Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Мобильная версия

Регистрация Забыли пароль?

Журнал «Здоровье ребенка» Том 19, №8, 2024

Вернуться к номеру

Частота аваскулярного некрозу в пацієнтів із серпоподібноклітинною анемією, які отримували гідроксисечовину та переливання крові: порівняльне дослідження

Частота аваскулярного некрозу в пацієнтів із серпоподібноклітинною анемією, які отримували гідроксисечовину та переливання крові: порівняльне дослідження

Авторы: Asmaa Hassan Khudhair (1), Zahraa Mohammed Majeed (2), Ghassan Hatif Hadi (3), Talib Abdul-Jaleel Al-Madany (1), Alaa Jumaah Manji Nasrawi (1)
(1) - College of Medicine, University of Kufa, Najaf, Iraq
(2) - College of Medicine, Jabir ibn Hayyan Medical University Najaf, Iraq
(3) - Najaf Health Directorate, Iraq

Рубрики: Педиатрия/Неонатология

Разделы: Клинические исследования

Версия для печати


Резюме

Актуальність. Серпоподібноклітинна анемія (СКА) є найпоширенішим спадковим захворюванням, визнаним пріоритетною проблемою охорони здоров’я. Вазо­оклюзійні кризи, зокрема аваскулярний некроз (АВН), є одним із її серйозних ускладнень; раннє виявлення та належне лікування АВН запобігають погіршенню СКА або зменшують його. Мета: порівняти показники захворюваності на аваскулярний некроз у пацієнтів дитячого віку зі СКА, які отримували гідроксисечовину й переливання крові. ­Матеріали та методи. Проспективне порівняльне дослідження було проведено в навчальній лікарні Al Zahra (Ен-Наджаф, Ірак) з листопада 2022 року до жовтня 2023 року й включало 43 пацієнти, які отримували гідроксисечовину, і 70 осіб, яким переливали кров. Аваскулярний некроз підтверджено рентгенівськими даними та магнітно-резонансною томографією, його стадію визначали за системою Steinberg. Результати. Частота АВН становила 28,3 %, і вона була значно нижчою в групі гідроксисечовини, ніж у групі переливання крові (16,3 проти 35,7 %). Відносний ризик становив 0,456, що вказує на ймовірний захисний ефект гідроксисечовини щодо АВН. Виявлено значний зв’язок між частотою АВН та зростанням віку (P < 0,05). Ані захворюваність, ані стадія АВН не мають суттєвого зв’язку зі статтю (P > 0,05). Висновки. Повідомляється, що в пацієнтів, які отримували гідроксисечовину, був нижчий рівень захворюваності на АВН та менш тяжкий перебіг, ніж у тих, кому переливали кров. АВН був вірогідно пов’язаний зі зростанням віку, але стать пацієнтів на нього не впливала.

Background. Sickle cell anemia is the most common hereditary disease recognized as a priority public health problem. Vaso-occlusive crises, particularly avascular necrosis (AVN), are one of its serious complications; early detection and proper treatment of AVN prevent or reduce its worse progression. The purpose of the study: to compare the incidence rates of avascular necrosis in pediatric patients with sickle cell anemia who received hydroxyurea and blood transfusions. Materials and methods. A prospective comparative study was conducted at Al Zahra Teaching Hospital in Al Najaf from November 2022 to October 2023, and included 43 patients who received hydroxyurea and 70 people on blood transfusion. Avascular necrosis was confirmed by X-ray and magnetic resonance imaging, and it was staged according to the Steinberg staging system. Results. The incidence of AVN was 28.3 %, and it was significantly lower in the hydroxyurea than in the blood transfusion group (16.3 vs. 35.7 %). The relative risk was 0.456, indicating a likely protective effect of hydroxyurea against AVN. A significant association was found between the incidence of AVN and advancing age (P < 0.05). Neither incidence nor staging of AVN shows a significant association with gender (P > 0.05). Conclusions. A lower incidence rate and less severe AVN were reported in patients who received hydroxyurea than in those on blood transfusion. AVN was significantly associated with advancing age but was not affected by the gender of patients.


