Журнал «Здоровье ребенка» 5(14) 2008

Коарктация аорты (КоА), частота которой достигает 21 % [6, 8, 9, 11, 12] от всех врожденных пороков сердца, характеризуется разнообразием клинических проявлений и может сочетаться с патологией развития других сосудов [12]. Особенностью гемодинамики при КоА являются: систолическая перегрузка левого желудочка, артериальная гипертензия выше и артериальная гипотензия ниже места сужения. В результате ослабленного кровоснабжения органов, расположенных дистальнее КоА, у больных может наблюдаться развитие различной патологии пищеварительного тракта и мочеполовой системы, которую часто трактуют как сопутствующую [9, 12, 13]. При этом заключение «абдоминальный ишемический синдром» (АИС) в детском возрасте является эксклюзивным, что и побудило нас изложить основные его положения.

Абдоминальный ишемический синдром — симптомокомплекс, возникающий в результате ишемии органов пищеварения, обусловленной нарушением кровотока в висцеральных ветках брюшной аорты [4–6].

В МКБ-10 имеются шифры сосудистых заболеваний кишечника: К 55.0 — острые сосудистые болезни кишечника, К 55.1 — хронические сосудистые болезни кишечника, К 55.2 — ангиодисплазия ободочной кишки, К 55.8 — другие сосудистые болезни кишечника, К 55.9 — сосудистые болезни кишечника неуточненные.

Известно, что кишечник кровоснабжается из чревного ствола, верхней и нижней брыжеечной артерии, берущих начало от брюшной аорты. От чревного ствола отходит левая желудочная артерия, общая печеночная и селезеночная артерии. От верхней брыжеечной — подвздошно-кишечные артерии, 10–16 ветвей тощекишечных, подвздошно-ободочная, правая и средняя ободочные, от нижней брыжеечной — левая ободочная, две сигмовидные и верхняя прямокишечная артерии [10]. Артерии брюшной полости образуют многочисленные анастомозы, позволяющие избежать ишемии, в отличие от других органов, таких как сердце и сосуды головного мозга. При КоА возможно развитие ишемического колита, обусловленного поражением микрососудистого русла [3, 9].

Патогенез АИС зависит от особенностей кровотока и реакции органов пищеварения на ишемию. Пищеварительный тракт характеризуется интенсивным кровотоком — при нормальных условиях в нем депонируется до 25–30 % всей крови, при этом в печени и портальной системе — до 65 % объема крови, в сосудах желудка, поджелудочной железы, кишечника — 25 %, в селезенке — 10 %. Абдоминальный кровоток составляет 20–30 % минутного объема крови (у взрослых — до 1,5 л/мин и более) [3].

В кишечнике в наибольшей степени кровоснабжается слизистый и подслизистый слои, что обусловлено их высокой потребностью в кислороде для поддержания процессов гидролиза и всасывания веществ, необходимостью постоянного обновления эпителия, часть которого слущивается при каждом приеме пищи. В условиях пищеварения потребность в кислороде резко возрастает (в норме органы пищеварения используют до 30 % всего кислорода, печень — более 50 %) [1–3].

В начале развития АИС некоторое снижение поступления крови в пищеварительную систему компенсируется расширением сосудов и улучшением использования кислорода тканями. В дальнейшем компенсация осуществляется за счет мобилизации коллатералей. На определенном этапе наблюдается декомпенсация, которая проявляется снижением функциональной активности органов пищеварения, нарушением переваривания и всасывания пищевых веществ с развитием различных клинических симптомов. В большей мере при АИС страдают слизистый и подслизистый слои, что проявляется развитием синдрома нарушенного кишечного переваривания и всасывания (синдром мальдигестии и мальабсорбции), расстройствами стула, снижением усвоения белков, жиров, витаминов и других пищевых компонентов. Ишемия мышечного слоя кишечной стенки является причиной нарушений перистальтики, степень которых зависит от продолжительности и выраженности нарушенной микроциркуляции. Гипоксия кишечной стенки проявляется ослаблением перистальтики, что клинически проявляется метеоризмом и нарушением стула. Нарушение моторики, в свою очередь, усиливает синдром нарушенного переваривания и всасывания [3, 5, 6].

Основным патофизиологическим изменением, которое развивается при ишемии кишечника, является нарушение эпителиальной целостности слизистой оболочки, приводящее к нейтрофильному хемотаксису к эндотелиальным клеткам, усилению процессов окисления, освобождению цитокинетических веществ, истощению внутриклеточных энергетических процессов и ослаблению иммунной защиты. Прогрессирование ишемии сопровождается парадоксальным направлением движения кислорода в ворсинках — из тканей в кровь, что приводит к их гипоксии с возможным развитием в последующем некроза, начиная с верхушек ворсинок слизистой оболочки кишечника. При этом энтероциты отделяются от собственной пластинки и слущиваются в просвет кишки, а нижележащие клетки подвергаются воздействию кишечного содержимого с всасыванием токсических веществ, потерей жидкости, а в ряде случаев и крови [3].

