Журнал «Здоровье ребенка» 1 (60) 2015

Статья опубликована на с. 129-132

В настоящей статье мы рассмотрим нередко встречающуюся аномалию сердечно-сосудистой системы — коарктацию аорты (КА), которая представляет собой врожденное сужение ограниченного участка аорты различной степени выраженности, вплоть до атрезии, локализующееся чаще в области дуги, перешейка аорты, немного дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра выделяют «Q25.I Коарктация аорты (предуктальная, постдуктальная)». Впервые порок был описан J.F. Mecrel (1750).

Частота коарктации аорты среди врожденных пороков сердца (ВПС) составляет: по клиническим данным — 5–7,2 %, по секционным — 8,4 %. Более высокая частота данной аномалии отмечается у детей раннего возраста (7,5–15 % всех ВПС), что связано с тяжелым течением порока и высокой летальностью больных в данной возрастной группе.

Этиология. Тератогенные факторы, влияющие на формирование порока, включают алкоголь, литий, гидантоин, изотретиноин, талидомид, краснуху, диабет у матери.

Сочетание с другими пороками. Коарктация аорты отмечается при более чем 40 хромосомных аномалиях, генных нарушениях и синдромах множественных пороков развития, включая синдром Рубинштейна — Тейби. Среди хромосомных дефектов при коарктации аорты описаны синдром Тернера (15 %), трисомия 18 и разнообразные дупликации и делеции. Коарктация аорты встречается при аутосомно-доминантных наследственных синдромах, а также при аутосомно-рецессивных (синдром Меккеля — Грубера).

Различают следующие анатомические типы пороков:

1) предуктальный («инфантильный») тип, при котором отмечается значительное сужение либо артрезия аорты на большом протяжении, обычно выше места отхождения артериального протока;

2) постдуктальный («взрослый») тип, характеризующийся сужением или артрезией короткого отрезка аорты, обычно в участке перехода дуги аорты в нисходящую часть ниже места отхождения артериального протока;

3) юкстадуктальный тип, при котором сужение локализуется на уровне отхождения артериального протока;

4) атипичная локализация КА встречается значительно реже (2 % случаев) и выявляется в нижнем грудном отделе на уровне диафрагмы или в области брюшной аорты, на уровне почек, проксимальнее левой подключичной артерии.

КА может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС, фиброэластозом.

Дистальнее места сужения — в нисходящей аорте, сосудах нижней половины тела и нижних конечностей определяются артериальная гипотензия и снижение кровотока. Проксимальнее места сужения — в восходящей аорте, ее дуге, сонных артериях, сосудах головы, в подключичных артериях, сосудах плечевого пояса и верхних конечностей из-за стенотического сопротивления кровотоку и нарушения нормального оттока в нисходящую аорту появляется артериальная гипертензия. При этом величина артериального давления (АД) у ребенка может достигать в сосудах верхней половины тела до 200/100 мм рт.ст.

Гемодинамические нарушения зависят от типа порока. При постдуктальном («взрослом») типе КА артериальный проток обычно закрыт, определяются престенотическая гипертензия и гипертрофия левого желудочка. При предуктальном («инфантильном») типе, когда функционирует открытый артериальный проток (ОАП), развивается легочная гипертензия, возрастает сопротивление сосудов малого круга и могут появиться право-левый шунт в нисходящую часть аорты и цианоз нижней половины тела — дифференцированный цианоз (розовые верхние конечности и цианотичные нижние конечности). Компенсация недостаточности кровообращения в нижней части туловища наряду с предстенотическим повышением АД происходит за счет развития коллатерального кровообращения, главным образом межреберных, внутренних грудных, лопаточных, эпигастральных и позвоночных артерий.

Клиника. Зависит от степени выраженности КА, наличия и размеров сопутствующего ОАП, локализации сужения относительно открытого артериального протока (пре- или постдуктальный тип).

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. Дети с коарктацией аорты рождаются с нормальной массой тела или с умеренной пренатальной гипотрофией. В течение первых месяцев жизни гипотрофия прогрессирует, и ребенок начинает отставать в физическом развитии. Часто КА является причиной тяжелой ранней недостаточности кровообращения, развивающейся уже в первые недели и месяцы жизни. У ребенка появляются беспокойство, вялое сосание, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, одышка, кашель, тахикардия. Могут наблюдаться дифференцированный цианоз, застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Шум над областью сердца не выслушивается либо бывает слабым, без постоянной локализации. Систолический шум чаще выслушивается во 2-м межреберье слева или справа от грудины, иррадиирует в межлопаточную область, а иногда определяется на спине. С первых дней жизни отмечается основной симптом коарктации аорты — повышение АД на руках и резкое снижение АД и ослабление либо отсутствие пульса на ногах. Следует помнить, что у здоровых людей АД на нижних конечностях на 20–30 мм рт.ст. выше, чем на верхних.

Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет правых и левых отделов, усиление легочного рисунка. На электрокардиограмме (ЭКГ) чаще отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков. При сочетании КА с фиброэластозом могут отмечаться признаки ишемии миокарда. При фонокардиографии (ФКГ) систолический ромбовидный шум, занимающий первую половину систолы. Характерная особенность КА — аускультация и запись систолического шума на спине, у края лопатки, наличие систолического шума развитых коллатералей. На эхокардиограмме (ЭхоКГ) при двумерном ультразвуковом сканировании из супрастернального доступа диагностируется сужение в области перешейка при расположении коарктации в типичном месте (рис. 1).

Допплерокардиография позволяет выявить турбулентный ускоренный поток крови в суженном участке, наличие градиента давления выше и ниже места сужения.

Критерии постнатальной диагностики следующие.

I. Анамнестические:

— задержка роста и массы тела, частые пневмонии, сниженный аппетит, беспокойство, симптомы застойной сердечной недостаточности, резистентной к лечению;

— жалобы на головные боли, боли в области грудной клетки;

— многие больные имеют длительное бессимптомное течение порока, за исключением артериальной гипертензии, которая выявляется случайно.

II. Клинические:

— отсутствие либо ослабление пульса на бедренных артериях;

— увеличение размеров сердца за счет гипертрофии левого желудочка;

— может определяться усиленная пульсация аорты в надгрудинной ямке;

— наличие систолического шума в левой подключичной области и сзади под левой лопаткой;

— снижение АД на нижних конечностях и повышение его на верхних конечностях.

III. Параклинические:

— ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, левожелудочковой ишемии;

— ФКГ: не имеет специфических изменений, но чаще выявляется среднеамплитудный, средне- или высокочастотный ромбовидный систолический шум в 1-й и 5-й точках и на спине, занимающий половину систолы;

— ЭхоКГ: в 2D-режиме из супрастернального доступа в типичном случае визуализируется сегментарное сужение аорты. Косвенные признаки КА: гипертрофия и увеличение массы левого желудочка, гиперкинезия его задней стенки, увеличение левого предсердия. С помощью допплеркардиографии определяют постстенотический ускоренный турбулентный поток крови и рассчитывают градиент давления на участке аорты до и после места стенозирования;

— рентгенологически: легочный рисунок без особенностей или усилен, у половины больных тень сердца умеренно расширена в поперечнике за счет гипертрофии левого желудочка, талия сердца хорошо выражена, сосудистый пучок выбухает по правому контуру сердца в результате расширения восходящей аорты (рис. 2).

У детей старшего возраста выявляются характерные «узуры» (по нижнему краю ІІІ–VIII пар ребер, сзади с обеих сторон), обусловленные постоянным давлением расширенных и извитых анастомозирующих межреберных артерий. Диагноз подтверждается при аортографии и катетеризации полостей сердца, где определяют место сужения и величину градиента между восходящей и нисходящей аортой.

Дифференциальную диагностику проводят с врожденным миокардитом, вторичной (симптоматической) и эссенциальной артериальной гипертензией, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты.

Лечение. Медикаментозная терапия застойной сердечной недостаточности включает диуретики и инотропные средства. Для сохранения ОАП рекомендуют простагландин Е1 в дозе 0,05–0,15 мкг/(кг • мин). С целью медикаментозной коррекции артериальной гипертензии неоперированным больным назначают бета-адреноблокаторы. При стабилизации состояния новорожденного проводится оперативное лечение порока. Оптимальный возраст для хирургической коррекции порока при бессимптомном течении порока — 3–5 лет. Хирургическое лечение обычно заключается в удалении сегмента коарктации с наложением анастомоза «конец в конец». Смертность варьирует от 0 до 24 %, составляя в среднем 12 %. Частота возникновения повторного стенозирования после хирургического лечения выраженной коарктации аорты колеблется в пределах 0–24 %.

Прогноз. При естественном течении порока смертность составляет 90 %, средняя продолжительность жизни — 35 лет, а при «инфантильном» предуктальном типе — не более двух лет. Отдаленные результаты проведенной хирургической коррекции обычно хорошие у 72,2–90 % больных, но если операция была произведена в поздние сроки (после 15–20 лет), хорошие результаты наблюдаются лишь у 43 % пациентов, а летальность в отдаленные сроки достигает 35 % в результате остаточной гипертензии, развития сердечной недостаточности и инфарктов.

Частота смертельных исходов в отдаленном периоде в первую очередь зависит от наличия сочетанных сердечных аномалий. В целом прогноз после успешно проведенной операции благоприятный, хотя нередко отмечаются гипертензия и ранний атеросклероз церебральных и коронарных артерий.