Международный эндокринологический журнал Том 19, №8, 2023

Хронічна надниркова недостатність — ендокринне захворювання, обумовлене недостатньою секрецією гормонів кори надниркових залоз унаслідок порушення функціонування однієї або декількох ланок гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи. Найвища поширеність задокументована в скандинавських країнах — 15–22 особи на 100 000 населення, тоді як інші європейські країни повідомляють про 10 випадків на 100 000 населення. Автоімунний адреналіт є найпоширенішою причиною первинної надниркової недостатності в дорослих, він може бути як ізольованим (40 %), так і компонентом автоімунних полігландулярних синдромів (60 %). До етіологічних факторів первинної надниркової недостатності відносять і туберкульозний процес або СНІД. Ці причини виникнення недостатності кори надниркових залоз особливо актуальні в Україні. У статті описано клінічний випадок первинної надниркової недостатності та хвороби Верльгофа. Висвітлено поширеність надниркової недостатності, етіологічні фактори первинної недостатності надниркових залоз. Проведено детальну диференційну діагностику первинної надниркової недостатності з іншими захворюваннями, що могли викликати такі клінічні симптоми, як гіпоглікемічні стани, різке схуднення, гіпотензію, виражену м’язову слабкість, гіпонатріємію, гіперкаліємію. Обговорено основні принципи діагностики первинної надниркової недостатності, лікування та прогноз. Попри типові, специфічні прояви надниркової недостатності, діаг­ностика в реальній клінічній практиці утруднена. Необхідна обізнаність та настороженість лікарів щодо симптоматики надниркової недостатності. Несвоєчасне виявлення хронічної надниркової недостатності може призводити до виникнення ускладнень. Своєчасні діагностика й лікування хронічної надниркової недостатності покращують прогноз захворювання та якість життя.

Chronic adrenal insufficiency is an endocrine disease caused by insufficient secretion of adrenal hormones due to dysfunction of one or more links of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis. The highest prevalence has been documented in Scandinavian countries: 15–22 people per 100,000 population, while other European countries report 10 cases per 100,000 population. Autoimmune adrenalitis is the most common cause of primary adrenal insufficiency in adults, and it can be either alone (40 %) or a component of autoimmune polyglandular syndromes (60 %). The etiologic factors of primary adrenal insufficiency include tuberculosis or AIDS. These causes of adrenal cortical insufficiency are particularly relevant in Ukraine. The article describes a clinical case of a patient with both primary adrenal insufficiency and Werlhof’s disease. The prevalence of adrenal insufficiency and etiologic factors of primary adrenal insufficiency are highlighted. A detailed differential diagnosis of primary adrenal insufficiency with other diseases that could cause clinical symptoms such as hypoglycemic states, severe weight loss, hypotension, severe muscle weakness, hyponatremia, hyperkalemia is performed. The basic principles of diagnosis, treatment, and prognosis in primary adrenal insufficiency are discussed. Despite typical, specific manifestations of adrenal insufficiency, diagnosis in real clinical practice is difficult. Awareness and vigilance of doctors regarding the symptoms of adrenal insufficiency is necessary. Late detection of chronic adrenal insufficiency can lead to complications. Timely diagnosis and treatment of chronic adrenal insufficiency improves disease prognosis and quality of life.

надниркова недостатність; інсулінома; гіпоглікемія; гіпонатріємія; гіпохлоремія; гіпотензія; автоімунна тромбоцитопенія; хромогранін А

adrenal insufficiency; insulinoma; hypoglycemia; hyponatremia; hypochloraemia; hypotension; autoimmune thrombocytopenia; chromogranin A

1. Bouki K., Venetsanaki V., Chrysoulaki M., Pateromichelaki A., Betsi G. et al. Primary adrenal insufficiency due to bilateral adrenal hemorrhage-adrenal infarction in a patient with systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome: case presentation and review of the literature. Hormones (Athens). 2023 Sep. 22(3). 521-531. doi: 10.1007/s42000-023-00463-5.
2. Olafsson A.S., Sigurjonsdottir H.A. Increasing prevalence of Addison disease: results from a nationwide study. Endocr. Pract. 2016 Jan. 22(1). 30-5. doi: 10.4158/EP15754.OR.
3. Løvås K., Husebye E.S. High prevalence and increasing incidence of Addison’s disease in western Norway. Clin. Endocrinol. (Oxford). 2002 Jun. 56(6). 787-91. doi: 10.1046/j.1365-2265.2002.t01-1-01552.x.
4. Mourinho Bala N., Gonçalves R.S., Serra Caetano J., Cardoso R., Dinis I., Mirante A. Autoimmune Primary Adrenal Insufficiency in Children. J. Clin. Res. Pediatr. Endocrinol. 2022 Aug 25. 14(3). 308-312. doi: 10.4274/jcrpe.galenos.2022.2021-11-9.
5. Kahaly G.J., Frommer L. Polyglandular autoimmune syndromes. J. Endocrinol. Invest. 2018 Jan. 41(1). 91-98. doi: 10.1007/s40618-017-0740-9.
6. Meyer G., Neumann K., Badenhoop K., Linder R. Increasing prevalence of Addison’s disease in German females: health insurance data 2008–2012. Eur. J. Endocrinol. 2014 Feb 4. 170(3). 367-73. doi: 10.1530/EJE-13-0756.
7. Barthel A., Benker G., Berens K., Diederich S., Manfras B. et al. An Update on Addison’s Disease. Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes. 2019 Feb. 127(2-03). 165-175. doi: 10.1055/a-0804-2715.
8. Bhattarai P., Allen H., Aggarwal A., Madden D., Dalton K. Unmasking of Addison’s disease in COVID-19. SAGE Open Med. Case Rep. 2021 Jun 23. 9. 2050313X211027758. doi: 10.1177/ 2050313X211027758.
9. Lewis A., Thant A.A., Aslam A., Aung P.P.M., Azmi S. Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Clin. Med. (London). 2023 Mar. 23(2). 115-118. doi: 10.7861/clinmed.2023-0067.
10. Yu J., Liu Y., Lyu L., Zhao Y., Qi M. et al. The optimal diag–nostic criteria of endogenous hyperinsulinemic hypoglycemia based on a large cohort of Chinese patients. Front. Endocrinol. (Lausanne). 2022 Oct 19. 13. 994707. doi: 10.3389/fendo.2022.994707.