Статья опубликована на с. 87-91
В эту группу заболеваний объединены дистопия почек по отношению к скелетным образованиям (торакальная, подвздошная, тазовая и поясничная дистопия, нефроптоз, неправильная ротация почки) и по отношению друг к другу (пороки взаиморас-положения — перекрестная дистопия).
Дистопия (эктопия) почки — врожденная дислокация почки выше или ниже возможных крайних пределов. Возникает в результате незавершенности эмбриональной миграции почки или ее порочного направления.
Различают торакальную, поясничную, подвздошную и тазовую дистопию (рис. 1). Дистопированная почка уплощена, часто имеет дольчатый характер. Лоханка обычно имеет причудливую форму и лежит спереди, чашечки находятся медиально от лоханки и направлены к позвоночнику. Мочеточник отходит латерально или срединно от передней поверхности лоханки, а жировая капсула часто отсутствует. Дистопированная почка может иметь до 6 добавочных сосудов.
Дистопия может быть одно- или двусторонней, простой (гомолатеральной) или перекрестной (гетеролатеральной). При этом устья мочеточников расположены в обычных местах.
В МКБ-10 в разделе Q63 «Другие врожденные пороки развития почек» выделены: Q63.1 (частично сращенная и подковообразная почка) и Q63.2 (эктопическая почка, включающая врожденное смещение почки и неправильный поворот почки).
Частота односторонней дистопии почки, по данным аутопсии, составляет от 1 : 660 до 1 : 1000, в среднем 1 на 800 новорожденных, чаще встречается поясничная, преимущественно у мальчиков. Левая почка дистопирована чаще правой. Двусторонняя дистопия встречается редко. Частота перекрестной дистопии почки составляет от 1 на 10 000 до 1 на 12 000 новорожденных. По данным В.Н. Демидова и соавт., соотношение тазовой, подвздошной и поясничной дистопии почек составляет 1,7 : 1,4 : 1,0.
Этиология и патогенез. Порок является следствием нарушения нормального перемещения почки из таза вверх в поясничную область. Нарушение перемещения почки вверх может сопровождаться отсутствием ее ротации, вследствие чего ворота почки оказываются расположенными на ее наружной или передней поверхности.
Пренатальная диагностика. УЗ-поиск дистопированной почки осуществляют в случае отсутствия эхотени почки в типичном месте (подозрение на агенезию почки). С этой целью проводится тщательное ультразвуковое обследование брюшной полости и таза внутриутробного ребенка.
Диагностика тазовой дистопии сложна в связи с расположением почки в петлях кишечника. Дистопированные почки чаще определяются как дольчатые, плоские, овальной или шаровидной формы, уменьшенных размеров. Сосуды дистопированной почки многочисленны, артерии отходят от аорты, от общей подвздошной и подчревной артерий; имеется до 5–6 добавочных сосудов, количество которых больше при более низком расположении почки.
При торакальной дистопии почка визуализируется над диафрагмой и обычно входит в состав диафрагмальной грыжи; мочеточник при этом -удлинен, почечная артерия отходит от грудной части аорты. Торакальная дистопия часто сочетается с секвестрацией легких.
При поясничной дистопии почка расположена ниже обычного уровня. При слишком низком расположении почки, когда ее нижний полюс определяется на уровне подвздошной кости, почка принимает почти горизонтальное положение.
При тазовой дистопии почка расположена глубоко в малом тазу, находясь между прямой кишкой и мочевым пузырем у мальчиков и между маткой и прямой кишкой у девочек; она, как правило, гипоплазирована, имеет овальную, округлую или неправильную форму. Продольная ось почки часто перпендикулярна продольной оси тела. Крайне редко встречается тазовая дистопия единственной почки.
Тактика ведения беременности и родоразрешения при изолированной форме не имеет особенностей. Осуществляется тщательный поиск сочетанных аномалий. Женщине рекомендуется проведение постнатального нефрологического обследования ребенка.
Сочетание с другими пороками. Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
Клиника. Дистопия почки может быть бессимптомной, но может проявляться чувством давления и болью в животе, пояснице, дизурическими явлениями, дисменореей, а также симптомами сдавления окружающих органов и нервных сплетений.