Ключевые слова

серпоподібноклітинна анемія; гідроксисечовина; переливання крові; аваскулярний некроз

sickle cell anemia; hydroxyurea; blood transfusion; avascular necrosis

doi: http://dx.doi.org/10.22141/2224-0551.19.8.2024.1772

Для ознакомления с полным содержанием статьи необходимо оформить подписку на журнал.


Список литературы

  1. Sousa GGO, Fonseca FF, Regis ET, et al. Painful crises in children with sickle cell disease. Rev Médica Minas Gerais. 2015;25(Suppl 6):23-7.
  2. Frenette PS, Atweh GF. Sickle cell disease: old discoveries, new concepts, and future promise. J Clin Invest. 2007;117(4):850-8.
  3. Vi JGT, Nolan VG, Mendelsohn L, et al. Chronic hyper-hemolysis in sickle cell anemia: association of vascular complications and mortality with less frequent vasoocclusive pain. PLoS One. 2008;3(5):e2095.
  4. Bradshaw H, Woolridge D. Sickle cell crisis. Emerg Dep Analg An Evidence-Based Guide. 2008;365-79.
  5. Lamsal K. Sickle cell anemia with avascular necrosis of femur being managed as rheumatic fever. J Inst Med. 2013;34(1):38-40.
  6. Kato GJ, Piel FB, Reid CD, et al. Sickle cell disease. Nat Rev Dis Prim. 2018;4(1):1-22.
  7. Ware RE, de Montalembert M, Tshilolo L, Abboud MR. Sickle cell disease. Lancet. 2017;390(10091):311-23.
  8. Jena R, Swain TR. Beneficial Effect of Hydroxyurea on Avascular Necrosis of Femoral Head in Adult Sickle Cell Disease (Homozygous) — One Year Prospective Study in Orissa, India. American Society of Hematology. 2006;108(11):3784.
  9. Anand Somkuwar, Chandrakant M Bokade. View of short-term safety and beneficial effects of hydroxyurea therapy in children with sickle cell disease. IJCH. 2020;7(1):8.
  10. Adesina O, Brunson A, Keegan THM, et al. Osteonecrosis of the femoral head in sickle cell disease: Prevalence, comorbidities, and surgical outcomes in California. Blood Adv. 2017;1(16):1287-95.
  11. Al-Qurashi MM, El-Mouzan MI, Al-Herbish AS, et al. The prevalence of sickle cell disease in Saudi children and adolescents. Saudi Med J. 2008;29(10):1480-3.
  12. Hassan MK. An overview of sickle cell burden in Iraq. 2015;5:41-52.
  13. Aguilar C, Vichinsky E, Neumayr L. Bone and joint disease in sickle cell disease. Hematol Oncol Clin North Am. 2005;19(5):929-41.
  14. Aguilar CM, Neumayr LD, Eggleston BE, et al. Clinical evaluation of avascular necrosis in patients with sickle cell disease: Children’s Hospital Oakland hip evaluation scale — A modification of the Harris hip score. Arch Phys Med Rehabil. 2005;86(7):1369-75.
  15. Ferster A, Tahriri P, Vermylen C, et al. Five years of experience with hydroxyurea in children and young adults with sickle cell disease. Blood. 2001;97(11):3628-32.
  16. Adekile AD, Gupta R, Al-Khayat A, et al. Risk of avascular necrosis of the femoral head in children with sickle cell disease on hydroxyurea: MRI evaluation. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(2):1-5.
  17. Jayabose S, Tugal O, Sandoval C, et al. Clinical and hematologic effects of hydroxyurea in children with sickle cell anemia. J Pediatr. 1996;129(4):559-65.
  18. Madu AJ, Madu AK, Umar GK, et al. Avascular necrosis in sickle cell (homozygous S) patients: Predictive clinical and laboratory indices. Niger J Clin Pract. 2014;17(1):86-9.
  19. Al-Jafar H, AlFadhli S, Al-Feeli M, et al. Effects of Age and Sex on Sickle Cell Disease Avascular Necrosis. J Hematol Blood Disord. 2016;2(1):48.

Вернуться к номеру