Журнал «Здоровье ребенка» 3 (63) 2015

К настоящему времени в литературе накопилось достаточно сведений о различных типах аномального внутригрудного расположения сердца, причем значительный вклад в разработку проблемы внесли работы С.А. Рейнберга, М.Э. Мандельштама, 1927; Б.А. Константинова, Г.И. Астраханцева, 1965; В.П. Подзолкова, 1974; С. Korth, J. Sehmidt, 1953; M. Lev, 1968 [1, 7, 11]. Первые сообщения об аномалии касались правостороннего расположения сердца при обратном расположении всех внутренних органов (Leccius, 1643; Riolan, 1652). Правостороннее расположение сердца как изолированная аномалия, т.е. с нормальным расположением других внутренних органов, было описано значительно позднее (Grunmach E., 1890). Само по себе аномальное расположение сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики, и лишь наличие сопутствующего порока сердца приводит пациентов в кардиохирургическую клинику [7, 11].

У 90–98 % больных с правосформированным праворасположенным сердцем встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), которые у 96,7 % из них носят множественный характер [2, 6, 11]. Чаще всего сочетается корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), аномальным дренажем легочных вен, гипоплазией легочной артерии, открытым артериальным протоком (ОАП) [2, 6]. Корригированная транспозиция магистральных сосудов — это ВПС «бледного» типа, при котором аорта аномально исходит из морфологически правого желудочка, но физиологически артериального, а легочная артерия исходит из морфологически левого желудочка, но физиологически венозного, при этом сохраняется нормальное кровообращение. Возможны несколько вариантов КТМС: КТМС без сопутствующих ВПС и с нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и аномальным расположением сердца [2, 6, 9].

Обследование больных с аномалиями расположения сердца имеет целый ряд особенностей. Основными задачами при этом являются установление типа аномального расположения сердца, раскрытие анатомического содержания сопутствующего порока и характера нарушений гемодинамики, обусловленного пороком. План обследования таких пациентов включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ), рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию (ЭхоКГ), зондирование полостей сердца и ангиокардиографию. При этом наиболее ценными методами исследования являются ЭхоКГ и ангиокардиография [2, 6]. 

Обследование больного необходимо проводить последовательно, поскольку, не установив тип аномального положения сердца, трудно дать правильную трактовку проявлений порока. При аномалиях расположения сердца топография сердечных камер изменена, поэтому правильное их распознавание основывается на изучении особенностей анатомического строения их внутренней поверхности. Следует отметить, что каждая камера сердца имеет присущие только ей специфические морфологические признаки, совокупность которых позволяет ее опознать. Однако не всем признакам придается одинаковое диагностическое значение: одни из них играют определяющую роль, другие — лишь вспомогательную [1, 3, 10]. 

Приводимые ниже морфологические особенности предсердий и желудочков даны в порядке степени их важности, причем меткой «х» обозначены признаки, которым придается наибольшее диагностическое значение в распознавании камер.

Правое предсердие (ПП)

1. На перегородочной поверхности определяются лимбус и овальная ямка (х).

2. Впадает нижняя полая вена (НПВ) (х). 

3. Впадает коронарный синус (х). 

4. Впадает верхняя полая вена (ВПВ). 

5. Наблюдается crista terminalis и гребешковые мышцы на латеральной и передней поверхностях.

6. Ушко имеет пирамидальную форму с широким основанием. 

Левое предсердие (ЛП)

1. На перегородочной поверхности отмечается дериват первичной перегородки (х).

2. Впадают легочные вены. 

3. Отмечается сглаженная внутренняя поверхность. 

4. Ушко извилистой формы и узким отверстием открывается в полость ЛП. 

Правый желудочек (ПЖ) 

1. Характеризуется грубой трабекулярностью внутренней поверхности, особенно в области перегородки (х). 

2. Имеется наджелудочковый гребень, разделяющий полость желудочка на приточный и выводной отделы (х).

3. Отделен от предсердия трехстворчатым клапаном. 

4. Полулунные клапаны располагаются спереди и высоко.

Левый желудочек (ЛЖ) 

1. Характеризуется нежной трабекулярностью, особенно на перегородочной поверхности (х). 

2. Отсутствует наджелудочковый гребень (х). 

3. Отделен от предсердия двухстворчатым клапаном. 

4. Полулунные клапаны располагаются сзади и низко.

