Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ
день перший
день другий

АКУШЕРИ ГІНЕКОЛОГИ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ
день перший
день другий

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

International neurological journal 4(20) 2008

Back to issue

Стимол и синглетный кислород в комплексной терапии прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий с сочетанной кардиомио- и пневмопатией у детей и подростков

Authors: С.К. Евтушенко, М.Р. Шаймурзин, Л.Ф. Евтушенко, И.С. Евтушенко, П.А. Лепихов, Д.А. Сохань, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

Categories: Cardiology, Neurology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

В статье приводятся данные о применении стимола и синглетного кислорода при прогрессирующих мышечных дистрофиях. Описана сопутствующая патология (кардиомио-, пневмопатии), во многом определяющая характер течения заболевания и его исход.


Keywords

нейромышечные заболевания, стимол, синглетно-кислородная терапия, кардиомио-, пневмопатия.

Нейромышечные заболевания — клинически и генетически гетерогенная группа наследственно-дегенеративных заболеваний, характеризующаяся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями. В Украине зарегистрировано свыше 1500 человек, страдающих нейромышечной патологией. Ежегодно выявляется около 200 первичных больных. Но, к сожалению, и смертность среди этой категории остается высокой [1].

В связи с ежегодным увеличением числа детей с прогрессирующими нейромышечными заболеваниями (НМЗ) в Украине в целом и Донецкой области в частности и отсутствием эффективных методов лечения на базе Областного детского центра нейрореабилитации с начала 1997 года выделены 4 самостоятельные специализированные стационарные койки для детей с нейромышечной патологией. За 10 лет (с 1997 по 2006 год) в нашем центре получили лечение 702 ребенка с нейромышечными заболеваниями в возрасте от полугода до 18 лет.

Целью реабилитации больных с НМЗ является максимально возможное сохранение или обновление двигательных функций, поддержание функциональной способности сохранных мышц, мышечной силы, функций сердца и легких, сохранение объема движений в суставах и мышцах, снижающегося вследствие развития контрактур и вторичных скелетных деформаций, социальная адаптация [2].

Для диагностики ранних проявлений прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий, их фенокопий сотрудниками кафедры десткой и общей неврологии ФПО ДонНМУ и сотрудниками ДОДКЦНР разработан диагностический и лечебный паттерн, адаптированный к практическому здравоохранению, который включает в себя:

1) клинический осмотр с использованием компьютерной диагностической программы «Нейромиоген» (С.К. Евтушенко с соавт., 1995);

2) биохимическое исследование ферментов крови (АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ) на аппарате «Фотометр-КФК-3»; исследование иммунологического статуса (Ts, Th, T, CD25, CD4/CD8);

3) электронейромиографию с помощью компьютерного электромиографа «Феникс-241» фирмы «НейроТех» (Россия) — используются стандартные накожные регистрирующие электроды, стимулирующие биполярные электроды; а при электромиографии — концентрические игольчатые электроды, включая одноразовые;

4) электрокардиографию (аппарат ЭК1К-01), при необходимости — холтеровский мониторинг ЭКГ с измерением АД;

5) ЭхоКГ (аппарат Logic 200 Pro Series);

6) исследование функции внешнего дыхания с помощью аппарата «Спиросефт-3000» (Япония);

7) консультацию ортопеда, педиатра, кардиолога, иммунолога, окулиста, психиатра, психолога;

8) биопсию мышц в затруднительных случаях дифференциальной диагностики первичных и вторичных мышечных дистрофий;

9) при затруднении постановки диагноза проводили МРТ головного, спинного мозга (аппарат Gyrocsan Intera T10, Голландия);

10) для исключения сосудистых аномалий проводили УЗДГ (аппарат Logidop-4 фирмы Kranzbuhler), цветное дуплексное сканирование (аппарат Sanoline Elegre advanced, Siеmens);

11) для исключения остеопороза проводили денситометрию костей (рентгеновский денситометр двуэнергетический фирмы General electric).

