Журнал «Здоровье ребенка» 6(15) 2008

Вступ

Проблема артеріальної гіпертензії (АГ) у всьому світі перебуває в колі уваги не лише терапевтів, кардіологів, а й педіатрів. Це обумовлено тим, що первинна артеріальна гіпертензія стала суттєво «молодшою» і в дітей, особливо підліткового віку, не є рідкістю. Поширеність АГ серед школярів, за даними літератури, складає від 1 до 14 % [1]. Близько 90 % немовлят та дітей раннього віку мають ренальну або реноваскулярну патологію, тоді як есенціальна гіпертензія стає домінуючою в підлітків. Вазоренальна артеріальна гіпертензія (ВРАГ) обумовлена вадами розвитку ниркових судин, фібром’язовою дисплазією ниркових судин, аортоартеріїтом, вузликовим періартеріїтом [2]. Частота ВРАГ серед усіх хворих на АГ складає від 1 до 5 %. Важливість своєчасної діагностики цієї симптоматичної форми АГ визначається тим, що вона може бути причиною АГ в осіб молодого віку, а також тим, що в 30 % випадків вона має злоякісний перебіг. Прогресування ВРАГ призводить до розвитку хронічної ниркової та хронічної серцевої недостатностей. Разом із тим своєчасна корекція виявленого стенозу дозволяє нормалізувати рівень АТ та запобігти розвитку серцево-судинних або ниркових ускладнень. Фібром’язова дисплазія ниркових артерій — друга за частотою причина ВРАГ [2]. Захворювання характеризується нерівномірною вогнищевою гіперплазією стінки ниркових артерій незапального характеру. При цьому захворюванні спостерігається ураження артерій малого та середнього діаметра. У 25 % хворих виявляється одночасне ураження двох або більше судинних сегментів. Спостерігаються множинні, послідовні (одне за другим) звуження з постстенотичною дилатацією та навіть із розвитком аневризм після кожного звуження, що створює картину, яка нагадує низку перлин або чотки. Частіше спостерігається одностороннє ураження, рідше — двостороннє. Для захворювання характерне повільне прогресування стенозу, а тотальні оклюзії спостерігаються вкрай рідко.

Підвищення АТ є типовою ознакою фібром’язової дисплазії ниркових артерій. Захворювання проявляється АГ високого ступеня. У 80–85 % хворих спостерігається ураження медії (у дистальному відділі головної ниркової артерії та в її гілках), що має швидко прогресуючий перебіг. Тип ураження в ділянці інтими та/або периартеріально (рідкісний тип) частіше спостерігається в дітей та осіб молодого віку (15–30 років). Нерідко патологічний процес поширюється й на інші судинні басейни (включаючи каротидні артерії). Слід зазначити, що безконтрольне застосування деяких лікарських препаратів у хворих із фібром’язовою дисплазією може призвести до розвитку гострої ниркової недостатності. До таких препаратів відносять інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (ІАПФ), блокатори рецепторів ангіотензину, стероїдні протизапальні препарати. Часто поява азотемії при прийманні зазначених ліків може бути другим, після підвищення АТ, симптомом захворювання.

У патогенезі ВРАГ провідна роль належить наявному при звуженні ниркової артерії зменшенню ниркового кровотоку, ішемії ниркової тканини, активації ренін-ангіотензинової системи (РАС). У більшості хворих зі стенозом ниркових артерій, особливо при односторонній його локалізації, АГ є ренінзалежною.

Уже на першому етапі обстеження хворих на АГ можна припустити вазоренальний генез АГ. Попередній діагноз цієї форми АГ грунтується на характері перебігу АГ і даних анамнезу захворювання. До типових ознак відносять: наявність в осіб молодого віку високої стабільної АГ, особливо злоякісного її перебігу, а також наявність АГ, рефрактерної до призначеної медикаментозної терапії. У деяких випадках вдається виявити факт погіршення функції нирок на фоні призначення ІАПФ або блокаторів АТ1-ангіотензинових рецепторів (підвищується рівень креатиніну в сироватці крові).

У Рекомендаціях Американської асоціації серця та Американського коледжу кардіологів 2005 року (AHA/ACC Practice Guidelines for the Management of Patients with Peripheral Arterial Disease, 2005) вказано, що для діагностики стенозу ниркових артерій слід використовувати такі методи: дуплексне ультразвукове дослідження ниркових артерій (клас рекомендацій І, рівень доказів В), комп’ютерну томографію (у хворих із нормальною функцією нирок) (клас рекомендацій І, рівень доказів В), магнітно-резонансну томографію (клас рекомендацій І, рівень доказів В). Селективну ангіографію можливо використовувати у випадках, коли дані неінвазивних досліджень не дозволяють встановити або виключити діагноз (клас рекомендацій І, рівень доказів В) [3].

