Журнал «Медицина неотложных состояний» 1(20) 2009

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является генетически обусловленным заболеванием миокарда, характеризующимся массивной гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, обычно асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, с частым развитием обструкции выходного тракта левого желудочка и нарушением диастолической функции миокарда. Полость левого желудочка при ГКМП, как правило, нормальных или уменьшенных размеров (за исключением далеко зашедших форм с дилатацией полости ЛЖ).

Течение гипертрофической кардиомиопатии может осложняться развитием разнообразных нарушений ритма — суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной суправентрикулярной и желудочковой тахикардии, нарушениями проводимости, фибрилляцией предсердий и желудочков, тромбоэмболиями, инфекционным эндокардитом, инфарктом миокарда, кардиогенным шоком, острым нарушением мозгового кровообращения. Одним из наиболее частых и наиболее опасных осложнений ГКМП является внезапная сердечная смерть. Она возникает чаще у молодых больных гипертрофической кардиомиопатией, а также может быть первым и единственным проявлением заболевания. Риск развития внезапной смерти в течение года у взрослых составляет 2–3 %, у детей — до 6 %, при анамнезе заболевания свыше 10 лет — 20 % [1, 2, 4]. ГКМП занимает лидирующие позиции среди причин внезапной смерти у тренирующихся спортсменов [4].

Основным механизмом внезапной сердечной смерти при ГКМП являются комплексные желудочковые тахиаритмии, которые возникают в результате первичной электрической нестабильности миокарда. Субстратом для электрической нестабильности является неоднородная структура миокарда — наличие гипертрофии, дезорганизации мышечных волокон, полей фиброза, а также ишемии миокарда, которые создают условия для возникновения кругов re-entry. Провоцирующим фактором для возникновения внезапной смерти может быть интенсивная физическая нагрузка, например, у спортсменов во время соревнований.

Современная стратегия ведения больных гипертрофической кардиомиопатией предполагает выделение группы высокого риска возникновения внезапной смерти для пристального наблюдения за ними и имплантации им кардиовертера-дефибриллятора в качестве первичной профилактики внезапной смерти [3, 5, 6].

Согласно рекомендациям АСС/ESC 2003 года по ведению больных ГКМП, факторы риска внезапной смерти делятся на большие и возможные [3, 4].

К большим факторам риска относят:

— остановку сердца;

— спонтанную стойкую желудочковую тахикардию;

— семейный анамнез ранней внезапной смерти;

— синкопальные состояния неясной этиологии;

— толщина стенки левого желудочка ≥ 30 мм;

— гипотензия при физической нагрузке;

— нестойкая желудочковая тахикардия по данным холтеровского мониторирования ЭКГ.

Установление хотя бы одного большого фактора риска внезапной смерти может быть показанием для имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Возможные факторы риска внезапной смерти:

— фибрилляция предсердий;

— ишемия миокарда;

— обструкция выносящего тракта левого желудочка;

— злокачественные мутации генов, ответственных за возникновение ГКМП;

— интенсивная физическая нагрузка (участие в соревнованиях).

Целью данного исследования было определение удельного веса больных ГКМП среди умерших внезапно в Харьковской области в 2007 году и изучение морфологических особенностей сердца больных гипертрофической кардиомиопатией в зависимости от пола и возраста.

Материалы и методы исследования

Проанализировано 5211 протоколов судебно-медицинской экспертизы умерших в 2007 году, среди которых в 1636 случаях (31,4 %) причиной смерти была признана патология сердца.

Нами детально проанализированы сердца больных, которым посмертно был выставлен диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия». Всего было выявлено 67 больных, умерших внезапно, что составило 4,1 % от общего количества внезапных сердечных смертей за 2007 год, согласно данным судебно-медицинской экспертизы. Среди них мужчин — 50 (74,6 %), женщин — 17 (25,4 %). Средний возраст умерших составлял 45,0 ± 10,6 года (М ± σ).

Диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» устанавливался на основании наличия участка с выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка, превышающего 1,5 см (в среднем 1,7 ± 0,2 см). При этом отмечалось наличие фиброзных изменений различных размеров. У 14 больных (20,9 %) наблюдались обширные фиброзные изменения миокарда, у 48 (71,6 %) — умеренные фиброзные изменения миокарда и у 5 больных (7,5 %) фиброз отсутствовал. В небольшом числе наблюдений (4,5 %) у умерших отмечалось наличие постинфарктных рубцовых полей.

При анализе протоколов вскрытия умерших нами были выделены 3 группы: больные гипертрофической кардиомиопатией без признаков других заболеваний сердца — 37 человек (55,2 %), больные гипертрофической кардиомиопатией, трансформировавшейся в дилатационную кардиомиопатию, — 13 человек (19,4 %) и больные, у которых ГКМП сочеталась с ишемической болезнью сердца (ИБС), — 17 человек (25,4 %). Критерием диагностики эволюции ГКМП в дитатационную кардиомиопатию (ДКМП) была дилатация полостей сердца в сочетании с выраженным утолщением миокарда левого желудочка свыше 1,5 см. Средние размеры сердца в данной группе составляли: длина — 13,8 ± 2,2 см, поперечник — 13,0 ± 2,0 см, переднезадний размер — 5,7 ± 1,3 см (М ± σ). Сочетание ГКМП с ИБС диагностировалось в случае наличия атеросклеротического поражения коронарного русла со стенозом 30–50 %.

