Журнал «Здоровье ребенка» 6(15) 2008

На сьогодні вроджені пороки серця (ВПС) залишаються в Україні однією з домінуючих причин дитячої смертності. За даними Міністерства охорони здоров’я, усього на обліку перебуває близько 40 тисяч дітей із уродженою серцево-судинною патологією віком до 14 років. Соціальна значимість цієї проблеми обумовлена не тільки поширеністю даної патології в Україні: щорічно на Україні народжується 5–6 тисяч дітей із ВПС, а природна летальність при всіх ВПС становить 40 %. Майже всі діти з діагнозом «вроджений порок серця» без своєчасної невідкладної терапії та хірургічної допомоги помирають: близько 50 % ВПС вважаються критичними вадами розвитку періоду новонародженості, які при природному перебігу супроводжуються високою летальністю в перші дні (29 %), тижні та місяці життя (42 %). За відсутності адекватної терапії до 1 року доживає не більше 25 % хворих, серед яких половина перебуває в тяжкому стані. Слід також зазначити, що будь-який ВПС може призвести до критичного стану дитини в різні вікові періоди, що залежить від анатомії пороку серця та компенсації гемодинаміки [1].

Транспозиція магістральних артерій (ТМА) — один з найдраматичніших уроджених пороків серця в новонароджених. Анатомія цього пороку полягає в шлуночково-артеріальній дискордантності, тобто аорта відходить від морфологічно правого шлуночка, а легенева артерія — від морфологічно лівого шлуночка. Фактично існують два незв’язаних між собою кола кровообігу [2]. Пацієнти в перші часи життя виживають лише за рахунок того, що функціонує відкрита артеріальна протока між аортою та легеневою артерією та відкрите овальне вікно в міжпередсердній перегородці, що в подальші години мають тенденцію до самостійного закриття. ТМА щорічно виявляється у 20–30 новонароджених на 100 тисяч дітей, які народилися живими. При несвоєчасному наданні кардіохірургічної допомоги близько 30 % пацієнтів із цією вадою гинуть на першому тижні життя та понад 90 % не доживають до 1 року.

Домінуючими фізіологічними порушеннями в новонароджених із ТМА є недостатнє постачання кисню до тканин та надмірне робоче навантаження на правий або лівий шлуночки внаслідок паралельного системного та легеневого кровообігу (більша частина серцевого викиду з кожного шлуночка потрапляє повторно до цього ж шлуночка). При даній гемодинаміці ефективний системний кровотік (оксигенована кров, що постачає системне судинне русло) залежить від шунту крові зліванаправо, коли оксигенована кров із малого кола (ліве передсердя, лівий шлуночок та легеневі артерії) через компенсуючі порок серця комунікації потрапляє до великого кола кровообігу (праве передсердя, правий шлуночок та аорта). Величина ефективного легеневого кровотоку (системне венозне надходження до легеневого судинного русла), навпаки, залежить від шунтування по тим же комунікаціям справа наліво. Тому виживання при ТМА залежить від об’ємів змішування (ефективного легеневого, ефективного системного, загального скидання крові справа наліво та зліва направо) між фактично самостійними колами кровообігу, що мають бути рівними за об’ємом між собою. Будь-які гемодинамічні об’ємні коливання призводять до зменшення об’єму крові в одному колі кровообігу та переповнення іншого [3].

Об’єм газообмінного ефективного кровотоку при ТМА відносно малий порівняно з великими об’ємами легеневого та системного кровообігу і залежить від ступеня змішування крові між цими колами кровообігу, коли при шунтуванні зліва направо оксигенована кров буде потрапляти до системного кровотоку і, навпаки, коли при шунтуванні справа наліво буде відбуватися рециркуляція і повторне надходження неоксигенованої крові до системного кровообігу. Тому оптимальним показником кисневої сатурації в новонароджених із даною гемодинамікою є рівні насичення гемоглобіну киснем 80–85 %, що свідчить про збалансованість між легеневим та системним кровотоками [4]. Фізіологічні механізми, що контролюють рівновагу взаємного обміну між двома колами кровообігу, практично гіпотетичні, їх передбачення неможливе. Моделі шунтування теоретично залежать від локальних градієнтів тиску, що обумовлені фазами дихальних циклів, піддатливістю камер серця, частотою серцевих скорочень, об’ємом кровообігу, судинним опором у кожному з кіл кровообігу.

Дитина М. (медична карта стаціонарного хворого № 2306) народилася 01.09.2008 р. (о 6.55) від ІІІ вагітності, що перебігала із загрозою викидня та токсикозом вагітності 1-ї половини, ІІ пологів (перебіг пологів без особливостей, ІІ вагітність — викидень у 12–13 тижнів) на фоні необтяженої спадковості. Дитина народилася доношеною (гестаційний вік 38–39 тижнів, вага 4200 г) без порушення адаптації (за шкалою Апгар 8/9 балів). Протипоказань до сумісного перебування матері й дитини не було, дитина прикладена до грудей у першу годину після народження. Проте спостереження за дитиною впродовж перших годин після народження показало наростання ціанозу за центральним типом, що підсилювався при фізнавантаженні дитини (годування, виконання медичних маніпуляцій) та не зменшувався при дотації кисню. Ураховуючи центральний ціаноз у дитини, негативний результат гіпероксидної проби (насичення гемоглобіну киснем за даними пульсоксиметрії — SpO₂ 65–85 % із резистентністю до кисневої дотації), у дитини запідозрений уроджений порок серця, у зв’язку з чим вона переведена до обласного неонатального центру.

