Международный неврологический журнал 5(21) 2008

В классификации эпилепсий различают симптоматические эпилепсии, которые могут быть проявлениями некоторых заболеваний головного мозга.

В лечении симптоматической эпилепсии ведущим является, помимо противоэпилептической терапии, лечение основного заболевания. Но, к сожалению, даже в случаях симптоматической эпилепсии, когда, казалось бы, успех лечения зависит в основном от фонового заболевания, имеют место случаи резистентных к терапии судорог, несмотря на этиологическое и патогенетическое лечение. Причины резистентности судорог различны:

1) неправильная диагностика вида приступа, что влечет за собой неправильное назначение антиконвульсанта;

2) отсутствие дисциплинированности при проведении антиконвульсивной терапии со стороны родственников больного, т.е. нарушение режима антиконвульсивной терапии;

3) гиперэкспрессия гена полирезистентности к лекарственным препаратам.

Известно также, что не поддающиеся лечению приступы вызывают грубые когнитивные нарушения и в последующем приводят к слабоумию. Порой врач испытывает определенные трудности при попытке дифференциации генеза отставания умственного развития у детей с резистентной эпилепсией и встает перед дилеммой: нарушение психики — это результат некупирующихся приступов или же прогрессирования основного заболевания?

На базе нашего отделения неврологии за период с сентября 2006 г. по июнь 2008 г. проходило обследование 10 детей с прогрессирующими демиелинизирующими заболеваниями ЦНС: 2 детей с рассеянным склерозом, 4 — с лейкодистрофиями (преимущественно от родственных браков), 2 детей с токсической лейкоэнцефалопатией, 2 детей с рассеянным энцефаломиелитом.

Возраст обследуемых составлял от 2 до 10 лет. Разделение по половой принадлежности — 6 мальчиков и 4 девочки.

У 7 наблюдаемых нами больных в клинике заболевания имели место эпиприступы. Из этой группы 4 детей (3 случая лейкодистрофии, 1 случай токсической лейкоэнцефалопатии) страдали резистентной формой эпилепсии, не поддающейся медикаментозной коррекции. Все представленные выше причины резистентности приступов нами были отклонены.

В плане обследования проведены: клинико-неврологический осмотр, генетическое обследование, ЭЭГ-мониторирование, МРТ головного мозга.

Характер припадков: простые (2 детей) и сложные (2 детей) парциальные припадки.

В неврологическом статусе, помимо наличия приступов, имела место симптоматика, указывающая на очаговое поражение ЦНС, имеющая тенденцию к прогрессированию, что выражалось в наличии пирамидных знаков, мозжечковых нарушений, следовательно, имели место парезы различной локализации.

В клинике больных за время наблюдения отмечалось нарастание двигательных дефектов, интеллектуальной недостаточности, а также регрессирование приобретенных навыков.

Изучение анамнеза показало наличие наследственно-генетического фактора, так как 3 детей были рождены от родственных браков; фактора нарушений, связанных с радиационным воздействием (1 ребенок после химиотерапии по поводу лимфомы).

«Средний возраст» резистентности приступов у обследуемых детей составлял 1–1,5 года. На момент наблюдения все дети, несмотря на предыдущие попытки подбора антиконвульсивной терапии, находились на монотерапии, при проведении которой менее вероятно возникновение побочных эффектов.

Принимаемые антиконвульсивные препараты: депакин, карбамазепин, ламитор. Проведенная в прошлом политерапия тоже не дала позитивных изменений.

ЭЭГ-мониторинг подтвердил наличие пароксизмальной активности, характерной для того или иного вида припадка (рис. 1, 2).

Проведена магнитно-резонансная томография головного мозга, выявившая в каждом случае прогрессирующего заболевания очаги демиелинизации вещества головного мозга как рассеянного, так и очагового характера, атрофию коры головного мозга (рис. 3, 4).

Выводы

1. При выявлении случаев резистентных судорог необходимо провести тщательный анализ анамнестических данных с исключением фактора наследственности.

2. Каждый случай резистентных судорог необходимо оценить с помощью не только ЭЭГ-мониторинга, но и МРТ головного мозга.

3. Нарушение психических функций у лиц с резистентными приступами не всегда связано с непрекращающимися припадками, а может быть результатом прогрессирующего демиелинизирующего заболевания, в основе которого лежит фактор врожденной или приобретенной иммунопатологии.