Журнал «Здоровье ребенка» 5(14) 2008

Симпатобластома (нейробластома) — одна из наиболее часто встречающихся солидных опухолей в онкопедиатрии. Это новообразование возникает из паравертебральных нервных ганглиев или из симпатической нервной ткани коры надпочечников и может локализоваться в любых отделах от шеи до полости малого таза. На долю забрюшинной локализации приходится до 60 % всех наблюдений, причем в 28 % случаев опухоль возникает из симпатических ганглиев [1]. В большинстве случаев отмечается прогрессирующее течение заболевания с ранним метастазированием в забрюшинные лимфоузлы, кости черепа, орбиту, печень. Однако в 1–2 % случаев на фоне лечения отмечаются случаи регрессирования опухоли или «дозревания», когда опухоль трансформируется из злокачественной в доброкачественную [2]. Радикальная операция и адекватная химиолучевая терапия способствуют улучшению результатов лечения.

Наш случай интересен тем, что химиолучевую терапию провести не удалось в связи с малым возрастом ребенка, а в последующем из-за отказа родителей от рекомендованного лечения. Приводим описание этого наблюдения.

Ребенок С., 3,5 недели (история болезни № 8353), поступил в клинику детской хирургии 15.08.1991 г. с жалобами родителей на увеличение в объеме живота, наличие опухолевидного образования в левой половине брюшной полости. Опухоль была обнаружена в 2-недельном возрасте во время купания. Обратились к участковому педиатру, который заподозрил гидронефроз слева, кисту брыжейки кишечника (?). Ребенок направлен в клинику. Общее состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы чистые, бледные. Тургор тканей снижен, пониженного питания (масса тела 2850,0 г). Лихорадка до 37,3 °С. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца чистые, ритмичные. Живот слегка вздут, участвует в акте дыхания, асимметричен за счет выбухания левой половины. На уровне пупка слева пальпируется плотное опухолевидное образование до 8–9 см в диаметре, слегка подвижное, примыкающее к позвоночнику. Стул и диурез в пределах нормы. В анализе крови: эритроциты — 3,2 x 10¹²/л, Нb — 107 г/л, лейкоциты — 8,8 x 10⁹/л, СОЭ — 30 мм/ч. Биохимические анализы крови без патологии. Сонографически в забрюшинном пространстве слева лоцируется гомогенное опухолевидное образование до 8 см, оттесняющее почку кнаружи и несколько книзу. Медиальный край опухоли на уровне позвоночника.

С диагнозом «опухоль забрюшинного пространства (ганглионеврома? нейробластома?)» ребенок 20.08.91 г. оперирован. Срединная лапаротомия длиной 11 см. Гемостаз. Выпот серозный до 10 мл. В забрюшинном пространстве слева определяется плотное, слегка бугристое образование. Вскрыт задний листок брюшины над опухолью. Опухолевидное образование серого цвета отодвигает почку (внешне обычных размеров и консистенции) кнаружи и несколько книзу. Тупым и острым способом опухолевидное образование отделено от почки, а также от позвоночника и удалено целиком. Восстановлена целостность заднего листка брюшины. Видимых метастазов в печени, сальнике, брыжейке кишечника, забрюшинном пространстве не найдено. Рана послойно ушита наглухо. Макропрепарат: опухоль до 8 см в диаметре, местами гладкая, местами бугристая, плотная, серого цвета.

Вечером 23.08.91 г. общее состояние ребенка ухудшилось. Появились рвота, беспокойство, вздутие живота. Была диагностирована ранняя полная спаечная кишечная непроходимость, и 24.08.91 г. произведена релапаротомия, разъединение спаек, устранение непроходимости. В последующем послеоперационное течение гладкое. Проведен курс антибактериальной терапии, однократно перелиты эритроцитарная масса и свежезамороженная плазма. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 9-е сутки. Заключение гистологического исследования (№ 7045-54): симпатобластома с некрозом и кровоизлияниями. Однократно введены противоопухолевые препараты: винкристин 0,3 мг, циклофосфан 60 мг. В удовлетворительном состоянии девочка выписана домой 11.09.91 г.

Повторно родители обратились в клинику 16.12.1991 г. (в 5-месячном возрасте) по поводу опухолевидного образования в области спины слева. Последнее обнаружено за 2 недели до обращения. Имелась склонность к росту. Общее состояние ребенка удовлетворительное. Активен. Органы грудной клетки — без особенностей. В области спины слева, на уровне XI–XII ребер подкожно определяется опухолевидное образование до 2,5 см в диаметре, напоминающее фибролипому или увеличенный лимфоузел (метастаз?). 17.12.91 г. произведена следующая операция.

Разрез длиной 4 см над пальпируемым опухолевидным образованием в области спины. Края раны разведены тупым и острым способом. Под фасцией выделено и удалено опухолевидное образование, уходящее в мышечный массив. Гемостаз. Швы на кожу. Макропрепарат: опухолевидное образование 2,5 x 1 x 0,8 см, желтовато-серого цвета, на разрезе гомогенное. Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты, рана зажила первичным натяжением. Патогистологическое заключение (№ 10043-46): нейробластома. От предложенной химиолучевой терапии родители воздержались. 26.12.91 г. пациентка выписана домой.

Осмотрена через 1, 3, 5 лет. Общее состояние девочки удовлетворительное. Растет и развивается соответственно возрасту. Клинических и сонографических данных в пользу рецидива и метастазов опухоли нет. Последний раз осмотрена в клинике в июне 2008 г., по прошествии 16 лет после оперативного лечения. Жалоб не предъявляет. Занимается легкой атлетикой.