маси тіла з повним зникненням жирової тканини в ділянці шиї, грудей, живота, сідниць. Схуднення особливо помітне на обличчі, виразно проявляється носогубна складка, западають ямки на скронях, на шиї виникають зморшки, прогресує слабкість, знижується працездатність. Одночасно підвищується апетит, виникають спрага, поліурія, запори, мерзлякуватість, гіпотермія. З’являються набряки, спочатку незначні, потім збільшуються і тривають 7–14 днів.

Третя стадія характеризується значною слабкістю, адинамією, апатією, зникненням жирової та атрофією м’язової тканини. При цьому спостерігаються значні набряки, виражені психічні зрушення, біль у кістках, безсоння, головний біль. Апетит може змінюватися від «вовчого голоду» до анорексії. За несприятливих умов набряки змінюються схудненням, хвороба набуває затяжного характеру з рецидивуючими набряками, можливі смертельні наслідки.

Залежно від поведінки розрізняють «ходячих, сидячих та лежачих» хворих (Т.Ф. Ланг), а також різні ендокринні форми захворювання — тиреогенна, надниркова, гіпофізарна, паратиреопривна.

У клінічній картині аліментарної дистрофії виділяють кахектичну та набрякову форми, а також чисту, ускладнену або гостру, підгостру та хронічну форми.

Основними суб’єктивними ознаками аліментарної дистрофії є слабкість, втома, зниження працездатності, запаморочення, біль у ногах, судоми, парестезії. У хворих підвищується чутливість до холоду, виникає мерзлякуватість, значно збільшується апетит, хоча можливе його зниження. У багатьох хворих збільшується спрага, розвивається тяжіння до вживання солі. Всі ці суб’єктивні ознаки аліментарної дистрофії нагадують прояви гіпопітуїтаризму, що свідчить про значну роль гіпофункції ендокринних залоз у розвитку захворювання.

Схуднення відмічається вже на ранніх етапах хвороби. Спочатку худне обличчя, покривається зморшками, що надає хворим вигляду передчасної старості, рельєфно виступають носогубні складки, скулові ямки. Зникнення підшкірної жирової клітковини з обличчя, шиї, молочних залоз, сідниць, стегон, загострюються риси обличчя, а молочні залози справляють враження пустих зморщених мішків.

Грізним проявом аліментарної дистрофії є атрофія скелетних та гладких м’язів. При цьому хворі рухаються повільно, адже ноги майже не згинаються. Атрофія м’язів обличчя зумовлює його амімічність, блідість і надає йому маскоподібного відтінку. Наводимо фотографії хворих із аліментарною дистрофією (рис. 5, 6).

Шкіра при цьому суха, вкрита лусочками, має вигляд пергаменту. Вона бліда з сірувато-жовтим відтінком. На фоні блідо-сірого обличчя виділяються яскраво червоні губи.

Характерною ознакою аліментарної дистрофії є набряки — звична ознака голодування. Провокуючими факторами в розвитку набряків можуть бути холод, вживання великої кількості води, солі, фізичні навантаження. Набряки початкового періоду хвороби поєднуються з поліурією. Іноді у хворих розвивається асцит, що дало привід виділити асцитичну форму аліментарної дистрофії.

Набряки першого періоду хвороби характеризуються більш доброякісним та легким перебігом, у той же час пізні набряки погано піддаються зворотному розвитку. Для хворих характерне зниження температури тіла.

Захворювання має прогресуючий характер. Поступово непомітно для хворого та оточуючих розвивається слабкість, млявість, апатія, адинамія. Хворі погано сплять, втрачають зацікавленість до навколишнього середовища, не реагують на зовнішні подразники («живий труп»). Вони мають схильність до коматозних станів, що розвиваються на фоні загального благополуччя. Спочатку хворий втрачає свідомість і швидко впадає в кому навіть на робочому місці. При цьому він блідий, кінцівки холодні, температура тіла приблизно 35 °С, пульс 30–40 за хвилину, тони серця глухі, максимальний артеріальний тиск 70–60 мм рт.ст., дихання поверхневе, іноді спостерігаються тетанічні судоми. Клініка голодної коми нагадує гіпопітуїтарну кому з елементами гіпоглікемії.

Зміни серцево-судинної системи при аліментарній дистрофії характеризуються брадикардією, що на пізніх етапах переходить в тахікардію. Хворим властива значна гіпотонія. На ЕКГ фіксується погіршення функції міокарда.

