Международный неврологический журнал 6(22) 2008

Эндокринные заболевания зачастую сопровождаются разнообразными неврологическими проявлениями, которые могут быть определены с помощью электромиографии. Сюда относятся полимиозиты, полиневритические синдромы и нарушение нервномышечной передачи.

Триада симптомов полиневропатий различной этиологии состоит:

— из дистальной мышечной слабости;

— сенсорных нарушений по типу «перчаток» и «носков»;

— угасания сухожильных рефлексов.

В одном обширном исследовании P.J. Dyck и соавт. [1] установили, что из 76 % первоначально недиагностированных полиневропатий позже получили диагноз:

— 42 % — наследственных;

— 21 % — воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий;

— 13 % были связаны с системным заболеванием;

— 24 % — этиологический диагноз установлен не был.

Наиболее частыми причинами полиневропатий являются:

— внутренние заболевания: сахарный диабет, болезни почек, саркоидоз, амилоидоз, узелковый периартериит, печеночная недостаточность;

— инфекционные болезни: дифтерия, лепра;

— воспалительные полиневропатии: синдром Гийена — Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.

Электронейрография и электромиография дают информацию об обширности распространения, а также паттерне распределения патологического процесса. Эти методики помогают разграничить два основных патоморфологических изменения — аксональную дегенерацию и демиелинизацию.

Электромиографические критерии хронической приобретенной демиелинизации:

1. При исследовании выявляется поражение не менее трех моторных нервов.

2. Моторная скорость проведения замедлена больше чем на 75 % от нижней границы нормы (на двух и более нервах). Исключением является поражение локтевого нерва в области локтя и малоберцового в области коленного сустава.

3. Дистальная латентность моторного ответа более чем на 130 % от верхней границы нормы (на двух и более нервах). Исключением является изолированная повышенная латентность по срединному нерву в области запястья.

4. Наличие временной дисперсии: негативный компонент моторного ответа при проксимальной стимуляции на 15 % и более продолжительнее, чем при дистальной, или на 30 % или более ниже по амплитуде.

5. Латентность F-волн превышает 125 % от верхней границы нормы (на двух и более нервах). Исключением является изолированная повышенная латентность локтевого нерва в области локтя, малоберцового — в области коленного сустава, срединного — в области запястья [6].

Диабетическая невропатия. Самый частый вариант данной патологии — это дистальная симметричная полиневропатия. Она, возможно, носит метаболический характер — накопление сорбитола в нервной ткани и гипергликемия приводят к шунтированию метаболизма глюкозы через путь сорбитола. Повышение внутриклеточного осмотического давления швановских клеток способствует их повреждению [2]. Микроангиопатия, которая приводит к инфаркту в зоне кровоснабжения vasa nervorum, — это второй механизм проявления диабетической полиневропатии, так называемых асимметричных типов. Сюда же относятся и краниальные мононевропатии.

Учитывая широкий спектр невропатий при сахарном диабете трудно создать единую класификацию [3]:

1. Дистальная симметричная, первично-сенсорная полиневропатия.

2. Автономная диабетическая полиневропатия.

3. Проксимальная асимметричная моторная невропатия.

4. Краниальные мононевропатии.

Патоморфологическая классификация:

1. Large fiber type — преимущественно поражаются толстые миелиновые волокна, подвергаясь сегментарной демиелинизации и ремиелинизации. Может возникать в результате диффузного и очагового аксонального поражения.

2. Small fiber type — это аксональное поражение тонких миелинизированных волокон с последующей демиелинизацией.

3. Обычно встречается сочетание этих двух типов повреждения.

4. У некоторых пациентов возникает автономная невропатия, которая связана с первичным поражением тонких миелинизированных и немиелинизированных волокон, поражение прогрессирует параллельно с повреждением периферической нервной системы [4].

Полиневропатии первого (демиелинизирующего) типа более характерны для поздно возникающего инсулиннезависимого диабета. Ведущими жалобами являются дистальные парестезии, вялые парезы и часто диссоциированное выпадение преимущественно вибрационной, дискриминационной и суставно-мышечной чувствительности при относительной сохранности температурной и болевой чувствительности.

Для второго (аксонального) типа полиневропатий, которые выявляются в молодом возрасте при инсулинзависимом диабете, более характерны автономные симптомы повреждения: пациенты часто пробуждаются ночью от жгучих болей в ногах (burning sensensions). Трофические язвы и диабетическая стопа возникают после длительной утраты болевой чувствительности. Нарушение потенции, ортостатическая гипотензия, нарушение сердечного ритма, гипергидроз и ангидроз кожи, витилиго — все это проявление вегетативной невропатии.

При диабетических мононевропатиях преобладает поражение бедренного нерва и люмбосакрального сплетения. Но может встречаться и повреждение срединного, локтевого, краниальных нервов.

