Журнал «Здоровье ребенка» 7 (58) 2014

Статья опубликована на с. 56-58

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК) — врожденный порок сердца (ВПС) «синего» типа, характеризующийся отсутствием прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком, гипоплазией правого желудочка и наличием различных сопутствующих кардиальных аномалий (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов и т.д.).

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра выделяют: Q 22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана. Впервые порок был описан E.H. Kreysing (1817) и Е. Sieveking (1854).

Частота АТК среди всех ВПС составляет 0,3–3,7 %, по клиническим данным — 2,4 %, по патологоанатомическим — 2,6–5,3 %, и она занимает третье место по распространенности среди пороков цианотического типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Порок встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. При сочетании АТК с транспозицией магистральных сосудов порок чаще обнаруживается у мальчиков.

Существует много различных анатомических вариантов АТК. Гемодинамические нарушения определяются направлением венозной крови из правого предсердия через дефект межпредсердной перегородки в расширенное левое предсердие, где происходит ее смешивание с артериальной кровью. Смешанная кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает в гипоплазированный правый желудочек, а затем в легочную артерию. При наличии стеноза легочной артерии создается дополнительное сопротивление току крови в систему легочной артерии, при этом цианоз значительно усиливается, рентгенологически выявляется обеднение легочного рисунка.

При отсутствии стеноза легочной артерии объем крови, поступающий в легкие, может быть нормальным либо повышенным при нормальной оксигенации, что обусловливает уменьшение цианоза кожных покровов.

Клиника. Клинически атрезия трехстворчатого клапана проявляется признаками хронической гипоксемии — выраженным цианозом, отмечаемым сразу после рождения или в период новорожденности, одышкой в покое, одышечно–цианотическими приступами либо признаками застойной сердечной недостаточности (при отсутствии стеноза легочной артерии).

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. У новорожденного отмечаются диффузный цианоз, выраженный более отчетливо при нагрузке и плаче ребенка, быстрая утомляемость при кормлении, частые срыгивания, одышка. При осмотре — цианоз от голубоватого до фиолетового цвета, верхушечный толчок разлитой. Аускультативная картина может быть различной. Шум иногда отсутствует. При небольшом размере дефекта межпредсердной перегородки выявляется набухание и пульсация шейных вен. В периферическом анализе крови — полицитемия.

Электрокардиографические (ЭКГ) признаки при данной аномалии специфичны. Это единственный порок синего типа, при котором определяются отклонения электрической оси влево и признаки гипертрофии левого желудочка (рис. 1).

На фонокардиограмме (ФКГ) нет характерных особенностей, результат зависит от наличия сопутствующей кардиальной патологии. При эхокардиографии (ЭхоКГ) выявляются отсутствие эхосигнала от трикуспидального клапана, небольшие размеры правого желудочка и увеличение полости левого желудочка. При цветном допплеровском картировании поток через трикуспидальное отверстие отсутствует (рис. 2).

Рентгенологически на фоне часто уменьшенного легочного кровотока определяются увеличение правого предсердия и левых отделов сердца и гипоплазия правого желудочка.

Критерии постнатальной диагностики следующие:

I. Анамнестические: цианоз с рождения либо с первых дней жизни, раннее развитие гипотрофии, одышечно-цианотические приступы, одышка.

II. Клинические: диффузный цианоз, характерный признак — пульсация яремных вен; выявляется усиление верхушечного толчка и смещение его к срединной линии; аускультативная картина не типична и определяется сопутствующими сердечными аномалиями. Может выслушиваться систолический шум в III–IV межреберьях по левому краю грудины либо систолодиастолический шум во II межреберье слева у грудины при функционирующем открытом артериальном протоке. У многих больных, особенно при небольших дефектах межпредсердной перегородки, выявляются увеличение и усиленная пульсация печени, что обусловлено венозным застоем.

III. Параклинические:

— клинический анализ крови — полицитемия;

— на ЭКГ обычно определяются синусовый ритм, признаки гипертрофии правого предсердия; могут наблюдаться атриовентрикулярная блокада I степени, отклонение электрической оси сердца вправо из-за аномального расположения левой ножки пучка Гиса;

— ФКГ может быть различной в зависимости от наличия сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы;

— рентгенологически обычно диагностируют кардиомегалию с выбуханием правой дуги из-за выраженной гипертрофии правого предсердия; легочный рисунок может быть как усилен, так и обеднен; в 3–8 % случаев аортальная дуга выявляется на правом контуре;

— ЭхоКГ: маленькие размеры правого желудочка, увеличение левого желудочка и левого предсердия, невозможность визуализации структур трикуспидального клапана, при допплерэхокардиографии отсутствует поток крови между правым предсердием и правым желудочком, выявляются шунтовые потоки и взаиморасположение магистральных сосудов и т.д. (рис. 3).

Дифференциальную диагностику следует проводить с единственным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов.

Лечение. Новорожденным с атрезией трехстворчатого клапана и сниженным легочным кровотоком (при сопутствующем стенозе легочной артерии) для воспрепятствования закрытию функционирующего артериального протока с целью улучшения кровоснабжения легких рекомендуют быстрое своевременное назначение простагландина Е. При лечении детей с атрезией трехстворчатого клапана и усиленным легочным кровотоком (на фоне сопутствующего значительного дефекта межжелудочковой перегородки, транспозиции магистральных сосудов) для коррекции сердечной недостаточности, уменьшения интенсивности легочного кровотока используют препараты дигиталиса и диуретические средства. Всем больным необходимо проводить профилактику бактериального эндокардита, для чего назначают антибиотики пенициллинового ряда внутрь либо парентерально в день проведения любой инвазивной или стоматологической процедуры и на следующий день. Больным с повышенной чувствительностью, при аллергических реакциях рекомендуют пенициллиновые производные, антибиотики эритромицинового ряда, ванкомицин либо аминогликозиды. Показана хирургическая коррекция порока. Разработаны паллиативные и радикальные операции.

Прогноз при АТК очень серьезный. Большинство детей умирает в течение первого года жизни. Этому способствует закрытие овального окна или функционирующего артериального протока. Оперативное лечение ведет к уменьшению или исчезновению цианоза, полицитемии, снижению нагрузки на левый желудочек. Все это обусловливает увеличение выживаемости данной категории больных.