При огляді у відділенні 01.09.2008 р. (о 21.35) стан дитини тяжкий, що зумовлене резистентною до дотації кисню гіпоксемією. При огляді — ціаноз за центральним типом, фізіологічні рефлекси періоду новонародженості пригнічені, смоктальний рефлекс активний. Велике тім’ячко 1,5 х 1,0 см, не напружене, на рівні кісток черепа. Зіниці симетричні, фотореакція позитивна. М’язовий тонус дещо знижений, гідратація достатня, кінцівки на дотик теплі, температура аксилярна 36,7 °С. Дихання спонтанне, механіка не порушена, частота дихань — 48 за 1 хв. Аускультативно дихання проводиться з обох сторін рівномірно, хрипів не чути. Тони серця ритмічні, патологічних шумів не чути, частота серцевих скорочень — 146 за 1 хв. Артеріальний тиск: права рука — 74/32 мм рт.ст., середній 52 см рт.ст., ліва рука — 72/31 мм рт.ст., середній 50 см рт.ст. Живіт м’який, пальпації доступний, печінка +2 см, селезінка не пальпується. Годування: по 10 мл грудного молока через орогастральний зонд, оскільки при самостійному смоктанні підсилюється гіпоксемія (знижується SpO₂ до 55–60 %).

З урахуванням центрального ціанозу, негативного результату гіпероксичної проби дитині виставлений діагноз: уроджений порок серця, підозра щодо дуктус-залежності пороку. Дитині одразу призначена інфузія альпростану 0,02 мг/кг/хв та ультразвукове дослідження для верифікації анатомії пороку серця.

Результати проведеної ехокардіографії показали незначне розширення правих камер серця, дефект міжпередсердної перегородки до 5 мм та мінімальний підклапанний дефект до 1–2 мм міжшлуночкової перегородки; хід магістральних судин аномальний, синдром «двостволки»; ознаки відкритої артеріальної протоки. Додаткове обстеження дитини, крім загальноклінічного та біохімічного досліджень, включало проведення ЕКГ (підозра на перевантаження міокарда правого шлуночка), рентгенографії органів грудної клітки (кардіоторакальний індекс 0,5, форма та контури серця без особливостей, помірні набряково-інтерстиціальні зміни).

Проведене додаткове обстеження дозволило зробити висновок: транспозиція магістральних судин, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, мінімальний дефект міжшлуночкової перегородки, НК клінічно ІІ ст., ДН І ст.

Отже, дослідження анатомії пороку серця показало, що системна оксигенація крові в дитини забезпечувалася змішуванням крові між колами кровообігу на рівні таких комунікацій: загального потоку крові через відкритий дефект міжпередсердної перегородки та функціонування відкритої артеріальної протоки. На момент госпіталізації стан дитини за показниками гемодинаміки й оксигенації був відносно стабільним, що вказувало на адекватне змішування крові внаслідок достатніх розмірів міжпередсердного та артеріально-протокового шунтів. Тому заплановане лікування базувалося на підтримці протокової комунікації, а також контролі та підтримці адекватного співвідношення між легеневим та системним кровообігом.

Основні принципи терапевтичного ведення дитини базувалися:

— на підтримці рідинного балансу (фізіологічних потреб у рідині), що досягалося ентеральним годуванням та дотацією рідини за рахунок 10% глюкози в об’ємі добової фізіологічної потреби з урахуванням об’єму ентерального годування;

— забезпеченні адекватного змішування крові між двома паралельними колами та збільшенні венозної кисневої сатурації шляхом підтримки функціонування артеріальної протоки за допомогою альпростану (0,02 мкг/кг/хв);

— поліпшенні доставки кисню до периферії шляхом збільшення серцевого викиду за допомогою препаратів інотропної дії (добутамін 5 мкг/кг/хв);

— зменшенні споживання кисню за допомогою мінімальної стимуляції дитини — зондове годування, обмеження маніпуляцій;

— моніторингу серцевої діяльності, гемодинаміки, погодинного діурезу, маси тіла, оксигенації крові;

— транспортуванні дитини до науково-практичного медичного центру дитячої кардіології та кардіохірургії.

У результаті призначеного лікування стан дитини зберігався тяжким унаслідок основного захворювання, але на фоні проводимої терапії залишався стабільним. Призначення альпростану (препарату простагландину Е₁) сприяло змішуванню крові між колами кровообігу, що підвищувало кисневу сатурацію в системному кровотоці. Побічних дій (диспное, апное, зригування, загальмованість дитини) під час постійної інфузії препарату нами виявлено не було. Підтримка об’єму циркулюючої крові за допомогою постійної інфузії 10% глюкози зі швидкістю 3 мл/год та інотропної стимуляції добутаміном у дозі 5 мкг/кг/хв дозволила підтримувати в компенсаторному стані гемодинаміку дитини. На фоні підтримуючої терапії оксигенація крові забезпечувалася в межах системної артеріальної сатурації на рівні 80–86 %, що для даного пороку серця є достатнім показником.

У стабільному стані на фоні продовження призначеної терапії новонароджений транспортований реанімаційною бригадою у м. Київ до науково-практичного медичного центру дитячої кардіології та кардіохірургії, де проведено обстеження та підтверджено діагноз. Дитині проведено відповідне оперативне коригуюче лікування, після оперативного втурчання та на даний час стан дитини стабільний.