Дистопированная почка чаще (87,5 %) подвержена различным заболеваниям (гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь и др.).
Поясничную дистопию необходимо дифференцировать с опухолью и нефроптозом, подвздошную дистопию — с опухолью или кистой.
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. При выявлении при пальпации плотного округлого образования в животе производят УЗ-исследование, при котором определяют локализацию, форму, размеры, структуру, строение дистопированной почки. Диагностически ценными являются экскреторная урография, радиоизотопная сцинтиграфия, ангио-графия (рис. 2, 3). От нефроптоза дистопия почки отличается устойчивым аномальным положением, кровоснабжением, коротким мочеточником, фиксацией и нарушением ротации.
Лечение. При отсутствии клинических проявлений дистопия почки в лечении не нуждается. Заболевания дистопированной почки лечат по обычным схемам. Нефункционирующую дистопированную почку при наличии второй здоровой обычно удаляют. Возможна корригирующая операция по поднятию и фиксации почки с целью восстановления уродинамики.
Прогноз. Чаще благоприятный.
Профилактика направлена на предотвращение воздействия тератогенных факторов с 16-го по 70-й день гестации.
К порокам взаиморасположения (дистопия почек по отношению друг к другу) относятся различные формы сращения противоположных почек. Сращение почек возникает в результате ненормального слияния парных метанефрогенных бластем, которое происходит на ранних этапах их дифференциации. В дальнейшем весь путь эмбриофетальной миграции (перемещение в поясничную область и ротацию) почки проделывают уже в сросшемся состоянии.
При недостаточном повороте почек лоханки обращены кпереди, при чрезмерном — кзади.
Форма сращенных почек разнообразна: подковообразная, L-, S-, I-, H-образная, бесформенная и галетообразная (рис. 4).
Подковообразная почка
Согласно МКБ 10 в рубрике Q63 «Другие врожденные пороки» развития почки выделяется Q63.1 «Дольковая, сращенная и подковообразная почка».
Частота. Наиболее часто (90 %) встречается подковообразная почка: от 1 случая на 335 вскрытий до 1 на 1800. Соотношение встречаемости у плодов мужского и женского пола определяется как 2 : 1.
Этиология и патогенез. Б.Я. Резник с соавт. (1994) указывают на хромосомные аберрации при этом пороке: трисомии 8, 18 и 6р. Первое описание подковообразной почки принадлежит Беранжери де Капри (1522).
Подковообразная почка образуется вследствие срастания обеих почек своими верхними или нижними (в 90 % случаев) полюсами (рис. 5).
Подковообразная почка помещается на средней линии тела впереди позвоночника и брюшных сосудов (аорты и полой вены) ниже уровня нормального расположения почек. Место соединения почек, перешеек, в 15 % случаев представляет собой соединительнотканное образование, в остальных — паренхиматозное. Каждая половина подковообразной почки имеет все признаки дистопии.
Пренатальная диагностика основана на выявлении подковообразной формы почки при УЗИ. Наиболее ранний срок ультразвуковой диагностики (УЗД) порока описан В.Н. Демидовым — 15 недель и 2 дня беременности, однако чаще всего подковообразную почку удается диагностировать в 24 недели. При этом визуализируется два верхних полюса почек и их общая нижняя часть. Порок часто сочетается с дисплазией и дистопией почек. Подковообразная почка нередко локализуется ниже обычного месторасположения почек, поэтому при УЗИ почечные ямки выглядят пустыми, но сохраняется нормальное количество околоплодных вод и изображение мочевого пузыря.
Пренатальная диагностика указанного порока затруднена, что объясняют двумя основными причинами — небольшим размером перешейка и его малым акустическим отличием от смежных органов. Кроме того, порок часто сочетается с более грубыми аномалиями развития. Так, в исследованиях С. Isaksen и соавт. ни в одном из 15 случаев подковообразной почки пренатальный диагноз не был установлен, а все беременности были прерваны из-за множественных пороков развития. Исключения составляют только случаи сочетания подковообразной почки с другими пороками мочевыводящей системы. Например, при сочетании подковообразной почки и мультикистоза пренатальная диагностика значительно облегчается за счет диагностики мультикистоза, что позволяет диагностировать порок уже в начале II триместра.