По данным ЭКГ, локализация желудочков сердца устанавливается по морфологии комплекса QRS в грудных отведениях; над анатомически ПЖ обычно регистрируются комплексы rS или RS, над анатомически ЛЖ — желудочковые комплексы в виде qRs, qRS или qR [4, 6]. 

Локализация верхушки сердца устанавливается физикальным (пальпация), рентгенологическим и ангиокардиографическим методами исследования. После сопоставления полученных диагностических признаков становится возможным представить пространственное расположение сердечных камер, магистральных сосудов и определить тип аномального положения сердца. Диагноз сопутствующих пороков сердца ставят уже с учетом типа положения сердца [5, 6].

Независимо от типа аномального положения сердца и вида врожденного порока всем больным показана катетеризация сердца, которую целесообразно производить через большую подкожную вену бедра. Этим уточняется расположение полых вен, ПП, ПЖ, а если удается, то и легочного ствола (ЛС). Катетеризация сердца через вены верхних конечностей является менее ценной для установления типа положения сердца из-за возможности существования добавочной ВПВ, имеющей меньшее значение в опознавании ПП. Однако установление добавочной ВПВ играет важную роль в тактическом отношении при хирургическом вмешательстве. В тех случаях, когда обнаруживают правостороннее положение НПВ и левостороннее — ВПВ, необходима дополнительная катетеризация через вены правой верхней конечности с целью выявления правосторонней ВПВ. При ее определении делают заключение о существовании добавочной левосторонней ВПВ. При ее отсутствии следует помнить, что отток венозной крови от верхней половины тела происходит только по левосторонней ВПВ. При установлении левосторонней НПВ и праволежащей ВПВ необходима катетеризация через вены левой верхней конечности [5, 6]. 

С помощью ангиокардиографического исследования диагностика аномалий расположения сердца, одного или двух сопутствующих врожденных пороков часто не представляет особых трудностей. Во избежание путаницы при обозначении камер сердца, которая может возникнуть при аномалиях его расположения, особенно сопровождающихся КТМС, необходимо пользоваться единой терминологией, содержащей основные сведения о том или ином отделе сердца. Характеризуя сердечную камеру, следует учитывать сторону ее расположения, анатомическое строение и тип протекающей крови. Для предсердий при аномалиях расположения сердца важной считается сторона их расположения, т.е. предсердие может быть правосторонним или левосторонним. Функциональная направленность и анатомическое строение предсердий, как правило, совпадают. Венозное предсердие, к которому по полым венам и коронарному синусу притекает венозная кровь, имеет анатомическую характеристику ПП, а артериальное предсердие, принимающее кровь легочных вен, — ЛП. Поэтому во избежание громоздкости терминов целесообразно пользоваться одним из них. Следовательно, характеристика предсердий при их нормальном расположении не меняется, а при зеркальном расположении предсердий, которое встречается в левосформированном сердце, правостороннее, анатомически левое артериальное предсердие можно обозначать как правостороннее артериальное предсердие или правостороннее левое предсердие. Точно так же левостороннее, анатомически правое венозное предсердие целесообразно называть левосторонним венозным предсердием или левосторонним правым предсердием. Для желудочков в функциональном отношении меньшее значение имеет сторона их расположения, так как для каждого типа нормально или аномально расположенного сердца их положение неизменно. Например, при правосформированном сердце желудочек, выбрасывающий венозную кровь, всегда локализуется справа по отношению к артериальному желудочку, расположенному слева. При лево–сформированном сердце их соотношение противоположно, т.е. артериальный желудочек расположен всегда справа, а венозный — слева. Вот почему значительно большее значение следует придавать типу нагнетаемой ими крови, т.е. они могут быть определены как венозный и артериальный [5, 8, 9]. Не меньшую роль играет характер анатомического строения желудочков, независимо от их положения: они могут быть обозначены как анатомически правый и анатомически левый. Для обозначения взаимоотношения магистральных сосудов применяют следующие термины: под нормальным положением магистральных сосудов в правосформированном сердце понимают правостороннее и заднее расположение аорты по отношению к слева и кпереди лежащему ЛС, а в левосформированном сердце — левостороннее и заднее положение аорты по отношению к справа и кпереди лежащему ЛС. Термины «полная» или «простая транспозиция магистральных сосудов» употребляют в тех случаях, когда аорта находится справа и кпереди по отношению к кзади и слева расположенному стволу легочной артерии или лежит прямо перед ЛС (декстротранспозиция аорты) в правосформированном сердце и когда аорта лежит слева и спереди от расположенного справа и кзади ЛС или находится прямо перед ним в левосформированном сердце. Под корригированной транспозицией магистральных сосудов понимается левостороннее и переднее расположение аорты по отношению к справа и кзади лежащему ЛС (синистратранспозиция аорты) в правосформированном сердце и правосторонняя и передняя позиция аорты по отношению к левостороннему и заднему положению ЛС в левосформированном сердце. При этом в правосформированном сердце термины «простая транспозиция магистральных сосудов» или «декстротранспозиция аорты» применяют для случаев праворасположенной аорты, а термины «корригированная транспозиция магистральных сосудов» или «синистратранспозиция аорты» — для случаев леворасположенной аорты, когда имеются тяжелые пороки сердца типа единственного желудочка, двухкамерного сердца и др. Наоборот, в левосформированном сердце простой транспозицией магистральных сосудов или синистратранспозицией аорты называют случаи леворасположенной аорты, а термины «корригированная транспозиция магистральных сосудов» или «декстротранспозиция аорты» применяют для случаев праворасположенной аорты. Термины «полная транспозиция магистральных сосудов» и «корригированная транспозиция магистральных сосудов» используют в тех случаях, когда отмечается правильное развитие желудочков сердца, а анатомия сопутствующих врожденных пороков позволяет произвести их полную хирургическую коррекцию. Термин «транспозиция» применяют только при аномальном расположении магистральных сосудов в смысле нарушения их переднезадних соотношений, т.е. когда аорта занимает переднее положение по отношению к кзади лежащему ЛС [3–5]. 