Проблема поражения сердечно-сосудистой и дыхательной систем при нейромышечных заболеваниях актуальна, поскольку летальный исход большинства из них обусловлен именно вовлечением сердца и дыхательных мышц в патологический процесс: сердечная мышца поражается первично вследствие дефицита того же структурного компонента, которого нет и в скелетной мышце. Состояние миокарда и дыхательной мускулатуры больных с НМЗ во многом определяет характер течения заболевания и его исход, тяжесть поражения сердечной мышцы и дыхательной мускулатуры прямо пропорциональна выраженности неврологической симптоматики. Одним из ведущих механизмов, приводящих к глубокой инвалидизации больных с НМЗ, является слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к нарушению экскурсии грудной клетки, дыхание становится поверхностным, сопутствующая кардиальная патология (миокардиодистрофии, функциональная кардиопатия, диспластическая кардиопатия) приводит к нарушениям в малом круге кровообращения, что проявляется ухудшением микроциркуляции легких, что, в свою очередь, приводит к явной или скрытой хронической дыхательной недостаточности. Перечисленные причины, а также сниженная иммунная реактивность организма, церебрастенический, панастенический синдромы негативно сказываются на течении заболевания, порой приводят к «сбою» компенсаторных механизмов и, как результат, к декомпенсации патологического процесса [4, 5].

Для выявления динамики выраженности проявлений кардиомиопатий в паттерн диагностики, разработанный сотрудниками Центра нейрореабилитации, входили ЭКГ, ЭКГ-мониторинг нарушения сердечного ритма, ЭхоКГ. Результаты ЭКГ-исследований отражены в табл. 1.

Таким образом, наиболее часто выявляемыми изменениями на ЭКГ при прогрессирующих мышечных дистрофиях и амиотрофиях являются: синусовая тахикардия, синусовая аритмия, укорочение интервала P–Q, миграция источника ритма, суправентрикулярная экстрасистолия, нарушения внутрижелудочковой проводимости, нарушения процесса реполяризации желудочков, снижение вольтажа ЭКГ [6].

Применение клинико-патогенетических вариантов поражения сердечно-сосудистой системы, которые определены научными работниками Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, мировые данные и собственные разработки позволили нам выделить следующие стадии патологического процесса при миодистрофии Дюшенна и Беккера:

1) диастолическая дисфункция миокарда по рестриктивному типу на стадии начальных проявлений заболевания (дети могут бегать, затруднены прыжки на двух ногах, подъем, спуск по лестнице) — 2 ребенка с ПМД Дюшенна (возраст 2–3 года) и 3 ребенка с ПМД Беккера (возраст 5–11 лет), эхокардиографические показатели: уменьшение диастолического диаметра (на 10–15 % от нормы) и объема левого желудочка (на 10–15 % от нормы), снижение фракции выброса левого желудочка (до 10–12 % от нормы);

2) миокардиальная стабилизация на стадии компенсации заболевания (дети не могут бегать, прыгать, затруднен подъем из положения сидя на кушетке, резко затруднен подъем по лестнице) — 11 детей с ПМД Дюшенна (возраст 4–7 лет) и 2 ребенка с ПМД Беккера (возраст более 12 лет); псевдонормализация эхокардиографических параметров);

3) систолическая дисфункция миокарда на стадии субкомпенсации (8–10 лет, могут ходить либо у опоры, либо при поддержке за одну руку, прогрессирующее развитие контрактур в голеностопных суставах, из положения лежа, сидя на кушетке самостоятельно встать не могут) — 12 детей, эхокардиографическая картина: увеличение систолического диаметра (на 10–15 % от нормы) и объема левого желудочка (на 10 % от нормы), уменьшение фракции выброса (17–19 % от нормы);

4) миокардиальная стабилизация на стадии декомпенсации А (10–11 лет, самостоятельно ходить не могут, прогрессирующее развитие контрактур в голеностопных и коленных суставах, могут самостоятельно сидеть без опоры, манипулятивная функция рук сохранена) — 4 человека, псевдонормализация эхокардиографических показателей;

5) гипокинезия миокарда на стадии декомпенсации В (12–15 лет, нарастание амиотрофического синдрома, выраженная кифосколиотическая деформация позвоночного столба, присоединение контрактур в локтевых суставах, резкое снижение манипулятивной функции рук) — 2 пациента, эхокардиографические параметры: увеличение систолического диаметра (на 25–30 % от нормы) и объема левого желудочка (на 25–30 % от нормы), снижение фракции выброса (на 20–25 % от нормы);

6) дилатация левого желудочка на стадии декомпенсации С (после 15 лет, выраженный амиотрофический синдром, прогрессирующая вегетативная недостаточность, трофические нарушения, больной нуждается в постоянном постороннем уходе) — 1 ребенок; эхокардиографические параметры: увеличение диастолического (на 30 % от нормы) и систолического диаметра (до 20 % от нормы) и объема левого желудочка (на 25–30 % от нормы), снижение фракции выброса (на 25–30 % от нормы).