Патологические изменения в кишечнике сопровождаются развитием дистрофических изменений в печени и поджелудочной железе, нарушением секреторной и других функций органов пищеварения [5, 6]. От развития коллатеральной сети между висцеральными артериями зависят степень и длительность функциональной компенсации в условиях нарушенного кровотока.

Принято выделять органические, функциональные и смешанные причины АИС, при этом среди органических — внесосудистую компрессию (врожденную и приобретенную), аномалии развития и заболевания висцеральных артерий [3, 5, 7].

Коарктация аорты может быть самостоятельной причиной АИС или сочетаться с врожденной патологией сосудов, кровоснабжающих ЖКТ (аплазия и гипоплазия артерий, врожденные гемангиомы и свищи, фибромышечная дисплазия) [3, 5, 8].

Клинические проявления АИС составляют три основных симптома: боль в животе, дисфункция кишечника и дефицит массы. Боль в животе часто возникает после приема пищи, редко связана с физической нагрузкой и изменением положения тела. Ее интенсивность зависит от степени нарушения висцерального кровообращения и чувствительности органов пищеварения к ишемии. При поражении чревного ствола боль локализуется преимущественно в эпигастрии, верхней брыжеечной артерии — в околопупочной зоне, нижней брыжеечной артерии — в левых отделах живота [3, 5].

Под нашим наблюдением находился 31 пациент с КоА в возрасте от 1 месяца до 17 лет — 22 (70,9 %) мальчика и 9 (29,1 %) девочек. У всех детей диагноз подтвержден допплер-эхокардиографией (ЭхоКГ), а у 5 (16,1 %) больных — результатами катетеризации полостей сердца и ангиографии. У 14 (45,2 %) детей КоА была изолированной, у 17 (54,8 %) сочеталась с другими врожденными аномалиями сердца и сосудов: у 4 (12,9 %) — с открытым артериальным протоком (ОАП), у 3 (9,7 %) — с ОАП и двустворчатым аортальным клапаном, у 3 (9,7 %) — с ОАП и открытым овальным окном (ООО), у 3 (9,7 %) — с ООО и дефектом межжелудочковой перегородки, у 1 (3,2 %) — с ООО, у 1 (3,2 %) — с клапанным комбинированным аортальным пороком, у 1 (3,2 %) — с субаортальным стенозом, недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов, у 1 (3,2 %) — с двустворчатым аортальным клапаном. У всех пациентов выявлен ламинарный или сглаженный кровоток в брюшной аорте, у 2 (6,5 %) — гипоплазия брюшной аорты. Все пациенты имели синдром артериальной гипертензии, из них 5 (48,4 %) детей — сердечную недостаточность I–II_А стадии. Анализ анамнестических данных свидетельствовал, что все дети родились доношенными, при этом у 3 (9,7 %) новорожденных отмечены признаки пренатальной гипотрофии I степени. В дальнейшем у 14 (45,2 %) пациентов наблюдались прогрессирующая гипотрофия, отставание в росте и психомоторном развитии. С первых дней жизни у 11 (35,5 %) детей отмечены беспокойство, затруднение при кормлении, вялое сосание или прерывание сосания громким плачем с выгибанием туловища, вздутие живота, «сучение» ногами. В дошкольном и школьном возрасте 13 детей находились на диспансерном учете: 7 (22,6 %) — с хроническим гастродуоденитом и дискинезией желчевыводящих путей, 6 (19,4 %) — с хроническими запорами. Вышеуказанные клинические симптомы были проявлениями хронического абдоминального ишемического синдрома, подтвержденного при инструментальном обследовании.

Хирургическая коррекция КоА проводилась всем пациентам, при этом 9 (29,1 %) больным — на первом году жизни, 5 (16,1 %) — в возрасте от 1 до 3 лет, 9 (29,1 %) — от 3 до 6 лет, 8 (25,8 %) — старше 7 лет. После проведения операции у всех детей уменьшились, а у 18 детей исчезли жалобы или абдоминальная симптоматика. У 3 (9,7 %) пациентов сохранялись тошнота и рвота после переедания, боли в эпигастральной области; у 3 (9,7 %) — рецидивирующие ацетонемические состояния, у 7 (22,6 %) — хронический гастродуоденит и дискинезия желчевыводящих путей.

Приводим пример истории болезни Анастасии А., 7,5 лет, которая поступила в мае 2008 г. в отделение детской кардиохирургии и реабилитации Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины с жалобами на головные боли, боли или чувство усталости в ногах при ходьбе, на часто возникающие интенсивные коликоподобные боли в верхней части живота после приема пищи.