Тактика ведения беременности и родоразрешения. Наличие подковообразной почки в изолированном варианте не влияет на тактику ведения беременности и родоразрешение. При обнаружении мультикистоза подковообразной почки до 22 недель беременности показано прерывание беременности по медицинским показаниям в связи с летальностью этого вида порока, а в случаях донашивания беременности оперативное родоразрешение в интересах плода не осуществляют.
Сочетание с другими пороками. Среди сочетанной патологии при подковообразной почке наиболее часто отмечаются другие пороки мочеполовой системы (удвоение мочеточников, их обструкция, рефлюкс, мультикистозная дисплазия почек, гипоспадия, неопущение яичек, двурогая матка), а также множественные врожденные пороки и различные синдромы (Эдвардса, Арнольда — Киари, Тернера, Кабуки). Дополнительно могут выявляться пороки сердца, лица, скелета, омфалоцеле, неиммунная водянка и другие.
Клиника. Подковообразная почка может проявлять себя в раннем возрасте болями в животе, чаще в околопупочной области. Могут быть симптомы со стороны пищеварительной системы, дизурические и диспептические явления. В дальнейшем развивается астенизация, неврастения, истерия. При пальпации живота в мезогастральной области определяется гладкая, плотная, малоподвижная опухоль, усиленная пульсация аорты. В старшем возрасте может формироваться венозный стаз нижних конечностей и тазовых органов, а также гипертрофия стенки левого желудочка сердца.
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. Лабораторная диагностика выявляет микрогематурию и протеинурию. Диагноз подковообразной почки подтверждается ультразвуковой эхотомоскопией, экскреторной урографией и почечной ангиографией (рис. 6–8).
Лечение. Не пораженная патологическим процессом и не причиняющая боли подковообразная почка не требует лечения. Если доказано, что причиной боли в животе является давление перешейка на нервные сплетения, показана операция рассечения перешейка.
При наличии опухоли или гидронефроза одной половины аномальной почки показана геми-нефрэктомия, при камнях — пиелотомия.
Прогноз. Благоприятный при сохранной функции почки. В редких наблюдениях изолированных подковообразных почек постнатально проводится хирургическое реконструктивное лечение. У этих детей отмечается повышенный риск постнатального развития опухолей мочевыделительной системы, в том числе опухоли Вильмса.
Профилактика. Предотвращение воздействия тератогенных факторов в период с 16-го по 70-й день, преимущественно на 30-й день гестации. С учетом возможного наследственного генеза порока — дородовая диагностика у беременных с отягощенным нефрологическим анамнезом.
Список литературы
1. Богатирьова Р.В. Міжрегіональна програма пренатального генетичного моніторингу природжених вад розвитку «Реплікація» // ПАГ. — 1998. — № 5. — С. 60-62.
2. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич, Е.Л. Холодкова, Н.А. Никитина, Е.А. Калашникова. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.
3. Гельдт В.Г., Кузовлева Г.И. Диагностика пороков мочевыделительной системы у новорожденных и грудных детей // Пед. — 2006. — № 1. — C. 87-94.
4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие. — Пенза: Изд. ПГУ, 2000. — 192 с.
5. Лазюк Г.И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития // Тератология человека: Рук-во для врачей / Под ред. Г.И. Лазюка. — М.: Медицина, 1991. — C. 18-46.
6. Майборода Т.А. Пренатальна діагностика вроджених вад розвитку плода // Ультразвукова перинатальна діагностика. — 2000. — № 13. — С. 87-93.
7. Минков И.П. Мониторинг врожденных пороков развития: Их пренатальная диагностика, роль в патологии у детей и пути профилактики // Перинатологія та педіатрія. — 2000. — № 1. — С. 8-14.
8. Рудень В.В. Удосконалення системи первинної профілактики природжених вад розвитку людини через механізм використання психології її споживача просвітньої інформації // Вісн. наук. досл. — 2000. — № 4. — С. 4-6.
9. Рудень В.В. Модель управління системою інформаційно-просвітнього забезпечення населення основами медико-генетичних знань з питань попередження виникнення та розвитку природжених вад // Ліки України. — 2000. — № 2 (43). — С. 17-20.