Следует подчеркнуть, что подобные эхокардиографические варианты поражения сердечно-сосудистой системы были характерны только для миодистрофии Дюшенна и Беккера. При остальных формах миодистрофий и амиотрофий с быстро и медленно прогрессирующим течением патологического процесса подобные эхокардиографические изменения выявлены не были, что объясняется возрастными критериями больных, наблюдающихся в Областном детском центре нейрореабилитации. ЭхоКГ-изменения выражались в гиперкинезии левого желудочка, пролапсе митрального клапана 1–2-й степени, сопутствующем выявлении диспластических элементов в виде аномально расположенных хорд, дополнительных трабекул левого желудочка. Не исключено, что при ряде быстро прогрессирующих форм миодистрофий (ПМД Эрба — Рота, Роттауфа — Мортье — Бейера) и относительно доброкачественных формах (ПМД Эмери — Дрейфуса, Давиденкова, Говерса — Веландера) 6 вышеописанных вариантов поражения сердечно-сосудистой системы по данным ЭхоКГ выявляются позднее [7, 8].

Таким образом, первичность поражения сердечной мышцы при миодистрофии Дюшенна и Беккера не вызывает сомнения. Поэтому тщательное динамическое проведение ЭКГ- и ЭхоКГ-обследования позволяет выявить на ранних стадиях болезни поражение сердечно-сосудистой системы, определить стадию кардиомиопатии, прогнозировать дальнейшее развитие заболевания, подобрать патогенетически обоснованную терапию и попытаться затормозить прогрессирование патологического процесса.

На основе мировых, отечественных и собственных данных в Центре разработаны стандарты лечения больных с нейромышечными заболеваниями. Лечение, которое проводится больным, является комплексным и включает патогенетическую, специальную медикаментозную терапию с учетом степени тяжести заболевания (легкая, средняя, тяжелая), стадии (компенсации, субкомпенсации, декомпенсации), показателей ЭКГ и ЭхоКГ (клинико-патогенетические варианты поражения сердечено-сосудистой системы), физиотерапевтические процедуры, синглетно-кислородную терапию, лечебную физкультуру (дыхательная гимнастика, стренч-гимнастика), специальную диету, электроакупунктуру, щадящий массаж функционально сохранных мышц [9].

Медикаментозное лечение назначается с учетом полученных результатов клинико-инструментального исследования, с обязательным учетом сопутствующей патологии (кардиомио-, пневмопатии). При доброкачественных формах ПМД (Говерса — Веландера, Давиденкова, Бетлема, Беккера, Эмери — Дрейфуса) в стадии стойкой компенсации, при легкой, легко-средней степени тяжести заболевания назначаются курсами метаболические препараты, действие которых направлено на улучшение, поддержание обменных, энергетических процессов неповрежденных миоцитов, кардиомицитов. К таким препаратам относятся: АТФ-лонг, кардонат, элькар, кудесан, милдронат, калия оротат, магнерот, витамин Е, метионин. Назначаются по 1–2 препарата курсами 2–3 раза в год.

При доброкачественных формах в стадии субкомпенсации, при средней степени тяжести заболевания, на ранних стадиях патологического процесса, в стадии компенсации при злокачественных (быстро прогрессирующих) формах ПМД (Дюшенна, Эрба — Ротта) назначаем 10% раствор карнитина хлорида (данный препарат обладает метаболическим, нейротрофическим, кардиотрофическим и антиоксидантным свойствами) c кокарбоксилазой, аскорбиновой кислотой в/в капельно на фоне в/м введения пиридоксина гидрохлорида и перорального приема метионина. Курс № 10, 3–4 курса в год с дальнейшим переходом на пероральный прием карнитинсодержащего препарата в амбулаторных условиях длительностью до 2 мес. У детей до 5 лет предпочтение отдаем жидким формам карнитинсодержащих препаратов (элькар, триметабол) ввиду удобства применения и лучшей переносимости. В стадии субкомпенсации, при начальных проявлених декомпенсации миопатического процесса используем неотон (фосфокреатин, супер-АТФ) в/в капельно. Курс № 5, 3–4 курса в год.