З метою усунення стенозу й нормалізації кровопостачання нирок в останні 15 років найбільш широко використовується ендоваскулярна балонна дилатація — розширення стенозованої ділянки ниркової артерії за допомогою дилатаційних балонних катетерів та стентування.

Клінічний випадок

Хвора віком 10 років надійшла до МДКЛ о 7.20 без свідомості. Скарги батьків на напад судом тоніко-клонічного характеру, що почався о 6.00, тривав до 10 хвилин, після чого дівчинка перебуває без свідомості. Лікарем швидкої допомоги зафіксовано АТ 260/170 мм рт.ст., ЧСС — 180 уд/хв. Уведено в/м магнезію, пірацетам, фуросемід, сибазон. З анамнезу захворювання відомо, що упродовж останніх місяців дитина скаржилася на головний біль, останні 2–3 тижні в дівчинки були періодичні блювання, один раз була короткочасна втрата свідомості. Жодних записів про огляд, обстеження чи призначене лікування дитині з цими скаргами в карті розвитку ф.112у немає. Напередодні звечора блювання були часті. Об’єктивно при надходженні стан тяжкий. Без свідомості. Температура тіла 36,6 °С. ЧСС 120 уд/хв. АТ 150/130 мм рт.ст. Госпіталізована у відділення реанімації МДКЛ. Після відносної стабілізації загального стану була переведена на обстеження в неврологічне відділення з ознаками гострого порушення мозкового кровообігу. АТ утримувався на високих цифрах (160–180/100–120 мм рт.ст.), незважаючи на призначену комбіновану гіпотензивну терапію. Із метою визначення генезу АГ було проведено ряд додаткових обстежень. ЕЕГ: виражені дифузні зміни біоелектричної активності головного мозку (зсув у бік повільнохвильової активності — домінують δ- і θ-хвилі). ЕКГ: виражена синусова тахіаритмія (140–145 уд/хв), гіпертрофія міокарда лівого шлуночка. ЕхоКГ: МШП — 1,2 см, задня стінка ЛШ — 1,1 см, виражена гіпертрофія ЛШ; УЗД ниркових артерій та надниркових залоз: УЗ-ознаки стенозу правої ниркової артерії, спричиненого фібром’язовою дисплазією, що має гемодинамічне значення; УЗД гілок дуги аорти: УЗ-ознаки S-подібних девіацій обох внутрішніх сонних артерій, фібромускулярної дисплазії обох внутрішніх сонних артерій.

На підставі результатів отриманих обстежень встановлено клінічний діагноз: фібром’язова дисплазія правої ниркової артерії, обох внутрішніх сонних артерій. Вторинна артеріальна гіпертензія. Гіпертрофічна кардіоміопатія.

Лікувальна тактика була спрямована на усунення причини АГ. В умовах рентген-операційної КМКЛШД проведено аортографію, транслюмінальну ангіопластику правої ниркової артерії в медіальній ділянці, контрольну аортографію (рис. 1).

Після ангіопластики дитина перебувала під спостереженням у нефрологічному відділенні МДКЛ. При контрольній доплерографії ниркових артерій порушень кровотоку, що мають гемодинамічне значення, не виявлено. Добовий моніторинг артеріального тиску підтвердив стійку АГ. Дитина виписана під нагляд педіатра, судинного хірурга, кардіоревматолога з відповідними рекомендаціями.

Висновки

1. Даний клінічний випадок свідчить про можливість швидкої постановки діагнозу та адекватного лікування відповідно до Рекомендацій Американської асоціації серця та Американського коледжу кардіологів 2005 року (AHA/ACC Practice Guidelines for the Management of Patients with Peripheral Arterial Disease, 2005) в умовах клінік м. Львова.

2. Проведене лікування усунуло причину АГ, але тривалість наявної вади та пізня діагностика призвели до розвитку серйозних ускладнень (гіпертрофічна кардіоміопатія, вторинна артеріальна гіпертензія).

3. Пізня діагностика та госпіталізація дитини в критично тяжкому стані пояснюються кількома факторами: складність діагностики ВРАГ, неналежна увага до скарг дитини з боку батьків та недостатня робота первинної медичної ланки (у дитини, яка проходила огляд перед вступом до школи, втрачала свідомість у школі, не було виявлено підвищення артеріального тиску).