Международный неврологический журнал 4(20) 2008

20 января 2007 г. в Johns Hopkins Hospital в Балтиморе в возрасте 82 лет умер доктор Хьюго Мозер — выдающийся невролог, который первым начал исследования в области адренолейкодистрофии (АЛД) и связанных с ней пероксисомальных нарушений. Он был профессором неврологии и педиатрии в школе медицины Johns Hopkins University School и директором нейрогенетического факультета в Kennedy Krieger Institute. Нам посчастливилось проработать с этим человеком бок о бок на протяжении 18 лет. Когда мы пришли работать в университет, Хьюго Мозер уже более 10 лет занимал должность президента и достиг того возраста, когда люди задумываются об уходе на пенсию. Однако, как выяснилось, Хьюго Мозер был лишь на полпути — многое еще предстояло сделать в области педиатрической неврологии.

Доктор Мозер родился в 1924 г. в Берне (Швейцария). Детство он провел в Берлине, где его отец занимался торговлей произведениями искусства, а мать была актрисой. Семья бежала из нацистской Германии в 1933 г. в Голландию, а в 1940 г. они пересекли Европу и отправились на Кубу, где жили до получения американской визы, чтобы поселиться в Нью-Йорке. После окончания Harvard College и Columbia Medical School он стал научным сотрудником в Peter Bent Brighаm Hospital, а затем в отделении неврологии в Massachusetts General Hospital. Его обучение было прервано службой в армии США во время войны в Корее. Будучи профессором неврологии Harvard Medical School и Massachusetts General Hospital, в 1976 г. он переезжает в Балтимор, чтобы возглавить John F. Kennedy Institute, который впоследствии станет Kennedy Krieger Institute. Вместе со своей женой он разработал всемирно известную программу в институте по изучению причин замедления умственного развития. Изначально изучение исходило из недавно полученных сведений о повышении уровня жирных кислот длинной цепи в крови при АЛД. На протяжении следующих 30 лет исследование церебральной формы данного заболевания у детей наряду с подобными нарушениями пероксисом, а также попытки лечения и предупреждения данных расстройств стали смыслом его жизни.

По стандартным академическим меркам он имел колоссальный успех. Им были написаны сотни статей в известных журналах. Он основал многомиллионный фонд NIP. Лабораторные методы, разработанные им и его женой Энн, для диагностирования пероксисомальных нарушений стали международным стандартом, во многих больницах по всему миру можно найти инструкции по пересылке образцов в их лабораторию. Благодаря его работе институт стал лидирующим центром по проведению неврологических исследований. Однако есть то, что выделяет Хьюго Мозера практически среди всех других детских неврологов и большинства врачей — о его врачебной деятельности в 1992 г. был снят фильм. Питер Устинов сыграл роль профессора Николя, прообразом которого послужил Хьюго Мозер. Фильм «Масло Лоренцо» рассказывает о 5-летнем мальчике, у которого обнаружили АЛД. Родителей мальчика Aвгусто и Mикаэлу Oдоне сыграли Ник Нолт и Сьюзан Сарандон. Кинокартина повествует о том, как родители пытаются убедить медиков серьезно отнестись к нестандартной терапии — использовании оливкового и рапсового масла. Хьюго Мозеру фильм не понравился, поскольку он считал, что в нем он изображен как врач с исключительно академическим подходом, который требовал проведения контролированного исследования. В конечном счете Хьюго Мозер даже опубликовал статью о том, что масло Лоренцо может помочь пациентам с ранней стадией AЛД, а семья Oдоне считает его ученым открытого ума. Доктор Мозер помог мистеру Oдонe, когда тот тяжело болел и находился на лечении в госпитале Hopkins. Фотография Хьюго Мозера и Oдонe была размещена на титульной странице журнала «Уолл-стрит».

Доктор Мозер был харизматичным лектором и преподавателем, а также активным членом Международной ассоциации детской неврологии, Ассоциации детской неврологии и многих других неврологических организаций. Он любил ездить по разным странам мира, выступая с лекциями о своих исследованиях, однако в последнее время бульбоспинальный паралич сильно ограничивал его в действиях, доктор Мозер был вынужден ходить с тросточкой. И все-таки заболевание не могло помешать ему работать, хотя его жене Энн приходилось теперь постоянно находиться возле него. По возвращении из одной из своих поездок доктор Мозер обнаружил немало писем от молодых людей, воодушевленных его лекциями и желающих приехать в Балтимор для работы в его группе. Иногда звонили из аэропорта и сообщали о том, что прибыли для работы вместе с доктором Мозером. Многие из этих молодых людей через несколько лет стали работать в лаборатории Хьюго Мозера, некоторые стали соавторами большого числа его публикаций и ведущими руководителями уже своих исследований. Некоторые оставались жить у доктора Мозера и его жены в их большом доме в парке Роланд в Балтиморе.

Что мы любили в нем особенно — это теплоту, скромность, энтузиазм и возможность учиться у него, узнавать о его новых открытиях и планах, о возможных исследованиях. Он всегда был отзывчив и добродушен по отношению к студентам, коллегам. Его всегда интересовали новые идеи, новые исследования. Доктор Мозер всегда благодарил за поддержку его идей, и никогда ни у кого не складывалось впечатления, что его мнение не принимали во мнимание. Когда Хьюго Мозер работал над новым проектом, он, бывало, мог неожиданно появиться у вас в дверях, голос его буквально дрожал от восторга. Он был настоящим трудоголиком: даже в последние месяцы напряженно работал по 12 часов в день. Мы часто видели его машину на стоянке утром, когда приходили на работу, и вечером, уходя с работы. Еще до основной операции по поводу рака мы видели, как он в больничной палате лихорадочно работал накануне гранта NIH. Вместе с Энн он разработал новый метод, позволяющий выявить AЛД у новорожденных. Доктор Мозер хотел быть уверен в том, что его проект будет рассмотрен для получения финансирования, даже если его операция не пройдет успешно. Профессор долго восстанавливал силы после операции, а в начале января он вернулся домой, снова слушал оперу и читал New York Times. Он оправился после осложнений и выглядел непобедимым. Мы были очень опечалены известием о том, что он умер через 2 недели после выписки.

Несколько лет назад был написан его портрет, который повесили в холле Института. Это первое, что мы видим, приходя на работу. Портрет передает добродушие, с каким Хьюго Мозер относился к людям. Он улыбается, в его взгляде воодушевление и в то же время удовлетворение. Возможно, таким он был, когда находил решение проблемы, новый способ помочь пациентам с AЛД и их семьям или получал грант. Хьюго Мозер был для нас легендой, таким мы его и запомним.

Мне выпала большая честь быть лично знакомым с этим великим человеком — Хьюго Мозером. В 2000 году нам удалось заподозрить, а затем и подтвердить адренолейкодистрофию у двух братьев (мы описали позже этот случай). По Интернету отец детей вышел на профессора Мозера, и тот выслал масло Лоренцо, которым мы и лечили этих пациентов. В 2006 году меня познакомили с Хьюго Мозером. Он вспомнил о том, что действительно высылал лекарство в Украину. Дал высокую оценку нашему клиническому мышлению. Поразили его скромность, радушие, умение слушать и удивляться. Присланная им в мой адрес литература — бесценный помощник в моей работе.

Светлая тебе память, профессор Мозер!

Главный редактор
«Международного неврологического журнала»
Станислав Евтушенко