Журнал «Здоровье ребенка» 5(14) 2008

Часто к педиатру и детскому хирургу обращаются родители по поводу пигментных пятен у ребенка. Пигментные пятна, невусы или пигментные опухоли кожи у детей встречаются относительно часто, но реже, чем сосудистые опухоли [3, 7]. Они образованы особыми клетками (меланоцитами), содержащими красящее вещество (меланин). Невусы могут быть врожденными (их часто называют родинками, или родимыми пятнами) и приобретенными.

Проблему невусов можно рассматривать с точки зрения как их гистологического строения, так и клинических проявлений. Биология и гистология кожной пигментации имеет очень яркую и, без преувеличения, метафорически образную историю [2]. Нарушение пролиферации меланоцитов может «вылиться» в невус и злокачественную меланому. Невусы могут располагаться в эпидермисе или дерме либо в обоих этих слоях. Врожденные невусы встречаются у 1 % новорожденных [1–3, 6]. Пигментные невусы, которые появляются в первые недели, месяцы или годы жизни, считаются приобретенными. Внешне пигментные опухоли могут выглядеть по-разному. Чаще всего они представляют собой участки кожи (слегка возвышающиеся или не возвышающиеся) от бледно-коричневого до темно-коричневого или иссиня-черного цвета. Реже встречаются так называемые беспигментные невусы и окаймленные невусы (галоневусы). Первые проявляются белесоватыми или белесовато-кофейными пятнами, а вторые — коричневато-черными с депигментированным венчиком (ободком) вокруг пигментного пятна. Крайне редко встречаются голубые невусы, название которых отражает их внешний вид. Некоторые авторы относят голубой невус к венозным гамартомам [2]. Поверхность невусов может быть гладкой или шероховатой с наличием бородавчатых или папилломатозных разрастаний, выступающих над кожей. В отдельных местах могут появляться роговидные чешуйки (гиперкератоз) или расти волосы (гипертрихоз). Локализация пигментных опухолей самая различная: туловище, лицо, шея, конечности, волосистая часть головы. Образования могут быть единичными и множественными. Размеры их варьируют от точечных до нескольких сантиметров. Иногда пигментные пятна бывают очень большими, занимая часть лица, туловища или всю конечность. Течение заболевания доброкачественное. Чаще всего родимые пятна растут по мере роста ребенка, а к периоду полового созревания рост их, как правило, прекращается. Очень редко наблюдается озлокачествление (малигнизация), преимущественно в тех участках, где опухоль подвергается постоянной травме: область шеи, поясницы, локтевые и коленные суставы, волосистая часть головы, стопы. Общеизвестно, что важную роль в этиологии меланомы кожи отводят избыточной инсоляции (чрезмерному загоранию, в том числе не рекомендуется загорать с 11.00 до 15.00).

Таким образом, наличие невуса порой является серьезным фактором риска в отношении возможного развития злокачественной опухоли — меланомы. Следует указать, что меланома не так редко встречается у детей, как это обычно принято считать. На ее долю приходится до 3 % всех злокачественных новообразований у детей [2, 3, 6]. Меланомой болеют дети всех возрастных групп, но наиболее часто в возрасте от 4 до 7 и от 11 до 16 лет. Опухоль одинаково часто наблюдается как у мальчиков, так и у девочек. Клиническая картина меланомы у детей вариабельна. Доказано, что почти в 70 % случаев меланома кожи развивается на фоне врожденных пигментных невусов, а у 30 % больных — из приобретенных невусов [5, 6].

К ранним признакам, указывающим на возможную малигнизацию, относятся: быстрый рост пигментного образования, изменение его цвета, разрастание одного из его участков, возвышение над поверхностью кожи, появление папилломатозных разрастаний (или дочерних элементов), трещин, кровоточивости, изъязвлений, венчика депигментации или воспаления вокруг опухоли, покалывания, зуда и жжения.

К поздним проявлениям болезни относится возникновение сателлитов — подкожных метастазов и метастазов в лимфатические узлы — и интоксикация. У детей преобладает лимфогенный путь метастазирования в регионарные и отдаленные лимфоузлы, а также кожу [2, 3, 5]. В стадии диссеминации метастазы в другие органы и ткани, как правило, появляются в первый год от начала лечения (хирургического иссечения).

Целью настоящей работы явился анализ случаев пигментных опухолей кожи у детей.

Материалы и методы

В клинике детской хирургии за последние 20 лет (1988–2007 гг.) лечилось 485 детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет по поводу пигментных опухолей кожи. Диагностика включала оценку анамнестических данных, жалоб, осмотр больного. Помимо общепринятых лабораторных методов использовались дополнительные методы обследования (цитологический — мазки-отпечатки с изъязвленной поверхности опухоли или пунктат метастатических лимфоузлов при подозрении на их поражение, а также гистологический). Основным и окончательным в постановке диагноза пигментной опухоли кожи у детей явилось гистологическое исследование после оперативного удаления. Пигментные невусы были диагностированы у 477 (98,45 %) детей, меланома — у 8 (1,65 %) пациентов. Лиц женского пола было 260 (53,61 %), мужского — 225 (46,39 %).