Зміни органів травлення проявляються диспептичними скаргами, зниженням шлункової секреції, метеоризмом, запорами, проносами.

Недостатнє надходження в організм білків знижує біосинтез гормонів і призводить до гіпофункції ендокринних залоз. У клініці аліментарної дистрофії проглядається симптоматика зниженої функції залоз внутрішньої секреції.

Для аліментарної дистрофії характерні поліневрити, зміна пам’яті, поведінки, схильність до конфліктів, егоцентризму, зниження морального рівня, відсутність почуття сорому. Хворим властива неохайність, інколи розвиваються аліментарні психози.

Цікавою є зміна частоти, характеру, перебігу захворювань внутрішніх органів при аліментарній дистрофії. Гострі ревматичні атаки, ревмокардити, напади стенокардії та інфаркти міокарда практично зникають. Частішають випадки артеріальної гіпертензії. Однією з особливостей розвитку супутніх захворювань є серцева недостатність. Вона розвивається частіше, швидше, а інколи її першим проявом є напад серцевої астми.

Захворювання органів дихання — пневмонії, плеврити, бронхіальна астма практично відсутні серед хворих з аліментарною дистрофією. Аналогічна закономірність спостерігається при захворюваннях органів травлення. Значно знижується кількість хворих на цукровий діабет.

Діагноз

Діагноз аліментарної дистрофії виставляється за наявності клінічних ознак відповідного анамнезу, причин, що призвели до голодної хвороби; відсутності інших за-хворювань, які могли призвести до виснаження, притаманного аліментарній дистрофії.

Диференціювати аліментарну дистрофію необхідно з раком шлунка, туберкульозом, хворобою Аддісона, гіпопітуїтаризмом, дизентерією, яким властиве значне ви-снаження.

Лікування

Лікування аліментарної дистрофії розпочинається з дотримання повного фізичного та психічного спокою, зігрівання хворого. Провідним лікувальним фактором при аліментарній дистрофії є дієтотерапія і насамперед призначення достатнього та повноцінного білкового раціону. Білки мають бути повноцінними і легко засвоюватися. Це перш за все молоко, м’ясо, яйця. В умовах блокади Ленінграду під час Великої Вітчизняної війни з успіхом використовувалися казеїн, пивні дріжджі, альбумін, желатин, соєві продукти, молочні консерви.

Показане парентеральне застосування білкових розчинів у вигляді плазми крові, амінокислот.

Загальна калорійність їжі має досягати 3000–3500 ккал, кількість вуглеводів — 500–550 г, жирів — 70–80 г. У зв’язку з наявністю ацидозу показані лужні мінеральні води, овочі. Прийом води та солі варто обмежувати. Наводимо дієтичні рекомендації щодо лікування недоїдання у дорослих та підлітків (табл. 2).

Медикаментозна терапія показана лише на фоні повноцінного дієтичного лікування. Для боротьби з вираженою загальною слабкістю та адинамією показані щоденні інфузії 40% розчину глюкози в дозі 25–50 мл. Бажано застосовувати легкі заспокійливі і навіть снодійні засоби, препарати заліза за наявності анемії. Обережно та під контролем показані гормональні препарати надниркових залоз та щитоподібної залози — кортизон та тироксин.

На особливу увагу заслуговує лікування голодної коми. З цією метою рекомендують внутрішньовенні інфузії 40% глюкози по 50 мл кожні 2 години, кровозамінювальні розчини. На сьогодні ефективними можуть бути внутрішньовенні ін’єкції гідрокортизону 400–600 мг на добу в 5% розчині глюкози.

Прогноз при аліментарній дистрофії визначається тяжкістю та тривалістю причини, що призвела до дефіциту в харчуванні. Хвороба має особливо тяжкий перебіг у дітей та людей похилого віку. У переважній більшості випадків третій ступінь аліментарної дистрофії є незворотним.

Голова Українського Інституту національної пам’яті, академік НАН України І.Р. Юхновський (2007) відмічав, що «у 2006 році Верховна Рада прийняла Закон про визнання Голодомору геноцидом, проте до цього часу в суспільстві є сили, які опираються поширенню правди про ті страшні події. Такі люди не мають ні душі, ні серця, ні християнської моралі. Україна мусить зробити все, щоб пам’ять про невинно згублених збереглася довічно».