Следует отметить, что под обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) или обратным расположением брюшных органов (situs viscerum inversus abdominalis) подразумевают зеркальное их положение по отношению к нормальному состоянию. Термин «абдоминальная гетеротаксия» используют для того, чтобы подчеркнуть тенденцию брюшных органов к аномальной симметрии. В литературе применяют синонимы: situs inversus partialis и situs solitus partialis [1–3].

Приводим собственное клиническое наблюдение подростка С., 16 лет.

Мальчик находился в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака г. Донецка с 26.11.2014 г. по 10.12.2014 г. Поступил с жалобами на утреннюю слабость.

Анамнез заболевания. Болен с рождения. В первые часы жизни был обнаружен шум в области сердца, заподозрен ВПС. Была проведена ЭхоКГ, консультация кардиохирурга, диагностированы декстрокардия и ВПС (транспозиция магистральных сосудов и ДМЖП). Направлен на консультацию в Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии г. Киева, где был консультирован в 4-месячном возрасте. Диагноз подтвержден, рекомендовано зондирование полостей сердца и оперативное лечение. Родители от предложенного лечения отказались. В дальнейшем ежегодно наблюдался в ИНВХ им. В.К. Гусака. В 10-летнем возрасте при плановой ЭхоКГ у ребенка диагностирован ВПС, КТМС, стеноз легочной артерии с градиентом давления 28,8 мм рт.ст. Вновь рекомендовано зондирование полостей сердца, которое не было проведено. В 11-летнем возрасте ребенок находился на обследовании и лечении в ГДКБ № 1 г. Донецка с диагнозом: правосформированное праворасположенное сердце, КТМС, стеноз легочной артерии, Н1. Вегетососудистая дисфункция с липотимическими состояниями по гипотензивному типу на фоне перинатального неврологического дефицита. Нарушение ритма сердца (экстрасистолия). Кроме того, у мальчика было обнаружено обратное расположение внутренних органов (situs viscerum inversus). В 14-летнем возрасте вновь госпитализирован в ГДКБ № 1 г. Донецка. Проведена ЭхоКГ: правосформированное праворасположенное сердце, КТМС, клапанный стеноз легочной артерии с увеличением градиента давления на клапане до 68,6–73,5 мм рт.ст. Рекомендовано для уточнения анатомии сердца и коррекции ВПС зондирование полостей сердца с выполнением баллонной дилатации стеноза легочной артерии. От исследования родители вновь отказались. В течение времени наблюдения ребенок получал кардиотрофическую терапию: тиотриазолин, аспаркам, рибоксин. Цель настоящей госпитализации — плановое обследование подростка, определение дальнейшей тактики ведения.