На стадии развернутой клинической картины миодистрофии Дюшенна в течение года назначаем иммуноглобулин нормальный человека в дозе 5 мл/кг на инфузию. Весь объем иммуноглобулина растворяется в 3–4 раза изотоническим раствором и вводится со скоростью 15 капель в минуту. Количество инфузий — от 3 до 5. На фоне малых доз преднизолона по 5 мг 1 р/день — 3–6 мес.

В данной работе мы проанализировали эффективность сочетанного применения стимола и синглетного кислорода в терапии прогрессирущих мышечных дистрофий, сочетающихся с кардиомиопатиями у 88 детей.

Наши исследования базировались на гипотезе возникновения патологического метаболического каскада, приводящего к деструкции миоцита и замещению мышцы волокнами соединительной ткани. Поэтому мы попытались разработать один из альтернативных путей энергетического обеспечения сохранной мышечной ткани, функциональная активность которой сопряжена с энергетическим пулом ацетил-КоА в митохондриях. При недостатке кислорода прекращается окисление пирувата, приводящее к накоплению молочной кислоты и ацидозу (анаэробный гликолиз), «параличу» энергетических процессов. Поэтому у детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями и амиотрофиями мышечное волокно неспособно поддерживать мышечное сокращение заданной интенсивности. Избыточное количество ионов аммония, влияя на метаболизм, стимулирует гиперпноэ, что усугубляет утомление [5]. Основным путем выведения аммиака является синтез мочевины в гепатоцитах. Любой фактор, действующий в направлении образования мочевины, уменьшает степень утомления, связанного с гипераммониемией [5]. Поэтому метаболическое лечение должно включать 2 момента: 1) введение вещества, способного выступать в роли метаболического посредника, помогающего обойти аммиачный блок окислительного пути и ограничить накопление молочной кислоты посредством переориентации ее в сторону глюконеогенеза (таким веществом является малат); 2) назначение промежуточных продуктов цикла мочевины (цитруллин), что способствует ускорению данного цикла и выведению аммиака. Такими свойствами обладает препарат стимол лаборатории Biocodex (Франция), содержащий в качестве активного вещества 50% раствор малата цитруллина в дозе 2 г, который действует на клеточный метаболизм.

Стимол применялся нами в виде питьевого раствора в следующих дозировках: 2–5 лет — по 100 мг (1/2 пакетика) 2 раза/сут., 5–12 лет — по 200 мг (1 пакетик) 2 раза/сут., старше 12 лет — по 200 мг (1 пакетик) 3 раза/сут. в течение 30 дней курсами (каждые 3 месяца).

Для потенцирования активации глицерофосфатного пути утилизации глюкозы, соединений гликолитических ферментов, а также ферментов окислительного фосфорилирования митохондрий использовали синглетно-кислородную терапию на аппарате Valkion компании Poly-Valk (Швеция). Механизм действия основан на фотохимической сенсибилизации воздуха или воды с помощью галогеновой лампы с образованием вторичного синглетного кислорода, несущего дополнительный заряд энергии, усиливающего фосфорилическое дыхание митохондрий. Кроме того, патогенетический эффект Valkion-терапии включает активацию клеточного метаболизма; снижение гипоксии тканей; нормализацию реологических свойств крови; восстановление слизистой бронхов; нормализацию функции внешнего дыхания; улучшение дренажной функции бронхов; положительные изменения динамики ЭКГ; снижение уровня молочной кислоты в мышцах [9, 10].

Мы использовали следующую схему: 1-й день — 100 мл воды, 5 мин ингаляции; 2–3-й день — 150 мл воды, 9 мин ингаляции; 4-й и последующие дни — 200 мл воды, 14 мин игаляции. Курс № 15, 3–4 курса в год.