Девочка имеет генетически обусловленное нарушение эндокринной функции яичников (моносомия Х хромосомы 45,ХО), выявленное во внутриутробный период и подтвержденное в 5-летнем возрасте цитогенетическим исследованием в Донецком медико-генетическом центре.

Пациентка от 1-й беременности, протекавшей с маловодием, угрозой прерывания на всем протяжении. Мать имела миопию средней степени тяжести. Девочка родилась доношенной, с массой тела 3600,0 г, оценкой по шкале Апгар 6–7 баллов, с множественными стигмами дизэмбриогенеза (лицевой дисморфизм, деформация ушных раковин и др.), наличием крыловидных складок на шее, отечностью кистей и стоп с переходом на предплечья и голени. Закричала после санации верхних дыхательных путей.

В родах родильнице произведен кюретаж матки. В возрасте 8 месяцев при ультразвуковом исследовании (УЗИ) у ребенка обнаружено удвоение правой почки, расширение чашечек до 12 мм, отсутствие четкой дифференцировки структур паренхимы. Девочка с первых месяцев жизни отставала в физическом развитии, имея к 1 году дефицит массы тела 1,5 кг и дефицит роста 5 см, часто болела респираторными инфекциями. В возрасте 3,5 года выявлена деформация желчного пузыря, дискинезия желчевыводящих путей по гипермоторному типу. В 5 лет в связи с выраженной гипертрофией миндалин девочке была проведена адено- и тонзиллэктомия. В послеоперационном периоде (на вторые сутки после операции) отмечалось обильное длительное кровотечение с последующим развитием постгеморрагической анемии. Тогда же при рентгенографии органов грудной клетки обнаружены увеличение размеров сердца, сглаженность талии, увеличение кардиоторакального индекса (57 при норме 45,0 ± 5,0), а справа по задней поверхности V–VII ребер — костные мозоли. После выписки из стационара было рекомендовано проведение фиброгастродуоденоскопии для исключения расширения вен пищевода и желудка, однако данная рекомендация не была выполнена. Сохранялось отставание в физическом развитии. В 5,5 лет масса тела составляла 13,5 кг, рост — 91,2 см, костный возраст соответствовал двум годам. Уровень соматотропного гормона превышал норму (11,5 при норме 3,2–7,4). В 6 лет при УЗИ сосудов нижних конечностей заподозрена коарктация аорты, что подтверждено ЭхоКГ (сглаженный кровоток в брюшной аорте; коарктация аорты; аортальная недостаточность I степени, гипертрофия левого желудочка, дилатация правых отделов сердца, открытое овальное окно). С 7 лет участились боли в животе, головные боли, появились эпизоды ночного энуреза.

При поступлении обращали внимание отставание в росте (соответствовал 5 годам), диспропорциональное телосложение с преобладанием верхней части туловища. Грудная клетка широкая, умеренно выражена деформация средней части грудины, отмечался гипертелоризм сосков, соски втянутые, череп деформированный и сжатый с боков, лицевой дисморфизм (запавшая переносица, эпикант, гипоплазия нижней челюсти, сглаженность углов нижней челюсти, узкие губы, увеличенный фильтр — расстояние от нижненосовой точки до красной каймы верхней губы, выраженное «готическое» небо, напоминающее расщелину твердого неба, большие промежутки между зубами), наличие выраженных крыловидных складок на шее, слабый рост волос на затылке, деформация ушных раковин. Крыловидные складки асимметричные, вследствие чего голова постоянно наклонена вправо. У девочки наблюдается отечность тыльной поверхности левой руки и правой стопы, выражены изменения ногтей. Ногтевые пластинки гипоплазированы, поперечно исчерчены, истончены к краю. Над легкими перкуторно легочный звук, аускультативно пуэрильное дыхание. Границы сердца: правая — на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя — верхний край III ребра, левая — на 1,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны сердца умеренно ослаблены, в I и V точках выслушивается систолический шум, акцент II тона над легочной артерией. Частота сердечных сокращений — 100 в 1 мин, артериальное давление на верхних конечностях — 130/80 мм рт.ст. с обеих сторон, на нижних конечностях пульс резко ослаблен. Живот мягкий, печень на 1,5 см ниже реберной дуги, при пальпации отмечается болезненность в точке Кера. Стул регулярный. Моча светлая, отмечаются эпизоды ночного энуреза.

