Международный неврологический журнал 5(21) 2008

Выделение эпилепсий и эпилептических синдромов в МКБ-10 за 27 лет с момента ее публикации сыграло свою положительную роль. Практический врач от анализа приступа и ЭЭГ переходил к постановке диагноза эпилепсии, относя ее к идиопатическим, симптоматическим и криптотическим формам. За 20 лет осмотра детей и участия в многочисленных симпозиумах и обучающих курсах по детской эпилептологии мне лично удалось идентифицировать целый ряд новых форм эпилепсии у детей, ранее описанных в литературе.

Вместе с тем в сердцевине самой эпилепсии у детей существует ряд классических форм, которые и определяют развитие эпилептологии, особенно это относится к эпилепсии развивающегося мозга ребенка, а следовательно, к возрастному аспекту. В практических целях мы классифицировали различные формы эпилепсии у младенцев и детей по фамилиям авторов, впервые описавших эти поражения, условно «привязав» их к пику возраста возникновения, поскольку именно возраст определяет форму эпилепсии.

Возрастзависимые фамильные эпилептические синдромы

1. Доброкачественные семейные неонатальные судороги с 3-го до 5-го дня ( Пловайна ).

2. Злокачественные неонатальные семейные судороги с 5–10-го дня ( Пловайна ).

3. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия (синдром Отахара ) с 21–28-го дня жизни.

4. Младенческая эпилептическая (метаболическая) энцефалопатия с множественными независимыми очаговыми спайками (MISF — Multiple Independent Spike Foci) или синдромом Марканда — Блюма — Отахара (с 4 мес.).

5. Инфантильные спазмы (синдром Веста ) с 2–3 мес. до 4 лет.

6. Доброкачественные инфантильные припадки (синдром Ватанабе — Витевано ) — 6 мес. — 4 года.

7. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества Драве (с 3 мес. до 3–5 лет).

8. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества Драве (с полугода до 5 лет).

9. Синдром ННЕ (гемиконвульсия, гемиплегия, эпилепсия) — Гасто (с 6 мес. до 5 лет).

10. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества Доозе — с 1 года до 3 лет.

11. Злокачественная (миоклонически-астатическая) эпилепсия раннего детского возраста Доозе — Драве — с 5 лет.

12. Миоклоническая эпилепсия век с абсансами Дживонса (6 мес. и далее).

13. Миоклоническая эпилепсия с абсансами Тассинари (3 года — 12 лет).

14. Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия) Кальпа (2 года — 10 лет).

15. Доброкачественная парциальная эпилепсия Нейрака — Биссари (4 года — 10 лет).

16. Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными пароксизмами Далла — Бернардина (4 года — 9 лет).

17. Идиопатическая височная эпилепсия (амигдало-гиппокампальная и латеральная) Джексона — Берковича (5–10 лет).

18. Симптоматическая эпилепсия височной доли ( 5 форм ) с 3 и до 18 лет.

19. Идиопатическая лобная эпилепсия аутосомно-доминантная Шеффера с ночными пароксизмами (5–13 лет).

20. Симптоматическая лобная эпилепсия ( 8 форм ) — 5–8 лет.

21. Эпилепсия с приступами Grand mal пробуждения Говерса — Гопкинса (7–15 лет).

22. Миоклонико-астатически-атонический эпилептический синдром Леннокса — Гасто (3 года — 12 лет).

23. Доброкачественная эпилепсия детского возраста Гасто с затылочными пароксизмами (5–7 лет).

24. Ювенильная абсансная эпилепсия Доозе — Вольфа (7–12 лет).

25. Эпилептическая метаболическая эпилепсия — синдром Кнаппа — Компровера .

26. Затылочная эпилепсия Панайотопулоса (3 года — 12 лет).

27. Эпилепсия-афазия Ландау — Клеффнера (с CSWS-синдромом).

28. ESES-синдром (Electric Status Epileptic in Sleep) — электрический эпилептический статус медленного сна у детей (первичный синдром Петри).

29. CSWS (Continuous Spike-Waves During slow Sleep) — электрический эпилептический статус медленного сна при ряде обычных форм эпилепсии.

30. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Герпина — Янца (7–15 лет).

31. Стимулзависимые формы эпилепсии у детей:

1) фотосенситивная эпилепсия Радовича (8–14 лет);

2) эпилепсия чтения Бикфорда (12–18 лет);

3) эпилепсия еды (10–18 лет);

4) эпилепсия мышления (10–18 лет);

5) ноогенная эпилепсия (8–16 лет);

6) праксисная (проприоцептивная) эпилепсия (8–16 лет);

7) музыкально-провоцируемая;

8) зеркало-стимулированная;

9) эпилептический синдром, вызванный прикосновением горячей воды;

10) соматосенсорная (трение, прикосновение, укус);

11) старт-эпилепсия (провоцируется звуком, окриком, неожиданным приказом).