Стимол в сочетании с патогенетической терапией, включая Valkion-терапию, получали 88 больных с НМЗ в возрасте от 2 до 15 лет, из них 32 ребенка с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна, характеризующейся быстро прогрессирующим (злокачественным) течением патологического процесса, основными клиническими симптомами являются: слабость и атрофии мышц преимущественно тазового, плечевого пояса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей; псевдогипертрофии икроножных, четырехглавых мышц; макроглоссия; когнитивные нарушения в 70 % случаев; раннее развитие контрактур (чаще в коленных, голеностопных суставах); кардиомиопатии. Дебют — 2–5 лет. Имеет Х-сцепленный тип наследования.

1 ребенок с миодистрофией Беккера (псевдогипертрофический доброкачественный тип). Фенотипические различия между миодистрофиями Дюшенна и Беккера проявляются более поздним дебютом (после 5–10 лет) и мягким течением. Нарушение интеллекта не характерно, ретракции ахилловых сухожилий, кардиальные проблемы выражены незначительно. Х-сцепленный тип наследования.

1 ребенок с ПМД Бетлема, характеризующейся дебютированием в раннем детстве, доброкачественным течением с нормальной продолжительностью жизни, конечностно-поясным типом распределения амиотрофий, сохранностью лицевых мышц, контрактурами в межфаланговых, локтевых и голеностопных суставах, кардиальные проявления минимальны. 2 больных с ПМД Эрба — Рота, основными ранними клиническими признаками является поражение мышц тазового и/или плечевого пояса, межлопаточной области с появлением «крыловидных» лопаток. Развиваются выраженные деформации позвоночного столба преимущественно в виде поясничного гиперлордоза, кифосколиоза как следствие слабости и атрофии мышечного корсета спины. Дебют — 3–6 лет. Течение злокачественное с развитием кардио-, пневмопатий.

4 ребенка с ПМД Говерса — Веландер (дистальная миодистрофия). Течение доброкачественное, медленно прогрессирующее. Дистальная миодистрофия с началом в детстве дебютирует после 4 лет. Симптоматика поражения мышц дистальных отделов конечностей. Ведущими симптомами являются шлепающие стопы, слабость мышц — разгибателей кисти. Кардиальные проблемы выражены незначительно.

2 больных с ПМД Эмери — Дрейфуса. Дебютирует между 4-м и 15-м годами жизни. Первым симптомом является ходьба на пальцах. Ранние и характерные признаки — сгибательные контрактуры в локтевых суставах и разгибателях кисти, ретракции ахилловых сухожилий. Затем развиваются слабость и атрофия двуглавых и треглавых мышц плеча, далее присоединяются мышцы плечевого пояса. Примерно в 20-летнем возрасте наступает относительная стабилизация. Витальный прогноз всецело зависит от степени вовлечения в патологический процесс сердечной мышцы (чаще определяется нарушение сердечной проводимости).

2 пациента с ПМД Роттауфа — Мортье — Бейера. Характерной чертой болезни являются быстропрогрессирующие, ранние и выраженные сухожильные ретракции и контрактуры. От ПМД Эмери — Дрейфуса отличается более диффузным распределением мышечных дистрофий и большей скоростью прогрессирования патологического процесса. Кардиомиопатии выражены (нарушением ритма).

3 больных с ПМД Давиденкова. Для этой формы характерна слабость перонеальной и плечевой мускулатуры, что проявляется в различной последовательности или одновременно. Имеет мягкое течение. Кардиомиопатии не типичны.

3 пациента со спинальной амиотрофией 2-го типа (промежуточный тип). Возраст начала заболевания — до 18 мес. Симтоматика «вялого ребенка»: генерализованная мышечная слабость, арефлексия, выраженная гипотония, быстрое и выраженное развитие костно-суставных деформаций в виде кифосколиоза, формирования «вдавленной» грудной клетки, контрактур в голеностопных, коленных суставах. Больные могут сидеть, в 40 % случаев могут самостоятельно стоять, в 20 % — могут ходить без поддержки в ортопедической обуви. Интеллект сохранен. Развитие кардиомиопатий обусловлено грубейшей кифосколиотической деформацией позвоночного столба, поэтому ношение корсетов, реклинаторов считаем обязательным.