Результаты и обсуждение

Врожденные невусы среди наблюдаемых больных имелись только у 44 (9,2 %) детей, а в остальных случаях они носили приобретенный характер. Причем более чем в 50 % случаев появление невусов отмечено в течение первого года жизни. Наиболее часто поражались туловище — 222 (45,8 %), конечности — 180 (37,1 %), реже — голова (рис. 1), шея — 83 (17,1 %). Единичные пигментные опухоли имели место почти у 75 % детей, а у остальных — множественные. Чаще всего размеры опухолей не превышали 2–3 см в диаметре, реже они достигали 5–6 см (рис. 2). Гигантские невусы имелись только у 19 (3,9 %) больных. Пигментный невус имел место у 375 детей, беспигментный — у 51 ребенка, окаймленный (галоневус) — у 40, голубой невус — у 11 детей. При выработке тактики лечения врач должен принимать во внимание, как указывалось выше, их локализацию, склонность к росту, подверженность травматизации, изменение окраски. Во всех этих случаях предпринимается оперативное вмешательство. Операция заключается в одномоментном иссечении опухолевидного образования с закрытием дефекта местными тканями. При больших размерах проводили поэтапное иссечение, реже с пластикой свободным кожным лоскутом. Рецидив опухоли (ложный) в зоне рубца имелся у 9 детей, когда во время операции опухоль полностью не была иссечена (разрез проводился по краю образования). После повторного оперативного лечения наступило выздоровление.

Меланома среди наблюдаемых пациентов с пигментными опухолями кожи была выявлена у 8 детей (5 девочек и 3 мальчика). Следует подчеркнуть, что у 4 пациентов этой группы ранее проводились оперативные вмешательства в других лечебных учреждениях города, области или других регионах Украины по поводу предполагаемых дерматофибром, фибропапиллом, невусов. Причем гистологически в ряде случаев меланома верифицирована не была. Приводим одно из таких наблюдений [4].

Ребенок К., 11 лет (история болезни № 7097), поступил в клинику детской хирургии 05.07.90 г. с подозрением на левосторонний продуктивный бедренный лимфаденит. Давность заболевания — 1 месяц. Общее состояние удовлетворительное. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. В левой паховой области имелось опухолевидное образование 4,5 x 3 см, упруго-эластической консистенции, безболезненное, располагающееся подкожно, ограничено подвижное, не спаяно с кожей. 06.07.90 г. произведено удаление опухолевидного образования. Рана ушита наглухо. Макропрепарат: лимфоузел 4 x 3 x 2,5 см, плотный, белесоватого цвета, с синюшно-темными вкраплениями в центре паренхимы. Заключение патогистологического исследования: метастаз меланобластомы в лимфатический узел.

Дополнительно из анамнеза удалось установить, что год тому назад на коже в области левого коленного сустава была выявлена кровоточащая фибропапиллома или папилломатозный невус. Лечились у народного целителя (компрессы с отварами чистотела и одуванчика), улучшения не отмечено. Обратились к знакомому косметологу, произведена диатермокоагуляция опухолевидного образования. Патогистологическое исследование не проводилось. Область выявленного рубца в проекции левого надколенника 0,8  x 0,5 см с явлениями келоида, имелась незначительная болезненность при пальпации. 17.07.90 г. произведено удаление келоидного рубца. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты. Патогистологическое заключение: в толще послеоперационного рубца ограниченный комплекс опухолевых клеток, богатых пигментом, — меланобластома (препараты консультированы доцентом Н.М. Ровенской). Проведен курс полихимиотерапии (ПХТ): винбластин, блеоцин, цисплатин. В последующем ребенок консультирован детским онкологом в городе Киеве (КРРОИ). Был рекомендован курс лучевой терапии на пахово-бедренные лимфоузлы. Проведена телегамматерапия (СОД — 36 Гр), а затем выполнена левосторонняя пахово-подвздошная лимфаденэктомия. Курсы ПХТ (винкристин, блеоцин, дактиномицин, цисплатин) проводились в течение 1,5 года. Во время контрольного обследования через 3, 5, 8, 10, 15 лет больная жалоб не предъявляет. Данных в пользу рецидива опухоли нет, здорова. Далее представлены сведения о других наблюдаемых нами больных.

Ребенок Д., 7 лет, поступил из города Красный Лиман 25.06.88 г. по поводу предполагаемого продуктивного подчелюстного лимфаденита. Болеет 3–4 месяца. 27.06.88 г. произведена операция — удаление подчелюстного лимфоузла. Последний плотный, до 2 см в диаметре. Патогистологическое заключение: метастаз меланомы в лимфоузел. Из дополнительного анамнеза установлено, что в мае 1987 года ребенок был оперирован в г. Харькове по поводу фибромы носовой перегородки с элементами метаплазии. От предложенного курса ПХТ родители отказались. В связи с переездом больного в Россию его дальнейшая судьба неизвестна.