10. Рудень В.В. Профілактика природжених вад розвитку. — Львів: Ліга-Прес, 2002. — 228 с.
11. Сорокман Т.В., Швигар Л.В. Генетичний моніторинг. Частина І. Проблеми епідеміології уроджених вад розвитку // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3 (6). — С. 109-111.
12. Шадлун Д.Р. Шляхи зниження перинатальної смертності на сучасному стані // ПАГ. — 2000. — № 1. — С. 108-110.
13. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1997. — 448 с.
14. www.androlog.net
15. www.androlog-urolog.ru
16. www.medsys.ru
17. www.professornikolaev.ru
1. Bohatyr'ova R.V. Mizhrehional'na prohrama prenatal'noho henetychnoho monitorynhu pryrodzhenykh vad rozvytku „Replikatsiya” //PAH. -1998. # 5. S. 60-62.
2. Vrozhdennыe poroky razvytyya: prakt. Rukovodstvo / V.N.Zaporozhan, Y.L.Babyy, S.R.Halych, E.L.Kholodkova,, N.A.Nykytyna, E.A.Kalashnykova.- Odessa: ONMedU, 2012.-320s.
3. Hel'dt V.H., Kuzovlёva H.Y. Dyahnostyka porokov mochevыdelytel'noy systemы u novorozhdennыkh y hrudnыkh detey //Ped.- 2006.-#1.- Ts. 87-94.
4. Kalmyn O.V., Kalmyna O.A. Annotyrovannыy perechen' anomalyy razvytyya orhanov y chastey tela cheloveka: Uchebno-metodycheskoe posobye. – Penza: Yzd. PHU, 2000. – 192 s.
5. Lazyuk H.Y. Эtyolohyya y patohenez vrozhdennыkh porokov razvytyya.// Teratolohyya cheloveka. Ruk. dlya vrachey./ Pod red. H.Y.Lazyuka. – M.: Medytsyna, 1991. – Ts.18-46.
6. Mayboroda T.A. Prenatal'na diahnostyka vrodzhenykh vad rozvytku ploda // Ul'trazvukova perinatal'na diahnostyka. 2000. - # 13. – S. 87-93.
7. Mynkov Y.P. Monytorynh vrozhdёnnыkh porokov razvytyya: Ykh prenatal'naya dyahnostyka, rol' v patolohyy u detey y puty profylaktyky. Perinatolohiya ta pediatriya. – 2000. - # 1. –S. 8-14.
8. Ruden' V.V. Vdoskonalennya systemy pervynnoyi profilaktyky pryrodzhenykh vad rozvytku lyudyny cherez mekhanizm vykorystannya psykholohiyi yiyi spozhyvacha prosvitn'oyi informatsiyi // Visn. nauk. dosl. 2000. - # 4. – S. 4-6.
9. Ruden' V.V. Model' upravlinnya systemoyu informatsiyn'o-prosvitn'oho zabezpechennya naselennya osnovamy medyko-henetychnykh znan' z pytan' poperedzhennya vynyknennya ta rozvytku pryrodzhenykh vad // Liky Ukrayiny. – 2000. - # 2(43). – S. 17-20.
10. Ruden' V.V. Profilaktyka pryrodzhenykh vad rozvytku. – L'viv: Liha-Pres, 2002. – 228s.
11. Sorokman T.V., Shvyhar L.V. Henetychnyy monitorynh. Chastyna I. Problemy epidemiolohiyi urodzhennykh vad rozvytku//Zdorov'e rebёnka. – 2007. #3(6). –S. 109-111.
12. Shadlun D.R. Shlyakhy znyzhennya perynatal'noyi smertnosti na suchasnomu stani. // PAH. – 2000. - # 1. – S. 108-110.
13. (Romero R., Pilu D., Genty F.) Romero R., Pylu D., Dzhenty F. Prenatal'naya dyahnostyka vrozhdёnnыkh porokov razvytyya ploda /Per. s anhl. – M.: Medytsyna, 1997. – 448 s.
14. www.androlog.net
15. www.androlog-urolog.ru
16. www.medsys.ru
17. www.professornikolaev.ru
/88.jpg)
/89.jpg)
/90.jpg)
/91.jpg)