5 больных со спинальной амиотрофией Кугельберга — Веландер (3-й тип). Возраст начала заболевания — после 18 месяцев. Генерализованная мышечная слабость и гипотония, диффузные мышечные атрофии, преимущественно проксимальных отделов конечностей. Характерно наличие фасцикуляций в мышцах языка, пальцев, проксимальных отделов. Больные длительное время сохраняют способность стоять и ходить. Течение относительно доброкачественное. Кардиальные проблемы не выражены.

1 ребенок с дистальной спинальной амиотрофией. Заболевание начинается со слабости и атрофии передней группы мышц голени, мышц — разгибателей кисти, сочетающихся с деформацией стоп и кистей. Часто выявляется атрофия икроножных мышц. Течение медленно прогрессирующее.

25 детей с невральной амиотрофией Шарко — Мари 1-го типа. Симптомы заболевания проявляются обычно на 1-м десятилетии жизни. Дети предъявляют жалобы на боли в мышцах голени, возникающие после физической нагрузки, затруднения при беге или подъеме по лестнице, утомляемость, частые падения. Чаще дети ходят с упором на передние отделы стоп. Патологический процесс имеет восходящий тип поражения. Раньше других страдает вибрационная и тактильная чувствительность. Характерны полая стопа с молоточкообразной деформацией пальцев, формирование стопы Фридрейха. Течение заболевания медленно прогрессирующее.

3 больных с невральной амиотрофией Шарко — Мари 2-го типа. Клинически заболевание напоминает наследственную моторно-сенсорную невропатию (НМСН) 1-го типа, но проявляется позднее (13–16 лет), реже вовлекаются руки, менее выражены признаки нарушения чувствительности и деформации стопы. Одним из главных критериев, помогающим дифференцировать заболевание от НМСН 1-го типа, является ЭНМГ: при НМСН 1-го типа нет существенного снижения скоростей распространения возбуждения, отмечается выраженное или даже полное отсутствие М-ответа.

Всем больным производилась электронейромиография с помощью компьютерного электромиографа «Феникс-241» фирмы «НейроТех» с использованием накожных и концентрических игольчатых электродов.

Электромиографическое исследование проводилось для определения уровня поражения (нейрональный, невральный, мышечный), степени поражения различных мышечных групп, определения спонтанной активности.

Основные параметры ЭМГ, проведенной с помощью концентрического игольчатого электрода, позволяющие определить характер и прогноз течения патологического процесса при миодистрофиях, отражены в табл. 2.

Для нейронального (переднерогового) типа поражения характерно:

— увеличение длительности и амплитуды ПДЕ, причем у пациентов со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффмана было выявлено значительное увеличение длительности (40 % и более), амплитуды ПДЕ (до 3000–5000 мкВ при норме 350–600 мкВ);

— доля полифазных потенциалов до 90 % (рис. 3).

Для неврального типа поражения характерно:

— увеличенние амплитуды ПДЕ (до 1500–3000 мкВ);

— увеличение длительности (на 15–40 %);

— увеличение числа полифазных ПДЕ (60–80 %) (рис. 4).

Для миелинопатии характерно (рис. 5):

— снижение амплитуды М-ответа до 35 % от минимально допустимого значения;

— снижение скоростей проведения импульса свыше 50 % от нормы;

— М-ответ «растянут».

Для аксонопатии характерно (рис. 6):

— снижение амплитуды более 50 % от минимально допустимого значения;

— скорость проведения импульса в пределах нормы или снижена до 9 % от нормы;

— длительность М-ответа снижена.

С целью определения вентиляционной функции легких и биомеханики детям была произведена спирометрия на аппарате «Спиросефт-3000» (Япония). У всех детей был выявлен обструктивный тип нарушения вентиляционной функции легких, обусловленный внелегочными причинами.

Катамнез наблюдения для каждого ребенка составлял 1 год. Состояние оценивали по специально разработанной шкале эффективности реабилитации детей с нейромышечной патологией (авторы — С.К. Евтушенко, М.Р. Шаймурзин, 2005) (табл. 3).

Динамика клинической картины описана в табл. 4.

В результате проведенного лечения улучшение было отмечено у 49 больных, в том числе у 17 детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна, 5 детей с ПМД Беккера, 1 ребенка с ПМД Бетлема, 4 детей с ПМД Говерса — Веландер, 2 больных с ПМД Эмери — Дрейфуса, 1 пациента с ПМД Роттауфа — Мортье, 3 больных с ПМД Давиденкова, 1 пациента со спинальной амиотрофией 2-го типа, 3 больных со спинальной амиотрофией Кугельберга — Веландер, 9 детей с невральной амиотрофией Шарко — Мари 1-го типа, 3 больных с невральной амиотрофией Шарко — Мари 2-го типа.