Пациент С., 3 лет, поступил из г. Макеевки 19.02.89 г. по поводу предполагаемого подподбородочного лимфаденита. 21.02.89 г. выполнена операция — удаление 2 лимфоузлов. Патогистологическое заключение: метастаз беспигментной меланобластомы. Установлено, что в мае 1985 года больной оперирован в клинике челюстно-лицевой хирургии г. Донецка по поводу бородавчатого невуса верхней губы. В течение 2 лет проводилась химиолучевая терапия. Осмотрен через 5 лет. Жалоб нет. Здоров.

Больной Л., 4 лет, поступил в клинику детской хирургии из г. Краматорска 10.05.97 г. по поводу меланомы крестцово-копчиковой области. В годовалом возрасте выявлена дерматофиброма с элементами невуса. В связи со склонностью к росту она была удалена в апреле 1997 года. Так как был установлен диагноз злокачественной опухоли, ребенок направлен в клинику. В течение 6 месяцев проводились курсы ПХТ: дакарбазин, белустин, винбластин. В последующем родители от лечения воздержались. Осмотрен через 2, 5, 8 лет. Данных в пользу рецидива опухоли и метастазов нет. Здоров.

В другом случае девочка К., 8 лет, поступила из г. Шахтерска в июле 2005 года по поводу пигментного невуса (меланомы?) верхней трети правого бедра. Опухолевидное образование вишнево-черного цвета, напоминало цветную капусту, размером 3 x 4 см, прорастало кожу, жировую клетчатку. Было произведено (19.07.05 г.) удаление опухолевидного образования в пределах здоровых тканей с подлежащей фасцией. Гистологическое заключение № 5254-67: пигментный невус смешанного строения. Швы сняты, рана зажила первичным натяжением.

В последующем в связи с увеличением лимфатических узлов в правой паховой области больная госпитализирована в клинику повторно. 08.12.05 г. произведено удаление конгломерата лимфоузлов (рис. 3). Разрезом над опухолевидным образованием в правой паховой области до 4,5 см длиной была рассечена кожа. Гемостаз. Частично острым, частично тупым путем выделено и удалено 2 лимфоузла синюшно-черного цвета, размером 3 x 2 и 1 x 1 см. Гистологическое заключение № 9293-9300: метастаз меланобластомы в лимфоузлы. В связи с верификацией меланобластомы проводились курсы ПХТ (винбластин 5 мг в/в — 1-й, 2-й дни, блеомицин 15 мг в/в — 1–5-й дни, карбоплатин 100 мг в/в — 5-й день). В январе 2006 года проведен курс телегамматерапии (СОД — 13 грей). В марте 2006 года проведен курс ПХТ (винбластин 1 мг в/в — 1-й, 3-й дни, карбоплатин 100 мг в/в — 4-й день).

В последующем от ПХТ родители воздержались. Обратились в клинику через 7 месяцев, когда появилась метастатическая опухоль в области лба (рис. 4). 25.10.06 г. произведено удаление опухоли лобной области (локального метастаза меланобластомы). Гистологическое заключение № 8557-60: метастаз меланобластомы с участками некроза и воспаления. Получила курс ПХТ (блеомицин 15 мг в/в — 1–5-й дни, карбоплатин 100 мг в/в — 5-й день).

Вскоре был выявлен новый метастатический узел. 07.12.06 г. произведена операция: удаление опухолевидного образования (метастаза в правую околоушную область). Гистологическое заключение № 10202-5265: метастаз меланобластомы, ткань слюнной железы, по краю препарата комплексы меланобластомы. Меланобластома IV по Кларку. Проведен курс ПХТ (блеомицин 17 мг в/в — 1–5-й дни, карбоплатин 200 мг в/в — 5-й день).

В январе 2007 года проведен курс телегамматерапии на околоушную область (СОД — 40 грей). В марте 2007 года проведен курс ПХТ (блеомицин 17 мг в/в — 1–5-й дни, карбоплатин 150 мг в/в — 5-й день, винкристин — 1,6 мг 1-й, 8-й дни в/в). В феврале 2007 года на фоне генерализации опухолевого процесса ребенок умер. Вероятнее всего, причиной неблагоприятного исхода заболевания в данном случае явилось неполное проведение ПХТ (в течение 7 месяцев по настоянию родителей лечение не проводили).

Все пациенты, оперированные по поводу невусов кожи, здоровы. Умерло 3 (37,5 %) ребенка с меланобластомой.

Выводы

1. Пигментные опухоли кожи у детей встречаются довольно часто (но реже, чем сосудистые опухоли).

2. При стабильных размерах или небольшом темпе роста, когда опухоль не подвергается травматизации, возможно динамическое наблюдение (до 2–3 месяцев).

3. При расположении пигментной опухоли в местах возможной травматизации (поясница, шея, область суставов, волосистая часть головы, надплечье и др.) или склонности ее к значительному росту, изменению окраски, кровоточивости, изъязвлению, гиперкератозу, депигментации показано проведение неотложной операции.

4. Если после удаления невуса (дерматофибромы) отмечается увеличение близлежащих лимфоузлов, это может быть обусловлено метастазированием, что является показанием к безотлагательному оперативному вмешательству.

5. При подтверждении диагноза меланомы необходимо проведение химиолучевой, фито- и иммунотерапии.