Международный неврологический журнал 5(21) 2008

Проблема ранней диагностики эпилепсии у детей особенно актуальна, так как своевременное и правильное назначение антиэпилептической терапии имеет большое значение для дальнейшей социальной адаптации и качества жизни ребенка.

В связи с незрелостью головного мозга и повышенной судорожной готовностью у детей раннего возраста можно наблюдать целый ряд пароксизмальных состояний, требующих сложной дифференциальной диагностики. К нозологическим формам, которые сопровождаются судорожными припадками у детей, относят эпилептическую реакцию, судорожный вариант энцефалической реакции, эпилептический синдром как проявление заболеваний ЦНС различного генеза, эпилептический синдром резидуально-органического типа, различные формы эпилепсии и эпилептический статус. В соответствии с современными диагностическими критериями эпилепсия у детей может быть установлена без характерных изменений психики и соответствующих паттернов на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Основу заболевания составляют особенности клинического проявления эпилептического припадка, к которым относят спонтанность возникновения, регулярность, кратковременность, стереотипность проявления припадков, предприпадочных и постприпадочных состояний, привязанность ко времени суток, нарастание полиморфизма припадков в динамике и темпорализация.

Энцефалография является базовым методом в диагностике эпилепсии. ЭЭГ в рамках стандартного протокола исследования по времени, объему исследования (15–30 мин с пробами ФС и ГВ) не всегда обнаруживает характерную эпилептиформную активность, другие патологические изменения или особенные феномены ЭЭГ. Введение в нейрофизиологическую практику цифровой ЭЭГ с длительным видеомониторингом, включая естественный сон у детей раннего возраста, значительно повышает эффективность и чувcтвительность метода. Используемая нами с 2000 года система ЭЭГ-видеомониторинга ДХ-5000 («ДХ-системы», г. Харьков) позволяла с незначительным артефактным мышечным наслоением в максимально удобном режиме Split Screen (поделенный экран) получать качественное видеоизображение, синхронное с ЭЭГ и звуком, а также обеспечивала возможность дистанционного маркирования событий родителями или персоналом. Показаниями для ЭЭГ-видеомониторинга являлись все диагностически неуточненные пароксизмальные состояния, зафиксировать которые возможно в течение ограниченного времени дня, суток в условиях обычного поведения, включая естественный сон, а также если пароксизмы могли быть ситуационно или стимуляционно спровоцированы.

Использование ЭЭГ-видеомониторинга позволило диагностировать эпилептический характер приступов у 61 ребенка (28 %) из 210 направленных детей преимущественно первых лет жизни: раннюю миоклоническую энцефалопатию, раннюю инфантильную эпилептическую энцефалопатию (синдром Отахара), синдром Веста, миоклоническую эпилепсию (синдром Драве), эпилептические синдромы при различных формах ДЦП.

Характерными неэпилептическими состояниями 72 % (149 детей), требующими диагностики, были: спонтанный рефлекс Моро, тремор, дистонические атаки, гиперкинезы, стереотипии, физиологические миоклонии, опсоклонус, вегетативные пароксизмы, гиперрефлексия, миоклонии сна, ночные страхи.

Основным направлением в лечении детей с установленным диагнозом эпилепсии является назначение противоэпилептических препаратов (ПЭП). Какими же качествами должен обладать идеальный препарат для лечения эпилепсии у детей? Безусловно, он должен купировать припадок, иметь широкое терапевтическое окно (что особенно важно в детском возрасте), ликвидировать межприпадочные неврологические, психические и поведенческие расстройства, иметь нейропротекторный эффект и обеспечивать вторичную профилактику приступов. На сегодняшний день рынок ПЭП достаточно широк. Говоря о выборе данных лекарственных средств, следует отметить, что при фокальной эпилепсии в качестве первой линии терапии показаны топирамат, карбамазепин и вальпроаты (альтернатива — ламотриджин и габапентин); роландической — вальпроаты (альтернатива — бензодиазепины, габапентин); при затылочной, лобной и фокальной симптоматической эпилепсии — топирамат (альтернатива — карбамазепин, вальпроаты, бензодиазепин); для всех видов генерализованной эпилепсии препаратами первой линии являются вальпроаты.

Согласно рекомендациям Европейской экспертной группы (2007), при впервые диагностированной эпилепсии в качестве препаратов первой линии терапии должны назначаться вальпроаты и топирамат, второй — ламотриджин, карбамазепин, леветирацетам; при миоклонических генерализованных тонико-клонических судорогах карбамазепин может аггравировать припадки. Препаратом первого выбора для детей раннего возраста по-прежнему остаются вальпроаты и топирамат; при парциальных припадках: первая линия — вальпроат и карбамазепин, вторая — ламотриджин, леветирацетам; при ювенильной миоклонической эпилепсии: первая линия терапии — вальпроат и ламотриджин, вторая — топирамат, карбамазепин не рекомендован. Аналогичная ситуация и при абсансах, синдроме Леннокса — Гасто и фебрильных судорогах. Исключение составляют только судороги новорожденных (в этом случае прерогатива отдается фенобарбиталу и бензодиазепину), а также эпистатус, при котором целесообразно внутривенное введение бензодиазепинов, вальпроатов, барбитуратов.

В Украинском медицинском центре реабилитации детей с органическим поражением нервной системы МЗ Украины проанализировано 230 историй болезни детей с эпилепсией, из которых 116 принимали препараты вальпроевой кислоты (депакин), 96 — топирамат, остальные 18 — ламиктал, бензодиазепины, вигабатрин и др.

В качестве монотерапии вальпроат использовали у 56 % детей, в сочетании с топираматом — у 18 %, ламотриджином — у 8 %, карбамазепином — у 11 %, в других комбинациях — у 7 %. Вальпроаты чаще применяли при генерализованных припадках (57 %), при этом общая эффективность достигала 76 %, при фокальных формах (37 %) эффективность составила 52 %.

Топирамат в качестве монотерапии назначался 35 % детей, в сочетании с препаратами вальпроевой кислоты — 37 %, с карбамазепинами — 8 %, в других комбинациях — 7 %. Топирамат чаще применялся при фокальных припадках (52 %) с общей эффективностью 67 %.