Анамнез жизни. Ребенок рожден от IV беременности, I родов (предшествующие беременности закончились 2 медицинскими абортами, 1 выкидышем). Рожден на дому, в течение 30 минут был доставлен в родильное отделение. В первые дни состояние ребенка расценивалось как тяжелое. Тяжесть была обусловлена неврологическими расстройствами на фоне гипоксического поражения центральной нервной системы. В первые 5 лет жизни болел острыми респираторными инфекциями 7–9 раз в год. Привит по возрасту. Аллергологический анамнез не отягощен. Семейный анамнез, со слов родителей, без особенностей.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Физическое развитие по массе ниже среднего (масса 50 кг, рост 170 см, долженствующая масса 58,85 ± 7,05 кг, долженствующий рост 169,8 ± 7,6 см). Кожные покровы чистые. Периферические лимфатические узлы мелкие во всех группах, щитовидная железа не увеличена. Осанка кифосколиотическая, уплощение свода стоп. Над легкими перкуторно — легочный звук, аускультативно — везикулярное дыхание. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнутри от правой среднеключичной линии. Границы сердца смещены вправо. Тоны ритмичные, приглушены, систолический шум средней интенсивности над предсердной областью с максимумом во 2-м межреберье справа от грудины. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по левой среднеключичной линии на 1 см ниже реберной дуги, по срединной линии — на границе верхней и средней трети расстояния от мечевидного отростка до пупка. Физиологические отправления не нарушены.

Данные дополнительных методов обследования: клинический анализ крови в пределах нормы, общий анализ мочи без патологии. Биохимические показатели крови: общий холестерин, глюкоза в норме, билирубин, трансаминазы, мочевая кислота не повышены, коагулограмма без патологии, острофазовые показатели не повышены. 

На стандартной ЭКГ: электрическая ось сердца отклонена вправо, нарушение процессов реполяризации в миокарде. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру: тахикардия в течение суток; наджелудочковая эктопическая активность в пределах нормы; желудочковая эктопическая активность не обнаружена; ишемические изменения на ЭКГ не обнаружены; толерантность к физической нагрузке низкая; значимых изменений интервала QT в течение суток не выявлено. 

УЗИ органов желудочно-кишечного тракта: situs viscerum inversus, структурных изменений не обнаружено. 

ЭхоКГ: правосформированное праворасположенное сердце. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Клапанный стеноз легочной артерии с градиентом давления на клапане 57 мм рт.ст. 

УЗИ брахиоцефального отдела: умеренная экстравазальная компрессия позвоночных артерий в сегменте V2, больше значимая справа, непрямолинейность их хода. Гипоперфузия по мозговым сосудам. 

Ребенку установлен диагноз: правосформированное праворасположенное сердце. Врожденный порок сердца — корригированная транспозиция магистральных сосудов, клапанный стеноз легочной артерии, Н1. Situs viscerum inversus. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани — кифосколиз грудного отдела позвоночника, плоскостопие.

Мальчик консультирован кардиохирургом: рекомендовано зондирование полостей сердца, баллонная вальвулопластика стеноза легочной артерии.

Следует подчеркнуть, что правосформированное праворасположенное сердце образуется на ранней стадии эмбриогенеза (6-я неделя), причем при нормальной, декстробульбовентрикулярной петле оно является результатом отсутствия поворота верхушки развивающегося сердца справа налево, а при аномальной, синистрабульбовентрикулярной петле нормальное завершение ее развития сопровождается поворотом верхушки сердца слева направо. Наиболее характерный признак данной аномалии — правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном расположении предсердий. Продольная ось сердца при правосформированном праворасположенном сердце ротирована вправо и образует угол 30–45° с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной и угол 0–50° — во фронтальной плоскости. Ротация оказывает влияние преимущественно на расположение желудочков, которые являются наиболее мобильными. Топография других отделов изменяется в меньшей степени [4, 11]. Схема гемодинамики при аномальном расположении сердца, согласно ЭхоКГ, представлена на рис. 1. 

По ВПВ и НПВ кровь поступает в леворасположенное предсердие, через трикуспидальный клапан попадает в гемодинамически ПЖ, а затем в легочную артерию. Обогащенная кислородом кровь по легочным венам поступает в праворасположенное предсердие, через митральный клапан попадает в гемодинамически ЛЖ, а затем в аорту.

Таким образом, приведенное клиническое наблюдение демонстрирует сочетание КТМС с ДМЖП, клапанным стенозом легочной артерии, аномальным положением сердца, обратным расположением внутренних органов у подростка и представляет интерес для педиатров и детских кардиологов.