Минимальный положительный эффект отмечен при невральных амиотрофиях 1-го типа на стадии выраженных клинических проявлений. Отсутствие клинического эффекта отмечено у детей с ПМД Дюшенна, Эрба — Рота на стадии декомпенсации, при спинальной амиотрофии 2-го типа.

Как видно из табл. 4, достоверное улучшение в статусе детей отмечено в виде нарастания мышечной силы, увеличения переносимости физических нагрузок, нарастания мышечного тонуса верхних и нижних конечностей. По данным ЭхоКГ отмечена тенденция к стабилизации параметров.

У 39 детей существенной положительной динамики отмечено не было, в том числе у 15 детей с ПМД Дюшенна, 1 пациента с ПМД Роттауфа — Мортье — Бейера, 2 детей со спинальной амиотрофией 2-го типа, 2 больных со спинальной амиотрофией Кугельберга — Веландера, 1 ребенка с дистальной спинальной амиотрофией, 16 детей с невральной амиотрофией Шарко — Мари.

Таким образом, сочетанное применение препарата стимол и Valkion-терапии наиболее эффективно при доброкачественных формах, на стадиях компенсации, при начальных проявлениях быстро прогрессирующих форм миодистрофий.

В целом полученные данные позволяют сделать вывод, что сочетанное применение стимола и синглетного кислорода на ранних стадиях миопатического процесса дает возможность задержать прогрессирование патологического процесса благодаря энергетическому обеспечению сохранной мышечной ткани, функциональная активность которой сопряжена с энергетическим пулом ацетил-КоА в митохондриях, что способствует заметному улучшению качества жизни, увеличению переносимости физических нагрузок, продлению срока самостоятельной ходьбы и возможности проведения радикальных методов лечения.


Bibliography

1. Мартынюк В.Ю., Зинченко С.М. Основы медико-социальной реабилитации детей с органическими поражениями нервной системы: Учебно-методическое пособие. — К., 2005. — 416 с.

2. Евтушенко С.К., Шаймурзин М.Р., Лисовский Е.В., Сажнева И.А., Евтушенко Л.Ф., Дегонская Е.В., Бутев Е.В., Воропаев В.Н. Интенсивные технологии в терапии и реабилитации прогрессирующих и медленно прогрессирующих форм нейро-мышечной патологии // Соціальна педіатрія. — К., 2005. — Вип. 3. — С. 178-181.

3. Окнин В.Ю., Федотова А.В., Вейн А.М. Применение малата цитруллина (стимола) у лиц с вегетативной дистонией в сочетании с артериальной гипотензией //Журнал неврологии и психиатрии. — 1999. — № 1. — С. 30-33.

4. Ciurana A., Benthel M., Berrebi A. et al. // Русский медицинский журнал. — 1997. — Т. 5, № 16. — 1026-1035.

5. Сonny M., van Ravenswaaij-Ants et al. // Ann. Inerh. Med. — 1993. — Vol. 93, № 118. — 436-447.

6. Vanuxen P. et al. // Expation scientifique francaise. — 1990. — 9. — 477-481.

7. Pilgrim I.A., Stansfeld S., Marmot M. // BMI. — 1992. — Vol. 11, № 304 (6819). — 75-78.

7. Nishidaki R., Haffori T., Nagano T., Hirano T. Apoptotic cell killing effect caused by Singlet oxygen // Abstr. Sth. Bicen. Maet. Int. Soc. Free Radic. Res. «Free Radic. Res. 21-st Century». Sao Paolo, 7–11 Sept., 1998. — P. 135.

8. Ryu A., Naru E., Aracana K. Cross-linking of collagen by singlet oxygen generated with UV-A // Chem. Pharm. Bull. — 1997. — № 45. — P. 1243-1247.

9. Soussi B. Investigation of the effects of singlet oxygen factor on energy metabolism and oxygen free radical generation // Singlet oxygen therapy. Ukrainian-English Special Edition. — 1999. — P. 40-42. 


Back to issue