Международный неврологический журнал 5(21) 2008

К пароксизмальным состояниям неэпилептического генеза относится синдром Сандифера, который имитирует конвульсии и проявляется тонической туловищной дистонией, главным образом вовлекающей шею и верхние конечности.

Цель: исследовать клинические признаки синдрома Сандифера и выработать паттерн обследования для его идентификации.

Материалы и методы

8 младенцев, из них 5 новорожденных. Исследования: КЭЭГ, пассаж бария, эзофагоскопия, электромиография (ЭМГ), МРТ головного мозга.

Обсуждение результатов

Синдром Сандифера у младенцев проявлялся затруднением при кормлении. Сосание периодически сопровождалось срыгиванием, дистоническими установками: дети принимали невероятные позы, перекручивали тело, запрокидывали голову, замирали на несколько минут, после чего развивались двигательное беспокойство, плач. Младенцы теряли вес.

Электроэнцефалография не выявила специфических эпилептических паттернов. Пассаж бария и эзофагоскопия подтвердили гастроэзофагеальную дисфункцию: нарушение передвижения пищи, снижение тонуса эзофагеального сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс, эзофагит, грыжу пищеводного отверстия диафрагмы.

У одного ребенка причина не установлена.

Заключение

Синдром Сандифера позволяет предположить симптомы, которые возникают в период активности ребенка и обусловлены дискомфортом при приеме пищи:

1) внезапное вращение головы и шеи в одну сторону, а вытянутых ног — в противоположную, что облегчает прохождение пищи в желудок;

2) причудливая поза длится — 1–3 мин. В этот период ребенок затихает;

3) возможен изолированный тортиколлис;

4) беспокойство возникает, после того как дистония положения уменьшается;

5) симптомы не связаны со сном.

Паттерн диагностики синдрома Сандифера:

1) рН-контроль проводится для подтверждения гастроэзофагеального рефлюкса;

2) пассаж бария необходим для изучения анатомии пищевода и выявления ассоциации с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы;

3) видео-ЭЭГ-мониторинг помогает в дифференциации феноменологии пароксизма.

При одновременном исследовании рН ЭЭГ может точно верифицировать неэпилептический характер приступов, связанных с рефлюксом;

4) эндоскопия подтверждает анатомические изменения, а биопсия слизистой позволяет подтвердить изменения при эзофагите;

5) ЭМГ выявляет феномен мышечной дистонии;

6) МРТ головного мозга может установить природу неврологического дефицита при задержке развития и дистонических синдромах;

7) первичные консультации проводятся совместно с гастроэнтерологом и хирургом.