Журнал «Здоровье ребенка» 4(13) 2008

Вступ

В останні роки багато дослідників вивчають проблему синдрому дисплазії сполучної тканини серця (СДСТС), складовою частиною якого є аномалії сполучнотканинного каркаса й клапанного апарата. Аномально розташовані хорди (АРХ) також належать до малих аномалій розвитку серця (МАРС) і розглядаються як можлива причина порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки, діастолічної функції лівого шлуночка, електричної стабільності серця [3, 5].

У 95 % випадків АРХ виявляються в порожнині лівого шлуночка, в 5 % — у порожнині правого шлуночка. Топографічний варіант хорди визначається щодо поздовжньої вісі серця й умовних відділів лівого шлуночка [6, 14].

АРХ у дітей частіше бувають одиночними, рідше множинними з поперечним або діагональним розташуванням відносно камери серця. Вони можуть виявлятися як єдина ізольована аномалія серця або ж сполучатися з іншими сполучнотканинними дисплазіями цього органа [4].

АРХ на відміну від істинних хорд прикріплюються не до стулок клапанів, а до стінок шлуночків. Вони виникають в ембріональному періоді із внутрішнього м'язового шару при диференціації папілярних м'язів. За гістологічною структурою виділяють три варіанти аномальних хорд: фіброзні, фіброзно-м'язові й м'язові. У хордах фіброзно-м'язової структури виявляють клітки провідної системи серця. Тому при несприятливих умовах і певній локалізації хорд можуть створюватися передумови виникнення аритмій серця [14].

Ізольовані форми АРХ можуть залишатися безсимптомними протягом усього життя людини. Структурні й функціональні порушення з боку серця визначають клінічні прояви і значною мірою залежать від морфології, розташування АРХ у серцевих камерах. До структурних порушень належать надриви хорди, що є механічною перешкодою кровотоку, ушкодження ендокарда довгою аномальною хордою. В окремих випадках у дітей при ехокардіографічному дослідженні виявляються локальні м'язові стовщення в місцях прикріплення аномальних хорд, що змінює геометрію порожнини лівого шлуночка. Крім того, у тканинах, розташованих у ділянках прикріплення хорди, в результаті постійної тракції відбувається порушення регіонарного кровотоку і формуються зони фіброзу. Короткі хорди з низькою розтяжністю перешкоджають розслабленню шлуночка, призводять до порушення біомеханіки серця й виникнення діастолічної дисфункції. За наявності аномального поперечно розташованого тяжа визначається турбулентний внутрішньосерцевий кровотік, що сприяє ушкодженню тканини самої хорди й ендокарда [1, 2, 7, 12].

Поперечно-базальна локалізація й множинний варіант АРХ ЛШ характеризуються більш маніфестною клінічною картиною. У дітей цієї групи виявляється систолічний шум, що виникає внаслідок порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки [11].

Майже в усіх дослідних роботах АРХ ЛШ розглядають як фактор ризику виникнення порушень ритму серця та провідності. Вони здатні провокувати електричну нестабільність міокарда. Ця група пацієнтів значно частіше страждає від пароксизмальних розладів серцевого ритму і порушень пейсмейкерної активності. Описані випадки шлуночкових тахікардій і фібриляції шлуночків. Крім того, при базальному розташуванні АРХ ЛШ можуть бути причиною зниження толерантності до фізичних навантажень [7, 9, 10].

Визначення положення хорди відносно внутрішньосерцевого потоку й внутрішніх структур серця, а також інших її характеристик необхідно для прогнозування й попередження ускладнень у вигляді інфекційного ендокардиту, життєзагрожуючих аритмій й деяких інших [13, 15].

З огляду на існуючі дані про можливі ускладнення у дорослому віці діти з АРХ повинні підлягати клініко-інструментальному обстеженню з подальшим диспансерним наглядом.

Метою нашої роботи стало вивчення функціонального стану серця у вигляді порушень серцевого ритму і провідності при різних топографічних варіантах аномальних хорд у дітей із СДСТС.

Об'єкт та методи дослідження

Під спостереженням знаходилися 120 пацієнтів (чоловічої статі — 59, жіночої статі — 61) віком від 3 до 12 років із синдромом дисплазії сполучної тканини серця, які знаходилися на обстеженні та лікуванні в міському кардіоревматологічному відділенні дитячої клінічної лікарні № 24 м. Харкова.

Комплекс обстеження включав аналіз скарг, анамнезу хвороби та життя, об'єктивних даних, оцінку характеру і кількості стигм дисплазії сполучної тканини, лабораторні дослідження з метою виключення запального процесу, інструментальні методи.

Електрокардіографічне дослідження проводили у стані спокою, в ортостазі та після проби з фізичним навантаженням.

Холтерівське моніторування (ХМ) ЕКГ проводилося всім дітям. Моніторування електрокардіограми здійснювали протягом 24 годин за допомогою холтерівської системи ЕКГ CARDIOSPY (LABTECH, Угорщина) із трьохканальним рекодером у трьох модифікованих відведеннях, близьких до V1, V5, aVF. Отримані записи аналізувалися з використанням версії програмного забезпечення V4.02. Виявлені порушення серцевого ритму і провідності інтерпретувалися у рамках загальноприйнятих критеріїв, згідно з класифікацією, що грунтується на електрофізіологічних механізмах виникнення аритмій [8].