Статистическую обработку полученных результатов проводили на компьютере с использованием программ Microsoft Exсel 2003, StatPlus 2008 и стандартных методов вариационной статистики.

Результаты и их обсуждение

При проведении сравнительного анализа было выявлено, что внезапная смерть в группе с трансформацией ГКМП в ДКМП наступала в более раннем возрасте, чем в группе ГКМП (39,5 ± 7,3 года и 45,3 ± 11,9 года соответственно, р < 0,05); масса миокарда была достоверно выше (495,3 ± 88,0 г и 412,0 ± 56,6 г соответственно, р < 0,01). При этом толщина гипертрофированных участков миокарда левого желудочка была одинаковой (1,7 ± 0,2 см в обеих группах). Сочетание ГКМП и ИБС характеризовалось возникновением внезапной смерти в более позднем возрасте (48,4 ± 7,9 года, р < 0,05) и отличалось от предыдущих групп наличием более выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка (толщина гипертрофированных участков достигала 1,8 ± 0,3 см, р < 0,05).

Проведение сравнительного анализа показателей аутопсии в зависимости от пола позволило определить некоторые отличия. Так, средний возраст наступления внезапной смерти среди умерших мужчин был достоверно ниже почти на 6,5 года (43,3 ± 10,7 года и 49,8 ± 8,5 года, р = 0,01). Достоверных половых различий по результатам морфометрии сердца больных не было выявлено. Показатели размеров сердца, массы миокарда, средней толщины гипертрофированных участков и наличия участков интерстициального фиброза были схожими у мужчин и женщин.

Согласно результатам нашего исследования, в молодом возрасте (до 30 лет) чаще погибают мужчины с ГКМП. В возрасте от 31 до 50 лет соотношение мужчин и женщин в среднем было 1 : 4. В возрасте свыше 50 лет количество умерших внезапно женщин практически уравнивалось с количеством умерших мужчин (45,5 и 54,5 % соответственно).

Процент умерших, у которых ГКМП трансформировалась в ДКМП, был максимальным в возрасте 20–30 лет (50 %) и с возрастом уменьшался (35,7 % в 31–40 лет, 20 % в 41–50 лет и 4,5 % в возрасте свыше 50 лет). В то же время удельный вес умерших, у которых наблюдалось сочетание ГКМП с коронарным атеросклерозом, с возрастом увеличивался (в возрасте до 30 лет не отмечалось внезапной сердечной смерти, в возрасте 31–40 лет — 14,3 %, максимальным был в возрасте 41–50 лет — 36 % и несколько снижался в возрасте свыше 50 лет — 27,3 %).

Интересными представляются данные, полученные у больных, которые согласно данным анамнеза злоупотребляли алкоголем. Среди них преобладали мужчины — 8 человек (80 %) в сравнении с женщинами — 2 человека (20 %).

В группе злоупотреблявших алкоголем было большее количество ГКМП с переходом в ДКМП по сравнению с теми, кто не злоупотреблял алкоголем (30 и 17,5 % соответственно). В этой группе также преобладал обширный интерстициальный фиброз миокарда (40 и 17,5 % соответственно).

С целью уточнения анамнеза заболевания больных, умерших внезапно, были разосланы запросы в медицинские учреждения по месту жительства больных. Мы получили ответы относительно 35 больных. К сожалению, среди них в 47,7 % указанные адреса оказались неверными. Среди пациентов, информация о которых была получена, около половины не наблюдались у врача и не имели медицинской документации. В конечном счете анализ проведен только у 6 больных. Оказалось, что ни в одном случае при жизни диагноз ГКМП не фигурировал. Наиболее часто встречались диагнозы ИБС и гипертонической болезни, при этом следует отметить, что во всех этих случаях при аутопсии коронарные артерии были интактны.

Выводы

1. В структуре внезапной смерти в Харьковской области за 2007 год доля гипертрофической кардиомиопатии составила 4,1 %.

2. Полученные нами данные свидетельствуют о гетерогенности изменений сердца при гипертрофической кардиомиопатии: наличие морфологических признаков, специфичных для ГКМП, эволюция ГКМП в ДКМП, сочетание ГКМП с умеренными изменениями коронарных артерий.

3. Внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии у мужчин наблюдалась в более молодом возрасте, средний возраст наступления внезапной смерти был достоверно ниже почти на 6,5 года.

4. Морфологическими особенностями сердец больных ГКМП, злоупотреблявших алкоголем, были более частое развитие дилатации полостей и преобладание обширного интерстициального фиброза миокарда.