Журнал «Здоровье ребенка» 6 (57) 2014

Статья опубликована на с. 107-109

Лейкозы, составляя 38–40 % всех злокачественных новообразований кроветворной и лимфоидной тканей, с одинаковой частотой встречаются у лиц обоих полов (4 на 100 000 детского населения). Пик заболеваемости приходится на возраст 2–5 лет.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) (МКБ-Х — С91.0) возникает в результате злокачественной трансформации предшественников Т- и В-лимфоцитов. Клинические проявления и прогноз ОЛЛ зависят от природы лейкозного клона, длительности течения заболевания до момента установления диагноза, степени инфильтрации костного мозга бластами и экстрамедуллярного распространения процесса. Приводим собственное наблюдение.

Анастасия Н., 11 лет, в декабре 2013 года поступила в отделение онкогематологии для детей Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины (ИНВХ) с жалобами на повышение температуры тела до 37,0–37,8 °С, общую слабость, потерю массы тела, боль в области угла нижней челюсти слева, онемение нижней губы, эпизодические боли в костях нижних конечностей и позвоночнике, серозно-гнойное отделяемое из левого уха.

Заболела в мае 2013 года, когда начала беспокоить умеренная болезненность в углу нижней челюсти слева, что объясняли ростом VIII зуба. В конце июля, во время отдыха на море, отмечались слабость и быстрая утомляемость. В начале августа появилась болезненная припухлость в области угла нижней челюсти и онемение нижней губы слева. При исследовании периферической крови выявлено увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 43 мм/ч, при этом Нb — 124 г/л, эритроциты — 3,7 Т/л, лейкоциты — 6,1 Г/л, палочкоядерные — 5 %, сегментоядерные — 65 %, лимфоциты — 26 %, моноциты — 4 %. Диагностирован одонтогенный остеомиелит, в связи с чем получала лечение в отделении челюстно-лицевой хирургии (блицеф, L-лизин, дексалгин, УВЧ). Выписана с улучшением. Через две недели вновь появились припухлость и боль в области угла нижней челюсти слева, подчелюстные лимфоузлы болезненные, до 1,0–1,5 см в диаметре, наросла слабость, ухудшился аппетит. Для исключения миелопролиферативного заболевания девочка была направлена на консультацию к детскому гематологу. Убедительных данных в пользу онкологического процесса на тот момент не было. Указанные симптомы расценены как рецидив остеомиелита, в связи с чем были продолжены курсы антибактериальной терапии (аугментин, клацид), местно — повязки с димексидом и антибиотиком, затем — с мазью Вишневского. В результате проведенного лечения самочувствие и состояние ребенка улучшилось, лимфоузлы и припухлость в подчелюстной области уменьшились, но в анализе периферической крови СОЭ сохранялась увеличенной до 17 мм/ч. При этом остальные показатели: Нb — 136 г/л, эритроциты — 4,0 Т/л, лейкоциты — 5,0 Г/л, палочкоядерные — 3 %, сегментоядерные — 59 %, лимфоциты — 33 %, моноциты — 2%, эозинофилы 3 %, тромбоциты — 78 : 1000.

Через 3 месяца, в декабре, состояние ребенка вновь ухудшилось, появилась субфебрильная лихорадка, периодически начала беспокоить боль в ногах и спине. За пять месяцев похудела на 5 кг. После консультации детского гематолога для дальнейшего обследования и лечения девочка была госпитализирована в отделение онкогематологии ИНВХ.

Пациентка от II беременности, протекавшей без особенностей, II родов на 42-й неделе. Родилась с двукратным обвитием пуповины в асфиксии средней степени. К груди приложена на 4-е сутки. Росла и развивалась соответственно возрасту. Привита по календарю. Болела ОРВИ 3–4 раза в год. Аллергологический анамнез без особенностей. Семейный онкологический анамнез отягощен по материнской линии: у прабабушки и бабушки рак молочной железы, у прадедушки — рак простаты.

При поступлении в отделение общее состояние ребенка средней тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания (рост 151 см, вес 31,5 кг). Кожные покровы и видимые слизистые чистые, обычной окраски. Умеренно выражена асимметрия лица за счет припухлости в области щеки и угла нижней челюсти слева, пальпация болезненна. Периферические лимфатические узлы в подчелюстной области — до 0,8–1,0 см, в других областях не увеличены. Слизистая небных дужек и десен не изменена. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень и селезенка не увеличены. Стул с тенденцией к запорам. Мочеиспускание не нарушено.

В отделении пациентка обследована. В анализе периферической крови: Нb — 119 г/л, эритроциты — 3,9 Т/л, лейкоциты — 4,5 Г/л, палочкоядерные — 5 %, сегментоядерные — 8 %, лимфоциты — 59 %, моноциты — 5 %, тромбоциты — 57 : 1000, СОЭ — 11 мм/ч.

Миелограмма: бласты — 93 %; лимфоциты — 3 %; нормобласты — 4,0 %. Мегакариоциты не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга. Морфология: инфильтрация костного мозга бластными клетками, имеющими крупные размеры и дистрофию в цитоплазме. Реакция на гликоген — положительная в единичных бластных клетках в крупногранулярной форме и в единичных бластных клетках в мелкогранулярной форме. Реакция на пероксидазу — отрицательная. Реакция на липиды — отрицательная. Заключение: лимфобластная линейность бластных клеток, L1 по ФАБ-классификации [1].

Результаты иммунофенотипирования бластной популяции представлены в табл. 1.

Заключение: фенотип популяции бластных клеток: CD10+/19+/DR+34+/22+ соответствует common-В-варианту ОЛЛ. Особенностью является экспрессия миелоидного антигена CD33.

Анализ спинномозговой жидкости: цитоз — 1 лимфоцит в 1 мкл; белок 1 — 0,33 г/л; белок 2 — 0,32 г/л; реакция Панди ±.

Общий билирубин крови в пределах нормы. ДНК Cytomegalovirus, ДНК Herpes symplex virus 1/2, РНК HCV, ДНК HBV не обнаружены.

Рентгенограмма органов грудной клетки: без патологических изменений.

УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, эхогенность нормальная, однородная. Желчный пузырь не увеличен, толщина стенки — 1,9 мм, содержимое гомогенное. Селезенка — структура однородная. Поджелудочная железа, почки, органы малого таза — без особенностей. Лимфоузлы брюшной полости и забрюшинного пространства не увеличены.

На основании анамнеза, клинической картины и данных дополнительных исследований установлен диагноз: острый лимфобластный лейкоз, L1, common-В-вариант с экспрессией CD33, развернутый период.

Ребенку назначено лечение по программе ALL IC — 2009, закончена 1-я фаза I протокола. На 33-й день лечения в миелограмме 8 % бластов (ремиссия — < 5 %) — неполная ремиссия, в связи с чем девочка переведена на более интенсивную терапию блоками высокого риска.

Таким образом, дебют острого лейкоза может принимать маску одонтогенного остеомиелита (боль в нижней челюсти, увеличение регионарных лимфоузлов и их болезненность, положительный ответ на антибактериальную терапию в виде уменьшения болезненности и инфильтрации нижней челюсти с уменьшением лимфоузлов и СОЭ). Это затрудняет диагностику заболевания и приводит к отсроченному назначению лечения.