Морфофункціональний стан серця оцінювали за допомогою ехокардіографії (М-, В-режими) і допплерехокардіографії (PW) на апараті SIM-5000 plus секторним датчиком 5 мГц. Дослідження проводилося за загальноприйнятими методиками.

Статистичну обробку результатів дослідження виконували із застосуванням пакету статистичних програм SPSS.

Результати досліджень та їх обговорення

Ознаки СДСТС були виявлені або підтверджені шляхом допплерехокардіографії в усіх дітей. У структурі порушень частота аномально розташованих хорд склала 77 випадків (64,2 %).

У більшості дітей з АРХ вони були одиночними (65,0 %). По дві АРХ було виявлено в 11,1 % випадків. Сполучення АРХ з іншими МАРС відзначається у 89,6 % дітей. Серед них превалював ПМК — 64 (83,1 %), рідше комбінацію складали пролапс трьохстулкового клапана (2,6 %), погранично вузький корінь аорти (1,3 %), дилатація синусів Вальсальви (1,3 %), асиметрія стулок аортального клапана (1,3 %).

У всіх хворих АРХ виявлялися в порожнині лівого шлуночка. Серед топографічних варіантів найбільш поширеним було поперечне розташування хорд (80,6 %), рідше зустрічалися діагональні хорди — (2,6 %). Поздовжнє розташування АРХ було виявлено у однієї дитини в складі множинних хорд.

Щодо умовних відділів лівого шлуночка поперечні АРХ були апікальними, серединними або базальними. Частим варіантом поперечних хорд були апікальні, вони зустрічалися у 45,5 % випадків. Поперечні серединні хорди визначалися у 18,2 % випадків. Розташування АРХ у базальному відділі виявлено у 16,9 % випадків. Діагональне розташування хорди зустрічалося рідше — у 2,6 %; це було серединно-апікальне (1 випадок) й базально-серединне (1 випадок) розташування. У поодиноких випадках виявлялася фіксація АРХ ЛШ у верхній частині міжшлуночкової перетинки, локальне стовщення в місці кріплення хорди, підвищення ехогенності тканин у цьому місці.

Проведення ХМ ЕКГ у дітей дозволило виявити достатньо високу частоту реєстрації і поліморфізм порушень серцевого ритму та провідності. За даними ХМ ЕКГ, серед аритмій домінували порушення функції автоматизму та збудливості серця, дещо рідше зустрічалися порушення провідності. Порушення серцевого ритму і провідності, що зустрічалися найчастіше, подані в табл. 1.

Серед номотопних аритмій перші місця посідали синусова тахікардія й синусова аритмія. Фіксувалася синусова тахікардія у процентному відношенні до загального часу реєстрації добової електрокардіограми від 0,14 до 68,33 %, що пов'язане з різним рівнем фізичної та психоемоційної активності, особливостями вегетативної регуляції.

У структурі гетеротопних аритмій превалювала екстрасистолія. Суправентрикулярна екстрасистолія (СЕС) реєструвалася у 3 рази частіше, ніж шлуночкова екстрасистолія (ШЕС) — 77,9 і 23,4 % відповідно, їх сполучення — у 17,5 % дітей. У більшості пацієнтів і суправентрикулярна, і шлуночкова екстрасистолія виявлена у непатологічній кількості. Часті екстрасистоли в обох випадках формували переважно змішаний циркадний тип. У групі дітей із СЕС парні й групові екстрасистоли зафіксовані у поодиноких випадках. Екстрасистоли III–V класів, згідно з класифікацією Lown — Wolf, виявлені у 31 % дітей із ШЕС.

Рідше у дітей із АРХ ЛШ зустрічалися синусова брадикардія (7,8 %), нестійкі пароксизми суправентрикулярної та шлуночкової тахікардії (5,2 і 1,3 % відповідно), синдром WPW (11,7 %), епізоди ектопічного передсердного ритму (16,9 %), синдром ранньої реполяризації шлуночків (13,0 %), синоатріальна блокада II ст. II типу (6,5 %), атріовентрикулярна блокада I і II ст. I типу (2,6 і 2,6 % відповідно), відмова синусового вузла (1,3 %), замісні скорочення (6,5 %).

Окрім вивчення загальної структури порушень ритму, були проаналізовані аритмії залежно від топографічного варіанта АРХ. Отримані дані наведені в табл. 2.

Суправентрикулярні екстрасистоли у патологічній кількості або якості (парні, групові) найчастіше виявлялися у дітей із множинними АРХ ЛШ (30,8 %). У дітей із шлуночковими екстрасистолами така залежність простежувалася щодо до базальних АРХ ЛШ (15,4 %).

Отже, наше дослідження показало, що в дітей зустрічаються всі можливі топографічні варіанти аномально розташованих хорд лівого шлуночка. В їх структурі найчастішими є одиночні хорди з поперечним розташуванням у апікальному відділі порожнини лівого шлуночка. Холтерівське моніторування ЕКГ дозволило виявити високу частоту і поліморфізм аритмій, серед яких домінували порушення функції автоматизму та збудливості серця. Співставлення топографічних особливостей АРХ ЛШ із наявністю екстрасистол у патологічній кількості або злоякісного характеру виявило зв'язок із базальними АРХ або множинним їх характером.