Односторонняя бедренная мононевропатия обычно встречается у взрослых мужчин с плохим гликемическим контролем. Боль в передней области бедра предшествует последующей слабости и атрофии четырехглавой и других мышц передней группы бедра. В отличие от дистальных форм диабетической полиневропатии бедренная мононевропатия быстро регрессирует при адекватном контроле гликемии. Внезапно возникающая боль в начале заболевания, вероятно, связана с тем, что повреждение нерва происходит в его начальном отрезке, там, где он находится вместе с наружным кожным нервом бедра.

Диабетические торакальные радикулопатии — это отдельная форма, при которой поражаются корешки интеркостальных нервов. Для этой формы характерны грудная боль, снижение массы тела и хороший прогноз [5]. Торакальные полирадикулоневропатия и мононевропатия могут сопровождаться тяжелой дистальной полиневропатией (рис. 1).

Туннельные синдромы. Ущемление периферических нервов в узких костно-сухожильных и внутримышечных каналах очень часто является осложнением эндокринных заболеваний. Это связано с увеличением объема содержимого запястного канала за счет отека тканей и гипертрофии поперечной связки ладони.

Синдром запястного канала встречается при беременности, климаксе, овариальной дисфункции, гипотиреозе, акромегалии.

Эндокринные миопатии встречаются при гипертиреозе, гипотиреозе, паратиреоидных нарушениях, надпочечниковой и гипофизарной дисфункциях. Расстройство функции щитовидной железы приводит к множеству нервно-мышечных нарушений, но фульминантные клинические симптомы могут их скрыть. Проявление тиреоидной миопатии вероятно еще в самом начале тиреотоксикоза и у большинства пациентов проявляется проксимальной мышечной слабостью, что чаще встречается у женщин. Слабость обычно начинается с мышц плечевого пояса, сухожильные рефлексы вначале не изменены, но позже появляется гиперрефлексия. Электромиографически мышечная слабость проявляется признаками миопатии. Возможно проявление спонтанной мышечной активности в виде фасцикуляций и мультифасцикуляций (миокимических залпов), но это встречается редко. Количественная электромиография обнаруживает низкоамплитудные, узкие потенциалы двигательной единицы, а также на фоне пареза насыщенную интерференционную кривую [7].

Гипотиреоз проявляется проксимальной мышечной слабостью, болезненными мышечными спазмами. Особым феноменом при микседеме является симптом Хоффмана — миоедема, которая проявляется в замедлении релаксации сокращенной мышцы. При исследовании ахиллового рефлекса наблюдаются быстрый начальный ответ и последующая медленная релаксация икроножной мышцы. Электромиографически возможно удлинение интерференционной активности и появление небольшого количества репетитивных разрядов, но никогда нет классического феномена миотонии (рис. 2). Вырастает уровень креатинфосфокиназы в крови.

Паратиреоидные заболевания сопровождаются выходом кальция из аксонального терминаля, что приводит к увеличению высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе и инициации мышечного сокращения. Уменьшение концентраций кальция в центральных межнейронных синапсах приводит к увеличению мембранного тока калия и натрия и тем самым к мембранной нестабильности и повышенной возбудимости. Так, хроническая гипокальциемия при гипопаратиреозе приводит к тетании (карпопедальные спазмы). Гиперпаратиреоз, который сопровождается гиперкальциемией, может проявляться симптомами проксимальной мышечной слабости и атрофии, прежде всего в тазовом поясе, и все эти признаки в сочетании с повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических рефлексов могут напоминать латеральный амиотрофический склероз [9].

При гипопаратиреозе проводится так называемый ишемический тест: после ишемизации манжеткой, наложенной на плечо на 10 минут, с последующей двухминутной гипервентиляцией отводится спонтанная активность с первой дорсальной межкостной мышцы. Спонтанная активность регистрируется группами — потенциалы двигательных единиц в виде полиплетов [11] (рис. 3).

Адренальные и гипофизарные заболевания провоцируют неспецифическую мышечную слабость и утомляемость подобно болезни Кушинга, акромегалии и болезни Аддисона. Те же симптомы встречаются при систематическом приеме кортикостероидов и адренокортикотропных гормонов. Стероиды редуцируют внутримышечную концентрацию калия — возможно это и лежит в основе миопатии. Преимущественная слабость мышц тазового пояса и туловища приводит к затруднению ходьбы по лестнице, вставанию со стула. Нервномышечные нарушения изчезают при прекращении приема стероидов. При мышечной биопсии определяются признаки селективной атрофии мышечных волокон, но никогда не бывает признаков воспаления и некротических изменений. Лабораторный анализ указывает на нормальный уровень плазменных энзимов, возможно увеличение креатиновой экскреции.

Эндокринные (стероидные) миопатии обычно не сопровождаются специфическими изменениями при игольчатой электромиографии. Исследование обнаруживает только легкое снижение амплитуд потенциалов двигательных единиц в проксимальных мышечных группах. Это очень важно для дифференциальной диагностики стероидной миопатии и рецидива при инфламаторной миопатии, при которой электромиография обнаруживает обильную денервационную активность, представленную позитивными острыми волнами, фибрилляциями и узкими низкоамплитудными потенциалами при произвольных сокращениях мышц [13].