При поступлении в анализе крови: эритроциты — 3,31 x 10¹², Нb — 116 г/л, Ht — 36 %, ЦП — 1,0, лейкоциты — 5,0 x 10⁹/л, э. — 1, п. — 1, с. — 50, л. — 38, м. — 10, тромбоциты — 74 ‰, СОЭ — 5 мм/ч, анизоцитоз, пойкилоцитоз умеренные. В анализе мочи: относительная плотность — 1015, белок — нет, сахар — нет, реакция — кислая, эпителий — ед. в поле зрения, лейкоциты — ед. в поле зрения. Глюкоза крови — 3,88 ммоль/л. Общий билирубин сыворотки крови — 17,1 мкмоль/л, прямой билирубин — 4,26 мкмоль/л, непрямой — 12,84 мкмоль/л, АЛТ — 0,44 ммоль/л, АСТ — 0,52 ммоль/л. Натрий сыворотки крови — 138,0 ммоль/л, калий — 3,5 ммоль/л, кальций — 2,25 ммоль/л. Показатели системы свертывания крови: протромбиновый индекс — 94 % (норма — 85–110 %), фибрин плазмы — 3,0 г/л (норма — 2–4 г/л), толерантность плазмы к гепарину — 10 ¢ 15" (норма — 6–23"), тромботест — 14" (норма — 8–14"). Копрограмма: цвет — темный, запах — обычный, мышечные волокна — единичные, нейтральный жир — незначительное количество, лейкоциты — 0–1 в поле зрения, слизь — немного. Гельминты и простейшие не обнаружены.

ЭхоКГ: определяется расширение восходящего отдела аорты до 2,6 см. От дуги аорты отходит два магистральных сосуда — объединенные брахиоцефальный ствол с левой сонной артерией и левая подключичная артерия. Между этими сосудами диаметр аорты 1,1 см, ниже подключичной артерии диаметр аорты — 0,93 см, градиент давления в нисходящей аорте — 54 мм рт.ст. Отмечается умеренная дилатация правых отделов сердца. Умеренная гипертрофия левого желудочка, КДО — 34 мл, КСО — 12 мл, ФВ — 66 %, толщина межжелудочковой перегородки — 0,9 см, задней стенки левого желудочка — 0,86 см. Недостаточность аортального клапана I степени. Давление в легочной артерии — 26–32 мм рт.ст. Сглаженный кровоток в брюшной аорте.

УЗИ брахиоцефальных сосудов: снижен кровоток по надблоковой артерии справа на 30 %. Извитость внутренней сонной артерии справа. Незначительно снижен кровоток по позвоночным артериям. Гиперперфузия по мозговым сосудам, снижен индекс периферического сопротивления. Ангиоспазм мозговых сосудов с двух сторон.

Триплексное сканирование ветвей дуги аорты, висцеральных ветвей и вен нижних конечностей: имеет место отхождение левой общей сонной артерии от брахиоцефального ствола. Брахиоцефальный ствол умеренно расширен. Выражена извитость чревного ствола и верхнебрыжеечной артерии. Вены нижних конечностей без особенностей.

На рентгенограмме органов грудной клетки легочные поля обычной прозрачности. Легочный рисунок в верхних отделах усилен за счет сосудистого компонента. Тень сердца расширена в поперечнике.

В отделении ребенок получал энап, эспумизан, риабал, йогурт в возрастных дозировках. Девочка готовится к оперативному лечению КоА.

Учитывая характер жалоб, анамнез заболевания, фенотипические признаки, данные генетического обследования, результаты ультразвукового исследования сосудов, мы пришли к выводу, что у ребенка имеет место синдром Шерешевского — Тернера — моносомия Х (45,ХО): врожденный порок сердца — коарктация аорты, недостаточность аортального клапана I степени, умеренная дилатация правых отделов сердца, открытое овальное окно. Легочная гипертензия (26–32 мм рт.ст.). Аномалия ветвей дуги аорты (отхождение левой общей сонной артерии от брахиоцефального ствола, расширение брахиоцефального ствола, извитость внутренней сонной артерии справа). Аномалия ветвей брюшной аорты (извитость чревного ствола и верхней брыжеечной артерии). Хронический абдоминальный ишемический синдром. Вторичная артериальная гипертензия. ХСН I ст . Извитость желчного пузыря. Дискинезия желчевыводящих путей по гипермоторному типу. Аномалия строения почек (подковообразная почка). Вторичный хронический пиелонефрит, латентное течение, ремиссия. Лимфатический отек дистальных отделов левой руки и правой ноги. Множественные стигмы дизэмбриогенеза. Анемия легкой степени.

Выводы

Абдоминальный ишемический синдром может быть одним из проявлений КоА, о чем следует помнить педиатрам, семейным врачам, детским кардиохирургам и гастроэнтерологам. Проявления АИС зависят от степени обструкции аорты и ее ветвей, коллатерального кровотока и сопутствующих пороков развития сердца и сосудов. Своевременная диагностика и коррекция КоА является профилактикой вторичных изменений в органах пищеварения.